cerebellära störningar
Introduktion
Inledning Spinal hjärnstörningar är de viktigaste symtomen på rörelsestörningar. Patologiskt orsakas sjukdomen huvudsakligen av degeneration av cerebellum och dess afferenta och efferenta vägar. Kliniskt kännetecknas det av extremataxi och dysartri. Ett stort antal kliniska informationsrapporter har visat att de flesta patienter med cerebellär atrofi är ärftliga, och tillståndet är kronisk, progressiv försämring, och om det inte kontrolleras effektivt kommer det snart att vara livshotande. När det väl har konstaterats att tidig medicinering bör användas kan den effektivt kontrollera sjukdomen, förbättra de ursprungliga symtomen, förbättra livskvaliteten och försena livet. Men det finns inget botemedel för det, det är en obotlig sjukdom.
patogen
Orsak till sjukdom
Först etiologin och patologin för västerländsk medicin
Etiologin för denna sjukdom är okänd, men de flesta av dem har en genetisk predisposition för familjen.De flesta patienter som började från 20 års ålder var autosomalt recessiva, medan de som började efter 20 års ålder var mestadels autosomalt dominerande. Efter långvarig forskning har många forskare hemma och utomlands lokaliserat Friedreich-ataxi-bristgen på 9q13 ~ q21 och OPCA-genetiska genen vid 6p24 ~ p23. Samtidigt visade det sig ha samband med viral infektion, immunbrist och brist på biokemiska enzymer. Det finns många faktorer relaterade till onormal DNA-reparationsfunktion, men den exakta orsaken förstås inte helt.
När det gäller patologi är dess prestanda olika. Vanligtvis finns det atrofi och degeneration av nervceller, förlust av myelinhölje, mild hyperplasi av gliaceller och omfattande degeneration av hjärnhalvsfärgen och vristen, cerebellum och lägre överflöd, Purkinje-celler. Försvann; nervceller i den bakre kolumnen i ryggmärgen och Clark-kolonnatrofi eller försvinner, sekundär hyperplasi av gliaceller, bakre rot- och ryggmärgsdegeneration, myelinförlust, särskilt i ländryggen och temporär ryggmärgen. Degeneration av hjärnstamdelen av hjärnbarken, basal ganglier, thalamus och basal ganglia i pons kan också ses.
För det andra patogenesen av kinesisk medicin
Kinesisk medicin anser att denna grupp av syndrom inte är tillräckligt medfödd begåvning, njurbrist eller sjukdom förlängd under lång tid, brist på blod, ingen hjärna fyllning, senor dystrofi, eller på grund av känslomässiga störningar, dålig luft, qi Blodstasis orsakar dysfunktionen hos de fem inre organen. Bland dem är njurarna bristfälliga. Eftersom njuren är dold av essensen i de inre organen, och märgen injiceras i hjärnan, så att märghavet är fullt och märgen är mer än tillräckligt, är den lätt och kraftfull och den är självförsörjande. Otillräcklig myelin, hjärnan vänder sig till tinnitus, sputum sputum, ingenting att se, slack och sömn. Det vill säga, njurens brist kan orsaka yrsel, tinnitus, svindel, svaghet i extremiteterna, mental utmattning, instabil promenader och till och med sängliggande. Dessutom har sjukdomen en mycket nära relation till dysfunktionen i levern och mjälten. Njurarna är huvudbenet i essensen, huvudblodet i levern är dold, levern och njuren är båda bristfälliga, benet är i rötterna, och venerna är inte hedrade, men foten är full av vener. Otillräcklig njure, njure yang-brist, försegling av pliktförlust, kan också leda till humörsvaghet, så se midja och knän, impotens och nattlig utsläpp, menstruationsflöde eller amenorré, tinnitus och dövhet, mental eufemism, Shenpi trötthet, mindre gas lat, rörande Då är det mycket bra, blekt, och sedan stannade i knäböj, frekvensen av urinering, resten av lakningen, pulsen är för sent.
Det kan också ses att yin och ilska är blomstrande och yin och yang är utanför. "Nei Jing" moln: "Njurarna är starka tjänstemän och de är smarta." Endast när njurarna fungerar normalt kan människokroppen koordinera smidigt. Även om denna grupp av syndrom och lever, mjälte och njurar är smutsiga, är njurbrist grundläggande. Njursybrist, kan inte fyllas med märg, stark och ingen kraft, ingen klöverhet, så åtgärden är klumpig, vaklande; njurbrist och brist på blod, kan inte begränsa yang, yinbrist, solen flyter på den virtuella Vinden är endogen, och lemmarna fladdrar, kroppen skakar, hjärnan är förlorad, så tänkandet är långsamt, uttrycket är tråkigt, intelligensen är låg och andan är eufemistisk.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Cerebrospinal vätskekultur + läkemedelskänslighetstest kombinerat med flexionsspårningstest instrument för kroppsviktsbalans in situ
Alla barn som tidigare var friska, efter en förkylning, diarré, särskilt vattkopparinfektion, verkade snabbt gånginstabilitet, som en berusad dricka för mycket alkohol, sitter i en stol och svänger åt vänster och höger; Att ta något är inte en hand, men en skakning kan inte fånga något, samtidigt kan du hitta den onormala rörelsen i ögongloppet i ögonlocket. När barn utvecklar dessa fenomen bör du först överväga förekomsten av akut cerebellär ataxi.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av cerebellära störningar:
1, Friedreich ataxia: är prototypen för ryggradsataxi Den tillhör autosomal recessiv arv. Den relevanta genen finns på kromosom 9. Gangstabilitet uppstår mellan 5 och 15 år, följt av övre extremiteter ataxi och sputum äta. Intelligens minskar ofta också. Om tremor inträffar är det ett sekundärt symptom. Sputumreflexen försvinner och det är en förlust av känslan av stor fiberledning (vibration och position). Vanliga välvda fötter, skoliose och progressiva myokardskador. Både β-lipoproteinbrist i blodet (Bassen-Kornzweig-syndrom, E-vitaminbrist) och Refsumsjukdom har några kliniska manifestationer av Friedreich ataxi, men den underliggande metaboliska störningen är för närvarande okänd.
2, multipel systematrofi: vid multipel systematrofi (cerebellär atrofi med olivinbron) förekommer ataxi hos unga och medelålders. Ytterligare symtom inkluderar olika kombinationer av stelhet, extrapyramidala symtom, sensoriska störningar, lägre motoriska nerver Meta-symtom och autonom dysfunktion. Optisk atrofi, pigmenterad retinit, okular senor och demens kan förekomma i vissa familjer. Dessa syndrom inkluderar Menzel-dominerande genetisk sjukdom (med kranial nervstörningar och stelhet); Dejerine-Thomas sporadiska eller recessiva genetiska syndrom (med signifikanta Parkinsons syndromssymtom), motorisk degeneration av Azov-typ (Machado- Josefs sjukdom) och cerebellär ataxi med autonom dysfunktion (Shy-Drager syndrom).
3. Vissa systemiska sjukdomar med okänd patogenes, såsom ataxia-telangiectasia, kan också producera ataxi. Vid mitokondriella multisystemsjukdomar, förutom ataxi, finns det olika kombinationer av ögonmuskelspasmer, hjärtblock och myopati. Aktiviteten hos flera respiratoriska kedjeenzymer reduceras, förlusten av mitokondriellt DNA och muskelbiopsi avslöjar karakteristiska trasiga röda fibrer.
