refraktär anemi
Introduktion
Inledning Eldfast anemi förekommer oftast hos äldre patienter över 50 år. De kliniska manifestationerna är anemi, retikulocyter reduceras och neutrofiler och blodplättar i perifert blod reduceras mest. Primitiva celler i det omgivande blodet är sällsynta, högst 1%. Benmärgsceller sprids normalt eller hyperplasi, erytroidhyperplasi är mer uppenbart, ringformade järngranulat är sällsynta och röda blodkroppsmorfologi är vanligare. Granulocyt- och megakaryocytiska celler har också vissa morfologiska avvikelser, men är vanligtvis milda. De ursprungliga cellerna i benmärgen överstiger inte 5%.
patogen
Orsak till sjukdom
MDS är original, vilket betyder att orsaken är okänd. Eller har en historia av kemiska cancerframkallande ämnen, alkyleringsmedel eller strålningsexponering, dvs sekundär. Av alla fall av akut leukemi var bara ett fåtal patienter kliniskt medvetna om en tydlig MDS-process. En speciell kromosomavvikelse kan ses hos cirka 50% av patienterna med MDS. Progressionstillståndet för MDS-patienter och deras omvandling till akut leukemi beror till stor del på typen och mängden onkogen aktiverat i cellen. Det tros för närvarande att denna sjukdom uppstår till följd av klonvariation i tidiga hematopoietiska stamceller och skador. Kromosombandanalys och G6PD-isoenzymstudier på benmärgsceller tyder på att MDS utvecklas från en stamcell och därför är en klonell sjukdom.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Seröst effusionsprotein erytropoietin erytrocyt adenylat kinas alkaliskt fläckar röda blodkroppar erytrocyt adenylat kinas
1. Anemi: Förutom enskilda patienter har de flesta patienter olika grader av anemi-symtom som de viktigaste kliniska manifestationerna, såsom blek, yrsel, trötthet, andnöd efter aktivitet.
2, blödning: mer än hälften av patienterna har blödningar, men de tidiga blödningssymtomen är milda, mestadels hud- och slemhinneblödning, tandköttsblödning eller näsutflöde, eftersom det inte är allvarligt, behöver sällan specialbehandling, kvinnliga patienter har också sällan menorrhagia Men när sjukdomen fortskrider till det avancerade skedet förvärras blödningstendensen och cerebral blödning blir en av de viktigaste dödsorsakerna.
3, infektion: på grund av neutropeni och dysfunktion orsakad av infektion, tidigt stadium av sjukdomen (eldfast anemi, RA) är mer stabil, mer allvarlig infektion och feber, sen (RAEB eller RAEBt) lättare att samtidigt infektion. På grund av låg immunitet är det lätt att orsaka latenta infektioner och ovanliga infektioner såsom septisk artrit, tuberkulos, Pseudomonas aeruginosa konjunktivit och koldbrist. Mögelinfektioner är vanligare i de senare stadierna, och sepsis är ofta en komplikation av sjukdomens slutstadium och den största dödsorsaken.
4, tecken: vissa patienter med lever, mjälte, lymfkörtlar kan ha mild svullnad, kan visas samtidigt, kan också visas ensamma, eftersom graden inte är betydande och lätt förbises. Ett litet antal patienter kan ha ömhet i ryggen, revben eller ledvärk i lemmarna. De initiala symtomen på MDS saknar specificitet, och vissa patienter kan inte ha några uppenbara symtom. De flesta patienter har yrsel, trötthet, obehag i övre buken och ledvärk. De flesta av dem börjar med anemi och kan användas som det första symptom på ett besök, som varar i flera månader till flera år. Cirka 20% till 60% av fallen har blödningstendens under sjukdomsförloppet, graden är annorlunda, och det finns hudfel, blödande tandkött och näsutflöde. Den allvarliga personen kan ha matsmältningssystem eller hjärnblödning. Blödning är associerad med trombocytopeni, och vissa patienter har defekter i blodplättfunktionen. Cirka hälften av patienterna har feber under sjukdomsförloppet, feber är förknippad med infektion, värmetypen är varierande, luftvägsinfektioner är de flesta, och resten är infektioner med sepsis, perianal och perineale. I fall som inte har konverterats till akut leukemi är infektion och / eller blödning den främsta dödsorsaken. Lever och mjälte kan ha måttlig eller mild svullnad, och 1/3 av fallen har lymfadenopati, vilket är smärtfritt. Enskilda patienter har ömma ömhet.
Diagnos
Differensdiagnos
Pernicious anemi: malign anemi, även känd som megaloblastisk anemi, är sällsynt i Kina Orsaken orsakas ofta av graviditet, amning, malabsorption i magen, undernäring eller orala folsyraantagonister (med antagonistisk dihydrofolatsyntetas för att syntetisera tetrahydrofolat). Ett läkemedel som orsakar ett hinder, såsom acetaminofen eller metotrexat.
Svår anemi: Den så kallade anemin avser hemoglobin i en enhetsvolym av cirkulerande blod, och röda blodkroppar eller hematokrit (tryck) är lägre än den nedre gränsen för normalvärdet. Detta normala värde kan variera beroende på kön, ålder, bostadshöjd och förändringar i fysiologisk plasmavolym. Svårighetsgraden av anemi kan delas in i fyra nivåer beroende på mängden hemoglobin. Allvarlig anemi är hemoglobin 60 g / liter ~ 31 g / liter, har blivit fylld i vila.
Kronisk anemi: Anemi förknippad med kroniska infektioner, inflammation och neoplastisk sjukdom, ofta kallad kronisk anemi (ACD), är en av de vanligaste kliniska syndromen. Uppkomsten av denna sjukdom är mer lumsk, vanligare hos manliga medelålders och äldre, cirka 70% av fallen är över 50 år gamla. Barn är sällsynta, men förekomsten av ungdomar har också ökat de senaste åren. Olika kliniska manifestationer, brist på speciell prestanda, ofta behandlade med anemi, blödning och infektion, vissa patienter kan vara asymptomatiska, som finns under den fysiska undersökningen.
