partiell kroppsatrofi
Introduktion
Inledning Progressiv hemifacial atrofi (progressivehemifacialatrophy) kallas också Parry-Romberg-syndrom, en progressiv unilateral vävnadsdystrofisk sjukdom, ett litet antal skador som involverar lemmarna eller kroppen, kallas progressiv halvatrofi. Dess kliniska egenskaper är kroniska progressiva atrofiska muskelfibrer av fokalt subkutant fett och bindväv på ena sidan av ansiktet och påverkas inte av svår brosk och ben. De flesta forskare tror att denna sjukdom och sympatisk dysfunktion är relaterad till olika orsaker till sympatisk nervskada, orsakar ansiktsvävnads neurotrofiska störningar och slutligen leder till ansiktsvävnadsatrofi. Andra doktriner involverar lokal eller systemisk infektionsskada, genetisk degeneration av trigeminal bindvävssjukdom.
patogen
Orsak till sjukdom
1. Topala lobskador Vissa patienter med parietala lobtumörer kan ha kontralateral muskelatrofi och anses ha diagnostiskt värde. Denna muskelatrofi är mestadels begränsad till det övre lemmet. I den proximala delen av övre extremiteten är det ofta en förflyttning av axelleden. Det är också associerat med kortikala sensoriska störningar, autonoma störningar i övre extremiteter och händer, och till och med subkutan vävnad och skelettabnormaliteter. Det har föreslagits att slapp monoterpen eller hemiplegi, kortikala sensoriska störningar och muskelatrofi är triader av parietalskador.
2. Cerebrovaskulär sjukdom hemiplegi kan också uppträda muskelatrofi, sett i två fall, tidigt under de tidiga dagarna uppträder vanligtvis inom några veckor efter början, det andra fallet är sent, inträffar flera månader efter början. Ofta manifesteras i muskelatrofi i den distala extremiteten, och ibland begränsad till scapula, särskilt i deltoidmuskeln, så det finns ofta axeldislokation. Muskelatrofi i nedre extremiteten är sällsynt och tillhör ofta atrofi som inte används.
3. Medfödd excentrisk muskelatrofi kännetecknas av enhetlig muskelatrofi, ingen uppenbar muskelförlust och sakral reflexförändring, ofta förknippad med medfödd parietal dysplasi.
4. Progressiv partiell muskelatrofi kännetecknas av hyperreflexi, partiell dysfunktion och djupa skador i den kontralaterala cerebrala halvklotet eller hjärnhalvsfärgen, särskilt i de rymdsupptagande lesionerna i thalamus.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
CT-undersökning av nervsystemets undersökning
(A) splenomegaly: I de flesta fall är mjälten svullen. För dem som inte vidrör milten under revbenen bör andra test utföras för att bekräfta om mjälten är svullen. Mjältareasscanningen efter injektion av 99m 锝, 198 guld eller 113 m indiumkolloid hjälper till att uppskatta mjältens storlek och form. Datoriserad tomografi kan också mäta miltstorlek och miltlesioner. Graden av splenomegali är emellertid inte nödvändigtvis proportionell mot graden av hypersplenism.
(b) Hematocytopeni: Röda blodkroppar, vita blodkroppar eller blodplättar kan minskas individuellt eller samtidigt. I allmänhet tidiga fall är det bara vita blodkroppar eller, i avancerade fall, fullständig cytopeni.
(3) Benmärg är en hyperplasi av hematopoietisk celler: i vissa fall kan också ha mognadsstörningar samtidigt, eller ett stort antal perifera blodceller kan förstöras, och mogna celler frigörs för mycket, vilket orsakar liknande mognadsstörningar.
(D) förändringar i splenektomi: Efter splenektomi kan antalet blodceller nära eller återgå till normalt, såvida inte benmärgs hematopoietisk funktion har skadats.
(5) Radionuklidscanning: 51Cr-märkta blodplättar eller röda blodkroppar injicerades i kroppen och skannades på kroppsytan. Det visade sig att mängden 51Cr i mjälten var 2 till 3 gånger större än den i levern, vilket antydde att blodplättar eller röda blodkroppar förstördes överdrivet i mjälten. När man överväger diagnosen mjälte är de tre föregående särskilt viktiga.
Diagnos
Differensdiagnos
Endast i de tidiga stadierna behöver identifieras med följande sjukdomar:
1. Medfödd lipodystrofi (även känd som Lawrence-Seip-syndrom) Denna sjukdom manifesterar främst den autosomala recessiva arvet av fettatrofi i kroppen, lemmarna eller ansiktet. Uppstod i spädbarn, ofta komplicerat av genital hypertrofi, hyperhidrosis, head hirsutism, svart akantos som senare utvecklats till diabetes kan uppstå lever, njursvikt eller hjärthypertrofi och akromegali.
2. Lokaliserad sklerodermisjukdom kan förväxlas i början, men huvudet och ansiktet är inte platsen för sklerodermi, och hudsklerodermin är inte lätt att klämma med den underliggande vävnaden, och det finns ingen knivmärksfördelning för att hjälpa till att identifiera.
3. Ansiktsluckad dystrofi (facioscapulohumeral mukular dystrofi) förekommer hos ungdomar med långsam ansiktsmuskelatrofi, en speciell "myopatisk ansikte", en svag droppning av överkäken, de främre och nasolabiala vikarna försvinner, Uttrycksrörelsen är svag eller försvinner eftersom den hårda hypertrofin i sakralmusklerna verkar tjockare och lätt lutad (kattansikte). Med slutna ögon är inte snäv, blåser luft inte kan hålla sig, axel, ansiktsmuskel atrofi, övre arm lyft svaghet, övre lemmar platt stroke när axelbenen visar ett vingliknande genombrott. Aktiviteten för serumcitratkinas (CPK) och pyruvatkinas (PK) ökar.
4. Progressiv lipodystrofi (lipodystrofi) är vanligare hos kvinnor, mer än 5 till 10 år gammal, och ofta symmetrifördelning, långsam framsteg. Det kännetecknas av progressiv subkutan fettförlust eller viktminskning, uppkomst i ansiktet, kinder och vrister konkav, hudlös, förlust av normal elasticitet, ögonlock djupt, följt av nacke, axlar, armar och bagageutrymme. I vissa fall är lesionen begränsad till ansiktet eller hälften av sidan, hälften av kroppen, kan förväxlas med Parry-Romberys syndrom, men den tidigare biopsin bara subkutan fettvävnad försvann.
Det måste fortfarande differentieras från sjukdomar såsom muskeldystrofi av syringomyelia muskel amyotrofisk lateral skleros.
