ljuskänslig hudskada
Introduktion
Inledning Ljuskänslig hudskada är en av de kliniska manifestationerna av hematoporphyria, och andra manifestationer inkluderar buksmärta och neuropsykiatriska symtom. Hematoporos (hematoporphyria), tidigare känd som lila sjukdom, är en sällsynt sjukdom, mestadels orsakad av genetiska defekter orsakade av bristen på enzymer som är involverade i hemsyntesvägen som leder till porfyrin metabolismstörningar. Porfyrinprekursorer kan vara den materiella basen för buk- och neuropsykiatriska symtom. Det sympatiska nervsystemet spelar en roll i patogenesen av buksmärta och ökat blodtryck. Enligt platsen för porfyrinmetabolismstörning är den uppdelad i erytropoietisk hematoporphyria och leverporfyri.
patogen
Orsak till sjukdom
Kliniska manifestationer av hematoporphyria inkluderar magsmärta, neuropsykiatriska symtom och fotoreceptiv hudskada. Hematoporos (hematoporphyria), tidigare känd som lila sjukdom, är en sällsynt sjukdom, mestadels orsakad av genetiska defekter orsakade av bristen på enzymer som är involverade i hemsyntesvägen som leder till porfyrin metabolismstörningar. Porfyrinprekursorer kan vara den materiella basen för buk- och neuropsykiatriska symtom. Det sympatiska nervsystemet spelar en roll i patogenesen av buksmärta och ökat blodtryck. Enligt platsen för porfyrinmetabolismstörning är den uppdelad i erytropoietisk hematoporphyria och leverporfyri.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Fysisk undersökning av hudsjukdomar Hudfärgsmärta urinporfyrinogen test (UP) Urinporfyrin
Först kliniska manifestationer
Patientens viktigaste manifestationer var intermittent buksmärta, neuropsykiatriska symtom och takykardi. Eftersom porfyrinet hos patienten inte ökar, finns det ingen fotoreceptiv hudskada.
(1) Hudsymptom:
Det kan också förekomma hos vuxna under barndomen (porfyri med sen hud). Efter exponering för ljus uppträder erytem, herpes och till och med magsår på utsatta delar av huden. Ärr lämnas kvar efter skorpor, vilket orsakar deformitet och pigmentering. Utslaget kan vara av typen eksem, urticaria, sommarklåda eller erythema multiforme. Den orala slemhinnan kan ha röda fläckar och tänderna är brunröda. Samtidigt kan det kompliceras av ögonskador som konjunktivit, keratit och irit. Vissa patienter har hudallergier, inflammation, atrofi, deponering av melanin och liknande sklerodermi eller dermatomyosit. I svåra fall kan det förekomma deformation i näsan, öronen och fingrarna. Kan ha ett speciellt lila ansikte. Erytropoietisk hematoporphyria och försenad hudtyp kan ha hirsutism. Leverporfyrisjukdom, förutom hudsymtom, kan åtföljas av buk- eller neuropsykiatriska symtom samtidigt eller under utvecklingen, det vill säga en blandad typ.
(2) Buksymtom:
Buksmärta är det viktigaste och mest framträdande symtomet.Den paroxysmala krampen är ibland extremt lätt, men de flesta av dem är allvarligare och till och med outhärdliga. Smärtområdet kan vara begränsat, eller det kan spridas till hela buken eller till ryggen eller midjan, vilket kan åtföljas av illamående och kräkningar. Ofta svårförstoppad förstoppning. Under undersökningen hade de flesta buken inte uppenbara ömhet, med undantag av en liten flatulens, fanns några positiva resultat. Därför har många fall feldiagnostiserats som neuros och snarkning. Vissa patienter diagnostiserades felaktigt som akut buk på grund av förstoppning, uppblåsthet, kräkningar, hypotermi, leukocytos och ökad hjärtfrekvens.
(3) Neuropsykiatriska symtom:
Symtom på nervsystemet är olika, såsom neuralgi i extremiteterna, hypoalgesi eller domningar, och smärtan försvinner är mindre vanligt. Det kan finnas muskelsvaghet i den enda extremiteten tills lemmarna är lösa, och det kan vara muskelsmärta, särskilt kalven, före eller samtidigt. Radonreflektioner minskar eller försvinner ofta. Abdominal, interkostal eller diafragmatisk svaghet kan orsaka andningsförlamning och livshotande. Det kan också förekomma symtom som optisk atrofi, oftalmoplegi, ansiktsnervkramp, svårigheter att svälja och röstsnabb förlamning.
Många patienter har ofta nervositet, irritabilitet, spänning och till och med hallucinationer före en akut attack. Enskilda patienter kan vara tillfälligt blinda, och i svåra fall kan kramper uppträda och till och med koma. EEG kan uppstå vid epileptiska anfall eller förändringar i elektrolytliknande störningar. Det kan vara låg feber, svettning, normalt eller förhöjd blodtryck eller ortostatisk hypotension. Takykardi uppstår varje gång den inträffar, särskilt när den förekommer i neuropsykiatriska symtom, och försvinner när den är lättad, så den kan användas som en indikation på denna typ av aktivitet.
För det andra, hjälpinspektion:
Den viktigaste grunden för att diagnostisera sjukdomen är närvaron av stora mängder ALA och PBG i urinen. Urinfärgen som just löses är mestadels normal, men om urinen placeras i direkt solljus blir urinen gradvis mörkröd och blir till och med svart. Detta är resultatet av omvandlingen av PBG till röd urinporfyrin och bilirubin under ljusets verkan. Det resulterande urinporfyrinet har ett speciellt spektrum som avger röd fluorescens under ultraviolett ljus. Om urinen blir starkt sur, koka i 30 minuter och urinfärgen blir snabbt mörkröd eller brunröd.
Sjukdomen är relativt sällsynt och lätt förbises. Lider av oförklarlig buksmärta måste överväga möjligheten till akut intermittent porfyri. Oförklarade neurologiska störningar, särskilt perifera nervsymtom, lokal muskelsvaghet, lös sputum etc., neuropsykiatriska eller psykotiska faktorer förvärras genom att ta barbiturat, eller med menstruationskramper, eller ta kvinnliga hormoner eller preventivpillerar Författarna måste misstänka risken för porfyri.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av fotolikänsliga hudskador:
1. Fotokontaktermatit: Det är en inflammatorisk reaktion som orsakas av exponering av solens exponering för lokal hud efter exponering för patogena ljuskänsliga ämnen.
2, herpes: kinesisk medicin som kallas värmesår, är en viral hudsjukdom orsakad av herpesvirus. Den ena hänvisar till de gulvita eller genomskinliga små blåsorna på ytan på huden, som ofta förekommer i bitar, fyllda med vätska. Varicella av koppar har sådana symtom; den andra hänvisar till en hudsjukdom, patogenen är ett virus, som förekommer oftare. I överläppen eller ansiktet är symtomen lokal klåda, sedan en blåsliknande utbuktning, som innehåller en transparent vätska, med svag smärta och en självhelande efter en vecka eller två. Uppdelat i genital herpes, herpes simplex, svett herpes, herpes zoster.
3, eksem (eksem): är en vanlig inflammatorisk hudsjukdom orsakad av en mängd olika inre och yttre faktorer i överhuden och dermis, allmänt anses ha en viss relation med allergier. Dess kliniska manifestationer kännetecknas av symmetri, exsudation, klåda, pleomorfism och återfall. Det är också en allergisk inflammatorisk hudsjukdom som kännetecknas av utbrett mångfald, symmetrisk distribution, upprepad klåda och lätt att utvecklas till kronisk. Kan förekomma i någon del av vilken ålder som helst, varje säsong, men ofta på vintern återkommande eller förvärrande av exudation tendens, kronisk kurs, lätt att återkomma.
4, Urticaria (Urticaria): allmänt känd som vindgrupp, röda rödhår, vindsputum, röda hundar (liknande namnet på röda hundar, men inte samma sjukdom). Det är en vanlig hudsjukdom. Tillfällig inflammatorisk hyperemi och massiv vätskeutsöndring av hud och slemhinnor orsakas av olika faktorer. Orsakar lokala ödesskador. Det inträffar snabbt och bleknar och kliar. Kan ha feber, buksmärta, diarré eller andra systemiska symtom. Kan delas in i akut urticaria, kronisk urticaria, angioödem och papular urticaria.
