kortisolbrist
Introduktion
Inledning Psilotyp anterior hypofunction (Simon-Siehan syndrom) är ett kliniskt syndrom för utsöndring av flera hypofyshormon orsakat av flera orsaker, sekundär hypogonadism, sköldkörteln och binjurinsufficiens. Shehan syndrom är en vanlig hypofyssjukdom som förekommer hos kvinnor i reproduktiv ålder och har en historia av blödning efter födseln och en chockhistoria. Conreux och Kan rapporterade att Xihan-syndrom inte bara kan inträffa vid vaginala förlossningar, utan också efter kejsarsnitt. I dag, när den moderna kejsarsnittet ökar, bör det värderas högt av barnläkare. Pituitary ischemi orsakad av postpartum blödning, infarct hypofys är mer känslig för hypoxia, vasospasm inträffar lätt i hög östrogen tillstånd, och postpartum blödning orsakar hypotension, så hypofysen ischemisk infarkt. Under de senaste åren, med förbättring av förlossning och omvårdnadstekniker, har det allvarliga Xihan-syndromet minskat avsevärt, men milda symtom uppträder ofta under åren till tio år efter förlossningen, eller kanske inte diagnostiseras i livet utan svår stress. Hos patienter med Han-syndrom kan ischemisk nekros uppträda i hypofysen (främre hypofysen) och sedan bildas fibros ärr. Den återstående normala vävnaden är en icke-sekretorisk kromofobe. Hypofysen (bakre hypofysen) är ofta normal. . Vid Xihan-syndrom reduceras gonadalfunktionen och den kvinnliga äggstocken reduceras betydligt. Livmodern och bröstet förmakas. Utsöndringen av olika hormoner orsakade av hypofyslesioner reduceras drastiskt och sköldkörtelhormoner, adrenokortikala hormoner och könshormoner utsöndras otillräckligt.
patogen
Orsak till sjukdom
På grund av blödning efter födseln, speciellt med långvarig hemorragisk chock, är hypofysvävnaden hypoxisk, degeneration och nekros, följt av fibros, och slutligen hypopituitarismens syndrom, förekomsten av blödningar efter postpartum och hemorragisk chock Cirka 25%. Studier under de senaste åren har visat att förekomsten av Sheehans syndrom inte bara är relaterad till hypopituitarism, Otsuka rapporterade att 40% av patienterna visade tecken på hypofunktion av hela hypofysen, varav 50% visade neuropituitary funktion Det finns också olika grader av avvikelser. Hypofystumörer, hypotalamiska skador, hypofysala avaskulära nekroser, kirurgisk strålbehandling och trauma i sellarregionen, infektion och inflammation, långvarig behandling av glukokortikoider, måttlig hypofysapoplexi.
Hypertrofi av hypofysen under graviditeten, ökat syrebehov, topp under förlossningen, så det är särskilt känsligt för hypoxi. Efter leveransen återfaller hypofysen snabbt, blodflödet minskas och motsvarande hormoner som utsöndras av den minskar också snabbt. Såsom massiv blödning under förlossning, orsakande hemorragisk chock, minskad blodtillförsel eller avbrott i kroppen, degeneration och nekros av hypofysvävnadsceller, vilket orsakar de hormoner som utsöndras av hypofysen och dess målorgan drastiskt reduceras, vilket resulterar i verkan av olika hormoner Målorganets funktion degenererar för tidigt och orsakar en serie syndrom. De patologiska förändringarna av hypofysdysfunktion varierar med omfattningen av blödning efter födseln och sjukdomens längd. Tidiga lesioner är hemorragiska, degeneration, avancerad fibros eller ett litet antal cystiska epitelceller. Sköldkörteln, binjurebarken, äggstocken etc. är uppenbarligen atrofierade. Mindre sköldkörtel folliklar, epitelceller, platta binjurar kortikala buntar och retikulära band tunnare äggstockar endast några få primära folliklar och vit kropp, ingen ägglossning uterus atrofi, tunn muskelvägg, tunn endometrium, mindre körtel, interstitiell fibros De återstående organen kan också ha olika grader av atrofi.
Hypofysen är belägen i sella, som ligger intill botten av den tredje ventrikeln, hypotalamus och optisk chiasm. Den nedre delen är sphenoid sinus, och det finns cavernous sinus, inre jugular vene och den tredje, 4: e, 5: e och 6: e paren av kranialer på båda sidor. Hypofysen består huvudsakligen av två delar: hypofysen och hypofysen. Båda har endokrina funktioner. Kända hormoner som utsöndras av hypofysen är: sköldkörtelstimulerande hormon (TSH), adrenokortikotropiskt hormon (ACTH), tillväxthormon (GH), luteiniserande hormon (LH), follikelstimulerande hormon (FSH), prolaktin (PRL), Humant melanocytstimulerande hormon (MSH) och en mängd aktiva peptider. Vuxen hypofysvikt 0,6 ~ 0,8 g, hypertrofi av hypofysahyperplasi under graviditet, volym kan ökas med 20% ~ 40%, vikten kan uppgå till 1,0 ~ 1,2 g, hormoner som utsöndras av hypofysen såsom prolaktin, tyrotropin, adrenokortikotropiskt hormon, Innehållet i melanocytstimulerande hormon i blodet ökade oxytocin och vasopressin producerat av hypofysen utan förändring. På grund av ökningen av hypofysen under graviditeten ökas hypofysen hos hypofysen och syrebehovet når en topp under förlossningen, så det är särskilt känsligt för hypoxi.
Efter förlossningen utsöndras fetal placenta och koncentrationen av olika hormoner som utsöndras av moderkakan i blodet sjunker plötsligt hypofysen återfaller snabbt och blodflödet minskar. Vid denna tidpunkt, om det finns stora blödningar, hemorragisk chock, cirkulationsfel, på grund av direkt tillförsel av artärer i hypofysen, och hypofysen tillför blod genom hypofyseportalsystemet, så vid stora blödningar reduceras hypofysens blodflöde kraftigt, extremt lätt Ischemisk nekros uppstår. När blödning inträffar efter förlossning, när chock inträffar, är den sympatiska reflexen glad att få arteriell spasma att sammandras eller till och med täckas, så att blodtillförseln till hypofysen reduceras, eller till och med avbryts, trombos, vilket resulterar i en betydande minskning av tillförseln av hypofysblod och hypotalamiska hormoner. Långt kan inte återställa blodtillförseln i tid, då hypofysen iskemisk nekros, förlust av funktion.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Dynamiskt elektrokardiogram (Holter-övervakning)
Symtom och tecken
Hypofysen har en stark kompensationsfunktion. Det finns inget kliniskt symptom när dödsområdet är <50%. De kliniska symtomen är mycket små när temperaturen är> 75%. Endast när vävnadsnekrosen överstiger 90%, finns det uppenbara symtom. Om skada är 95%, då Symtomen är allvarliga, och när hypofysdysfunktionen minskas, är den mest känsliga reduktionen av gonadotropinsekretion, vilket i sin tur påverkar utsöndringen av sköldkörtelstimulerande hormon och binjurhormon. Uppkomsten av ålder är mestadels i tillväxtperioden 20 till 40 år gammal, och amenorré kan förekomma inom 3 månader till 32 år efter förlossningen.Moden är mer än primipara, och landsbygden är mer än staden.
Nivåerna av olika hormoner orsakade av hypofyslesioner reduceras, graden varierar och motsvarande kliniska manifestationer av målorganets dysfunktion är inte helt parallella. Uppkomsten är olika, symtomen är olika, de tidiga symtomen är något och diagnosen är inte lätt. . Typiska patienter är: efter hemorragisk chock efter perpartiet, parperium, långvarig åldrande trötthet, är den första ingen mjölkutsöndring, och sedan sekundär amenoré, även om menstruationsåterhämtning, ofta sällsynt, och sekundär infertilitet. Förlust av libido, vaginal torrhet, svårigheter att rymma. Könshår, håravfall, hår, ögonbrynen gles, bröst, könsatrofi, mental apati, slöhet, ogillar aktivitet, långsam respons, frossa, ingen svett, torr och grov hud, aptitlöshet, mindre mat, förstoppning, låg kroppstemperatur, puls Långsamt, lågt blodtryck, blekt, anemi. De flesta patienter har ödem, viktminskning och några få har viktminskning.
Med en historia av postpartumblödning eller en chock av historia kan ovan nämnda typiska kliniska manifestationer och tecken diagnostiseras i kombination med laboratorietester.
Laboratorieinspektion:
1. Test av hypofyshormon: GH, FSH, LH, ACTH, PRL minskade.
2. Detektion av sköldkörtelhormon: TT3, TT4, T3, T4, TSH reduceras.
3. Provning av binjureshormon: Kortisol, urin 17-hydroxyl, 17-keton minskade, fastande blodsocker minskade.
4. Detektion av könshormon: östrogen, progesteron, testosteronpropionat reduceras.
5. Blodrutin: Hemoglobin, röda blodkroppar och hematokrit minskar.
6. Immunologiskt test: Det har inte bekräftats att förekomsten av Xihan-syndrom är relaterad till autoimmunitet. Det immunologiska testet indikerar att blodprovet är negativt för negativt hypofysantikropp och hypofys peroxidasantikropp negativ.
7. Bestämning av hypofysreservfunktionen
(1) Tyroidstimulerande hormonfrisättande hormon (TRH) lyckligt test: principen är att TRH kan stimulera produktionen av TSH och PRL i främre hypofysen, och TRH l00 ～ 200 μg upplöses i 2 ml normalt saltlösning intravenöst, respektive före och efter injektion. Efter 30 och 60 minuter drogs 3 ml blod och basvärdena för TSH och PRL och förändringen av värdet efter administrering mättes. RESULTAT: TSH toppade 20 till 30 minuter efter injektion, och toppvärdet var 6,5 till 20,5 min / L. Om det inte fanns någon signifikant ökning efter injektion av TRH, indikerade det att hypofysereservfunktionen var otillräcklig. PRL-basnivån var <25 μg / L, vilket ökade till 40 μg / L 30 min efter injektion av TRH. Om det inte finns någon uppenbar ökning eller ökning, är det inte uppenbart, vilket antyder att hypofysfunktionen är otillräcklig.
(2) luteal produktion av frisättande hormon (LH) lyckligt test: med användning av LHRH 50 ~ 100μg löst i 5 ml saltlösning intravenöst, respektive före injektion och 15, 30, 60, 90 min efter injektion, 3 ml, med användning av radioimmunanalys Metoden mäter FSH och LH. FSH och LH ökade med 2 till 4 gånger 30 minuter efter normal injektion. Om det inte finns något svar, är hypofysens funktion dålig.
8. Resterande blodprover: lägre blodsocker, lägre hemoglobin och högre eosinofiler.
Resterande extrainspektioner:
1. Bildundersökning: Ultraljudundersökning visar livmoderatrofi, liten äggstock, ingen follikulär utveckling och ingen ägglossning. Röntgen av kranialområdet visade inga signifikanta förändringar i sella. CT och MRI i hjärnan visade att hypofysens atrofi blev mindre. MR visade att 83% av patienterna hade en markant mindre hypofysbild, men deras täthet minskades avsevärt, till och med visade ett kavitetseko i sellarregionen. Det kallas "tom sadel".
2. Resten: basal kroppstemperatur sjunker, manifesterad som en enda fas. Elektrokardiogram, ekokardiografi och hjärtfunktionstest kan ha manifestationer av myokardiell ischemi.
3. Vaginal utsmetning: visar låga nivåer av östrogen.
4. Urinundersökning: 17-KS, 17-OH i urin reducerades signifikant på 24 timmar.
Diagnos
Differensdiagnos
1. Primär hypogonadism: den vanligaste orsaken till primär hypogonadism är vas deferens dysplasi förknippad med 47, XXY-karyotypen, som inte separeras separat av modern (några är fadern) Antalet delas för att få en extra X-kromosom. Kliniska särdrag diskuteras i avsnitt 261 Sexkromosomala avvikelser. Innan puberteten utvecklas är diagnosen för de flesta patienter fortfarande oklar tills den sexuella utvecklingen är onormal eller inspekterad på grund av infertilitet. När normal pubertet uppnås ökar gonadotropiner, men testosteron är fortfarande under normalt eller vid normala låga nivåer.
2. Primär hypotyreos: Sköldkörtelhormonbrist orsakad av sköldkörtelsjukdom är en vanlig sjukdom i det dagliga livet. Denna brist på tyroxin skiljer sig från ödem orsakat av hjärtsjukdomar och njursjukdomar och kännetecknas av att man använder ett finger för att trycka på huden utan att lämna en depression.
3. Primär binjurinsufficiens: kallat Addisons sjukdom, kinesisk medicin tillhör kategorin svart och svart. Det är en systemisk sjukdom orsakad av hypofunktion av binjurebarken, som kännetecknas av lågt blodtryck, sjukdom, hud och slemhinnepigmentering.
4. Anorexia nervosa: även känd som nervös aptitförlust, kännetecknad av långvarig anorexi, betydande viktminskning. Åldern från början är över 10 år. Kvinnliga ungdomar är vanligare. Om de inte behandlas kan det leda till svår undernäring och extrem utmattning, vilket påverkar ungdomars fysiska och psykiska hälsa och utveckling. Anledningen till den psykiska störningen som inte har konstaterats fullt ut är att för att hålla kroppen tunn och långvarig överdriven bantning eller vägran att äta, vilket resulterar i viktminskning, näringsbrister, metabolisk och endokrin dysfunktion och allvarliga livshotande. Mer vanligt hos ungdomar är kvinnors förekomst mycket högre än hos män. Rehabilitering kan uppnås med lämplig behandling.
5. Intrakranial infektion: Intrakraniala infektioner kännetecknas huvudsakligen av huvudvärk och meningeal irritation, inklusive hjärnhinneinflammation, meningit, toxisk encefalopati och araknoidit i hjärnan. Yrsel är inte nödvändigtvis ett symptom. Allmän svindel är vanligast vid purulent encefalit, särskilt cerebellär abscess, posterior fossa arachnoiditis och cerebellar cerebral horn arachnoiditis.
