Anfall
Introduktion
Inledning Det enkla partiella anfallet av epilepsi har en kort varaktighet, vanligtvis inte mer än 1 min, och starten och slutet är plötsligt, och medvetandet kvarstår, såvida inte den sekundära delen av anfallet eller den tonisk-kloniska anfallet (sekundär generalisering) ).
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsakerna till epilepsi är extremt komplexa och kan delas in i fyra huvudkategorier:
1. Idiopatisk epilepsi och epilepsisyndrom: misstänkt genetisk predisposition, ingen annan uppenbar orsak, ofta i en viss åldersgrupp, med karakteristiska kliniska och EEG-prestanda, de diagnostiska kriterierna är tydligare. Det är inte kliniskt omöjligt att upptäcka att det är idiopatisk epilepsi.
2. Symtomatisk epilepsi och epilepsisyndrom: är en tydlig eller möjlig lesion i centrala nervsystemet som påverkar struktur eller funktion, såsom kromosomavvikelser, fokala eller diffusa hjärtsjukdomar och vissa systemiska Orsakad av sjukdom. Under senare år har framsteg och bred tillämpning av neuroimaging-tekniker, särskilt utvecklingen av funktionell neurokirurgi av epilepsi, kunnat upptäcka neurobiokemiska förändringar hos patienter med symptomatisk epilepsi och epilepsisyndrom.
(1) lokaliserad eller diffus hjärtsjukdom: förekomsten av neonatal epilepsi är cirka 1%, såsom födelseskada, i kombination med födelseskada och cerebral blödning eller cerebral hypoxia skada, neonatal cerebral medfödd missbildning eller produktion Skada, förekomsten av epilepsi är så hög som 25%.
(2) Systemiska sjukdomar: såsom hjärtstopp, CO-förgiftning, asfyxi, N2O-anestesi, anestesiolyckor och andningsfel kan orsaka hypoxisk encefalopati, vilket kan leda till myokloniska anfall eller systemiska episoder. Metabolisk encefalopati såsom hypoglykemi leder oftast till epilepsi, andra metaboliska och endokrina störningar såsom hyperglykemi, hypokalsemi, hyponatremi och uremi, dialysencefalopati, leverens encefalopati och sköldkörtel toxemi Kan orsaka anfall.
3. kryptogen epilepsi
Mer vanliga, kliniska manifestationer tyder på symptomatisk epilepsi, men hittade inte en klar orsak, kan börja vid en viss ålder, ingen specifik klinisk och EEG-prestanda.
4. Situationsrelaterad epileptisk attack
Attacker är förknippade med speciella tillstånd, såsom hög feber, hypoxi, endokrina förändringar, elektrolytobalans, överdosering, långvarigt dricksuttag, sömnberövande och överdriven drickande, etc., kan också normala människor visas. Även om beslagens beskaffenhet är anfall inträffar inte avlägsnandet av det aktuella tillståndet, så epilepsin diagnostiseras inte.
(två) patogenes
1. Genetiska faktorer: enstaka gen- eller polygenarv kan orsaka epileptiska anfall. Mer än 150 sällsynta genfaldssyndrom är kända för att uppvisa epileptiska anfall eller myokloniska anfall, varav 25 är autosomala dominerande genetiska sjukdomar, t.ex. Nodulär skleros, neurofibromatos, etc., cirka 100 autosomala recessiva sjukdomar, till exempel sfäroidcelltyps underäring av vitmaterial, och mer än 20 typer av sexkromosom genetisk defekt syndrom.
2. Normala människor kan framkalla anfall på grund av elektrisk stimulering eller kemisk stimulering: normala hjärnor har en anatomisk och fysiologisk grund för anfall och är mottagliga för olika stimuli. Aktuell stimulering av en viss frekvens och intensitet kan få hjärnan att utveckla ett anfall urladdning, och urladdningen fortsätter efter att stimuleringen har upphört, vilket resulterar i en systemisk tonicattack; efter att stimuleringen har försvagats inträffar endast en kort post-urladdning om den upprepas regelbundet (eller till och med Stimulering endast en gång om dagen, intervallet efter urladdning och spridningsområdet ökar gradvis tills en systemisk episod orsakas, och även om ingen stimulering ges, orsakar spontan kinetik kramper. Den karakteristiska förändringen av epilepsi är att många nervceller i det begränsade området i hjärnan aktiveras synkront under 50 till 100 ms och sedan undertrycks. EEG har en negativ amplitud med negativ amplitudfas, följt av en långsam våg. Upprepad synkron urladdning av nervceller i det begränsade området kan inträffa i ett partiellt partiellt anfall under några sekunder.Urladdningen kan spridas genom hjärnan under flera sekunder till flera minuter, och en komplex partiell eller systemisk episod kan inträffa.
3. Elektrofysiologiska och neurobiokemiska avvikelser: Överdriven excitering av nervceller kan leda till onormal urladdning, och hyperexcitabilitet i hjärnbarken upptäcks av intracellulära elektroder i epileptiska djurmodeller. Kontinuerlig depolarisering och hyperpolarisation inträffar efter neuronal verkan potentiella utbrott, vilket genererar spänning. Post-synaptisk potential (EPSP) och depolarisationsdrift (DS) ökar intracellulär Ca2 och Na, ökar extracellulär K, minskar Ca2, producerar stora mängder DS och flyttar till perifera nerver flera gånger snabbare än normalt ledning. Yuan sprids. Biokemiska studier har visat att ett stort antal exciterande aminosyror (EAA) och andra neurotransmittorer frisätts under depolarisering av hippocampus och temporala lobneuroner. Efter aktivering av NMDA-receptorer leder en stor mängd Ca2-tillströmning till ytterligare förbättring av excitatoriska synapser. Ökad extracellulär K i epileptiska lesioner minskar frisättningen av hämmande aminosyror (IAA), minskar presynaptisk inhiberande GABA-receptorfunktion och gör att excitatoriska urladdningar lätt projiceras till de omgivande och avlägsna regionerna.
När de epileptiska focierna migrerade från den isolerade urladdningen till anfallet försvann post-DS-hämningen av depolarisationspotentialen, och neuronerna i det angränsande området och den synaptiska anslutningen aktiverades. Utsläppet var genom den kortikala lokalen och den långa ledvägen (inklusive Corpus callosum) och den subkortikala vägen sprids. Fokala anfall kan spridas lokalt eller genom hela hjärnan och vissa förvandlas snabbt till systemiska anfall.Utvecklingen av idiopatiska generaliserade anfall kan uppnås genom ett brett nätverk av talamiska kortikalkretsar.
4. Anfall kan vara förknippade med hämmande neurotransmittorer i hjärnan: såsom gamma-aminobutyric acid (GABA), synaptisk hämning dämpas och excitatoriska sändare såsom N-metyl-D-aspartat (NMDA) receptorer medieras. Glutamatsvaret förbättras.
Hämmande sändare inkluderar monoaminer (dopamin, norepinefrin, serotonin) och aminosyror (GABA, glycin). GABA finns endast i CNS, har en bred distribution i hjärnan och har det högsta innehållet av substantia nigra och globus pallidus och är en viktig hämmande sändare av CNS. Epileptiska utlösande sändare inkluderar acetylkolin och aminosyror (glutaminsyra, asparaginsyra, taurin). CNS-synaptiska neurotransmitterreceptorer och jonkanaler spelar viktiga roller i informationsöverföring, till exempel har glutamat tre receptorer: kaininsyra-receptor, gentreninreceptor och N-A. Bas-D-aspartat-typ (NMDA) -receptorn. Glutamatansamling under epileptiska anfall, som verkar på NMDA-receptorer och jonkanaler och förvärrar synapser är en av de främsta orsakerna till anfall. Endogena neuronala burstutsläpp är vanligtvis spänningsberoende kalciumströmförbättring. En del fokal epilepsi beror främst på förlust av hämmande internuroner. Hippocampal skleros kan leda till epilepsi på grund av onormala samband mellan överlevande neuroner. Kortiskt diffus synkron ryggrad-vågaktivitet kan uppstå på grund av en ökning av spänningsberoende kalciumströmmar i de thalamiska neuronerna.
5. Patologiska morfologiska avvikelser och epileptogena foci: Kortikala epileptiska lesioner upptäcktes av kortikala elektroder, och olika grader av glios, grå substans ektopisk, mikrogliom eller kapillär hemangiom hittades. Elektronmikroskopi visade en ökning i syntetiskt spalt i elektrondensiteten i de epileptiska skadorna, och markant ökade utsläpp av vesiklar markerade med synaptisk överföring. Immunohistokemi bekräftade att det fanns ett stort antal aktiverade astrocyter runt de epileptogena fokuserna, vilket förändrade jonkoncentrationen runt nervcellerna, vilket gjorde att excitabiliteten var lätt att sprida till omgivningen.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Cerebrospinal vätska allmänna egenskaper undersökning hjärnan ultraljud undersökning
1. Blod, urin, avföring rutinmässig undersökning och bestämning av blodsocker, elektrolyt (kalcium, fosfor).
2. Undersökning av cerebrospinalvätska: ökat intrakraniellt tryck antyder en rymdupptagande lesion eller en CSF-cirkulationsvägsstörning, såsom en större tumör eller djup venetrombos Ökat cellantal antyder inflammation i hjärnhinnorna eller hjärnparenkym, såsom hjärnabcess, cerebral cysticercosis, meningit eller encefalit sekundär till epilepsi. Ökat CSF-proteininnehåll tyder på en störning av blod-cerebrospinal vätskebarriären, vilket ses i intrakraniella tumörer, cerebral cysticercosis och olika inflammatoriska sjukdomar som leder till epilepsi.
3. Elektrofysiologisk undersökning: Konventionell EEG kan bara registrera 10% partiellt anfallsvågform, 40% till 50% av fokalutmatningsvågform. EEG-övervakningsteknologi, inklusive bärbar kassettinspelning (AEEG), video EEG och flerkanalig radiotelemetri, kan observera vaken och sova EEG i naturligt tillstånd under lång tid, och detekteringsgraden ökas till 70% -80%. 40% av patienterna kan registrera vågformen, vilket är användbart för diagnos, klassificering och placering av epilepsi.
4. Neuroimaging: Den positiva laterala röntgenbilden av skallen kan hittas i onormal intrakraniell förkalkning, sella och sluttande ockuperande lesioner, bihåleinflammation eller rymdsupptagande lesioner. CT-undersökning hos barn och ungdomar med epilepsi vanliga medfödda cerebral perforationsmissbildning, hydrocephalus, transparent septumcyst och perinatal kraniocerebral skada och andra gamla skador, vanliga cerebrala ischemiska lesioner hos vuxna patienter, post-traumatiska ärr, intrakraniellt utrymme Lesioner, cerebral cysticercosis eller förkalkning, gamla patienter har ofta gamla blödningar eller infarkt, kronisk suburalt hematom, lokal hjärnatrofi. Förbättring kan visa cerebrala aneurysmer, AVM, kärlrika primära hjärntumörer eller metastaser. MR-undersökning visade att detektionsgraden för hjärnskador hos patienter med epilepsi var över 80%, och konsistensen med EEG-registrerade epileptiska foci var 70%. MR-upplösning över 1,0T kan nå 3 mm, och mikroskopiska tumörer som inte kan identifieras av CT, såsom lågkvalitativ astrocytom, ganglion glioma och hamartom, kan hittas. Förändringarna i hjärnvävnadsvolym, till exempel hippocampus, temporär lob och halvkärnatrofi, corpus callosum-brist eller förtjockning, gråmaterial ektopisk och sakral scleroterapi, är orsakerna till någon eldfast epilepsi.
5. Enkel fotonemissionstomografi: (SPECT) kan upptäcka minskningen av blodflödet under den periodvisa epileptogena fokusen och öka blodflödet under attacken. Positron emission tomography (PET) kan upptäcka minskningen av glukosmetabolismen i intermittenta avsnitt av komplexa partiella anfall och öka metabolismen under avsnitt.
Diagnos
Differensdiagnos
1. Anfall av partiell träning:
1 fokala anfall: börjar med lokal ryckning, involverar en sida av ansiktet, såsom munnen eller den distala delen av lemmen, såsom tummen eller tån, etc., skadorna är främst framför den centrala diken, såsom tillfällig lokal leddets svaghet eller hemiparis efter attacken ( O.5 ~ 36h eliminering), kallad Todd 瘫痪.
2 Jackson Attack: Fokala motoriska anfall expanderar gradvis längs hjärnbarkens motoriska område, och kliniska manifestationer (vanligaste) ryckningar sträcker sig från den kontralaterala tummen längs handleden, armbågen och axeln.
3 Rotationsavsnitt: Huvudögat lutas till ena sidan och överkroppen är ansluten. Till och med hela kroppen kan roteras. Lesionen är i den främre loben, ibland i den occipitala loben, och några är i ipsilaterala cortex.
4 Posturala anfall: onormala ställningar, såsom bortföring av en sida av övre extremiteten, halv böjning av armbågen, ögonen på sidan av handen, skadorna är mestadels i det extra sportområdet.
5 språkliga anfall: vocalisering av halsen, ofrivillig upprepning av monosyllabiska eller ord, språkavbrott, etc.
2, en del av känslan (själ eller speciell känsla) sexuella anfall:
1 Krampanfall: manifestationer av domningar och akupunktur i lemmarna, mestadels i munnen, tungan, fingrarna eller tårna. Lesionerna är belägna i den centrala bakre sensationszonen och kan till och med långsamt spridas till sensorisk Jackson-epilepsi.
2 speciella sensoriska avsnitt:
A. Visuella anfall: främst blinkar, enkla visuella hallucinationer, synliga strukturella illusioner som karaktärer, landskap etc., skador i den occipitala loben.
B. Auditära anfall: Auditiva hallucinationer är lika enkla som buller, komplexa som musik och skador på sidosidan av den temporala loben eller på ön.
C. Luktbeslag: mestadels stank eller annan obehaglig lukt, skador i den temporala loben, kroken, amygdala eller öryggen.
D. Smakavsnitt: kan vara söt, sur, bitter, salt eller metallisk, med skador i amygdala och öar.
E. yrsel avsnitt: visar en känsla av rotation, flyter eller sjunker, skada är på ön eller parietal loben.
3, autonoma anfall: ansikts- och kroppsvag, rodnad, svettande, stående hår, utvidgade pupiller, kräkningar, magljud, polydipsi och urination, etc., förekommer sällan ensamma, uppmärksamhet och icke-epileptiska autonoma symtom identifiering. De flesta av skadorna är belägna i amygdala, öar eller cingulate gyrus, som är benägna att sprida sig och orsaka störningar i medvetandet, som blir en del av ett komplext partiellt anfall.
(4) Mentala anfall: förekommer ensamma, ofta en komplex delvis anfallsanura, och kan följas av ett omfattande tonic-kloniskt anfall.
1 avsnitt om språkstörning: ofullständig afasi eller upprepat språk, skadorna är på sidosidan av den temporala loben.
2 episoder av minnesstörningar: minnesförvrängning eller drömliknande tillstånd, till synes bekant eller bekant med konstiga saker, bekant eller obekant med konstiga saker, ibland snabba minnen från tidigare händelser, tvingat tänkande, skador i hippocampus.
3 kognitiva störningar: miljödistorsion, frikoppling, personlighetsdelning, drömtillstånd och tidsstörningar etc., skadorna är mestadels i hippocampus.
4 Känslomässiga avsnitt: såsom namngiven rädsla, orimlig ilska, depression och eufori, är skadan tillbaka i spännet.
5-illusionsepisod: det visuella objektet blir större och mindre, blir längre och närmare, ljudet blir starkare och svagare, och personligheten sönderfaller, som om han inte är på sig själv, känner sin kroppsvikt, storleksförändring etc., lesionen är i hippocampus eller den occipitala loben .
6 Strukturella hallucinationer: Hallucinationer inkluderar kroppskänsla, syn, hörsel, lukt och smak De kan vara enkla illusioner som blixtar, ljud eller komplexa former som karaktärer, landskap, tal och musik. Skadorna är i hippocampus eller den occipitala loben.
