Porokeratos
Introduktion
Introduktion till poroke keratosis Porokeratosis är en speciell keratos som kännetecknas av utseendet på en corneallamella i histologi.Det koniska skiktet är en tunn cylindrisk tätt arrangerad parakeratotisk cell. Distribuerad över stratum corneum. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Mögel
patogen
Orsaker till porokeratos
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin är okänd, autosomal dominerande arv ses i PM, PP-PD, DSp och DSAP, LP finns i tvillingar med en kön, kliniska manifestationer och histopatologiska likheter och olika kliniska typer av samma patient eller olika patienter i samma familj, vilket antyder Olika kliniska manifestationer har en gemensam genetisk bakgrund.
(två) patogenes
Klassificeringen av denna sjukdom är baserad på dess patologiska särdrag - konisk lamellär och relaterade kliniska manifestationer, men det bör noteras att koniska lamellära lager också finns i många sjukdomar som inte är relaterade till denna sjukdom, såsom inflammation, hyperplasi och neoformbildning, Reed och Leone Det föreslås att epidermalcellmutanta kloner av denna orsak kan utvidgas längs periferin för att bilda ett koniskt skikt vid gränsen mellan klonpopulationen och normala keratinocyter. Abnormal kloning kan vara ärftligt och andra orsaker kan leda till kliniska symptom. En av orsakerna är ultraviolett ljus, som är relaterat till DSAP. På grund av immunsuppression är det vanligt hos organtransplantationer och HIV-infekterade patienter. Det är förknippat med DSAP och DSP. Allvarligt immunsuppression reduceras genom immunövervakning, vilket är gynnsamt för uppkomsten av onormala keratinocytkloner, vilket så småningom leder till malig transformation.
Förebyggande
Svett keratos förebyggande
(1) Var uppmärksam på hudvård och hygien för att förhindra sekundära infektioner.
(2) Ät mer färska grönsaker och frukter.
(3) Undvik att använda irriterande extern medicin.
(4) Förbjuda äktenskap med nära släktingar.
Komplikation
Komplikationer av porokeratos komplikationer milia
Sjukdomen kännetecknas huvudsakligen av överdriven keratinisering av huden, så hudens integritet kan förstöras på grund av överdriven keratinisering, och det är lätt att kombinera bakterier och svampinfektioner, vilket bör orsaka klinisk uppmärksamhet, ofta sett i låg konstitution, eller långvarig användning av immunsuppressiva medel. Patienter, som en gång har smittats, bör aktivt utföra anti-bakteriell och svampbehandling för att förhindra spridning av infektioner och invadera blodsystemet för att orsaka sepsis.
Symptom
Symtom på porokeratos vanliga symtom papules klåda porer blockerar svår smärta
Den grundläggande skadan är en väldefinierad parakeratos med en centralt atroferad ring, linje eller fläckliknande form.Det finns fem kliniska typer (tabell 1): den klassiska Mibelli-typen (PM), den spridda ytliga typen (DSP) och sändningen. Dispersiv aktinisk ytlig fenotyp (DSAP), palmoplantar spridd (PPPD), linjär (LP) och fläckig (ofta associerad med PM och LP).
1.Mibelli-typ: skadan börjar med små, bruna, keratiniserade papler, som gradvis expanderar till att bilda regelbundna och ringformiga plack med gränsröjning, höga keratiniserade gränser, ofta över 1 mm, inklusive linjära spår, Lesionerna manifesterades som hyperkeratos och vårtor, mitten är ofta atrofisk, hårlös och brist på svettning, åtföljd av hyperpigmentering eller förlust, flera skador varierande i diameter från några millimeter till flera centimeter, med lemmar, höfter och De yttre könsorganen är vanliga men finns också i ansiktet och munnen, vilket kan påverka palmar.
Denna typ börjar i barndomen och skadan expanderar långsamt efter flera år, ofta asymmetri.Denna typ är karakteristisk, begränsad, mestadels ensidig, med stora skador, tydliga gränser och diagnostiska spår. Mer vanlig hos män.
2. Disseminerad ytlig och spridd aktinisk ytlig: DSP är vanligare, främst involverar lemmarna, bilateral symmetri, skador ses också i armhålan, ljumsken, perineum, palmar och slemhinna, ungefär I 50% av fallen ses skadan i det utsatta området (DSAP), vilket förvärras på sommaren, skadan är liten, ytlig, enkel, klusterad och till och med hundratals synliga på extremiteterna. Skadorna börjar med liten keratos Finnar, oftast med central fovea, 1 till 3 mm i diameter, mer torr, kan ha erytem, pigmentering eller normal hudton, gradvis öka ytliga ringlesioner, med mild central atrofi, med intermittenta apikala spår Vallarna på vallarna, DSP och DSAP är relativt vanliga, ofta förekommer i åldrarna 30 till 40 år och har utvecklats långsamt under åren. Även om kvinnor är vanligare är andelen män och kvinnor i familjen hälften och den ultravioletta exponeringen är för lång, till exempel patienter med psoriasis. Fotokemoterapi och fototerapi kan få DSAP att förvärra eller förlänga sjukdomsförloppet. DSAP finns i områden med starkt solsken och är sällsynt hos svarta.
3. Utdelning av typ av palmar: en liten ytlig relativt enkel skada, gränsen är klar, det omgivande är en åsliknande utbuktning, höjden är inte mer än 1 mm, palmardelens volarisering är mer omfattande och den längsgående spåren längs åsen är mer uppenbar. Skadan ses först i handflatan och sprids sedan till lemmarna, bagageutrymmet och andra delar, inklusive icke-exponerade delar, antalet är stort, klåda och stickande, slemhinneskadan är liten, ringformad eller skorpionsformad, mjölkvit och asymptomatisk, Antalet är mer än dubbelt så högt som hos kvinnor, och det börjar vanligtvis i tonåren och tidigt vuxen ålder.
4. Linjetyp: kan uttryckas som ensidig, linjär och omfattande involverad, liknande linjär skorpionsepidermis, med samma skada som Mibelli-typen, inklusive mossiga papler, små ringlesioner, hyperkeratotiska plack med central atrofi och funktioner De omgivande åsarna är utbuktade, fördelade i grupper, fodrade längs lemmarna, och den distala änden påverkas lätt.Den kan fördelas i bagageutrymmet, vilket kan påverka de ensidiga lemmarna. De genetiska egenskaperna är ännu inte tydliga och kan förknippas med andra kliniska typer med rapporter om försämring.
5. Fläcktyp: ofta förknippad med Mibelli-typ eller linjetyp, är ett stort antal små, diskontinuerliga fläckar som ses i palmarsäcken, överdriven keratinisering, åtföljd av fina höga kanter, skador kan ordnas i en linje, också Kan integreras i plackliknande, klinisk uppmärksamhet måste ägnas identifiering av fläckig palmoplantar keratos.
Undersöka
Undersökning av porokeratos
Histopatologi: Mitten av ringlesionen visade mild stratum corneum-förtjockning, normalt granulskikt, atrofi i det spinösa skiktet, hög keratinisering vid svettrörets mun och bankkanten, granulatet försvann, det spinösa skiktet förtjockades och dermisskiktet hade Lymfocytbaserad inflammatorisk infiltration, kollagenfibrer och bifogade atrofi, det är bäst att klippa den åsliknande utbuktningskanten med ett centralt spår för patologisk undersökning, den centrala sulcusen visar en keratinfylld epidermal depression, som har en vinkel Den ofullständiga kolonnen, det så kallade koniska plattskiktet, har onormala epidermala celler vid basen av den keratiniserade kolonnen, vilket är den mest karakteristiska patologiska förändringen för alla typer av denna sjukdom.
Diagnos
Diagnos och differentiering av porokeratos
diagnos
Enligt de kliniska manifestationerna är den allmänna diagnosen inte svår, vid behov kan biopsi utföras för att bekräfta att den patologiska bilden av sjukdomen har diagnostiskt värde.
Differensdiagnos
Differentialdiagnos behöver ibland skiljas från lav planus, sputum, sputum sputum, keratos, epidermalt karcinom, hudkarcinom in situ och penetrerande elastisk fibersjukdom.
1. Ringformig lavplanus: De lila-röda platta papulerna är ordnade i en ringform, kanterna är släta och inte grova; subjektiva klåda, patologiska förändringar kan identifieras.
2. sputum sputum: hudlesioner är skorpionsliknande, linjärt arrangerade, det finns vid födseln, patologiska förändringar är lätta att identifiera.
