Atrioventrikulär kanalmissbildning
Introduktion
Inledning Den atrioventrikulära rördefekten har kallats endocardial paddefekt, den första håltypsdefekten, den atrioventrikulära vanliga kanalen, eller den primära håldefekten är en serie medfödda hjärt missbildningar som bildas av den första septum och endokardial dysplasi. De huvudsakliga skadorna är partiell förlust av atrioventrikulärringen, det nedre atriumet och den ventrikulära septalvävnaden och kan vara förknippade med varierande grader av atrioventrikulär ventilformation. Atrioventrikulära rörformade missförhållanden är sällsynta, och står för endast 5% av alla typer av förmaks septumfel. Sjukdomen är en medfödd sjukdom, som bildas av utvecklingen av primär förmaks septal dysplasi eller överdriven absorption under embryonal utveckling. Kan delas in i partiell typ av missbildning av atrioventrikulär rör och fullständig typ av missbildning av atrioventrikulär rör.
patogen
Orsak till sjukdom
Sjukdomen är en medfödd sjukdom, som bildas av utvecklingen av primär förmaks septal dysplasi eller överdriven absorption under embryonal utveckling. Det kan delas in i partiell typ av missbildning av atrioventrikulär rör och fullständig typ av missbildning av atrioventrikulär rör. Vänstra förmaksflödet i förmaksnivån är stort och symtomen visas tidigt och tillståndet är tyngre.
Det finns många former av missbildning av atrioventrikulär rör, som kan delas in i följande typer från enkel till komplex.
1. Den första håltypen förmaks septal defekt
Embryonisk endokardiell dysplasi, misslyckades med att helt smälta samman med den första septum, det första hålet efter födseln fortsatte obruten. Defekten var semilunar, den undre marginalen var den atrioventrikulära ventilen annulus, den övre marginalen var den första nedre marginalen, den koronära sinusöppningen var placerad posterior ovanför defekten, och mitral och tricuspid broschyrer var normala och ventrikulära septum var intakt. Denna typ är mycket sällsynt.
2. Delning av delrum
Förutom den första förmaksförmaks septalsvikt, är den centrala delen av mitralventilen inte bruten. Spaltens längd varierar från broschyrens lilla fria kant till hela broschyrens uppdelning i full längd. Bladvävnadens broschyr är krusad vid kanten av cuspen och har en chordae-infästning. Hos de flesta patienter är tricuspidventilbroschyrer inte sprickade, basen på ventilbladen är fäst vid ventrikulär septum, och det finns ingen kanal mellan ventrikelkamrarna på båda sidor. Mitralklaffens bristning ger brist. När hjärtat samverkar, flödar blod tillbaka från vänster kammare in i vänster atrium och kommer sedan in i höger atrium genom den första förmaks septalsfekten. Den här typen av defekter är vanligast vid missbildningar i atrioventrikulära rör.
3. Komplett rumsdelning
Denna typ av defekt är relativt sällsynt med komplexa skador och mer morfologiska variationer. Den första håltypsdefekten i det nedre förmakseptumet är förbundet med den ventrikulära septaldefekten. Mitral- och trikuspidventilerna är onormalt utvecklade. De kan delas upp i flera små broschyrer. De vänstra och högra atrioventrikulära ringarna kommunicerar med varandra. Mitralen och tricuspid Ventilbroschyrer är alla sprängda, och de normala mitral- och trikuspida ventilerna ersätts av de främre och bakre broschyrerna i den gemensamma atrioventrikulära ringen. Den mitrala främre broschyren och broschyren med trikuspidventil kan delvis eller helt delas upp i två komponenter och kan också smälta in i en gemensam främre broschyr.
Det förstnämnda fallet är vanligast. Den främre ventilbladskanten fäster mitralventilen och den tricuspida ventilen på de två sidorna av den övre kanten av ventrikelseptumet genom ett antal korta kordor. I sällsynta fall passerar de främre broschyrerna genom kanten. Senan är fäst vid den onormala papillärmuskeln i den högra ventrikeln utan att hålla fast vid den övre kanten av ventrikulär septum. Dessutom kan den främre mitralventilbladet och tricuspidventilbroschyren också vara icke-klyvda och slås samman till en gemensam främre broschyr. Det finns inga kordor mellan ventilbroschyren och den ventrikulära septum och den ventrikulära väggen, upphängd ovanför den ventrikulära septalfekten. . Denna situation är också vanligare.
När det gäller fullständig typ av atrioventrikulära vanliga kanalen är chordae tendin i allmänhet kortare än de främre bladkordorna, och den valvulära kondylen är dålig när ventrikeln sammandras, graden av ofullständig tillslutning är tyngre och returflödet är stort. Den vänstra kammaren är i allmänhet mindre än den högra kammaren.
4. Enkel atrium
Embryonal förmaks septalvävnad utvecklas inte och helheten saknas. Hjärtat har bara en enda förmakshålighet och kan vara förknippad med broschinsmissbildning. Denna typ av fel är extremt sällsynt.
Atrioventrikulär rörformation kan vara associerad med patent ductus arteriosus, tetralogi av Fallot, lungstenos och annan medfödd hjärt-kärlsjukdom.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Elektrokardiogram Doppler-ekokardiografi
Det finns flera undersökningsmetoder som kan användas för denna sjukdom:
(1) Röntgenundersökning av bröstet: Röntgenresultat i bröstet av den första förmaksförmaks septalsvikt liknade de för den andra förmaks septalsfekten med en stor defekt. I vissa fall med partiell ventrikulär uppstoppning och fullständig atrioventrikulär resektion förstärktes hjärtat betydligt och vänster ventrikel, höger ventrikel och höger atrium förstorades. Pulmonala blodkärl var betydligt överbelastad och pulsationen förbättrades. I de fall då lungcirkulationsresistensen är avsevärt ökad, försvagas lungvaskulorna i det hilariska området och de vaskulära skuggorna runt lungfältet är knappa.
(2) Elektrokardiogramundersökning: PR-intervallet förlängs. Den högra ventrikeln är signifikant hypertroferad eller presenteras med ofullständig grenblock i höger bunt, den vänstra ventrikeln är också hypertrofi, och motoraxeln är vänster partisk. QRS-ringen i frontalytvektordiagrammet är omvänd och QRS-ringens huvuddel rör sig uppåt till vänster eller till höger, och den genomsnittliga elektriska axeln är mellan -30 ° och -140 °. Vissa författare påpekade att QRS-ringen på den frontala hjärtvektorkartan av någon typ av atrioventrikulära vanliga fall visade en omvänd nål till vänster, och den horisontella ytan QRS vändes till vänster till baksidan; den fullständiga atrioventrikulära gemensamma var inversen av den främre QRS. Nålen löper åt höger och den horisontella ytan QRS går bakåt till höger.
(3) Ekkokardiografi: Höger atrium, höger atrium och lungartär har en ökad inre diameter. Ventrikelseptumets rörelse tillhör sammandragningen av den högra ventrikeln. Under ventrikulär utsprång presenterar ventrikulära septum en framåtrörelse, det vill säga motstridande rörelse. Sektionsekokardiografi avslöjade att den nedre delen av mellanvägsseptum, interventrikulärt septum, mitral främre broschyr och trikuspidventilblad var vanligtvis separerade, och korset som bildades av sammankopplingen i det centrala området försvann, och den nedre delen av mellanvägsseptumet och den övre delen av den interventrikulära septum Ekoflektionen avbryts och de fyra hjärtkamrarna kommunicerar med varandra. Mitralklaffen går framåt, och den främre broschyren närmar sig trikuspidventilbladet under systol och närmar sig ventrikulär septum under diastol. Den diastoliska mitralventilperioden är en hängbrygga, och det vänstra ventrikulära utflödeskanalen är smalare. Efter det att ultraljudskontrastmedlet injicerades i den perifera venen, var det vänstra ventrikulära systoliska trycket högre än det för den högra ventrikeln, och det diastoliska högra ventrikulära trycket var något högre än det för den vänstra ventrikeln. Kontrastmedlet sågs flyta fram och tillbaka i den övre delen av den ventrikulära septalfekten.
(4) Högerhjärtkateterisering: Katetern kan komma in i vänster atrium från höger atrium eller direkt i vänster kammare från höger atrium. Det finns en vänster-till-höger-shunt i förmaks- och ventrikulärnivåerna. Syreinnehållet i blodet i höger atrium är högre än det i vena cava, och blodets syreinnehåll i den högra ventrikeln kan ökas ytterligare än i höger atrium. Patienter med pulmonell hypertoni kan visa höger till vänster shunt och ökad lungvaskulär resistens. Och den högra förmakstrycksvågformen i mitralventilbrottet kan visa ökningen av V-vågen orsakad av atrioventrikulär ventilinsufficiens.
(5) Selektiv vänster ventrikulografi kan visa att kontrastmedlet strömmar in i höger ventrikel och / eller höger atrium genom förmaks- och ventrikulär septal defekt; det flyter tillbaka in i vänster och höger atrium genom den atrioventrikulära ventilkärnan. Det kan också visa storleken på hjärtas septaldefekt och missbildning av atrioventrikulär ventil. I vissa fall med gemensamt rum flyter kontrastmedlet som injiceras i vänster ventrikel först tillbaka till vänster atrium och kommer sedan in i höger atrium, höger ventrikel och lungartär sekventiellt; den kompletta typen av atrioventrikulär co-kanal fall kontrastmedel vänster ventrikel återgår till vänster och höger atrium Samtidigt kommer den vänstra ventrikeln direkt in i den högra ventrikeln genom den ventrikulära septalfekten, och till och med den vänstra, högra atrium och den högra ventrikeln, lungartären utvecklas samtidigt. I det atrioventrikulära ko-kanalfallet förflyttades positionen för den atrioventrikulära ventilklaffen till toppens och ventrikulära septalfekten, och den vänstra ventrikulära utflödeskanalen var smal och lång. Gooseneck-tecknet dök upp på vänster ventrikulär angiografi. Därför kan selektiv vänster ventrikulär angiografi identifiera både den första och den andra förmaks septumfelen, och är också värdefull för identifiering av partiell och fullständig atrioventrikulär vanliga kanal.
(6) Atrioventrikulär rörformation med fullständig ventrikulär septum och ingen pulmonell hypertoni, såsom minskad arteriell syre-mättnad i blodet, bör betraktas som en enda förmaksmissbildning.
Diagnos
Differensdiagnos
Diagnostik av missbildningar i atrioventrikulär rör bör identifieras vid följande sjukdomar:
(a) sekundär förmaks septal defekt
Följande punkter kan identifieras:
1 Sekundär förmaks-septal defekt i lungventilområdet och systolisk mumling, utan att surras av mitral och tricuspid regurgitation.
2 förmaks septalt defekt av sekundär håltyp EKG-axel höger avvikelse, ofullständig höger bunt grenblock, höger atrium, höger ventrikel ökad. Malformationen i atrioventrikulär röret har en elektrisk axel med vänster parti och ett vänster främre buntgrenblock.
3 ekokardiografi och kardiovaskulär angiografi kan visa ventrikulär septal defekt, crisscross split, atrioventrikulär ventil missbildning.
(två) ventrikulär septal defekt
Fullständiga missbildningar av atrioventrikulär rör har olika storlekar av ventrikulär septal defekt, liknande stor ventrikulär septal defekt, men den senare apikala regionen hör inte systoliska mumlar av mitral regurgitation. Differensdiagnos beror på ekokardiografi och kardiovaskulär avbildning.
(C) enkel lungstenos
Enkel pulmonal artärstenos och fullständig missbildning av atrioventrikulär rör kan upptäcka strålning i det andra interkostala utrymmet på vänster sterns gräns, men den förstnämnda har milda kliniska symtom, det andra ljudet av lungventilen försvagas eller försvann, och det finns ingen mitral och tricuspid ventil. Stängd ofullständig mumling, röntgenstråle röntgenfoto visade lungmängd mindre blod, ekokardiografi kan identifieras.
(4) Andra medfödda hjärtsjukdomar
Såsom kliniskt utseende av purpura, kan vara felaktigt diagnostiserat som tetralogi av Fallot, transposition av de stora artärerna, trikuspid atresi, venös venös dränering, etc., men ekokardiografi, hjärtkateterisering och kardiovaskulär angiografi kan identifieras.
