akut hemolytiskt uremiskt syndrom
Introduktion
Inledning Hemlytiskt uremiskt syndrom (HUS): ett syndrom som kännetecknas av hemolytisk anemi, trombocytopeni och akut njursvikt. Finns främst hos spädbarn och små barn, bara dussintals inhemska rapporter, vanligare hos barn i skolåldern. Denna sjukdom är en av de vanligaste orsakerna till akut njursvikt hos barn och har haft en liten epidemi i Agenyan, Nordamerika och Sydamerika. Det finns ingen speciell behandling för denna sjukdom, och dödligheten har nått 77%. På senare år, på grund av kombinationen av omfattande terapi, särskilt tidig peritoneal dialys, har dödligheten sjunkit till 4,5%.
patogen
Orsak till sjukdom
Sjukdomen är indelad i tre huvudkategorier: primär, sekundär och återkommande.
1 har primären ingen tydlig orsak.
2, sekundär kan delas in i följande typer:
(1) Infektion: För närvarande är det relativt tydligt att E. coli O157: H7 och O26O111O113O145 som producerar veracytotoxin, Shigella dysenteriae typ I också kan producera detta toxin, och det neuroproximala enzym som produceras av Pneumococci Kan orsaka skador på glomerulus och vaskulärt endotel. Andra infektioner i tyfus, Campylobacter jejuni, Yessinia, Pseudotuberculosis, Pseudomonas, Bacteroides och vissa virusinfektioner såsom mucinous virus Coxsackie virus, Echovirus, influensavirus, Epstein-Barr virus Och infektion med rickettsia.
(2) sekundär till vissa immunbristsjukdomar såsom agammaglobulinemi och medfödd tymisk hypoplasi.
(3) Ärftlig familj: Sjukdomen är autosomal recessiv eller dominerande arv, som förekommer i samma familj eller syskon. Det har rapporterats om förekomsten av tre syskon i landet.
(4) läkemedel: såsom cyklosporin, mitomycin och preventivmedel.
(5) Andra: till exempel de kombinerade med graviditet, organtransplantation, glomerulär sjukdom och cancer.
3, återkommande episoder ses huvudsakligen hos barn med genetisk predisposition, posttransplantation och spridda fall.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Klyftiga röda blodkroppar
1, är sjukdomen främst hos spädbarn och småbarn, Sydamerika och Sydafrika, medelåldern <18 månader, Nordamerika <3 år gammal. Cirka 60% av Indien är <2 år gammal. Inhemska rapporter om 38 patienter i en grupp, 19 patienter 7 till 13 år gamla. Kön är främst manligt och det finns ingen signifikant skillnad med främmande länder.
2, prodromala symtom är mestadels gastroenterit, manifesteras som buksmärta, kräkningar och diarré, kan vara blodig diarré, mycket lik ulcerös kolit, det finns rapporter om akut buk. Några prodromala symtom är luftvägsinfektioner och står för cirka 10% till 15%. Den prodromala perioden varar cirka 3 till 16 dagar (i genomsnitt 7 dagar). Dödligheten var signifikant högre hos patienter utan gastroenterit prodromala symtom.
3, efter födselperioden efter några dagar eller veckor med intermittent, omedelbart akut början, inom några timmar finns det allvarliga manifestationer inklusive hemolytisk anemi, akut njursvikt och blödningstendens. De vanligaste klagomålen är melena, hematemesis, anuria, oliguri eller hematuria. Barnet är blekt och svagt. Hypertoni svarar för 30% till 60%, nästan 25% av patienterna har kongestiv hjärtsvikt och ödem, 30% till 50% av patienterna har hepatosplenomegali, cirka 1/3 av patienterna har hudekchymos och subkutant hematom, 15% till 30% Barn har gulsot.
4, vissa symptom varierar från region till region, till exempel i Indien, sjukdomen ofta i kombination med dysenteri. 60% har feber. I Argentina och Australien är symtomen i centrala nervsystemet vanligare hos 28% till 52%, vilket manifesteras som slöhet, onormal personlighet, kramper, koma, hemiplegi, ataxi och så vidare.
Den främsta orsaken till prognosen är omfattningen av njurskador. 86% till 100% har oliguri, och 30% av patienterna har ingen urin (under 4 dagar till flera veckor). Vissa spädbarnsfall har endast övergående oliguri och onormal urin. Njurfunktionen är helt återställd hos de flesta patienter. Vissa har kronisk nedsatt njurfunktion och högt blodtryck. Barnet med denna sjukdom kan ha återfall och prognosen är dålig.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av akut hemolytiskt uremiskt syndrom:
1 bör hemolytiskt uremiskt syndrom differentieras från trombotisk trombocytopenisk purpura. Hemolytiskt uremiskt syndrom med feber och symtom i centrala nervsystemet, är inte lätt att skilja från trombotisk trombocytopenisk purpura, det senare skador i centrala nervsystemet är vanligare än hemolytiskt uremiskt syndrom, och tung, och njurskador är mer hemolytiskt uremiskt syndrom ljus. Dessutom ses trombotisk trombocytopenisk purpura främst hos vuxna, medan hemolytiskt uremiskt syndrom främst finns hos barn, särskilt spädbarn och små barn.
2, dessutom är det också nödvändigt att skilja från immunhemolytisk anemi, idiopatisk trombocytopeni, sepsis, paroxysmal nattlig hemoglobinuri, akut glomerulonefrit, akut njursvikt orsakad av olika orsaker.
Immun hemolytisk anemi; immunhemolytisk anemi avser en grupp förvärvad hemolytisk anemi orsakad av immundysfunktion som binder till ett antigen på dess normala röda blodkroppsytor eller aktiverar komplement, vilket orsakar för tidig förstörelse av röda blodkroppar. .
Idiopatisk trombocytopeni: Trombocytosjukdom orsakas av en minskning av trombocytopeni (trombocytopeni) eller hypofunktion (trombocytinsufficiens) vilket leder till dålig trombos och blödning. Antalet trombocyter ligger under det normala intervallet 140 000 till 400 000 / Ll Trombocytopeni kan bero på otillräcklig trombocytproduktion, mjälthållning av blodplättar, ökad blodplättdestruktion eller användning och utspädning (Tabell 133-1). Svår trombocytopeni av någon anledning kan orsaka typiska Blödning: flera ecchymoser, vanligast i nedre benet, eller små spridda ecchymoses i områden med mindre trauma, slemhinneblödning (näsblödning, mag-tarmkanal och könsorgan och vaginal blödning) och massiv blödning efter operation Massiv blödning i mag-tarmkanalen och blödning i centrala nervsystemet kan vara livshotande.Trombocytopeni uppenbarar emellertid inte blödning i vävnad (såsom djupt visceralt hematom eller som sekundär till koagulationsstörningar (som hemofili, se avsnitt 131). Gemensamt blod).
Sepsis: Septicemia avser en systemisk allvarlig infektion orsakad av bakterier som kommer in i blodcirkulationen och växer och avlar för att producera toxiner. Kliniska manifestationer inkluderar feber, allvarliga toxiska symtom, utslag av utslag, hepatosplenomegaly och ökat antal vita blodkroppar. Gram-positiv cocci sepsis, Gram-negativ bacillisepsis och sepsis sepsis. Antibiotikabehandling är den huvudsakliga behandlingen, kompletterad med andra behandlingsmetoder. Försiktighetsåtgärder vidtas för att förhindra skador på hud och slemhinnor och för att förhindra bakteriella infektioner.
Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH), en kronisk intravaskulär hemolys orsakad av förvärvade erytrocytmembranfel, ofta förvärrad under sömn, kan vara associerad med paroxysmal hemoglobinuri och pancytopeni. Även om denna sjukdom är sällsynt har den en ökande trend under de senaste åren. Mer än hälften av den norra delen av Kina förekommer hos unga vuxna mellan 20 och 40 år, och vissa är under 10 år och över 70 år gamla. Fler män än kvinnor. De kliniska manifestationerna av patienter i Kina skiljer sig från dem i Europa och USA.Utträdet är mer lumvande, med anemi och blödning som de första symptomen och färre hemoglobinuri. Personer med infektion, trombos eller aplastisk anemi har snabbt uppkomst.
Akut glomerulonefrit: akut glomerulonefrit (akut glomerulonefrit) kallas ofta akut nefrit. I allmänhet hänvisar det till en grupp etiologi och patogenes, men kliniska manifestationer av akut uppkomst, glomerulär sjukdom som kännetecknas av hematuri, proteinuri, ödem, hypertoni och minskad glomerulär filtreringshastighet, därför Ofta kallas akut nefritiskt syndrom. De allra flesta hör kliniskt till akut poststreptokock glomerulonefrit. Denna sjukdom är den vanligaste njursjukdomen i barndomen. Åldern är vanligare hos 3 till 8 år gammal och sällsynt under 2 år. Förhållandet mellan man och kvinna är cirka 2: 1.
