Trikuspidalklaffen nere
Introduktion
Inledning Tricuspid-ventilen är förskjuten till den högra ventrikeln, huvudsakligen septal- och bakre lobes, som ofta är fästa vid den högra ventrikulära väggen i den proximala spetsen snarare än den fibrösa ringen i tricuspid-ventilen. Positionen för den främre broschyren är normal, så rätt Ventrikeln är uppdelad i två håligheter. Den ventrikulära väggen ovanför den deformerade ventilen är tunn, och det högra atriumet är anslutet till en stor hjärtkammare. Det är den "förmakade höger ventrikeln" och dess funktion är densamma som i den högra atrium. Hjärtkammaren under den missbildade ventilen inkluderar Spetsen och utflödeskanalen är "funktionella högerkammar", som fungerar som den vanliga högerkammaren, men hjärtkammaren är relativt liten. Ofta åtföljs av förmaks septal defekt, ventrikulär septal defekt, patent ductus arteriosus, lungstenos eller atresi. En ökning av höger förmakstryck kan uppstå, då en förmaks septal defekt eller öppen foramen ovale kan resultera i en höger-till-vänster shunt och purpura.
patogen
Orsak till sjukdom
Den primära lesionen är tricuspid ventilblad och höger ventrikulär dysplasi med de valvulära och bakre lobes som faller ned till höger ventrikel, fäst vid höger ventrikulär vägg under tricuspid annulus av chordae papillärmuskeln. Tricuspid-ventilbladen förstoras eller krymper, och förtjockningsdeformationen förkortas ofta. Lesionerna involverar ofta loberna, följt av de bakre broschyrerna, och loberna och den bakre loben kan vara delvis frånvarande. Lesioner som involverar den främre broschyren är sällsynta. Den främre broschyren kommer från den vanliga tricuspid annulus, som kan förstoras, till exempel ett segel, och har ibland många små hål som är fästa vid den ventrikulära väggen genom att förkorta och underutvecklade chordae och papillarmuskler. Den nedåt rörliga broschyren delar upp den högra ventrikeln i två delar. Den förstorade ventrikeln ovanför broschyren kallas den ventrikulära ventrikeln, och dess funktion liknar den i höger förmaket; den nedre delen av broschyren är den funktionella högra ventrikeln. Höger atrium förstoras och väggens fibros förtjockas. Höger atrium och den starkt förstorade tunnväggiga högra ventrikeln ansluts till en stor hjärtkammare, som verkar för att lagra blod, medan den funktionella höger ventrikeln under broschyrerna fungerar för att släppa ut blod. Fall av tricuspid valvular dislokation visar ofta en dysfunktion på grund av utvidgningen av tricuspid annulus och höger ventrikel och broschyrens abnormitet. Om den fria kanten på broschyren är delvis vidhäftad, kan den förstorade främre broschyren orsaka olika grader av tricuspidstenos på grund av blodflödeshinder mellan förmaksventrikeln och den funktionella högra ventrikeln. Anatomi hos atrioventrikulär nod och atrioventrikulär bunt är normal, men den högra buntgrenen kan förtjockas genom endokardiell kompression för att producera ett höger bunt grenblock. I cirka 5% av fallen presenterar den onormala Kent-ledningsbunten ett pre-excitationssyndrom. Cirka 50-60% av patienterna med tricuspid valvulär sjukdom har ett patent föramen ovale eller förmaks septal defekt. Förmaksnivån visar en höger till vänster shunt, arteriell syre-mättnad minskar och purpura uppträder kliniskt. Andra missbildningar inkluderar lungstenos, ventrikulär septal defekt, patent ductus arteriosus, tetralogi av Fallot, aorta dislokation, aortakarctation och medfödd mitralstenos.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Selektiv angiografi för elektrokardiogram
(A) Röntgenundersökningsprestanda: typiska fall visade höger förmaksförstoring och höger ventrikulära utflödeskanal rörde sig till utsidan, det övre mediastinum minskat, lungvaskulär struktur var normal eller minskad. I några få fall kan hjärtskuggan vara fri från onormala tecken.
(B) EKG-undersökning: typiska manifestationer av höger förmakshypertrofi, P-våg hög spets, ofullständig eller fullständig grenblock i höger bunt. Den högra axeln på den elektriska axeln är partisk, R-vågspänningen i bröstledningen sänks, PR-intervallet förlängs och det finns ofta en supraventrikulär rytmstörning. Cirka 5% av patienterna visar typ B-pre-excitationssyndrom.
(C) ekokardiografi och Dopplerundersökning: visade att den främre broschyren för tricuspidventil ökade, aktivitetsområdet är stort. Broschyrer och bakre broschyrer flyttas uppenbarligen, dysplasi och dålig rörlighet. Tricuspid-ventilen är stängd, ventilläget förskjuts till vänster och interventrikulärt septum är onormalt. Den högra förmaket och den högra förmaket i rummet visar ett stort höger förmakskavitet, och det funktionella högra ventrikulära hålrummet förkortas. Dopplerundersökning kan visa förmaks horisontell höger till vänster shunt och tricuspid regurgitation.
(4) Högerhjärtkateter och selektiv angiografi: den högra atriumkaviteten är enorm, trycket ökas och tryckkurvan en våg och V-våg är båda höga. Rumets högra ventrikel är förmåga tryckkurva, det intrakardiala elektrokardiogrammet är höger ventrikulär typ, och förmaks septal defekt kan komma in i det vänstra atriumet från höger atrium. Förmaksnivå kan presentera höger till vänster shunt, höger ventrikulärt systoliskt tryck ökar normalt diastoliskt tryck, och i vissa fall kan tricuspidventilens transvalvulära tryckskillnad mätas. Angiografi från högerhjärta visade att höger atrium utvidgades avsevärt för att ockupera positionen i vänster ventrikel, och den högra ventrikeln var belägen i det högra ventrikulära utflödet. Ventilporten förflyttas till ryggradens vänstra kant, och den nedre kanten av den högra ventrikeln visar en tricuspid ringform och ett annat hack mellan de ventrikulära och funktionella ventriklarna. Den totala stammen och grenarna i lungartären är liten och det vänstra atriumet utvecklas i förväg med höger till vänster shunt på förmaksnivån.
Diagnos
Differensdiagnos
Sjukdomen måste differentieras från andra valvulära sjukdomar.Den viktigaste kliniska identifieringen är tricuspid dysplasi och tricuspid halvventilbrist:
De flesta av tricuspid valvular deformities åtföljs av ett stort antal tricuspid regurgitation, medan andra sjukdomar såsom tricuspid dysplasi, tricuspid prolaps, trauma, höger ventrikulär dysplasi, endokardit, tricuspid annulus expansion Kan orsaka ett stort antal tricuspid uppblåsningar, men dessa sjukdomar har sina egna egenskaper lätt identifieras. Frånvaron av tricuspidventil och tricuspid dysplasi har emellertid många likheter med tricuspid valvular deformity och måste noggrant identifieras. Huvudpoängen med differentiering är frånvaron av höger ventrikulär dilatation snarare än hypoplasi i frånvaro av rätt; frånvaron av broschyrsmorfologi och klaffeffekt i den högra kammaren hjälper till att identifiera. Denna differentiella diagnos är viktig för att kirurgiskt bestämma det kirurgiska ingreppet. Tricuspid regurgitation, i vissa fall, allvarligt förstorad höger atrium och broschyr och vidhäftningar på höger ventrikulär vägg orsakar illusionen av ring eller broschyr ner, men flera sektioner identifierar noggrant icke-ventilen nedre, den högra ventrikeln är inte smal Omvänt kan den motsägelsefulla rörelsen hos den förstorade och icke-rumsade högra ventrikeln skilja sig från den nedåtgående förflyttningen. Röntgenundersökning visade att majoriteten av patienterna visade mindre lungblod och en markant ökning i höger atrium och höger kammare. Ett litet antal patienter har normalt lungblod och en liten ökning av höger hjärta. Varken röntgen eller hjärtkateter kan emellertid visa broschyrer, så den diagnostiska noggrannheten för Ebstein-missbildningen är begränsad.
