fullständig transponering av de stora artärerna
Introduktion
Introduktion till fullständig införlivande av stora artärer Fullständig införlivande av storskalor hänvisar till positionen för aorta och lungartär. Aortaklaffen är normalt inte i den högra bakre delen av lungventilen utan i höger front, och den högra kammaren är placerad. Pulmonventilen är i den vänstra bakre delen av aortaventilen och den vänstra kammaren. . Positionen för vänstra och högra atriumventriklarna samt förhållandet mellan förmaket och ventriklarna förblir oförändrat. Det venösa blodet återgår till höger atrium och höger atrium och sedan går aorta till hela kroppen. Oxygenerat blod återförs till vänster atrium och vänster kammare, och lungartären är fortfarande i lungorna, så att den systemiska cirkulationen och lungcirkulationen går hela vägen och förlorar cirkulationsinteraktionen. I princip måste det ske ett utbyte av blodflöde i frånvaro av förmaks septum, ventrikulär septum eller patent ductus arteriosus, och spädbarnet kan överleva tillfälligt. Fullständig införlivande av de stora artärerna är den vanligaste cyanotiska medfödda hjärtsjukdomen under den nyfödda perioden, med en förekomst av 0,2 ‰ 0,3 ‰. Cirka 5% till 7% av det totala antalet medfödda hjärtsjukdomar, andra platsen i den cyanotiska medfödda hjärtsjukdomen, är förhållandet mellan manlig och kvinnlig sjukdom 2 till 4: 1. Förekomsten av mödrar med diabetiker är 11,4 gånger högre än för normala mödrar. Förekomsten av gravida kvinnor som har använt hormoner och kramplösande medel i tidig graviditet är högre. Om de inte behandlas, dör cirka 90% av patienterna inom 1 års ålder. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hjärtsvikt ventrikulär septal defekt
patogen
Fullständig aortaöverföring
Genetiska faktorer (45%):
Komplett aortadislokation (TGA) beror på den femte till sjunde veckan av embryonutveckling, mediastinal torsion eller icke-spiralformad torsion, vilket resulterar i införlivandet av huvud- och lungartärerna, så att kroppens och lungcirkulationen blir oberoende cykler, det vill säga kroppens vener. Blodet flyter tillbaka till höger atrium och höger kammare och når vävnaderna och organen i hela kroppen genom aorta. Artärblodet i lungvenerna rinner tillbaka till vänster atrium och vänster kammare och når lungorna genom lungartären, så barnet är svårt att överleva. Om det finns andra hjärtsvikt, finns det en shuntkanal mellan de två cyklerna, då kan en liten mängd blandat blod bytas ut för tillfälligt liv. Flödeshastigheten på båda sidor är annorlunda, och det kan orsaka lunghypertoni, hindring, ventrikulär dilatation, hypertrofi, hjärtsvikt och död.
Anatomiska faktorer (15%):
Under normala omständigheter utvecklas konen under lungventilen, lungartären är placerad i vänster främre överlägsen; aorta subvalvular atrofi, aorta är belägen i höger nedre rygg. När aorta är transposition, utvecklas aortaventilens ledningar och absorberas inte. Aorta är belägen i den främre främre och överlägsna anterioren, lungan flyttas framåt och conus är atrofi och lungartären är placerad i vänster posterior och posterior. På detta sätt är lungartären ansluten bakåt till den vänstra kammaren, och aorta är ansluten till den högra kammaren; aortaklaffen är ansluten till tricuspidventilen på grund av närvaron av en kon; det finns ingen kon under lungventilen, och mitralventilen är fiberansluten. Vanliga missbildningar inkluderar förmaks septal defekt eller patentformen ovale, ventrikulär septal defekt, patent ductus arteriosus och lungstenos.
patofysiologi:
Fullständig införlivande av de stora artärerna utan två andra avvikelser resulterar i två parallella cykler. Det venösa blodet från den överlägsna och underordnade vena cava tillförs aorta genom aorta i höger hjärta, och det syresatta blodet från lungvenen injiceras i lungan genom vänster hjärta i den translokerade lungartären. Patienter måste lita på intracardiac trafik (foramen ovale, förmaks septal defekt, ventrikulär septal defekt) eller extracardiac kommunikation (arteriell patent ductus arteriosus, kollaterala kärl) för blodflödesblandning. De hemodynamiska förändringarna av denna sjukdom beror på om den åtföljs av andra missbildningar, graden av kommunikation mellan vänster och höger hjärta och blod, och om lungartären är smal. Beroende på om ventrikulär septal defekt och lungstenos är kombinerade, kan den fullständiga införlivandet av de stora artärerna delas in i tre kategorier:
(1) fullständig införlivande av stora artärer och fullständig ventrikulär septum: höger ventrikulär belastning ökade och förstorad hypertrofi, med normal pulmonell vaskulär motstånd minskade, vänster ventrikulärt tryck minskade och ventrikulär septum ofta partisk till vänster ventrikel. De två litar bara på den stängda foramen ovale och arteriell kateter för att kommunicera och blanda, så cyanos och hypoxi är allvarliga.
(2) Fullständig transponering av de stora artärerna med ventrikulär septal defekt: fullständig transponering av de stora artärerna med ventrikulär septal defekt kan göra vänster- och högerhjärtblodkommunikation mer blandad, så att blåmärken minskas, men ökningen av lungblodflödet kan leda till hjärtsvikt.
(3) Fullständig arteriell translokation med ventrikulär septal defekt och lungstenos: hemodynamiska förändringar liknar tetralogi av Fallot.
Förebyggande
Komplett införlivande av stora artärer
Preoperativ behandling: För spädbarn med svår hypoxi bör intravenös infusion av prostaglandin E1 eller prostaglandin E2 utföras innan överföringen till tertiärsjukhuset för att utvidga arteriell kateter. Metabolisk acidos kan injiceras intravenöst med natriumbikarbonat för att korrigera syran. förgiftning. Ballong stomi kan användas som den första palliativa operationen. Under direktvisionsövervakning av röntgen eller ekokardiografi införs katetern från femoralvenen. Efter den inferior vena cava till höger atrium, skjuts foramen ovalen in i vänster atrium, och katetern är belägen i vänster atrium för att expandera ballongen. Dra katetern lätt och snabbt för att riva isär ballongen. Denna metod kan förbättra det hypoxiska tillståndet i den systemiska cirkulationen.
Komplikation
Komplett införlivande av stora artärer Komplikationer, hjärtsvikt, ventrikulär septal defekt
Fullständig införlivande av de stora artärerna utan två andra avvikelser resulterar i två parallella cykler. Det venösa blodet från den överlägsna och underordnade vena cava tillförs aorta genom aorta i höger hjärta, och det syresatta blodet från lungvenen injiceras i lungan genom vänster hjärta i den translokerade lungartären. Patienter måste lita på intracardiac trafik (foramen ovale, förmaks septal defekt, ventrikulär septal defekt) eller extracardiac kommunikation (arteriell patent ductus arteriosus, kollaterala kärl) för blodflödesblandning. De hemodynamiska förändringarna av denna sjukdom beror på om den åtföljs av andra missbildningar, graden av kommunikation mellan vänster och höger hjärta och blod, och om lungartären är smal. Beroende på om ventrikulär septal defekt och lungstenos är kombinerade, kan den fullständiga införlivandet av de stora artärerna delas in i tre kategorier:
(1) fullständig införlivande av stora artärer och fullständig ventrikulär septum: höger ventrikulär belastning ökade och förstorad hypertrofi, med normal pulmonell vaskulär motstånd minskade, vänster ventrikulärt tryck minskade och ventrikulär septum ofta partisk till vänster ventrikel. De två litar bara på den stängda foramen ovale och arteriell kateter för att kommunicera och blanda, så cyanos och hypoxi är allvarliga.
(2) Fullständig transponering av de stora artärerna med ventrikulär septal defekt: fullständig transponering av de stora artärerna med ventrikulär septal defekt kan göra vänster- och högerhjärtblodkommunikation mer blandad, så att blåmärken minskas, men ökningen av lungblodflödet kan leda till hjärtsvikt.
(3) Fullständig arteriell translokation med ventrikulär septal defekt och lungstenos: hemodynamiska förändringar liknar tetralogi av Fallot.
Symptom
Symtom på fullständig transponering av de stora artärerna Vanliga symtom Övre kroppskompensatorisk hyperhidrosis (tå) Efter födseln finns det ihållande cyanotisk lever och hårt nyfött
1. Cyanos: Det inträffar tidigt och halvt när det föds, och det mesta börjar inom en månad. När åldern ökar och aktivitetsmängden ökar ökar cyanosen gradvis. Cyanos är systemisk. Om patentductus arteriosus kombineras samtidigt, finns det en skillnad i lila, och den övre grenen är blå och tyngre än den nedre delen.
2. Kongestiv hjärtsvikt: 3 till 4 veckor efter födseln har spädbarn symtom som matningssvårigheter, hyperhidros, andnöd, leverförstoring och fina våta vågor i lungorna. Barnet är ofta bedövat.
3. Fysisk undersökning avslöjade tidigt uppträdande av klubba och tå. Efter födelsen kan hjärtat inte ha någon uppenbar mumling, men det finns ett enda högt andra hjärtljud, som är aortaklaffen som stänger ljudet från bröstväggen. Om det finns en stor ventrikulär septal defekt eller en stor arteriell kateter eller lungartärstenos, kan det höras. Bruset genererat av motsvarande missbildning. Såsom patent ductus arteriosus, kan kontinuerlig mumling höras i det andra interkostala utrymmet på den vänstra sternala gränsen, i kombination med ventrikulär septal defekt, kan höra full systolisk mumling i det tredje interkostala utrymmet på den vänstra sternala gränsen, i kombination med lungstenos kan vara i bröstbenet En systolisk jetmurrning hörs i den övre kanten på vänstra kanten. När bullret är högre åtföljs det ofta av skakningar. I allmänhet har patienter med stor ventrikulär septal defekt hjärtsvikt med lunghypertoni, men de med lungstenos har uppenbar purpura, men hjärtsvikt är sällsynt.
Undersöka
Komplett införlivande av de stora artärerna
1. Ekokardiografi: en vanlig metod för att diagnostisera fullständig införlivande av de stora artärerna. Om den andra ultraljudet visar att den atrioventrikulära anslutningen är normal och den ventrikulära aorta inte är ansluten, kan en diagnos fastställas.
2. Färg- och spektral Doppler-ultraljudsgrad: bidra till riktningen av intracardiac shunt, bestämning av storlek och upptäckt av kombinerade missbildningar. Katetern kan sättas in direkt i aorta från höger ventrikel, och det högra ventrikulära trycket är lika med aorta.
3. Röntgeninspektion.
4. Elektrokardiogram.
5. Kardiovaskulär angiografi.
Diagnos
Diagnos och diagnos av fullständig införlivande av stora artärer
1 Eftersom huvud- och lungartärerna ofta är anordnade i anterior-posterior position, visar den ortotopiska skivan en liten aorta-skugga, lungartären är något deprimerad, hjärtat är litet och hjärtbilden är "äggform"; 2 hjärtbilden ökas gradvis; 3 flesta patienter lunga Konsistensen ökas, och om lungartärstenosen kombineras reduceras lungstrukturen.
Det finns inga speciella förändringar under den nyfödda perioden. Spädbarn visar den högra axeln på höger axel, höger ventrikulär hypertrofi, mode och höger förmaks hypertrofi. När lungblodflödet ökar avsevärt, kan den normala eller vänstra avvikelsen för den elektriska axeln, vänster och höger ventrikulär hypertrofi uppstå. När den ventrikulära septaldefekten kombinerades var den elektriska axeln vänsterspänd och dubbelkammarhypertrofin.
Om den andra ultraljudet visar att den atrioventrikulära anslutningen är normal och den ventrikulära aorta inte är ansluten, kan en diagnos fastställas. Aorta är ofta belägen i den högra fronten, från den högra ventrikeln, och lungartären är placerad i den vänstra bakre delen, från den vänstra ventrikeln. Färg- och spektral Doppler-ultralysografi underlättar intracardiac shuntriktning, bestämning av storlek och upptäckt av kombinerade missbildningar.
Katetern kan sättas in direkt i aorta från höger ventrikel, och det högra ventrikulära trycket är lika med aorta. Det är också möjligt att lungartäroximetri är högre än aorta genom foramen ovale eller förmaks septal defekt till vänster ventrikel.
I den selektiva vänstra ventrikulära angiografin sågs aorta från höger ventrikel. Vänster ventrikel angiografi visade att lungartären härstammade från den vänstra ventrikeln.
