Tubulära atrofiska lesioner
Introduktion
Inledning Axillär atrofi: Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) är en vanlig primär glomerulär sjukdom som är vanlig hos barn och vuxna med nefrotiskt syndrom (NS). Histopatologiska särdrag är glomerulära segmentärr med eller utan glomerulär kapillärcellbildning och vidhäftning. Focality innebär att endast en del av glomerulus är involverad (påverkad glomerulus <50%); segmentellt betyder att en del av glomerulus är involverad; sfärisk skleros avser hela glomerulära fasen i glaset Förändring eller ärrbildning. Patologiska särdrag är ofta förknippade med tubulär atrofi och interstitiell fibros i njurarna.
patogen
Orsak till sjukdom
Patologiska egenskaper:
1 segment: en eller flera glomerulär skleros, normal renal glomeruli;
2 fokus: en partiell glomerulär skleros;
Mer än 3 med tubulär atrofi, renal interstitiell fibros.
4 kan slås samman med MCD;
5 kan slås samman med MsPGN. Enligt inhemsk statistik är mesangial proliferativ nefrit (membranproliferativ glomerulonefrit) den vanligaste, följt av fokal segmental glomeruloskleros, membranproliferativ nefrit, membranös nefropati.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Adrenal CT-undersökning av CT-njurar
Sjukdomen förekommer mest hos barn och ungdomar, med något fler män än kvinnor. Ett litet antal patienter har infektioner i övre luftvägarna eller allergiska reaktioner före början. Det vanligaste kliniska första symptomet är nefrotiskt syndrom. Cirka 2/3 av patienterna har en stor mängd proteinuria och svår ödem. Mängden urinprotein kan vara 1 ~ 30 g / d. Cirka 50% av patienterna har hematuri. Den mikroskopiska hematurin är vanligare. Ibland grov hematuri. 30% till 50% av patienterna med lätt persistent hypertoni eller kroniskt nefritssyndrom, 24 timmar urinprotein <3,5 g / d, ödem är inte uppenbart, ofta hematuri, hypertoni och njurinsufficiens, och 50 Mer än% kan manifesteras som ett njurkomplex, med uppenbara kliniska manifestationer av "tre höjder och en låg". Ett litet antal patienter har inga uppenbara symtom, och ibland finns proteinuria vid rutinmässiga urintest. Denna typ av asymptomatisk proteinuria varar länge och har en god prognos. Ett litet antal patienter av denna typ kan också gradvis utvecklas till njursvikt i slutstadiet. De flesta proteinuri är icke-selektiva, men kan vara mycket eller måttligt selektiva i de tidiga stadierna. C3-koncentrationen i serum var normal och IgG-nivåerna minskade. Det finns ofta en manifestation av nedsatt proximal tubulär funktion. Infektioner i övre luftvägarna eller allergierna kan förvärra dessa symtom.
De kliniska manifestationerna av olika patologiska typer av denna sjukdom är något olika. Typiska FSGS med glomerulär hypertrofi, mindre urinprotein; celltyp FSGS har ofta en stor mängd proteinuri (> 10 g / d) och är benägna att nedsatt njurfunktion. Det har rapporterats att 60% av patienterna med celltyp FSGS har serumkreatinin> 2 mg / dl, medan endast 10% av patienterna med typiskt FSGS har förhöjd serumkreatinin. Kollapsat FSGS har också betydande proteinuri, ofta> 10 g / d, och njurinsufficiens är allvarligare än andra typer, medan hypertoni är relativt sällsynt. Denna typ av början är akut och utvecklas snabbt, och kommer vanligtvis in i slutstadiet njursvikt (ESRF) 1 till 2 år efter starten.
De kliniska manifestationerna hos barn liknar de hos vuxna, oftast nefrotiskt syndrom, och förekomsten av hypertoni och nedsatt njurfunktion är lägre än hos vuxna. De flesta (40% till 60%) FSGS visade kronisk progressiv progression, vilket så småningom ledde till njursvikt, ett litet antal patienter (10% till 15%) utvecklades snabbare och njursvikt inträffade tidigare.
Det finns ingen pålitlig indikator för diagnosen av denna sjukdom. Vid diagnosen FSGS bör njurbiopsi förlitas och alla möjliga sekundära faktorer som HIV-infektion och läkemedelsanvändning bör uteslutas. Noggrann undersökning av sjukdomshistoria, fysisk undersökning och laboratorietester kan hjälpa till att skilja diagnosen. Till exempel är patienter med nefrotiskt syndrom eller enkel proteinuri förknippade med proximal tubulär dysfunktion; persistent nefrotiskt syndrom med hypertoni, mikroskopisk hematuri, icke-selektiv proteinuria; patienter som inte är känsliga för hormoner bör Misstänkte FSGS. Njurbiopsi är till hjälp vid diagnos. Typisk fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS) kännetecknas av fokala lesioner som påverkar ett litet antal glomeruli (fokala) och glomerulära delar (segment). Det börjar i den proximala medullära glomerulus, och ljuset involverar bara några få kapillära sakrala områden. De allvarliga påverkar de flesta glomeruli. Lesionerna är enhetliga och har ingen cell- eller cellfri hyalin degeneration. Skumceller, transparenta droppar), allvarliga fall av vidhäftning av ballonger, visceral epitelcellsproliferation för att bilda en "hattliknande" struktur och till och med "umbilical" -skador.
Den andra är fokal glomerulär skleros. De njurrörformade epitelcellerna hos den drabbade nefronen försvinner ofta, och den omgivande matrisen visar cellinfiltrering och fibros. Elektronmikroskopi visade att de flesta av glomeruli eller alla glomerulära fotprocesser var smälta, epitelceller och deras fotprocesser togs bort från källarmembranet och elektronstäta avsättningar avsattes vid endotelcellerna och mesangium. Immunfluorescens uppvisade oregelbundna, klumpiga, nodulära avsättningar av IgM och C3 i det härdade området. Icke-lesion glomeruli var negativa eller diffusa IgM, C3 avsättning, IgA, IgG är sällsynt. Sjukdomen diagnostiseras lätt som minimalt patologisk nefropati, så det är nödvändigt att kombinera kliniska manifestationer, njurhistologi, respons på hormonbehandling och om det finns spontan remission eller läkemedelsinducerad remission. Hjälper den differentiella diagnosen FSGS och MCD. Glomerulär fokal segmentell skleros, förutom FSGS, kan också ses i den kroniska utvecklingen av en mängd olika njursjukdomar, såsom obstruktiv nefropati, reflux nefropati, AIDS-patienter och diacetylmorfinberoende; Sett hos feta människor. Därför krävs en omfattande analys för att göra en korrekt diagnos.
Diagnos
Differensdiagnos
Icke-kollapsad fokal segmentell glomeruloskleros
Förhållandet mellan CG och FSGS är fortfarande kontroversiellt. Vissa forskare tror att CG är en oberoende sjukdom, och de flesta forskare tror att CG är en allvarlig typ av icke-kollapsad fokal segmentell glomeruloskleros (NC-FSGS). Skillnaden mellan dem är att kliniskt är antalet urinproteiner större än 10 g / d hos CG-patienter betydligt högre än för NC-FSGS; andelen nedsatt njurfunktion är hög vid början och njurfunktionen försämras snabbt. Den patologiska skillnaden är: 1CG är kollapsen av glomerulära kapillärer, matrisen är uppenbarligen dilaterad, och lesionssegmentet fäster sällan vid den glomerulära kapseln, medan NC-FSGS är motsatt. 2CG-epitelceller är hypertrofierade och har intracellulära granuler. Lesionssegmentet för 3CG är sällan beläget i den lilla kulans vaskulära pol, och denna förändring är vanligt i NC-FSGS. 4CG tubulointerstitiell inflammation, atrofi och fibros var tydligare än NC-FSGS. Immunologi bekräftade att de glomerulära tubulerna med CG har fler hyperplasi-markörer än NC-FSGS. Trots detta, eftersom CG-lesioner mestadels är segmentär fokalfördelning, klassificeras de fortfarande som idiopatisk fokal segmentär glomeruloskleros, men som en speciell subtyp, dess kliniska manifestationer och morfologiska förändringar och speciella egenskaper Sexuell FSGS är annorlunda.
2 fokal och segmentell proliferativ glomerulonefrit
De sena skadorna kan också likna de patologiska förändringarna av sjukdomen, denna skada är också vanligare vid IgA nefropati, fokal proliferativ lupus nefrit och purpur nefrit, liten vaskulit. De patologiska förändringarna var fokala segmentala endotelceller och mesangialcellhyperplasi, med fokal och segmentell fördelning av halvmånebildning Enligt motsvarande kliniska manifestationer och karakteristiska immunofluorescens kan det identifieras.
4. Fokal glomerulär fibros
Det är mindre vanligt i patologin för denna sjukdom. Lesioner av den sjuka glomeruli färgades med kollagenfibrer och negativa för silverfärgning och PAS-färgning.
5. Minimal skada nefropati
De flesta forskare tror för närvarande att MCD och FSGS är två olika typer av njursjukdom. I det tidiga stadiet av FSGS var lesionerna mestadels begränsade till korsningen mellan huden och märgen, så att njurbiopsi ofta förväxlas med MCD eftersom det inte kunde bäras. Därför bör uppmärksamhet ägnas åt identifieringen av de två, såsom glukokortikoid-okänsliga och äldre, kan vara tidig FSGS, upprepad njurbiopsi vid behov. Kontinuerlig snittning förbättrar diagnosgraden. Det finns få morfologiska förändringar i glomeruli under MCD. Dubbelvikta fettdroppar sågs i de renala tubulära epitelcellerna, och vakuolära liknande förändringar observerades i de proximala krökta tubulära epitelcellerna. Under elektronmikroskop svälldes epitelcellerna, fotprocesserna slogs samman till lameller, filterporerna ockluderades och den epiteliala vakuolära degenerationen, mikrovilli-morfologi, proteinabsorptionsdroppar och lysosomer ökade. Immunfluorescens var mestadels negativ och ibland deponerades IgG och / eller IgM, IgA och C3.
I den normala populationen över 40 år kan dessutom den subkapsulära cortex ha glomeruli som är härdade och förstörda och bör särskiljas från denna sjukdom.
Sjukdomen förekommer mest hos barn och ungdomar, med något fler män än kvinnor. Ett litet antal patienter har infektioner i övre luftvägarna eller allergiska reaktioner före början. Det vanligaste kliniska första symptom är nefrotiskt syndrom. Cirka 2/3 av patienterna har en stor mängd proteinuri och svår ödem. Mängden urinprotein kan vara 1 ~ 30 g / d. Cirka 50% av patienterna har hematuri. Den mikroskopiska hematurin är vanligare. Ibland grov hematuri. 30% till 50% av patienterna med lätt persistent hypertoni eller kroniskt nefritssyndrom, 24 timmar urinprotein <3,5 g / d, ödem är inte uppenbart, ofta hematuri, hypertoni och njurinsufficiens, och 50 Mer än% kan manifesteras som ett njurkomplex, med uppenbara kliniska manifestationer av "tre höjder och en låg". Ett litet antal patienter har inga uppenbara symtom, och ibland finns proteinuria vid rutinmässiga urintest. Denna typ av asymptomatisk proteinuria varar länge och har en god prognos. Ett litet antal patienter av denna typ kan också gradvis utvecklas till njursvikt i slutstadiet. De flesta proteinuri är icke-selektiva, men kan vara mycket eller måttligt selektiva i de tidiga stadierna. C3-koncentrationen i serum var normal och IgG-nivåerna minskade. Det finns ofta en manifestation av nedsatt proximal tubulär funktion. Infektioner i övre luftvägarna eller allergierna kan förvärra dessa symtom.
De kliniska manifestationerna av olika patologiska typer av denna sjukdom är något olika. Typiska FSGS med glomerulär hypertrofi, mindre urinprotein; celltyp FSGS har ofta en stor mängd proteinuri (> 10 g / d) och är benägna att nedsatt njurfunktion. Det har rapporterats att 60% av patienterna med celltyp FSGS har serumkreatinin> 2 mg / dl, medan endast 10% av patienterna med typiskt FSGS har förhöjd serumkreatinin. Kollapsat FSGS har också betydande proteinuri, ofta> 10 g / d, och njurinsufficiens är allvarligare än andra typer, medan hypertoni är relativt sällsynt. Denna typ av början är akut och utvecklas snabbt, och kommer vanligtvis in i slutstadiet njursvikt (ESRF) 1 till 2 år efter starten.
De kliniska manifestationerna hos barn liknar de hos vuxna, oftast nefrotiskt syndrom, och förekomsten av hypertoni och nedsatt njurfunktion är lägre än hos vuxna. De flesta (40% till 60%) FSGS visade kronisk progressiv progression, vilket så småningom ledde till njursvikt, ett litet antal patienter (10% till 15%) utvecklades snabbare och njursvikt inträffade tidigare.
Det finns ingen pålitlig indikator för diagnosen av denna sjukdom. Vid diagnosen FSGS bör njurbiopsi förlitas och alla möjliga sekundära faktorer som HIV-infektion och läkemedelsanvändning bör uteslutas. Noggrann undersökning av sjukdomshistoria, fysisk undersökning och laboratorietester kan hjälpa till att skilja diagnosen. Till exempel är patienter med nefrotiskt syndrom eller enkel proteinuri förknippade med proximal tubulär dysfunktion; persistent nefrotiskt syndrom med hypertoni, mikroskopisk hematuri, icke-selektiv proteinuria; patienter som inte är känsliga för hormoner bör Misstänkte FSGS. Njurbiopsi är till hjälp vid diagnos. Typisk fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS) kännetecknas av fokala lesioner som påverkar ett litet antal glomeruli (fokala) och glomerulära delar (segment). Det börjar i den proximala medullära glomerulus, och ljuset involverar bara några få kapillära sakrala områden. De allvarliga påverkar de flesta glomeruli. Lesionerna är enhetliga och har ingen cell- eller cellfri hyalin degeneration. Skumceller, transparenta droppar), allvarliga fall av vidhäftning av ballonger, visceral epitelcellsproliferation för att bilda en "hattliknande" struktur och till och med "umbilical" -skador.
Den andra är fokal glomerulär skleros. De njurrörformade epitelcellerna hos den drabbade nefronen försvinner ofta, och den omgivande matrisen visar cellinfiltrering och fibros. Elektronmikroskopi visade att de flesta av glomeruli eller alla glomerulära fotprocesser var smälta, epitelceller och deras fotprocesser togs bort från källarmembranet och elektronstäta avsättningar avsattes vid endotelcellerna och mesangium. Immunfluorescens uppvisade oregelbundna, klumpiga, nodulära avsättningar av IgM och C3 i det härdade området. Icke-lesion glomeruli var negativa eller diffusa IgM, C3 avsättning, IgA, IgG är sällsynt. Sjukdomen diagnostiseras lätt som minimalt patologisk nefropati, så det är nödvändigt att kombinera kliniska manifestationer, njurhistologi, respons på hormonbehandling och om det finns spontan remission eller läkemedelsinducerad remission. Hjälper den differentiella diagnosen FSGS och MCD. Glomerulär fokal segmentell skleros, förutom FSGS, kan också ses i den kroniska utvecklingen av en mängd olika njursjukdomar, såsom obstruktiv nefropati, reflux nefropati, AIDS-patienter och diacetylmorfinberoende; Sett hos feta människor. Därför krävs en omfattande analys för att göra en korrekt diagnos.
