för tidig stängning av kraniala suturer
Introduktion
Inledning Smal kranialsjukdom svarar för cirka 38% av avvikelser i huvudet, och dess kliniska manifestationer manifesteras huvudsakligen i olika former av dödhålsdeformiteter. Eftersom kranialsuturen är stängd för tidigt, begränsas tillväxten av skallen, vilket hindrar utvecklingen av hjärnan, vilket resulterar i en ökning av det intrakraniella trycket. Patienter kan ha två ögon som sticker ut, lägre syn, okulär dyskinesi, optisk skivaödem eller sekundär atrofi, synskada eller blindhet. Vissa patienter kan ha mental retardering, och symtom som huvudvärk, illamående och kräkningar kan förekomma i det avancerade skedet. Vissa patienter kan ha anfall på grund av atrofi i hjärnbarken. De kliniska manifestationerna av smal kranialsjukdom kan delas in i två huvudkategorier: huvuddeformitet och sekundära symtom.
patogen
Orsak till sjukdom
Hittills är orsaken till denna sjukdom okänd och det finns ingen tillfredsställande förklaring. Vissa forskare har funnit att sjukdomen är familjär, så man tror att sjukdomen är relaterad till ärftlighet. De flesta av lesionerna är koncentrerade i koronalsuturen eller flera suturer. Vissa forskare har okända orsaker: Den kraniella suturbenifiering som uppstår vid födseln kallas primär smal kranialsjukdom, och den tidiga ossifikationen av kranialsuturen sekundär till andra kroppssjukdomar kallas sekundär smal kranialsjukdom. Tidig kraniell ossifikation av patienter med kretinism som överanvänder terapi med sköldkörtelhormon.
Redan 1975 utarbetade Cohen och Converse et al. 1976 orsaken till den smala kranialsjukdomen. Det tros att denna sjukdom är en medfödd utvecklingsmissbildning, men i allmänhet är dess orsak fortfarande oklar, vilket kan vara relaterat till utvecklingen av embryonala mesodermala utvecklingsstörningar, eller det kan bero på förekomsten av heterotopiskt ossificeringscenter i ben-tätningsvävnaden. Kan ha samband med bristen på vissa matriser i embryot. Några fall har genetiska faktorer. Enskilda fall kan orsakas av vitamin D-brist och hypertyreos. Det grundläggande skälet som Park and Power har föreslagit är att den interstitiella bunten för skalle är ofullständigt odlad, vilket resulterar i en minskning av skallen och för tidig benbildning av suturvävnaden.
Utgångspunkten för ossificering av kranialsuturen och hur ossifikationen sprider sig, motsvarande cranio-sacral humerus, skallebasen och rollen som dura mater är inte väl förstått. Utvecklingen av skallebasen spelar en ledande roll i patogenesen av den smala kraniella sjukdomen med förändringar i ansiktsdeformitet.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Intrakraniellt tryckövervakning av kranbasen MRI-undersökning av intrakraniellt Doppler-blodflödeskarta (TCD)
1. Apikal deformitet: Röntgenskallen kan ses på ögonlockets främre och bakre skivor. Den främre kranialfossan blir smal, den främre kranialfossan blir smal, bentätheten ökar längs kranssömmen och kalciumet är lugnt. I sidopositionen roterades det främre benet, och benen bakom det främre benet visade inga röntgenutskjutande skuggor, och den bakre kranialsäcken var normal.
2. scaphoid-deformitet: skallen kan ses i skallen med en båtliknande deformitet. Sagittalsuturens täthet ökas, kalkan är lugn, och i svåra fall är suturen inte synlig medan koronalsuturen, fiskbenssuturen och den skaliga suturen ökar. Brett, till och med separat, om det finns en ökning av det intrakraniella trycket, kan man se att cerebral gyrus ökar.
3. Triangulär huvuddeformitet: Röntgenstråle visar att det främre benet är kort och mycket konvext. Den ortodontiska skivan visar att det typiska ögonlocket är för kort och innerväggen i vristen är vertikal.
4. Skrägad deformitet i huvudet: Röntgenstråle manifesteras som sned huvuddeformitet, det vill säga ögonlockets längdriktning är sned uppåt och utåt. Dödskallbilden kan ses vid den laterala koronala leden, bentätheten ökar, den proximala vingpunkten är högre, den sjuka främre kranialfossan är också mindre, och den främre kranialfossan blir brantare. Noskonen är snedställd och näsan är förspänd mot lesionssidan.
5. Kort deformitet i huvudet: Det kan ses att bentätheten ökar vid koronalsuturerna på båda sidor, skallens bas ändras till den främre kraniala fossan förkortas och uppförs, de sfhenoidvingarna lyfter uppåt och bakåt och vingpunkterna höjs. Armhålorna fördjupas. Ögonlockens volym blir mindre.
Diagnos
Differensdiagnos
Sjukdomen måste skilja sig från följande symtom:
Litet huvud: Det är en mikrocefali orsakad av primär hjärnutvecklingsstörning och huvudet ökar inte. Det är inte kraniosynostos som begränsar utvecklingen av hjärnvävnad. Kranialsuturen är också stängd, vilket är den sekundära skalens stängning. sjukdom. Patienter har ofta inget ökat intrakraniellt tryck, och mentala och mentala utvecklingsstörningar är mer uppenbara. Röntgenundersökning av bentätheten kan vara normal eller inga spår i hjärnan bakåt och andra tecken på intrakraniell hypertoni.
Kranial sutur: Eftersom barnets skalle är mestadels fibrotisk, leder hjärntumörer till ökat intrakraniellt tryck. Kranialsuturen kan delas och huvudomkretsen förstoras. Föräldrar som oavsiktligt knackar på barnets huvud kan höra det trasiga pottenljudet. Därför bör föräldrarna vara uppmärksamma när de upptäcker att deras huvudomkrets är betydligt större än deras barn i samma ålder.
