Endokardiell fibroelastos
Introduktion
Inledning Endokardiell fibroelastos (EFE), även känd som endokardiell skleros, har ännu inte klargjorts. Det är en vanlig typ av primär kardiomyopati hos barn, även känd som primär endokardiell fibroelastos. Medfödd hjärtsjukdom såsom aortakarctation, aortastenos, aortaventil atresi och annan endokardiell fibroelastos, kallad sekundär endokardiell fibroelastos, dess kliniska betydelse beror på det primära hjärtat Missbildningar ingår inte i detta avsnitt.
patogen
Orsak till sjukdom
Redan 1816 föreslogs att denna sjukdom kan orsakas av intrauterin infektion av intrauterin infektion. Orsaken till sjukdomen är fortfarande oklar och följande åsikter har föreslagits:
1 virusinfektion: orsakad av inflammatorisk reaktion orsakad av virusinfektion under foster- eller postnatal period. Det tros att Coxsackie B-virus, kusmavirus och infektiös mononukleosvirusinfektion är förknippade med denna sjukdom. Coxsackie B-virus isolerades från myokardiet hos barn med endokardiell fibroelastos och histologiska förändringar sågs i histologin. Vissa människor inokulerar kusmavirus i kycklingembryon, och kvinnor med kusma i tidig graviditet kan utveckla denna sjukdom hos barn födda. Det har också rapporterats att diffus myokardit orsakad av infektiös mononukleos kan utvecklas till endokardiell fibroelastos. Från den patologiska undersökningen av interstitiell myokardit och endokardiell fibroelastosdöd har det dessutom visat sig att de patologiska förändringarna hos båda ofta existerar samexisterar, och myokardit förändras uppenbarligen under den korta sjukdomsförloppet, och den endokardiella elastiska fibern inte sprids; Långt, från början till döden i mer än fyra månader, är förändringen av kardiomyelit liten, endokardiell elastisk fiberproliferation är betydande, så det antas att myokardit och endokardiell fibroelastos kan manifesteras i olika perioder av samma sjukdom. Myokardit är Föregångaren till endokardiell fibroelastos. Det fanns 102 fall av patologiska data i Pekings barnsjukhus, bland dem hade 65 fall förändringar av myokardit, varav 4 inträffade under den nyfödda perioden.
2 intrauterin hypoxi orsakad av endokardiella utvecklingsstörningar.
3 genetiska faktorer: 9% av fallen visade familjär sjukdom, som anses vara autosomal ärftlig.
4 Ärvda metaboliska sjukdomar: Endokardiell fibroelastos inträffade hos barn med hjärtglykogenansamlingssjukdom, mukopolysackaridos och karnitinbrist.
5 sekundära till hemodynamiska förändringar: när den ventrikulära höjden förstoras ökas spänningen på den ventrikulära väggen, och den hemodynamiska effekten får de endokardiella elastiska fibrerna att föröka sig, vilket anses vara en ospecifik förändring i den endokardiella elastiska fiberförökningen.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Ultraljuddiagnos av hjärt-kärlsjukdom
Egenskaperna hos denna sjukdom är: de flesta av spädbarn under 11 år har plötsligt hjärtsvikt från 2 till 6 månader; 2X röntgen av bröstet förstorar vänster kammare, hjärtat slår svagt; 3 hjärtat har inget uppenbart knurr; 4 EKG visar vänster kammare Hypertrofi, eller V- och 6-leder T-våginversion. Ekokardiografi visade utvidgning av vänster kammare, förtjockning av endokardiell eko och minskad systolisk funktion. Histologiskt bekräftad endokardiell hjärttrombos.
Uppkomsten av 2/3 sjuka barn är inom 1 år. Kliniska manifestationer är främst hjärtsvikt, ofta förekommer efter luftvägsinfektioner.
Allmänna symtom
Beroende på svårighetsgraden av symtomen kan det göras till tre typer:
(1) fulminant: plötslig sjukdom, plötslig dyspné, kräkningar, vägran att äta, perioral cyanos, blek, irritabilitet, takykardi. Det finns spridd andning eller torra valsar i lungorna, levern är svullen och ödem ses också, som båda är tecken på kongestiv hjärtsvikt. Ett litet antal barn presenterade med kardiogen chock, som visade symtom som irritabilitet, grå hud, förkylning och kalla lemmar, och accelererad och svag puls. Denna typ av sjukt barn är mer än 6 månader gammalt och kan orsaka plötslig död.
(2) akut typ: början är också snabbare, men utvecklingen av kongestiv hjärtsvikt är inte så skarp som den fulminanta, ofta komplicerad av lunginflammation, åtföljd av feber, våta vågor i lungorna. Vissa barn utvecklar cerebral emboli på grund av förlusten av väggtromben. De flesta dog av hjärtsvikt och ett litet antal behandlingar lindrades.
(3) Kronisk typ: Förekomsten är något långsam och åldern är mer än 6 månader. Symtomen är akuta, men framstegen är långsam och vissa barns tillväxt och utveckling påverkas. Det kan lättas efter behandlingen och kan leva i vuxen ålder och kan dö av upprepad hjärtsvikt.
De flesta av de sjuka barnen är akuta. Kronisk typ står för cirka 1/3. Det finns färre fall under den neonatala perioden, ofta minskat, och de kliniska manifestationerna är symtom på obstruktion i vänster ventrikel. Ibland inträffar hjärtsvikt i palatset och döden inträffar timmar efter födseln.
2. Tecken
Hjärtat förstoras mer än måttligt och hjärtans främre region kan ses hos kroniska barn. Spetsen försvagas, hjärtat låter trubbigt, takykardin är för snabb, det kan finnas galoppande hästar, i allmänhet inget ljud eller bara milt systoliskt knurr. Ett litet antal patienter med mitral regurgitation eller relativ mitral regurgitation på grund av ett förstorat hjärta kan höra systoliska mumling vid spetsen, vanligtvis klass II till III.
3. Röntgeninspektion
Den vänstra ventrikulära utvidgningen är uppenbar, hjärtskuggan är i allmänhet förstorad, och den aorta hjärtskuggan är ungefärlig. Den vänstra hjärtrycket är försvagad. mening. Det vänstra atriumet ökar ofta. Lungorna har ökad struktur och lungorna har uppenbar blodstasis.
4. EKG-undersökning
De flesta av dem visade hypertrofi i vänster kammare, och ST-segment och T-våg förändrades. Långvarig hjärtsvikt, när lungartärtrycket ökas, kan höger ventrikulär hypertrofi eller samtidig vänster och höger ventrikulär hypertrofi uppstå. Dessutom ibland för tidiga slag och atrioventrikulär block. Den avsmalnade typen är höger ventrikulär hypertrofi och den högra axeln för elektrokardiogrammet.
5. Ekokardiografi
Det kan ses att den vänstra ventrikulära kaviteten förstoras, amplituden på den bakre väggen i den vänstra kammaren försvagas och ekot av vänster ventrikulär endokardium förbättras.
Vänster ventrikulär systolisk dysfunktion, kortaxelens förkortningshastighet och utkastningsfraktion reducerades.
6. Hjärtkateterisering
Den kan visa vänster atrium, det genomsnittliga trycket i lungartären och ökningen av vänster ventrikulärt slutdiastoliskt tryck. Selektiv angiografi av vänster ventrikulär avslöjade en vänster ventrikulär förstoring och försenad intraluminal kontrast. Mitral och aorta uppstart är vanliga.
Diagnos
Differensdiagnos
Endokardiell elastisk fiberhyperplasi måste differentieras från hjärtsvikt hos spädbarn med hjärtsvikt, ingen uppenbar mumling och förstoring av vänster kammare:
1 akut viral myokardit: historia med virusinfektion, elektrokardiogramprestanda med QRS-våg lågspänning, QT ny period förlängd och ST-T-förändringar, och endokardiell svag fibros är vänster ventrikulär hypertrofi, RV5, 6 Spänningen är hög och RV5 och 6 är inverterade. Det är ibland nödvändigt att särskilja hjärtinfarkt i myokardial biopsi.
2 vänster kranskärl har sitt ursprung i lungbildningar, på grund av myokardiell ischemi, barn med extrem irritabilitet, gråt, angina, elektrokardiogram visar ofta mönstret för främre hjärtinfarkt, I, aVL och RV5, 6 leder ST-segmentet stiger eller faller Och QS-vågtyp.
3 hjärttyp glykogenlagringssyndrom: barn med låg muskelstyrka, stor tunga, EG-period PR-intervall förkortas ofta, benbenbiopsi kan identifieras.
4 aortastenos: arteriell pulsation i nedre extremiteten försvagades eller försvann, blodtrycket i övre extremiteterna ökade, pulsförstärkning kan identifieras.
5 dilaterad kardiomyopati: vanligare hos barn över 2 år. Dessutom måste den differentieras från lunginflammation, bronkiolit, perikardit och perikardiell effusion. I synnerhet bör det noteras att denna sjukdom lätt kan diagnostiseras som lunginflammation i kliniken, och det är nödvändigt att uppmärksamma hjärtundersökningen, vilket kommer att leda till tidig diagnos och behandling. Bröströntgen och ekokardiografi är mycket viktiga för diagnosen av denna sjukdom. Eftersom det jättehjärtat vänster hjärta ligger nära bröstväggen och felaktigt diagnostiserat som pleural effusion eller mediastinal tumör, bör det vara vaken.
Egenskaperna hos denna sjukdom är: de flesta av spädbarn under 11 år har plötsligt hjärtsvikt från 2 till 6 månader; 2X röntgen av bröstet förstorar vänster kammare, hjärtat slår svagt; 3 hjärtat har inget uppenbart knurr; 4 EKG visar vänster kammare Hypertrofi, eller V- och 6-leder T-våginversion. Ekokardiografi visade utvidgning av vänster kammare, förtjockning av endokardiell eko och minskad systolisk funktion. Histologiskt bekräftad endokardiell hjärttrombos.
Uppkomsten av 2/3 sjuka barn är inom 1 år. Kliniska manifestationer är främst hjärtsvikt, ofta förekommer efter luftvägsinfektioner.
Allmänna symtom
Beroende på svårighetsgraden av symtomen kan det göras till tre typer:
(1) fulminant: plötslig sjukdom, plötslig dyspné, kräkningar, vägran att äta, perioral cyanos, blek, irritabilitet, takykardi. Det finns spridd andning eller torra valsar i lungorna, levern är svullen och ödem ses också, som båda är tecken på kongestiv hjärtsvikt. Ett litet antal barn presenterade med kardiogen chock, som visade symtom som irritabilitet, grå hud, förkylning och kalla lemmar, och accelererad och svag puls. Denna typ av sjukt barn är mer än 6 månader gammalt och kan orsaka plötslig död.
(2) akut typ: början är också snabbare, men utvecklingen av kongestiv hjärtsvikt är inte så skarp som den fulminanta, ofta komplicerad av lunginflammation, åtföljd av feber, våta vågor i lungorna. Vissa barn utvecklar cerebral emboli på grund av förlusten av väggtromben. De flesta dog av hjärtsvikt och ett litet antal behandlingar lindrades.
(3) Kronisk typ: Förekomsten är något långsam och åldern är mer än 6 månader. Symtomen är akuta, men framstegen är långsam och vissa barns tillväxt och utveckling påverkas. Det kan lättas efter behandlingen och kan leva i vuxen ålder och kan dö av upprepad hjärtsvikt.
De flesta av de sjuka barnen är akuta. Kronisk typ står för cirka 1/3. Det finns färre fall under den neonatala perioden, ofta minskat, och de kliniska manifestationerna är symtom på obstruktion i vänster ventrikel. Ibland inträffar hjärtsvikt i palatset och döden inträffar timmar efter födseln.
2. Tecken
Hjärtat förstoras mer än måttligt och hjärtans främre region kan ses hos kroniska barn. Spetsen försvagas, hjärtat låter trubbigt, takykardin är för snabb, det kan finnas galoppande hästar, i allmänhet inget ljud eller bara milt systoliskt knurr. Ett litet antal patienter med mitral regurgitation eller relativ mitral regurgitation på grund av ett förstorat hjärta kan höra systoliska mumling vid spetsen, vanligtvis klass II till III.
3. Röntgeninspektion
Den vänstra ventrikulära utvidgningen är uppenbar, hjärtskuggan är i allmänhet förstorad, och den aorta hjärtskuggan är ungefärlig. Den vänstra hjärtrycket är försvagad. mening. Det vänstra atriumet ökar ofta. Lungorna har ökad struktur och lungorna har uppenbar blodstasis.
4. EKG-undersökning
De flesta av dem visade hypertrofi i vänster kammare, och ST-segment och T-våg förändrades. Långvarig hjärtsvikt, när lungartärtrycket ökas, kan höger ventrikulär hypertrofi eller samtidig vänster och höger ventrikulär hypertrofi uppstå. Dessutom ibland för tidiga slag och atrioventrikulär block. Den avsmalnade typen är höger ventrikulär hypertrofi och den högra axeln för elektrokardiogrammet.
5. Ekokardiografi
Det kan ses att den vänstra ventrikulära kaviteten förstoras, amplituden på den bakre väggen i den vänstra kammaren försvagas och ekot av vänster ventrikulär endokardium förbättras.
Vänster ventrikulär systolisk dysfunktion, kortaxelens förkortningshastighet och utkastningsfraktion reducerades.
6. Hjärtkateterisering
Den kan visa vänster atrium, det genomsnittliga trycket i lungartären och ökningen av vänster ventrikulärt slutdiastoliskt tryck. Selektiv angiografi av vänster ventrikulär avslöjade en vänster ventrikulär förstoring och försenad intraluminal kontrast. Mitral och aortauppväxt är vanliga.
