angioeticuloma
บทนำ
บทนำสู่ reticuloma ของหลอดเลือด Angioreticuloma เรียกว่า hemangioblastoma เป็นเนื้องอกที่มีความอ่อนโยนคิดเป็น 1.3% ถึง 2.4% ของเนื้องอกในสมอง ผู้ชายมากกว่าผู้หญิงประมาณ 2: 1 พบมากในผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาว โรคนี้มีความบกพร่องทางพันธุกรรมอาการทางคลินิกแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งและลักษณะของเนื้องอกผู้ป่วยที่มี hemangioma หรือเม็ดเลือดแดงกับอวัยวะอื่น ๆ และผู้ที่มีเนื้องอกกำเริบในจอประสาทตาและสมองที่เรียกว่าโรค VonHippelLindau ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: พบได้ทั่วไปในคนหนุ่มสาว โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: hydrocephalus, ataxia, สมองบวม
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด reticuloma ของหลอดเลือด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
หลอดเลือด reticuloma มีประวัติครอบครัว 4% ถึง 20% สาเหตุไม่ชัดเจนในปี 2000 WH0 จัดว่าเป็นเนื้องอกที่ไม่ปรากฏชื่อเนื่องจากโรคนี้มักจะมี hemangioma ที่จอประสาทตาถุงตับอ่อน pheochromocytoma ฯลฯ รอยโรคเหล่านี้มาจาก mesoderm และมีแนวโน้มในครอบครัวดังนั้นจึงถือว่ามีปัจจัยทางพันธุกรรม Oertelt et al เชื่อว่าประมาณ 5% ของผู้ป่วยมีประวัติครอบครัวซึ่งเป็น autosomal เด่นชายและหญิงมีโรคเดียวกัน VHL ยีนตั้งอยู่บนโครโมโซม 3p25-p26 ติดกับ 3p13-p14 ซึ่งมีการเปลี่ยนตำแหน่งของโครโมโซมในมะเร็งเซลล์ไตครอบครัวบริสุทธิ์
reticuloma ของหลอดเลือดมีสองชนิด: ชนิดเรื้อรังและชนิดแข็ง, ชนิดถุงซีสต์สำหรับ 60% -90%, เนื้อเยื่อบัญชีสำหรับ 10% -40%, มาจากเนื้อเยื่อ mesenchymal perivascular, เป็นเซลล์ที่เหลือของ mesodermal, แคปซูล มีของเหลวสีเหลืองหรือสีเหลืองน้ำตาลปริมาณโปรตีนสูงผนังถุงส่วนใหญ่มีปมเนื้องอกสีแดงยื่นเข้าไปในถุงใต้กล้องจุลทรรศน์เนื้องอกประกอบด้วยเส้นเลือดและเซลล์นั่นคือเส้นเลือดฝอยที่เต็มไปด้วยเลือดและหลอดเลือด เซลล์บุผนังหลอดเลือดแบบ Reticulated
(สอง) การเกิดโรค
หลอดเลือด reticuloma เกิดจากสิ่งกีดขวางระหว่างการรวมตัวระหว่าง mesoderm และส่วนประกอบของเนื้อเยื่อเยื่อบุผิวเนื่องจากขาดการบูรณาการระหว่างหลอดเลือดและเนื้อเยื่อซึ่งมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในซีกโลกน้อยสมอง (62.3% ถึง 80%) เนื่องจากตัวอ่อน ใน 3 เดือนเขามีส่วนร่วมในการพัฒนาของ cerebellum นอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้ใน cerebellum หรือเข้าไปในช่องที่สี่บางครั้งมันอยู่ในก้านสมองและซีกโลกในสมองเนื้องอกเหล่านี้มาจากเส้นเลือดที่ choroid plexus ของช่องที่สี่ เซลล์เนื้องอกเกิดจากความแตกต่างระหว่างกันผลิตเส้นเลือดพลาสม่าดั้งเดิมและเซลล์เม็ดเลือดแดงในเนื้องอกการก่อตัวของหลอดเลือดเป็นครั้งแรกที่เห็นได้ชัด vacuoles cytoplasmic แล้วค่อยเหลวทำให้เกิดพลาสม่าเดิมจึงระบุของเหลวเนื้องอกถุง พลาสม่าดึกดำบรรพ์โครงสร้างพื้นฐานของเนื้องอกเป็นโครงข่ายที่ประกอบไปด้วยเครือข่ายหลอดเลือดโพรงที่เต็มไปด้วยเซลล์เม็ดเลือดแดงและ hemangioblasts ซึ่งอาจทำให้เกิดการเสื่อมสภาพของเนื้อเยื่อการทำให้เหลวและการเปลี่ยนแปลงน้ำเลี้ยงของผนังหลอดเลือดส่งผลให้เกิดการเปลี่ยนแปลงเรื้อรัง พังผืด glial โดยรอบสะสมเข้าไปในผนังของแคปซูลและผนังด้านในติดอยู่กับก้อนเนื้องอก
ตาเปล่าของเนื้องอกสามารถเปาะหรือเปาะและยังมีการเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกเปาะเนื้องอกชัดเจนสีม่วงและคุณภาพยากขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางแตกต่างมันเกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อสมองพื้นผิวที่ตัดเป็นสีม่วงเข้ม Vasodilatation, hemosiderin สีน้ำตาลสีน้ำตาลสามารถฝากไว้ในผนังของแคปซูลและก้อนเนื้องอก, 80% ของเนื้องอกเป็นเรื้อรังโดยเฉพาะอย่างยิ่งการเปลี่ยนแปลงเรื้อรัง cerebrovascular cystic เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นแคปซูลมีสีเหลืองหรือสีแทน ของเหลวส่วนใหญ่อยู่ระหว่าง 10 ถึง 100 มล. ปริมาณโปรตีนของของเหลวในถุงน้ำสูงและง่ายต่อการแข็งตัวเป็นวุ้นตัวอย่างปริมาณโปรตีนของของเหลวในถุงสามารถสูงถึง 3 ถึง 4 กรัมต่อ 100 มล. มันเป็นสารหลั่งเนื้องอกและผนังด้านในของแคปซูลเนื้องอกเรียบ ก้อนเนื้องอกในหลอดเลือดที่อุดมไปด้วยเนื้องอก 1/4 ก้อนมีปริมาณเลือดที่อุดมไปด้วยเช่นไซนัสด์ก้อนเนื้องอกสีแดงยื่นออกมาในถุงขนาดประมาณ 2 ซม. แต่บางก้อนเนื้องอกน้อยกว่า 1 ซม. และบางส่วนถูกซ่อนอยู่ในถุง ในผนังไม่สามารถหาได้ง่ายเนื้องอกที่เป็นของแข็งมีขนาดใหญ่เส้นผ่าศูนย์กลางแต่ละส่วนสามารถถึง 10 ซม. พวกเขามีสีม่วง, สีแดง, สีเหลือง, สีแดง, นุ่ม, อุดมไปด้วยเลือด, ง่ายต่อการมีเลือดออกและชัดเจนกับเนื้อเยื่อสมองโดยรอบ เนื้องอกในเส้นผมมีกี่กรณีที่สามารถเพิ่มเติมได้ เนื้องอกมีการกระจายในส่วนต่าง ๆ ของสมอง
ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ระบบเนื้องอกมีความอุดมสมบูรณ์สูงในเซลล์หลอดเลือดเล็กและโพรงหลอดเลือดขนาดต่าง ๆ และเซลล์ไขว้กันเหมือนเดิมระหว่างเส้นเลือดฝอยส่วนใหญ่มีเส้นเลือดฝอยระหว่างพวกเขาหลอดที่เต็มไปด้วยเซลล์เม็ดเลือดแดงและบางส่วนเป็นหลอดเลือดขนาดใหญ่และ มีเซลล์แม่ของหลอดเลือดจำนวนมากระหว่างไซนัสและเครือข่ายหลอดเลือดเซลล์เหล่านี้มีขนาดแตกต่างกัน, เหลี่ยม, สามเหลี่ยม, กลม, รูปไข่และผิดปกติด้วยไซโตพลาสซึมและ vacuoles มากมาย (โฟม) ประกอบด้วย lipidoids สร้างเซลล์โฟมที่มีขนาดใหญ่ขึ้นหรือที่เรียกว่าเซลล์เนื้องอกหลอกสีเหลืองซึ่งมีลักษณะกลมหรือเป็นรูปไข่ไม่เปื้อนสีลึก meiotic และ polymorphic nuclei หายากบางครั้ง megakaryocytes เกิดขึ้นและเนื้อเยื่อเกิดขึ้นภายในเนื้องอก การสูญเสียสภาพธรรมชาติและการเปลี่ยนแปลงน้ำเลี้ยงในผนังหลอดเลือดดังนั้นเนื้องอกมักจะมีการเปลี่ยนแปลงเรื้อรังขนาดของแคปซูลที่แตกต่างกันสามารถหลอมรวมเป็นถุงน้ำขนาดใหญ่และการย้อมสีเงินคาร์บอเนตสีเงินแสดงให้เห็นเส้นใยสีเงินจำนวนมาก หลอดเลือดและผนังของแคปซูลประกอบด้วยเซลล์ fibrotic glial ความผิดปกติของนิวเคลียสอาจเกิดขึ้นในเซลล์เนื้องอกและนิวเคลียสเพิ่มขึ้นและการปรากฏตัวของเซลล์ยักษ์ multinuclear ถ้าไม่มีการแยกนิวเคลียร์ก็ยังคงไม่ เนื้องอกจะกลายเป็นมะเร็งเนื้อเยื่อเนื้องอกของแต่ละบุคคลได้เห็นกระจายอยู่ในใจกลางของไขกระดูกด้านนอกที่มีบวกอื้อเม็ดเลือดแดง
ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน, เส้นเลือดฝอยอ่อนจะถูกปกคลุมด้วยเซลล์บุผนังหลอดเลือดและเซลล์ของร่างกายจะยื่นออกมาในรูเมนไซโตพลาสซึมของเซลล์ mesenchymal มีสารตาข่ายจำนวนมากและมีหลายรอบร่างกายที่ปกคลุมด้วยฟิล์มบางคล้ายกับเซลล์ตับอ่อน นอกจากนี้ยังพบได้ในการกระจายตัวของเส้นใยเยื่อกระดาษดั้งเดิมด้วย
สัณฐานวิทยาขนาดใหญ่และเนื้อเยื่อวิทยาของ parenchymal reticuloma หลอดเลือดจะคล้ายกันมากกับ hemangioblastic meningioma และ adrenal adenoid carcinoma ของไตกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนสามารถให้พื้นฐานที่ชัดเจนสำหรับการสร้างความแตกต่างจำนวนมากของเส้นใยคอลลาเจนสามารถพบได้ใน meningiomas ในการจัดเรียงไม่มีพลาสซึมในไซโตพลาสซึมไม่มีอนุภาคไซม์เจนในเซลล์มะเร็งต่อมหมวกไตและไม่มีเม็ดที่มีซองจดหมายมีเพียงจำนวนมากของอนุภาคไกลโคเจนซึ่งไม่พบในเรติเคิลของหลอดเลือด
เนื้องอกของมารดาที่เป็นมะเร็งมีน้อยและเซลล์มีการกระจายอย่างหนาแน่นภายใต้กล้องจุลทรรศน์มีแผนกเซลล์จำนวนมากปรากฏขึ้นหลอดเลือดจะลดลงและอัตราการเจริญเติบโตนั้นรวดเร็วก่อให้เกิดพังผืดที่เป็นอันตรายและเซลล์มะเร็งของเซลล์บุผนังหลอดเลือด
reticuloma หลอดเลือดสามารถแบ่งออกเป็นสี่ประเภทตามพยาธิวิทยา: 1 ประเภทของเส้นเลือดฝอย: เส้นเลือดฝอยมักจะมีซีสต์ขนาดใหญ่ 2 เซลล์ประเภท: พบได้น้อยกว่าเซลล์ reticuloendothelial ส่วนใหญ่เส้นเลือดไม่กี่ซีสต์ไม่มี การก่อตัว, 3 ประเภทฟองน้ำ: ส่วนประกอบหลักคือหลอดเลือดหรือไซนัสต่าง ๆ ที่มีขนาดความสามารถที่แตกต่างกัน, ประเภทผสม 4: ผสมหลายชนิดข้างต้น
การป้องกัน
การป้องกัน reticuloma ของหลอดเลือด
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การวินิจฉัยและการรักษา แต่เนิ่น ๆ เป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
สาเหตุของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักอ้างอิงถึงมาตรการป้องกันทั่วไปของเนื้องอกเข้าใจปัจจัยเสี่ยงของเนื้องอกและกำหนดกลยุทธ์การป้องกันและการรักษาที่สอดคล้องกันเพื่อลดความเสี่ยงของเนื้องอกมีเงื่อนงำพื้นฐานสองประการเพื่อป้องกันเนื้องอกแม้ว่าเนื้องอกจะเริ่มก่อตัวในร่างกาย สามารถช่วยให้ร่างกายปรับปรุงความต้านทานกลยุทธ์เหล่านี้มีดังนี้:
1. การหลีกเลี่ยงสารอันตรายสามารถช่วยเราหลีกเลี่ยงหรือลดการสัมผัสกับสารอันตราย
2. ปรับปรุงภูมิคุ้มกันของร่างกายต่อต้านเนื้องอกสามารถช่วยปรับปรุงและเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายและโรคมะเร็ง
(1) หลีกเลี่ยงสารอันตราย: ปัจจัยบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับการเกิดเนื้องอกได้รับการป้องกันก่อนเริ่มมีอาการเช่นปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมวิถีชีวิตพฤติกรรมกิจกรรมและความสัมพันธ์ทางสังคม
ความสำคัญของความพยายามในการป้องกันโรคมะเร็งในปัจจุบันของเราควรมุ่งเน้นไปที่และปรับปรุงปัจจัยเหล่านั้นที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับชีวิตของเราเช่นเลิกสูบบุหรี่รับประทานอาหารให้เหมาะสมออกกำลังกายอย่างสม่ำเสมอและลดน้ำหนักใครก็ตามที่ทำตามวิถีชีวิตที่เรียบง่าย ลดโอกาสการเกิดมะเร็ง
(2) ปรับปรุงภูมิคุ้มกัน: สิ่งที่สำคัญที่สุดในการปรับปรุงการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันคืออาหารการออกกำลังกายและการใช้ชีวิตที่มีสุขภาพดีการรักษาสภาพอารมณ์ที่ดีและการออกกำลังกายที่เหมาะสมสามารถทำให้ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายอยู่ในสภาพที่เหมาะสมป้องกันเนื้องอกและ นอกจากนี้ยังมีประโยชน์ในการป้องกันการเกิดโรคอื่น ๆ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของ reticuloma ของหลอดเลือด ภาวะแทรกซ้อน hydrocephalus ataxia สมองบวม
อาจมีความซับซ้อนโดย hydrocephalus, ataxia และอื่น ๆ กับอวัยวะอื่น ๆ ของ hemangioma หรือ polycythemia
หากทำการผ่าตัดอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนดังต่อไปนี้:
1. ภาวะเลือดออกในกะโหลกศีรษะหรือเลือดไม่เกี่ยวข้องกับการผ่าตัดด้วยวิธีการผ่าตัดด้วยกล้องจุลทรรศน์และการปรับปรุงเทคนิคการผ่าตัดภาวะแทรกซ้อนนี้ได้รับน้อยกว่าบ่อยครั้งแผลที่ห้ามเลือดอย่างระมัดระวังซ้ำการชลประทานซ้ำก่อนปิดกะโหลกศีรษะสามารถลดหรือหลีกเลี่ยงการผ่าตัด หลังจากตกเลือดในกะโหลกศีรษะ
2. สมองบวมและความดันในสมองสูงหลังการผ่าตัดสามารถลดความดันในกะโหลกศีรษะด้วยยาเสพติดเหือดแห้งและ glucocorticoids สามารถบรรเทาอาการบวมน้ำในสมอง
3. การสูญเสียการทำงานของเส้นประสาทเกี่ยวข้องกับพื้นที่การทำงานที่สำคัญและโครงสร้างที่สำคัญของการบาดเจ็บระหว่างการผ่าตัดควรหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ในระหว่างการผ่าตัด
ประมาณ 90% ของผู้ป่วยมีอาการของความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นเช่นปวดศีรษะอาเจียนและ papilledema อาการบวมน้ำที่พบบ่อย papillary ตาทำให้สูญเสียการมองเห็นเป็นเวลานานเนื้องอกในสมองน้อยส่วนใหญ่มีอาตาและ ataxia และการเดินไม่แน่นอนมักจะมีอาการวิงเวียนศีรษะ การมองเห็น, จำนวนเล็กน้อยของตำแหน่งหัวบังคับ, สูญเสียการได้ยิน, 9-11 สมองพิการเส้นประสาทสมอง, hemiparesis และการรบกวนประสาทสัมผัสข้างเดียว, เนื้องอกในสมองซีกโลกอาจมีองศาที่แตกต่างกันของอัมพาตครึ่งซีก, รบกวนประสาทสัมผัสข้างเดียว, hemianopia ฯลฯ
อาการ
อาการ reticuloma ของหลอดเลือดอาการที่พบบ่อย อาการ สะอึกความผิดปกติของประสาทสัมผัส Ataxia อาการวิงเวียนศีรษะเม็ดเลือดแดงคู่เดินไม่แน่นอนความไม่แน่นอนคอคออาการบวมน้ำตรงกลืนลำบาก
สามารถมีประวัติครอบครัวสามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยที่พบบ่อยในเด็กเนื้องอกสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทของเรื้อรังและของแข็งประวัติของเนื้องอกที่แตกต่างกันการเจริญเติบโตของของแข็งช้าโรคอาจเป็นเวลาหลายปีหรือมากกว่า คนที่เป็นเรื่องธรรมดามากในซีกสมองน้อยและหลักสูตรของโรคจะสั้นกว่ามันอาจจะเป็นเวลาหลายสัปดาห์หลายเดือนหรือหลายปีและอาการและสัญญาณที่สอดคล้องกันจะถูกสร้างขึ้นตามเว็บไซต์คน cystic บางครั้งมีการโจมตีเฉียบพลันเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงอย่างฉับพลัน ตั้งอยู่ในซีกโลกน้อยสมองมักจะเพิ่มความดันในสมองและอาการสมองน้อยพร้อมกับตำแหน่งหัวบังคับอยู่ในถุงสมองน้อยในโพรงสมองสี่รุ่นแรก ๆ ของ hydrocephalus อุดกั้นและ ataxia ร่างกายอยู่ใกล้หรือใกล้ไขกระดูก อาจมีความเสียหายต่อกลุ่มหลังของเส้นประสาทสมองและก้านสมองเนื้องอกในโพรงหลังเป็นเรื่องง่ายที่จะกดขี่ช่องที่สี่ทำให้เกิดการอุดตันไหลเวียนของน้ำไขสันหลังและหลักสูตรของโรคยังสั้น 90% ของผู้ป่วยที่มีอาการของความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น อาเจียน, อาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงและการสูญเสียการมองเห็น, อาเจียนจะเห็นได้ใน 80% ของผู้ป่วย, การสูญเสียการมองเห็นคิดเป็น 30%, อาการคอแข็งคิดเป็น 11%, เนื้องอกในสมองน้อยมักจะมาพร้อมกับอาตา, ataxia, ความไม่มั่นคง การสูญเสียการมองเห็นกลุ่มหลัง ระบบประสาทอัมพาต ฯลฯ กรณีบุคคลมีอาการไขกระดูกประจักษ์เป็นกลืนลำบากเสียงแหบคอ, สะอึก, การหายตัวไปของการตอบสนองคอกินไอ ฯลฯ ตั้งอยู่ในซีกโลกสมองตามตำแหน่งของอาการและสัญญาณที่แตกต่างกันสามารถเป็น มีระดับอัมพาตครึ่งซีกที่แตกต่างกันมีการรบกวนประสาทสัมผัสข้างเดียว hemianopia ฯลฯ และมีอาการชักเล็กน้อย
นอกจากนี้อาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับประเภททางพยาธิวิทยาเส้นเลือดฝอยและเนื้องอกผสมมีแนวโน้มที่จะสร้างซีสต์ขนาดใหญ่อาการของความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วหลักสูตรของโรคสั้นและมีแนวโน้มที่จะหัวครอบงำและอาการก้านสมอง องค์ประกอบที่สูงกว่าหลักสูตรของโรคดำเนินไปอย่างช้า ๆ อาการที่ปรากฏในภายหลังประเภทฟองน้ำมีแนวโน้มที่จะตกเลือด intratumoral หลักสูตรของโรคสั้นอาการจะผันผวนและมักจะเสื่อมสภาพทันทีหากมีเลือดไหลเข้าสู่ subarachnoid ระคายเคืองเยื่อหุ้มสมองอาจเกิดขึ้น .
การตรวจร่างกายอาจมีความผิดปกติของเส้นประสาทสมอง, ความรู้สึกเส้นประสาท trigeminal, III, IV, VI สมองเส้นประสาทอัมพาตบางส่วน, 90% ของผู้ป่วยที่มีอาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงที่มองเห็นได้ในอวัยวะ, hemangioma ม่านตาที่มองเห็นได้ไม่กี่ โรคนี้รวมถึงตับซีสต์, โรคไต polycystic, epididymitis, pheochromocytoma ต่อมหมวกไตและหลอด adenoma หลอดน้ำอสุจิ
ในผู้ใหญ่ที่มีอาการเนื้องอกในสมองน้อยนอกเหนือไปจาก glioma ทั่วไปความเป็นไปได้ของโรคนี้ควรได้รับการพิจารณาเช่นการค้นพบของจอประสาทตา hemangioma, ถุงน้ำคร่ำหรือ hemangioma, polycythemia หรือประวัติครอบครัวการวินิจฉัยสามารถกำหนดได้ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องการ CT scan เพื่อช่วยในการวินิจฉัยและค้นหา
CT scan ของก้อนเนื้อแข็งแสดงภาพความหนาแน่นสูงที่มีรูปทรงกลมมักมีความหนาแน่นไม่สม่ำเสมอและแผลเรื้อรังมีความหนาแน่นต่ำ แต่โดยทั่วไปความหนาแน่นของซีสต์อยู่ในระดับสูงขอบไม่ชัดเจนและบางครั้งโล่ที่มีความหนาแน่นสูง ข้างในหลังจากฉีดสารเพิ่มความคมชัดภาพจะถูกปรับปรุงและอาจมีอาการบวมน้ำที่มีความหนาแน่นต่ำรอบเนื้องอก
ส่วนใหญ่ของ reticuloma intracranial หลอดเลือดเกิดขึ้นภายใต้ม่านผู้ใหญ่ที่มีอาการของเนื้องอกในสมองน้อยและความดันในสมองเพิ่มขึ้นควรพิจารณาความเป็นไปได้ของโรคนี้
เด็ก (ส่วนใหญ่เป็นเพศชาย) มีม่านตา hemangioma หรือตับ, ไต, ตับอ่อนหลายซีสต์และ polycythemia หากมีการเพิ่มขึ้นของความดันในสมองและสัญญาณสมองน้อยควรพิจารณาการวินิจฉัยโรคโดยเฉพาะอย่างยิ่งต่อไปนี้:
1. ผู้ป่วยที่เป็นโรคหลอดเลือดเรติคูโลมาได้รับการยืนยันในครอบครัว
2. มี hyperplasia เม็ดเลือดแดงที่แท้จริงและ hyperhemoglobinism
3. จอประสาทตา hemangioblastoma พบได้ในตา
4. อวัยวะภายในช่องท้องพบ hemangioma ตับ, polycystic ไตถุงตับอ่อนและอื่น ๆ
5. การวินิจฉัยยืนยันโดยสมอง angiography, CT และ MRI
ตรวจสอบ
การตรวจหลอดเลือด reticuloma
การตรวจสอบทางห้องปฏิบัติการ:
1. การตรวจเลือด:
ตรวจเลือดประจำวันด้วยเม็ดเลือดแดงจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงและจำนวนฮีโมโกลบินเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ 9% ถึง 49% ของผู้ป่วยที่มีเม็ดเลือดแดงและ hyperhemoglobin, เฮโมโกลบินมากกว่า 12.5 ~ 17.5g / L เซลล์เม็ดเลือดแดงส่วนปลายยังเพิ่มขึ้น หลังจากซ่อมแซมเนื้องอกแล้วเซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถกลับมาเป็นปกติได้หากเนื้องอกเพิ่มขึ้นอีกครั้งก็มักจะบ่งชี้ว่าเนื้องอกมีการกำเริบและฮีโมโกลบินไขว้กันเหมือนเดิมเพิ่มขึ้นบางส่วน
2. การตรวจทางชีวเคมีในเลือด:
ซีสต์หลายตับอาจทำให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์ตับและ transaminase สูงขึ้นเล็กน้อย
3. การตรวจสอบไขสันหลัง
เมื่อความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นความดันอาจสูงจำนวนเซลล์ในน้ำไขสันหลังเป็นปกติปริมาณโปรตีนจะเพิ่มขึ้นและการแยกทางชีวเคมีของโปรตีนเกิดขึ้นในชีวเคมีของเหลวในสมองไขสันหลังเมื่อเนื้องอกมีเลือดออกน้ำไขสันหลังจะผสมกับเซลล์เม็ดเลือดแดงสดหรือย่น
การตรวจถ่ายภาพ:
1. ภาพยนตร์กะโหลกศีรษะ X-ray:
ผู้ป่วยที่เป็นโรคหลอดเลือดสมองมีเลือดในน้ำไขสันหลังผู้สูงอายุที่มีประวัติของกะโหลกศีรษะและ X-ray ของกะโหลกศีรษะสามารถมองเห็นสัญญาณของความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นนั่นคือการแยกรอยประสานการทำให้ผอมบางของกะโหลกศีรษะ
2. angiography สมอง:
angiography กระดูกสันหลังเป็นเรื่องธรรมดาในการย้อมสีเนื้องอกที่ผิดปกติของหลอดเลือดสมองน้อยกว่าหลังหรือหลอดเลือดสมองน้อยกว่ามันสามารถแสดงก้อนเนื้องอกมันเป็นวิธีที่สำคัญที่สุดของเนื้องอกหลอดเลือดมันสามารถวางตำแหน่งและคุณภาพและถูกต้องสามารถแสดงหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดระบาย สามารถแสดงก้อนเนื้องอก angiography สมองสามารถช่วยในการตรวจสอบเนื้องอกน้อยกว่า 5 มม. เพื่อหลีกเลี่ยงเพียงแคปซูลเนื้องอกและพลาดก้อนเนื้องอกก้อน angiography กระดูกสันหลังหรือ angiography หลอดเลือดแดงภายใน carotid สามารถพบได้ในเนื้องอกพยาธิวิทยาหลอดเลือดแสดงให้เห็นว่า กลุ่มเล็ก ๆ ของเครือข่ายหลอดเลือดปกติบางครั้งแสดงหลอดเลือดแดงที่มีขนาดใหญ่ขึ้นสามารถมองเห็นเนื้องอกจำนวนมากในการไหลเวียนของเนื้องอกในกลีบดอกเหมือนกลีบดอก
3.CT:
อาการทั่วไปคือก้อนเนื้องอกขนาดเล็กในถุงขนาดใหญ่ก้อนเนื้องอกและเนื้องอกที่เป็นของแข็งมีความหนาแน่นเท่ากันและการเพิ่มประสิทธิภาพสม่ำเสมอผนังแคปซูลจะไม่เข้มแข็งและ CT เนื้องอกแข็งแสดงภาพความหนาแน่นสูงวงกลมที่มีความหนาแน่นไม่สม่ำเสมอ คนที่มีความหนาแน่นต่ำมีความหนาแน่นสูงกว่าซีสต์อื่นและไม่ชัดเจนก้อนที่มีความหนาแน่นสูงปรากฏในโพรงเรื้อรังและความหนาแน่นของผนังแคปซูลหลังไม่เปลี่ยนแปลงก้อนเนื้องอกมีการพัฒนาอย่างสม่ำเสมอและมีความหนาแน่นต่ำรอบเนื้องอก ในเขตอาการบวมน้ำตามการค้นพบของ CT จะแบ่งออกเป็นชนิดก้อนกลมถุงถุงชนิดถุงชนิดแข็งและ hydrocephalus
4.MRI:
ภาพ T1 ของเนื้องอกสูงกว่าของน้ำไขสันหลังภาพ T2 เป็นสัญญาณ T2 ยาวและมีอาการบวมน้ำรอบ ๆ เนื้องอกหรือมีการไหลเวียนของหลอดเลือดขนาดเล็กโรคนี้ควรแตกต่างจากหลัง astrocytoma กะโหลกสามัญในเด็ก .
MRI แสดงให้เห็นว่าความเข้มของสัญญาณของภาพ T1 ของหลอดเลือดเรติคูโลมาสูงกว่าของน้ำไขสันหลังภาพ T2 เปลี่ยนแปลงโดย T2 ยาวและก้อนเนื้องอกส่วนใหญ่เป็น T1 ยาว T2 ภาพรูปร่างของแผลแสดงให้เห็นได้ดีกว่า CT และเส้นรอบวงของเนื้องอกบนภาพ T2 วง T2 อาการบวมน้ำ
5. การลบ angiography แบบดิจิตอล (DSA):
MRI แสดงให้เห็นว่าเด็กที่มีผลต่อหลอดเลือดชัดเจนควรทำการตรวจสอบนี้ซึ่งสามารถแสดงมวลของหลอดเลือดและหลอดเลือดแดงและถ้าจำเป็นก็สามารถรักษาด้วยการทำให้เส้นเลือดอุดตันได้
6. การตรวจอัลตราซาวด์ช่องท้อง:
ซีสต์หลายตับสามารถพบได้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ reticuloma หลอดเลือด
Cystic vascular reticuloma ควรแตกต่างจาก astrocytoma ซึ่งมีการเพิ่มจำนวนของก้อน, การเพิ่มประสิทธิภาพของการสแกนที่ไม่สม่ำเสมอ, ความหนาแน่นต่ำ, และการกลายเป็นปูนไม่สามารถใช้เป็นจุดแตกต่างได้ทั้งสองมีการกลายเป็นปูน, หลอดเลือดแข็ง Reticuloma ควรแตกต่างจาก medulloblastoma ในอดีตมักจะมาพร้อมกับกลุ่มอาการ von Hippel-Lindau ซึ่งพบได้บ่อยใน vermis cerebellar สำหรับผู้ป่วยที่มีก้อนเนื้องอกในแคปซูลมันเป็นเรื่องยากที่จะระบุก่อนการผ่าตัด สะพาน cerebellopontine จะต้องมีความแตกต่างจากอะคูสติก neuroma หลังทางกายภาพส่วนใหญ่มักจะได้ยินการเปลี่ยนแปลงที่นอกเหนือไปจากการจัดหาเลือดของคนรวยหลังแอ่งเนื้องอก glioma และหลอดเลือดสมองผิดปกติ
โรคจะต้องมีความแตกต่างจาก glioma สมองน้อย, meningioma, สมองซีสต์แมงมุม arachnoid และโรคอื่น ๆ
