Svårt dysplastiska magmuskler
Introduktion
Inledning Orbinsky syndrom är en dysplasi av magmusklerna, ofta förknippade med lemmar, urinvägar, mag-tarmkanalen och hjärtdeformiteter.
patogen
Orsak till sjukdom
patogenes:
Patogenesen av denna sjukdom har inte klargjorts till fullo. Det vill säga, förekomsten av FHF är huvudsakligen primär immunskada och sekundära levermikrocirkulationsstörningar, med studien av rollen för cytokiner (Cytokin) på vaskulära endotelceller och rollen hos levermikrocirkulationsstörningar i patogenesen, Schwartz-svaret tros vara involverat i patogenesen av FHF. Cytokiner är en grupp biologiskt aktiva proteinförmedlare som har utsöndrats genom lymfokinforskning, såsom tumornekrosfaktor (TNF), interleukin-1 (IL-1) och lymfotoxin (LT). Bland dem är TNF en produkt av endotoxinstimulerade mononukleära makrofager och kan verka på vaskulära endotelceller och hepatocyter, vilket kan leda till Schwartz-reaktion, och därför anses TNF vara en av de viktigaste patogenesen för FHF. Dessutom kan endotoxemi öka hepatocytnekros och orsaka skada på njurarna (såsom njursvikt) är också en viktig orsak till sjukdomen.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Abdominal formundersökning abdominal hudundersökning abdominal vanlig film abdominal perspektiv buksvägg spänning
symptom:
De viktigaste kliniska manifestationerna är att bukväggen är lika tunn som papper, organen inuti buken är svagt synliga och beröringen för hand är tydligare. Magtrycket är otillräckligt när du hostar, och det finns ofta luftvägsinfektioner. Huden i den nedre delen av revbenet är röd. Den ofullständiga typen av bukvägg är normal och visar endast bilateral kryptorkidism och missbildningar i urin.
Urinala missbildningar kan uttryckas som:
1 fullständig uretral obstruktion, njursvikt efter födelse, urinoperation dränering fortfarande oliguri, kortvarig död av uremi.
2 allvarlig övre urinvägsstruktur och funktionsskada, uremi fortskrider snabbt, vid akut dränering i njurar eller urinvägar, urinledaren är uppenbart utvidgad och saknar peristaltik.
3 Hinder i urinvägarna är milt och symptomen i barndomen är inte allvarliga.
Diagnos
Differensdiagnos
identifiering:
För barn och ungdomar bör identifieras med kronisk hepatit, fulminant hepatit eller cirros.
diagnos:
De viktigaste kliniska manifestationerna är att bukväggen är lika tunn som papper, organen inuti buken är svagt synliga och beröringen för hand är tydligare. Magtrycket är otillräckligt när du hostar, och det finns ofta luftvägsinfektioner. Huden i den nedre delen av revbenet är röd. Den ofullständiga typen av bukvägg är normal och visar endast bilateral kryptorkidism och missbildningar i urin.
Urinala missbildningar kan uttryckas som:
1 fullständig uretral obstruktion, njursvikt efter födelse, urinoperation dränering fortfarande oliguri, kortvarig död av uremi.
2 allvarlig övre urinvägsstruktur och funktionsskada, uremi fortskrider snabbt, vid akut dränering i njurar eller urinvägar, urinledaren är uppenbart utvidgad och saknar peristaltik.
3 Hinder i urinvägarna är milt och symptomen i barndomen är inte allvarliga.
