Intrakardial shunt höger till vänster
Introduktion
Inledning Hjärtat har en mild till måttlig ökning av lungcirkulationen, och det finns en tryckskillnad mellan den förstorade höger atrium och den funktionella höger ventrikel, och den intracardiac shunten är höger till vänster. Detta symptom tillhör stenosen av Ebstein syndrom.
patogen
Orsak till sjukdom
Blodflödet i lungcirkulationen reduceras, och det finns en tryckskillnad mellan det förstorade höger atriumet och den funktionella högra ventrikeln.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Elektrokardiogram selektiv kardiovaskulär angiografi Doppler ekokardiografi dynamiskt elektrokardiogram (Holter-övervakning) mammografi Röntgenundersökning
Diagnosen Ebstein-syndrom, kliniska symptom och tecken kan ge viktiga tips, men för att göra en korrekt diagnos beror på följande extraundersökningar, särskilt selektiv angiografi.
1. Elektrokardiogram
P-vågamplituden ökas och / eller breddas, och skåran är ibland synlig, varvid II, III, aVF och V1 leder är de tydligaste. En del människor tror att graden av P-vågförändringar är relaterad till prognosen. Människor med normala P-vågor är ofta asymptomatiska; de med betydande avvikelser är inte bara ofta symptomatiska utan dör också snabbt snabbt på kort tid. PR-intervallet är ofta förlängt och fullständigt eller ofullständigt grenblock i höger bunt ses i nästan varje patient. Limbladningar och högra bröstkablar har ofta låga spänningar. Ibland höger ventrikulär hypertrofi, men ingen vänster ventrikulär hypertrofi.
Det har nyligen påpekats att QRS-komplexet för V1 ~ 4-ledningen är Qr-typ med T-våginversion, vilket är en specifik elektrokardiogramförändring av denna missbildning.
Cirka 5 till 25% av patienterna med denna missbildning har pre-excitationssyndrom (typ B). Bland de med medfödd hjärtsjukdom och pre-excitationssyndrom var 30% Ebstein-missbildningar. Därför bör klinisk, vid medfödd hjärtsjukdom med pre-excitation-syndrom, misstänkas risken för missbildning av Ebstein. Denna missbildning kan förekomma i en mängd arytmier, där paroxysmal supraventrikulär takykardi är vanlig, även utan pre-excitationssyndrom. Andra arytmier såsom förmaks prematur sammandragning, förmaksfladder eller förmaksflimmer är synliga.
2. Röntgeninspektion
Hos patienter med mild deformitet är hjärtförstoring inte uppenbar och lungblodet är normalt. Hos patienter med måttliga eller allvarliga deformiteter expanderar hjärtat till sidorna, främst för förstoring av höger atrium. Under fluoroskopin är hjärtrytmen inte uppenbar, och den står inte i proportion till det förstorade hjärtat, liknande röntgentecknen på perikardiell effusion eller lungstenos med hjärtsvikt. På grund av utvidgningen av höger atrium och förskjutningen av den högra ventrikulära utflödeskanalen till vänster kan hjärtskuggan vara kvadratisk eller trattformad, och några få skador kan vara sfäriska. Lungeblod minskas och aortaknoden är normal eller liten.
3. Ekokardiografi
Den mest typiska manifestationen är en ökning av amplituden hos de främre tricuspidloberna och en stängningsfördröjning (minst 0,04 s efter att mitralklaffen är stängd). Dessutom, om sonden placeras i området där den högra ventrikeln vanligtvis visas, kan den jätte hjärtkammaren (rumets högra ventrikel) ses, och EF-lutningen för tricuspidventilen (diastolens tidiga stängningsrörelse) bromsas också ner.
4. Högerhjärtkateterisering
Tidigare ansågs Ebstein-syndromet vara mycket farligt för hjärtkateterisering, och det är benäget för svår arytmi och till och med livshotande. Därför, om du inte överväger hjärtkirurgi, är det bäst att inte göra denna kontroll. Det tros nu att om den kliniska diagnosen är okänd, bör den utföras trots faran. Under tillstånd av erfaren personal och räddningsutrustning är faran inte stor. En grupp internationellt studerade 505 patienter med denna missbildning, 363 patienter genomgick kateterisering och angiografi och 100 patienter hade arytmier, inklusive 13 dödsfall.
När den högra hjärtkatetern undersöks, rullas katetern ofta i det förstorade högra förmaket. Manipulering av katetern skickar ofta spetsen av katetern in i vänster atrium (via hjärtkammaren) men det är svårt att komma åt höger ventrikel.
Trycket i höger atrium är högre och höger förmaks tryckkurva visar en våg- och v-vågökning. Den högra ventrikeln har ett högt diastoliskt tryck och det systoliska blodtrycket är normalt eller något högre. Arteriellt tryck är normalt eller lågt. När katetern dras från lungartären till höger ventrikel, eller från höger ventrikel till höger atrium, och tryckkurvan registreras kontinuerligt, finns det en systolisk tryckskillnad på båda sidor av lungventilen, och det finns en diastolisk tryckskillnad på båda sidorna av tricuspidventilen.
Hos de flesta patienter finns det en höger-till-vänster-shunt på förmaksnivån, och till och med en horisontell till vänster shunt kan hittas på denna nivå.
Det bör specifikt nämnas här att om tryckkurvan och det intrakardiella elektrokardiogrammet kan spelas in samtidigt, konstateras det ofta att det finns en övergångszon mellan höger atrium och den funktionella högra ventrikeln. Trycket som registrerats i området är detsamma som det högra förmaket, medan det elektrokardiogrammet i hjärtat är detsamma som den högra ventrikeln. Denna övergångszon är den högra ventrikeln i rummet. Denna upptäckt bidrar ofta till diagnosen Ebstein syndrom.
Diagnos
Differensdiagnos
Diagnosen Ebstein-syndrom, kliniska symptom och tecken kan ge viktiga tips, men för att göra en korrekt diagnos beror på följande extraundersökningar, särskilt selektiv angiografi.
1. Elektrokardiogram;
2. Röntgeninspektion;
3. Ekokardiografi;
4. Högerhjärtkateterisering.
Det bör specifikt nämnas här att om tryckkurvan och det intrakardiella elektrokardiogrammet kan spelas in samtidigt, konstateras det ofta att det finns en övergångszon mellan höger atrium och den funktionella högra ventrikeln. Trycket som registrerats i området är detsamma som det högra förmaket, medan det elektrokardiogrammet i hjärtat är detsamma som den högra ventrikeln. Denna övergångszon är den högra ventrikeln i rummet. Denna upptäckt bidrar ofta till diagnosen Ebstein syndrom.
