Ansiktsmuskelstyvhet
Introduktion
Inledning Stivhet i ansiktsmuskeln hänvisar till det faktum att vissa sjukdomar, särskilt skadorna i ansiktsmusklerna som orsakas av skadorna i centrala nervsystemet, verkar vara tråkiga och maskliknande, och ansiktsmuskulära muskler har visat sig vara raka och svåra att flytta.
patogen
Orsak till sjukdom
Skador på flera skador på nervsystemet leder till en patologisk förändring orsakad av skada på motsvarande nerv- eller hjärnregion. Skelettmuskeln är inte lätt att slappna av direkt efter sammandragning eller fysisk stimulering, muskelns excitabilitet ökar under elektrisk stimulering och mekanisk stimulering, skelettmuskelavslappning efter upprepad sammandragning eller upprepad elektrisk stimulering, symtomen försvinner; stark och rätande i kall miljö; elektromyografi En grupp muskelsjukdomar som kännetecknas av ett kontinuerligt urladdningsfenomen med hög frekvens.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
EMG
1. Serum CK och LDH och andra enzymer är normala eller något förhöjda.
2. EMG-typisk muskeltonisk urladdning är viktig för diagnos. De drabbade musklerna verkar kontinuerligt dämpas av högfrekventa starka vågor, och EMG-högtalaren avger ett liknande ljud som en bombplan.
3. Muskelbiopsi, typisk muskelfiberhypertrofi av typ II, muskelfiberatrofi av typ I, med ett stort antal interna migration, synlig muskelmassa och ringmuskelfibrer, samt muskelfibernekros och regenerering.
4. Gendetektion Avvikelsen i CTG-repetitionssekvensen för den 3'-otranslaterade regionen av den myotoniska kinasgenen i kromosom 19q13.3 hos patienter med kromosom 19q13.3 var mer än 40 replikat (normalt 5 till 40), vilket kan bekräftas.
5. HjärnmRI: MR-studier i hjärnan hos DM1-patienter visade en minskning i hjärnvolym, förstorade ventriklar, nedsatt fokal vitmaterial och kortikatrofi. Corpus callosum och hypofysen var mindre hos DM1-patienter än hos normala försökspersoner, medan parietal cortexvolym inte minskade signifikant. Femton DM1-patienter genomgick träningstest, och höger tumme rörde upprepade gånger på de återstående fyra fingrarna i följd, medan de använde fMRI för att studera patientens hjärnaktivitet. Det visade sig att aktiviteten hos den underordnade lobulära loben, basala ganglier, thalamus och ipsilateral främre region och det kompletterande motorområdet i det bilaterala sensorimotoriska området hos DM1-patienter förbättrades jämfört med normala försökspersoner. Analys av förhållandet mellan sjukdom och ålder fann att DM1-patienter med ålder, deras bilaterala sensorimotoriska och kontralaterala dysfunktionella rörelsesaktiviteter var större än den normala kontrollgruppen. Hjärnan hos DM1-patienter kan kompensera för ultrastrukturella och neurokemiska förändringar som inträffar under åldring av patienten genom förändringar såsom rekombination och omfördelning av den funktionella zonen.
Diagnos
Differensdiagnos
Behöver identifieras med följande symtom:
Ansiktsmuskelatrofi: ansiktsmuskelatrofi hänvisar till dystrofi av strippad muskel, muskelvolym minskas jämfört med normalt, muskelfibrer blir tunnare eller till och med försvinner. Neuromuskulär sjukdom är hypertrofi. Förutom de patologiska förändringarna i själva muskelvävnaden är muskelnäring nära besläktad med nervsystemet. Ryggmärgssjukdom leder ofta till muskeldystrofi och muskelatrofi.
Ansiktsmuskelsvaghet:
Ansiktsnerven består av två delar: motorfibern och den mellersta nerven som styr ansiktsuttrycksmuskeln. Den interneuron består av sensoriska och parasympatiska fibrer. Den skadade delen av ansiktet kan vara i hjärnstammen, skallen bas, ansikts nervkanalen och dess distala ände. Kärnan och ponsen ligger intill ansiktskärnan. Därför åtföljs hjärnstamlesioner som involverar ansiktsnerven ofta av tvärsnittsövningar bestående av okulär bortföring eller lateral förlamning. Ansiktsnervskada manifesteras huvudsakligen som perifer ansiktsspasm eller hemifacial spasm.
Ansiktsmuskeln rycker: ansiktsmuskeln rycker, även känd som hemifacial spasm, den vanliga kliniska manifestationen av de primära ansiktsmuskeln rycker patienter oftast efter början av medelålders, fler kvinnor. När sjukdomen börjar är det mestadels intermittent ryckning av orbicularis muskeln, som gradvis sprids långsamt till andra ansiktsmuskler på ena sidan av ansiktet. Rikningen av hornmusklerna är mest märkbar, och i svåra fall kan platysma involveras på samma sida. Graden av kramper varierar och kan förvärras av trötthet, mental stress och autonom rörelse, men kan inte imiteras eller kontrolleras av sig själv.
