Svårt att gå utan att se tårna
Introduktion
Inledning Ögonrörelsestörning är en karakteristisk manifestation av progressiv supranukleär pares, med båda ögonen stirrade uppåt och nedåt. Generellt sett kommer de två ögonen att följa den förlamade förlamningen, det huvudsakliga klagomålet är att du inte kan se svårigheten att gå på tårna, eller att du inte kan se maten på bordet. Det är svårt att äta. Den progressiva förlusten och den övre synfunktionen blir fullständigt vertikalt blick och ögongloppet fixeras i mitten. bit. Hos patienter med mer än 2/3 av det avancerade steget kan det finnas bilateral förlamning av ögonen, och 1/3 av patienterna har internukleär oftalmoplegi. Hos vissa patienter är konvergeringen av de två ögonen inte möjlig, eleverna reduceras och ljusreflektion och konvergerande reflexer finns.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till PSP är okänd, och även om det finns få familjetrum, finns det brist på genetiska bevis. Sjukdomen har liknande narkologiska encefalitliknande neurofibrillära trasslar i hjärnstammen.Vissa människor misstänker att det är förknippat med lentivirusinfektion, men det finns inga etiologiska ledtrådar när det gäller förgiftning, encefalit, etnicitet och geografiska faktorer.
(två) patogenes
Vid PSP reducerade striatum 18F-dopa upptag och minskade D2R-densitet. Dopamin (DA) och höga vanillinsyra (HVA) -nivåer reduceras, kolinerge neuroner är också involverade, och kolinacetyltransferasaktivitet reduceras. Den främre loben, striatum, thalamus, cerebellum glukosmetabolism eller glukosanvändning och syremetabolismen reducerades signifikant, med den mest framstående frontala loben. Några patienter visade diffus glukosmetabolism, men frontalben och striatum var mer uppenbara. Till skillnad från normal eller ökad striatummetabolism i PD kan det bidra till identifiering av båda.
Patologiska särdrag: omfattande hjärnatrofi kan ses med blotta ögat, inklusive globus pallidus, substantia nigra, etc., och sidokammar och tredje ventrikel förstoras. Mikroskopiskt observerades de patologiska förändringarna av substantia nigra, globus pallidus-striatum, fyrkantig överlägsen hög och vit materia runt akvedukten. Den täta NFT distribuerades karakteristiskt och nervfibernätet bildades. Den senare är en trådformad struktur inbäddad i nervfibernätverket, som inte är beroende av NFT enbart, vilket antyder att PSP är en diffus sjukdom som härrör från cytoskeletten. Dessutom hittades också Tau-positiva astrocyter i basala ganglier och hjärnstam. Andra icke-specifika patologiska förändringar inkluderar förlust av nervceller och glios, och hjärnan och hjärnbarken påverkas inte.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Ögon- och sakralområde CT-undersökning neurologisk undersökning neurologisk immunologisk undersökning
Undersökning av cerebrospinalvätska avslöjade en ökning i CSF-proteininnehåll hos ungefär en tredjedel av patienterna.
1. Cirka 1/2 av patienterna har icke-specifika diffusa avvikelser i EEG.
2. Huvud-CT-undersökning visade hjärnatrofi, MR-undersökning visade atrofi i mellanhinnan, med posterior utvidgning av den tredje ventrikeln och atrofi i den främre temporala loben; vissa patienter på T2WI kunde visa låg signal om kärnan.
Diagnos
Differensdiagnos
Kliniskt bör PSP noteras med PD, post-encefalit eller arteriosklerotisk pseudo-Parkinsons syndrom, kortikal basal ganglia degeneration (CBGD), multiple system atrophy (MSA), diffus Lewy body sjukdom (DLBD), Creutzfeldt -Jacobsjukdom (CJD) och annan identifiering.
Parkinsons sjukdom (PD) kallas också tremorförlamning. Typiska symtom är vilande tremor, muskelstivhet och bradykinesi. Kliniskt är det uppdelat i primära, aterosklerotiska, senila, encefalit sequelae och kemisk förgiftning beroende på olika orsaker. Deras huvudsakliga symtom är i princip samma, som kallas Parkinsons syndrom.
