Pachydermoperiostos
Introduktion
Introduktion till periostos med tjock hud Pachyermoperiostosis, även känd som kutan hypertrofisk periosteal hyperosteogeni och Touraine-Solente-Gole-syndrom, kan vara autosomalt dominerande och sekundär hyperproliferativ osteoartros. Ofta sekundär till en mängd olika kroniska och maligna neoplastiska sjukdomar är patogenesen fortfarande oklar. Primär periosteal hyperplasi ses huvudsakligen hos män, vilket kan vara en autosomal dominerande genetisk sjukdom med olika penetrans. Sådana fall har rapporterats i landet. Sekundär periosteal hyperplasi kan också vara en genetisk störning, men ofta orsakad av allvarlig leversjukdom, bronkial lungcancer eller epitelioidadenokarcinom, bronkiektas, lungabcess eller av magcancer, matstrupscancer, timymcancer. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,001% -0,002% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: pleurisy hjärt-kärlsjukdom
patogen
Orsaker till periosteal sjukdom i tjock hud
Det primära kan vara autosomalt dominerande, sekundärt, även känt som hyperproliferativ osteoartros, ofta sekundär till en mängd kroniska och maligna neoplastiska sjukdomar.
Förebyggande
Förebyggande av periosteal sjukdom i tjock hud
Främst för att förebygga olika faktorer som kan leda till tjockhudad perikarpos. Den primära primära sjukdomen hos denna sjukdom kan vara autosomalt dominerande arv. Därför är tidig upptäckt, tidig diagnos och tidig behandling viktigt för indirekt förebyggande av denna sjukdom. Denna sjukdom är ofta sekundär till olika kroniska och maligna neoplastiska sjukdomar. Därför är aktiv behandling av den primära sjukdomen nödvändig för att förebygga.
Komplikation
Komplikationer med tjock hud i periosteal Komplikationer pleurisy hjärt-kärlsjukdom
Primär hypertrofisk osteoartros kan kompliceras genom ledutflödning, vilket kan orsaka ledvärk, svullnad och oförmåga att gå. Myelofibros kan påverka hematopoietisk funktion, vilket kan leda till komplikationer som anemi, leukopeni och trombocytopeni. Gastrointestinala proliferativa lesioner och kromosomavvikelser, sekundär hypertrofisk artros kan kompliceras av lung- och pleurala sjukdomar, hjärt-kärlsjukdomar och extratoraciska sjukdomar.
Symptom
Symtom på tjockhårig perikarpos Vanliga symtom Hudhypertrofi Övre ögonlock förtjockning Avslappning Horisontella ränder Fördjupning Ledseffusion Diffus Periostealförtjockning hänvisar till hypertrofisk kranial periostit
1. Primär: vanligare hos män, ofta under den korta perioden efter puberteten, ansikte, panna, huvudhudhypertrofi, rynkig, pannförändringar är särskilt framträdande, mängden horisontella ränder fördjupas, huvudet är ett retrograd kran, Ögonlock, särskilt de övre ögonlocken, är tjocka och slaka, öronen och läpparna är också tjocka, särskilt stora, huden på händerna och fötterna är också hypertrofi, benen i benen och falanxen är hypertrofi, fingrarna och tårna är sjuka, säckarna, knäleden effusion, patientens ben är smärtsamma. Handlingen är klumpig.
Primära personer förekommer ofta strax efter puberteten. Huden i ansiktet, pannan och hårbotten är förtjockad och skrynklig. Rynkor och spår i pannan och kinderna samt förtjockade ögonlock ger patienten ett orolig och besviken ansikte. Rynkor i hårbotten bildar en hårbotten. Huden på händer och fötter är också förtjockad men inte skrynklig. Talgkörtlarna i ansiktet och hårbotten är aktiva, utsöndringen ökar avsevärt och hyperhidros uppträder i händer och fötter, vilket gör att patienten känner sig obekväm.
Fingrarna (tårna) och långa benen i lemmarna förtjockas för att få händer och fötter att bete sig som en spade. Underarmarna och kalvarna är cylindriska på grund av förtjockning av periosteum, och vristerna och knäarna svullna av vätska.
Skadorna i hud och leder ökar gradvis och efter 5 till 10 år förblir de oförändrade resten av livet och ibland gradvis sämre. Överdriven hyperplasi av sebaceous körtlar. I vissa fall kan håret på huvudet och könsorganen vara sparsamt. Män kan utveckla bröstutveckling. Många patienter utvecklar psykisk retardering, och i svåra fall kan de orsaka arbetsförlust och förkorta deras liv.
2. Sekundär: Efter medelåldern är sjukdomen vanligare hos kvinnor, hudförändringarna är inte signifikanta, benskadorna är uppenbara och snabba och smärtan är medveten. Efter att den primära sjukdomen har lindrats lindras ben- och hudskadorna. Enligt de typiska förändringarna i hud och ben kan diagnostiseras, röntgenundersökning av skenben, skenben, skenben, ulna och annan proliferativ periostit, diffus periostealförtjockning.
Sekundära personer ses främst hos män mellan 30 och 70 år. Skadorna i benen är betydande och de utvecklas snabbt och har ofta smärta. Men hudskadorna är inte signifikanta och individuella manifestationer kan också vara betydande. Om den primära skadan behandlas effektivt kan det minska ben- och hudskadorna.
Undersöka
Undersökning av periosteal sjukdom i tjock hud
Röntgenundersökning visade proliferativ periostit såsom humerus, humerus, humerus och ulna, och diffus periostealförtjockning.
Diagnos
Diagnos och differentiering av periosteal sjukdom i tjock hud
Diagnostiska punkter:
Först det primära: 1. Efter puberteten. 2. Pannens och kindens hud är uppenbarligen förtjockade, rynkor uppträder, hårbotten förtjockas för att bilda hårbotten, huden på händerna och fötterna förtjockas, inga rynkor, ofta svettiga, ofta åtföljda av uppenbar klubbning. 3. Extremiteterna förtjockas i form av en periosteum, och sakral- och knäleden är svullna. 4. Histopatologi visar att långt ben främst är proliferativ periostit med diffus oregelbunden periostealförtjockning. 5. Kan åtföljas av mental retardering. 6. Sjukdomen kan vara stabil och inte fortsätta att utvecklas 5 till 10 år efter sjukdomens början.
För det andra, sekundär: 1. Förekomsten av medelålders och äldre. 2. Periodstealförtjockningen är snabb och uppenbar, ofta smärtsam, men hudskadorna är lättare. 3. Histopatologi är densamma som primär.
Sjukdomen bör differentieras från akromegali och akromegali i sköldkörteln.
