biliär atresi
Introduktion
Inledning Biliary Atresia (BA) är en vanlig missbildning vid pediatrisk kirurgi som kännetecknas av intrahepatisk och extrahepatisk gallvägs atresi och obstruktiv gulsot. På grund av utvecklingsstörningar i lever och gallblåsan under embryonperioden är det svårt att diagnostisera före förlossningen. Kasai-kirurgi är den första linjen behandling av sjukdomen, men i slutändan 70% av barn med BA som framgångsrikt har använt Kasai-kirurgi utveckla cirros och behöver levertransplantation. Medfödd gallvägsförmåga är en slags hinder för intrahepatiska och extrahepatiska gallvägar, vilket kan leda till kolestatisk skrump, medfödd gallvägsförmåga och så småningom leversvikt.Det är en av de viktigaste matsmältningssjukdomarna inom pediatrisk kirurgi, och det är också en barnlever. De vanligaste indikationerna för transplantation.
patogen
Orsak till sjukdom
Det finns ingen klar slutsats om orsaken. Sjukdomen anses vara en medfödd gallvägsdysplasi i ett tidigt skede, vilket är relaterat till utvecklingspausen eller störningen i gallkanalsystemet under den fyra till 10: e veckan av embryonperioden. Men gallvägsförmåga har inte hittats i anatomin hos ett stort antal aborter eller för tidiga gallvägssystem, men däremot har nyligen genomförda studier visat fler bevis som stöder bildandet av sjukdomen. Några av de sjuka barnen hade normala gula avföringar vid födseln, och gråaktiga avföringar och gulsot dök upp bara några veckor senare, vilket tyder på att dessa pediatriska gallhinder inte inträffade förrän efter födseln. Dessutom avslöjade patologisk undersökning inflammatoriska förändringar i leverns vävnad, inflammatorisk cellinfiltration runt hilar och gallgångar, mikroskopisk pus eller lokal nekros i leverlobulen och granuleringsvävnad i gallgången. Genom att jämföra den patologiska studien av extrahepatisk gallvägsförmåga och neonatal hepatit, konstaterades det att levervävnadsskadorna var lika, bara i en annan utsträckning. Extrahepatisk gallvägsförmåga kännetecknas huvudsakligen av gallvägar i gallvägar och inflammatoriska lesioner, medan hepatit-hepatocytnekros hos spädbarn är mer framträdande. Därför anses gallvägsförmåga nu vara en förvärvad sjukdom som liknar den patologiska processen för hepatit hos spädbarn. Galig atresi sett efter födseln är det slutliga stadiet och resultatet av den inflammatoriska processen, vilket orsakar ärrbildning och ocklusion av gallvägsfibrerna. Orsaken till inflammation är främst viral infektion, såsom hepatit B-virus, cytomegalovirus, etc. Det kan också vara rubellavirus, hepatit A-virus eller herpesvirus. Vissa forskare har föreslagit att avvikelser i sammanflödet av bukspottkörtelkanaler kan också vara medfödda faktorer i förekomsten av gallvägsförmak.
Även om orsaken till denna sjukdom är många, är slutresultatet hinder för gallesutskillningsväg och obstruktiv gulsot. Nyligen genomförda studier har visat att utvecklingen av intrahepatiska och extrahepatiska gallvägar är två källor, vilket kan förklara ledningsförmågan hos kanalerna under gallblåsan i gallvägsförmaket och tillslutningen av lumen ovanför levergallkanalen.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
CT-avbildning av lever, gallblåsan och mjälte med kolangiografi
Det finns många experimentella metoder men specificiteten är dålig. När gallvägsförmågan ökade serumets totala bilirubin. Det onormalt höga värdet av alkaliskt fosfatas har ett referensvärde för diagnos. En hög topp av Υ-glutamyltransferas över 300 IE / L är en ihållande hög nivå eller snabbt ökande tillstånd. Ju högre nivån av 5'-nukleotidas i gallkanalens hyperplasi, desto högre är det uppmätta värdet> 25 IE / L, desto mer är den komplicerade testmetoden för väteperoxid med röda blodkroppar väteperoxid, om hemolysen är mer än 80%, är den positiv.
1. Dynamisk observation av bilirubin i serum
Serumbilirubin mäts varje vecka. Om bilirubinmängdskurvan minskar med sjukdomsförloppet kan det vara hepatit. Om det fortsätter att stiga tyder det på gallvägsförmåga, men svår hepatit med extrahepatisk gallvägsobstruktion kan också vara långvarig. Stigande, just nu är det svårt att identifiera.
2. Ultraljudsundersökning
Om gallblåsan inte ses eller det finns en liten gallblåsan (mindre än 1,5 cm), misstänks det vara gallvägsförmak. Om det finns en normal gallblåsan, stöder den hepatit. Om du kan se fördelningen av intrahepatiska gallgångar kan det hjälpa till att diagnostisera.
3.99 mT-dietyliminodiaceticicid (DIDA) utsöndringstest
Under de senaste åren har det 131 jodmärkta rosröda utsöndringstestet ersatts med högre hepatocytekstraktionshastighet, vilket är överlägset andra artiklar. Kan diagnostisera partiell hindring av gallvägen på grund av strukturella avvikelser, såsom koledokal cysta eller extrahepatisk gallkanalstensos, när fullständig obstruktion inträffar, skanningen visar inte tarmvisualisering, kan användas som en identifiering av svår intrahepatisk kolestas. I det tidiga stadiet av gallvägsförmågan fungerade hepatocyter bra och visade leverskuggor på 5 minuter, men ingen utveckling av gallvägarna sågs i framtiden, och ingen tarmutveckling observerades även efter 24 timmar.Neonatal hepatit, även om leverceller fungerar dåligt, men utanför levern Galvägen är slät och tarmen utvecklas.
4. Lipoprotein-X (Lp-x) kvantitativ bestämning
Lipoprotein-X är ett lipoprotein med låg densitet som är förhöjt i gallvägsobstruktion. Enligt studien var alla fall av gallvägsförmåga förhöjda och var positiva i mycket ung ålder. Neonatala hepatitfall är negativa i tidigt skede, men kan också konverteras positiva efter ålder. Om födelsen har varit mer än fyra veckor och Lp-X är negativ, kan gallvägsförmåga uteslutas, till exempel> 500 mg / dl, möjligheten till gallvägsförmåga är stor. Kan också ta kolestyramin, jämföra indikatorerna före och efter medicinering, till exempel minskat innehåll för att stödja diagnosen neonatal hepatit syndrom, om det fortsätter att stiga kan det finnas gallvägsförmåga.
5. Kvantitativ bestämning av gallsyra
Nyligen använt i blodpappertabletter kvantitativ metod för totalt gallsyra, total gallsyra vid tidpunkten för gallförmak är 107-294μmol / L, det anses i allmänhet att upp till 100μmol / L är mjälte. Det finns ingen gulsot i samma ålder, kontrollgruppen är bara 5-33μmol / L och genomsnittet är 18μmol / L, så det har diagnostiskt värde. Urinal gallsyra var också en tidig screeningsmetod.Den genomsnittliga urins gallgassyran var 19,93 ± 7,53μmol / L i gallvägsförmågan, medan kontrollgruppen var 1,60 ± 0,16μmol / L, vilket var 10 gånger större än vanliga barn.
6. Kolangiografi
ERCP har använts för tidig differentiell diagnos. Angiografin konstaterade att gallvägsförmågan har följande villkor: (endast en utveckling av bukspottkörteln; 2 ibland kan abnormaliteter i bukspottkörtelkanalen hittas, bukspottkörtelkanalen och gallkanalen kan utvecklas, men intrahepatisk galgkanal är inte utvecklad, vilket antyder intrahepatisk typ atresi. Neonatal hepatit syndrom har följande tecken: 1 bukspottkörtelkanalen är normal, 2 vanliga gallvägsutveckling, men bra.
7. Leverpunktshistopatologisk undersökning
Det rekommenderas vanligtvis för leverbiopsi eller perkutan leverbiopsi och biopsi. Neonatal hepatit kännetecknas av oregelbunden lobulär struktur, hepatocytnekros, jättecellförändringar och portalinflammation. De huvudsakliga manifestationerna av gallvägsförmågan är uppenbara hyperplasi av gallgångar och gallembolisering, fibros runt portvenen, men vissa prover kan också se multinucleated jätteceller. Därför kan lever- och gallbiopsi ibland orsaka svårigheter i diagnos eller till och med fel.
Diagnos
Differensdiagnos
Sjukdomen är differentierad från följande sjukdomar:
1. Neonatal hepatit: Denna sjukdom är svårast att identifiera med neonatal hepatit. Vissa forskare tror att gallvägsförmåga och neonatal hepatit kan vara olika patologiska förändringar av samma sjukdom. Cirka 20% av neonatal hepatit har ett fullständigt gallvägsobstruktionsstadium, och prestationen av obstruktiv gulsot liknar mycket gallvägsförmågan, men de flesta av de extrahepatiska gallvägarna hos dessa barn är normala och splenomegali är sällsynt. Efter allmän behandling, efter 4 till 5 månader, rensas gallvägen och gulsot gradvis avtar, vilket kan botas naturligt. Därför, genom långvarig klinisk observation, kan en differentiell diagnos ställas. Om medfödd gallvägsförmåga kan utföras inom 2 månader, kan gallvägsrekonstruktion utföras och en god galldräneringseffekt kan uppnås. Levern har orsakats av gallcirrhos i mer än tre månader. Oåterkallelig skada, även om operationen inte är effektiv, så tidig diagnos är mycket viktig.
(1) Kliniska identifieringspunkter: fler manliga spädbarn än kvinnliga spädbarn och mer gallvägsförmåga än manliga spädbarn; hepatitgulsot är mindre fluktuerande, gulsot kvarstår i gallvägsförmågan, gul mjuk avföring i hepatit, gallvägsförmåga Färgen förefaller tidigare och varar längre. När gallvägen är låst är levern tyngre än hepatit, och strukturen är hård, ofta åtföljd av splenomegali.
(2) Laboratorieidentifiering:
1 bilirubin i serum: barn med hepatit minskade gradvis med sjukdomsförloppet, biliär atresi fortsatte att stiga.
2 alkaliskt fosfatas: neonatal hepatit överstiger sällan 40U, minskar med förbättringen av hepatit, och gallvägsförmågan fortsätter att öka.
3 aktivering av serumleukotranspeptidas: endast 23% av fallen av neonatal hepatit överstiger 500U.
4 Bestämning av serum 5'-nukleotidas, gallvägsförmåga ökade koncentrationen av detta enzym, neonatala hepatitpatienter överstiger i allmänhet inte 25U / L.
5 serum gall gallsyra bestämning: gallvägs atresi är signifikant högre än neonatal hepatit serum gall gallsyra, dynamisk observation är mer meningsfull.
6 bestämning av alfa-fetoproteinserum i serum: hepatocytproliferation vid neonatal hepatit, alfa-fetoproteinsyntes ökade, koncentrationen ökade, om toppen är större än 40ng / dl kan diagnostiseras som neonatal hepatit. Biliary atresia är huvudsakligen epitelial hyperplasi av gallväg, ingen hepatocytproliferation, så serum alfa-fetoprotein är negativt, mycket lite positivt, genomsnittet är lågt, skillnaden mellan de två är uppenbar.
(3) Hjälpkontroll:
1 Bestämning av bilirubin i duodenal dränering: Duodenal vätska utan bilirubin, 90% av medfödd gallvägsförmåga, hjälper till att tidigt diagnostisera medfödd gallvägsförmåga.
2131I-RB-utsöndringstest och 99mTc-PL-skanning: normal 131I-RB efter intravenös injektion, för leverpolyhedrala celler och utsöndras genom gallan till tarmen, inte absorberad av tarmen, gallvägsförmåga hos barn med röd ros i levern In i tarmen kan mängden 131I i avföringen bestämmas för att förstå gallhinder. I allmänhet mättes mängden 131I i avföringen efter injicering av venen i 2 timmar vid 2 UC / kg. 90% av gallvägsförmågan 131I var mindre än 5% med fekal utsöndring, och nästan alla barn med neonatal hepatit var över 10%. 99mTc-PL-skanningen hjälper också till att identifiera gallvägar och neonatal hepatit.
3 leverbiopsi: neonatal hepatit orsakas huvudsakligen av lever-parenkymcellsjukdom, medan gallvägsförmåga huvudsakligen orsakas av gallkanalsystem och skador i portvenus. Även om det inte finns någon karakteristisk förändring i patologiska förändringar av gallvägsförmåga och neonatal hepatit, är det bara en skillnad i svårighetsgrad, men området för portalområdet, gallan och loberna i lobulärområdet inom enhetsområdet skiljer sig väsentligt mellan de två sjukdomarna.
Ultraljud av typ 4B: Intrahepatisk gallgånga, vanliga gallkanaler och gallblåsan är normala bilder vid neonatal hepatit, men den extrahepatiska gallvägen i gallvägsförmågan kan inte upptäckas, gallblåsan är liten eller inte utvecklad, och levern åtföljs av splenomegali.
5 perkutan transhepatisk kolangiografi (PTC): Detta test kan inte bara användas för att identifiera gallvägsförmåga och neonatal hepatit, och barn med gallvägsförmåga kan utföra PTC-undersökning före operation för att förstå lesionerna i den intrahepatiska och extrahepatiska gallvägen, bestämma hinderplatsen, Detta avgör proceduren.
2. Neonatal hemolys: Denna sjukdom liknar gallvägsförmågan i ett tidigt skede. Det finns gulsot, hepatosplenomegali, etc., men barnet har svår anemi. Det perifera blodet är som en massa kärnröda blodkroppar. När det sjuka barnet växer upp återgår blodbilden till det normala.
3. Neonatal mjölkande gulsot: sjukdomen orsakas av hämningen av aktiviteten av glukuronyltransferas av vissa ämnen i bröstmjölk. Generellt förvärras gulsot 4 till 7 dagar efter födseln, det djupaste inom 2 till 3 veckor, och bilirubin i blodet är upp till 15 ~ 25 mg / dl, 2 till 4 dagar efter att mjölken har stoppats, avtog hyperbilirubinemia snabbt, sjukdomen är kliniskt ingen hepatosplenomegaly och grå avföring.
4. Medfödd koledokal cysta: Sjukdomen är gulsot, magmassa, gråaktig vit avföring, men gulsot är intermittent, B-ultraljud kan hittas i klumpar i vätskenivå.
