synovial sarcoma
บทนำ
ซิโนเวียร์ซินเชียลเบื้องต้น Synovial sarcoma (synoviosarcoma) เป็นเนื้อเยื่อซิฟิลิสชนิดอ่อนที่เป็นมะเร็งที่มีต้นกำเนิดมาจากเซลล์ mesenchymal ที่มีความแตกต่างของไขข้อ แต่หายากในข้อต่อ ซิโนเวียร์ซิโนมาเป็นซิซิคอมเนื้อเยื่อที่พบมากที่สุดอันดับสี่ซึ่งเกิดขึ้นระหว่างอายุ 15 และ 40 ปีมันไม่ค่อยเกิดขึ้นจากเยื่อหุ้มข้อของข้อต่อ แต่เกิดจากเนื้อเยื่ออ่อนใกล้ข้อต่อบางครั้งก็อยู่ห่างจากรอยต่อ เกิดขึ้นในแขนขาประมาณ 70% เกิดขึ้นในขาส่วนล่างโดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริเวณใกล้เคียงของข้อต่อหัวเข่าตามด้วยเท้าและข้อเท้าแขนขาด้านบนมีข้อศอกมากกว่าและส่วนอื่น ๆ ที่ไม่เกี่ยวข้องกับข้อต่อเช่นหัวและลำคอผนังช่องท้อง . ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.006% ประชากรที่อ่อนแอ: ดีสำหรับวัยรุ่นและผู้ป่วยชายวัยกลางคน โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การแพร่กระจายของปอด
เชื้อโรค
ซิไขข้ออักเสบ
พันธุกรรม (30%):
มีความคล้ายคลึงกันระหว่างลักษณะระหว่างพ่อแม่กับลูกซึ่งบ่งบอกว่าสามารถถ่ายทอดลักษณะจากพ่อแม่สู่ลูกได้ปรากฏการณ์นี้เรียกว่ากรรมพันธุ์ อย่างไรก็ตามในพันธุศาสตร์มันหมายถึงปรากฏการณ์ที่สารพันธุกรรมส่งผ่านจากรุ่นสู่รุ่นเป็นที่รู้กันว่าชีวิตที่มีอยู่บนโลกส่วนใหญ่เป็น DNA เป็นวัสดุทางพันธุกรรม พันธุศาสตร์เป็นหนึ่งในปัจจัยที่สำคัญที่สุดสำหรับการดูแลก่อนคลอดและหลังคลอดนอกจากพันธุกรรมแล้วปัจจัยที่กำหนดลักษณะทางชีวภาพคือสภาพแวดล้อมและการมีปฏิสัมพันธ์ระหว่างสภาพแวดล้อมและการถ่ายทอดทางพันธุกรรม
การบาดเจ็บ (30%):
ความเสียหายภายนอกที่เกิดจากผลกระทบของวัตถุภายนอกการชนหรือการโจมตีทางเคมีต่อร่างกายหรือวัตถุซึ่งอาจทำให้เกิดซิว
ปัจจัยของโรค (25%):
เช่น chondrosarcoma extra-osseous, เข่าร่วมวัณโรค, synovitis และโรคอื่น ๆ ที่มีซิไขข้อ
กลไกการเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของไขกระดูกยังไม่ชัดเจน
เห็นได้ทั่วไป
ในมือแผลขนาดเล็กที่ฉันแคปซูลอยู่นั้นแยกออกจากกันได้ง่ายแม้ว่าเนื้องอกจะเริ่มจากเยื่อหุ้มไขข้อ แต่มันไม่เหมือนกับถุงปมประสาทมันไม่ได้สื่อสารกับช่องข้อต่อหรือปลอกเอ็นส่วนที่เป็นเนื้องอกจะอ่อนนุ่ม ไม่มีซีสต์สามารถหลั่งเมือกลึกไขข้อซิในแขนขาขนาดใหญ่เกรดมะเร็งสูงแคปซูลไม่สมบูรณ์ล้อมรอบด้วยอาการบวมน้ำเนื้อเยื่อเนื้อเยื่ออักเสบที่อุดมไปด้วยล้อมรอบทื่อนอกมวล การขัดผิวทางเพศมักจะฉีกซองเนื้องอกจะนุ่มสารคล้ายเนื้อสีขาวหลั่งของเหลวเจลาตินความนุ่มสามารถดูดออกได้โดยอุปกรณ์ดูด
2. รูปแบบเนื้อเยื่อ
มันแบ่งออกเป็นสองเฟสและประเภทเฟสเดียวโดยทั่วไปแล้วชนิด biphasic มีจำนวนเซลล์ epithelioid เหมือนกันและเซลล์แกนหมุนชนิดเดียวกันและมีการกระจายอย่างเท่าเทียมกันบางเซลล์เซลล์ epithelioid บาง pseudogland โพรงหรือรอยแยกไซนัสขนาดเล็ก, เซลล์เยื่อบุผิว monophasic, หรือเซลล์ spindle, ในบางกรณี, ในเซลล์ biphasic, เนื้อเยื่อเนื้องอกจะเห็นได้จากวงกลมขนาดเล็กที่แตกต่างกัน มันประกอบด้วยรูปร่างหรือเซลล์เนื้องอกรูปไข่ชนิดนี้เรียกว่าประเภทที่แตกต่างและมีระดับสูงของความร้ายกาจ
เนื้อเยื่อของซิสโตเรียไขกระดูกขนาดเล็กของมือและเท้าเป็น biphasic และส่วนหนึ่งของมันคือกลุ่มของเซลล์ไขข้อในเมือกสีเบา ๆ เซลล์มักจะต่อมแสดงให้เห็นว่าไม่มีรอยแยกเซลล์เหมือนร่อง แต่มันไม่ได้เป็นเซลล์บุผนังหลอดเลือด แต่เป็นเซลล์มะเร็งโปรตีนแซคคาไรด์ที่มีอยู่ในเนื้อเยื่อนี้สามารถยืนยันได้ด้วยวิธีฮีสโตเคมีในส่วนที่ถูกแช่แข็งบริเวณอื่นของเนื้องอกนี้ประกอบด้วยไฟโบรบลาส มันเป็นเซลล์ที่มีรูปร่างเป็นแกนหมุนบางครั้งเป็นภาพแยกคล้ายกันจัดเรียงในรูปทรงก้างปลาเหมือน fibroid เซลล์อยู่ในสัดส่วนเดียวกับเมทริกซ์มีเส้นใยที่ชัดเจนในเมทริกซ์ eosinophilic และเซลล์ไขข้อสามารถผลิตเช่นเซลล์อื่น ๆ คอลลาเจน
การป้องกัน
การป้องกันซิซิลเวีย
ซิโนเวียร์ซิโนเวียร์พบได้บ่อยในผู้ใหญ่และเกิดขึ้นในข้อต่อที่สำคัญทั้งหมดของแขนขามันเป็นเนื้องอกมะเร็งหากมันเกิดขึ้นในมวลรอบ ๆ ข้อต่อควรพิจารณาความเป็นไปได้ของซิน ควรทำการสแกน CT และไอโซโทปเพื่อกำหนดขอบเขตและสถานะของระบบการวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับรายงานการตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยา การรักษาขึ้นอยู่กับตำแหน่งและขอบเขตของเนื้องอกเพื่อพิจารณาการผ่าตัดแขนขาหรือการตัดแขนขาหรือการผ่าตัดด้วยรังสีหรือเคมีบำบัด
เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของโรคนี้จึงไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพการตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นและการรักษาในระยะแรกเป็นกุญแจสำคัญ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของซิซิลเวีย ภาวะแทรกซ้อนของการแพร่กระจายของมะเร็งปอด
โรคสามารถถ่ายโอนไปยังปอด (แผลมักจะปรากฏเป็นระยะ IIB ซิ) แต่การแพร่กระจายของน้ำเหลืองไม่ใช่เรื่องแปลก
อาการ
อาการซิ synovial sarcoma อาการที่พบบ่อย อาการ ไขข้ออักเสบที่ข้อเข่าบวมสีดำ ... ข้อเข่าบวมเลือดชะงักงันบวมที่ข้อเข่าข้อเข่าไหลปริมาตรเข่าข้อเข่าไหล
ส่วนใหญ่เป็นเนื้องอกที่โตเร็วที่งอกบนต้นขาก้นสะบักไหล่หรือต้นแขนส่วนเล็ก ๆ มีความยาวเต็มหลังมือมีมวลตื้น ๆ ที่ด้านหลังของเท้าปวดเล็กน้อยและอ่อนโยนบางครั้งก็ไม่มีอาการที่ชัดเจน อาการบวมจะแพร่กระจายมากขึ้นผิวหนังในท้องถิ่นเป็นสีแดงอุณหภูมิผิวเพิ่มขึ้นและคัดตึงหลอดเลือดดำการเคลื่อนไหวมี จำกัด และบางคนเติบโตอย่างรวดเร็วในช่วงเริ่มต้นประสิทธิภาพการทำงานมีความสำคัญการแพร่กระจายในช่วงต้น sarcoma เยื่อเนื้อเยื่ออ่อนกว่าซิเนื้อเยื่ออ่อนอื่น ๆ มีโอกาสมากมาย
อาการทางคลินิก
พบมากในวัยรุ่นและผู้ป่วยวัยกลางคนเพศชายมากกว่าเพศหญิงเว็บไซต์ที่พบมากที่สุดอยู่ใกล้กับข้อต่อขนาดใหญ่ส่วนใหญ่อยู่ในหัวเข่าประการที่สองในบริเวณใกล้เคียงของข้อเท้าสะโพกและข้อต่อไหล่มากกว่าครึ่งหนึ่งของโรคที่เกิดขึ้นในแขนขาล่าง กรณีที่เกิดขึ้นในแขนขาคอและลำตัวน้อยการเจริญเติบโตของเนื้องอกรุกรานการกำเริบง่ายหลังจากการผ่าตัดหลักสูตรที่แตกต่างของโรคเริ่มแรกมวลเจ็บปวดเติบโตขึ้นและองศาที่แตกต่างของความเจ็บปวดเนื้องอกทั่วไปสามารถบุกรอบเนื้อเยื่อกระดูกเนื้องอก เมื่อบล็อกมีขนาดใหญ่กิจกรรมร่วมกันจะได้รับผลกระทบ synovial sarcoma แสดงอาการไม่รุนแรงมวลเนื้อเยื่ออ่อนที่อยู่ในพังผืดลึกลึกเพิ่มขึ้นอย่างช้า ๆ ไม่เจ็บปวดมวลร่วมที่อยู่ติดกันเป็นอาการทางคลินิกหลักการตรวจร่างกายแสดงให้เห็นว่ามวลของมวลแข็งและลึก โครงสร้างได้รับการแก้ไขมันเป็นซิเนื้อเยื่ออ่อนที่พบมากที่สุดใกล้มือและเท้าและซิสโตเรียซินโคมาในบริเวณนี้มักถูกเข้าใจผิดว่าเป็นถุงปมประสาท
2. หลักสูตรธรรมชาติ
มวลปฐมภูมิเติบโตช้าลงในขั้นต้นผลักเนื้อเยื่ออ่อนและกระดูกที่อยู่ติดกันแล้วบุกรุกมันเมื่อเทียบกับรอยโรคที่เกิดขึ้นที่ด้านหลังของมือและเท้าฝูงที่เกิดขึ้นในส่วนที่อุดมด้วยกล้ามเนื้อของกิ่งมักจะเติบโตอย่างรวดเร็ว ในเนื้อเยื่ออ่อน sarcomas ส่วนที่ห่างไกลจากการแพร่กระจายส่วนใหญ่ไปที่ปอด (แผลมักจะปรากฏเป็นระยะ IIB ซิ) และแผลของมือและเท้าคืบหน้าช้าและไม่เจ็บปวดเมื่อเทียบกับรอยโรคที่เกิดขึ้นในบริเวณใกล้เคียงและส่วนของขา
3. สถานที่ตั้งของโรค
โรคนี้เกิดขึ้นในเนื้อเยื่อข้อมือของแขนขาและในเนื้อเยื่อรอบดวงตาของมือและเท้ามันเกิดขึ้นรอบ ๆ ข้อต่อน่องและหัวเข่าเนื้องอกสามารถบุกปลอกเอ็นและ bursa ของเส้นเอ็นซึ่งมักจะอยู่ติดกับข้อต่อ รอยโรคที่ตั้งอยู่บนแขนขานั้นพบได้บ่อยในด้านโวลาร์และซิสโคล่าเซลล์ไขข้อก็เป็นเรื่องธรรมดาเช่นกันที่เท้า
ตามอาการทางคลินิกรวมกับการตรวจภาพโรคควรพิจารณาและการวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อและการตรวจทางพยาธิวิทยา
ตรวจสอบ
การตรวจเนื้องอกซิน
อาการทางพยาธิวิทยา
แคปซูลปลอมที่เกิดจากเนื้อเยื่อปฏิกิริยาสามารถมองเห็นได้ในส่วนใหญ่ของเนื้อเยื่อที่เป็นโรคที่ไม่เป็นอันตรายและมีเส้นเลือดใหม่จำนวนปานกลางมวลของมวลนั้นมีความสม่ำเสมอโดยไม่มีการอุดตันหรือระยะห่างของเส้นใย มวลที่อุดมไปด้วยเซลล์นั้นเป็น basophilic ที่เป็นเอกลักษณ์
ภายใต้กำลังขยายต่ำรอยโรคจะประกอบไปด้วยเซลล์ที่อุดมไปด้วยเซลล์โดยปกติจะมีลักษณะทางสัณฐานวิทยาของเซลล์ที่ไม่ซ้ำกันสองแบบเรียกว่า biphasic morphology ซึ่งหนึ่งในนั้นประกอบด้วยเซลล์เนื้อเยื่อเส้นใยที่เป็นมะเร็งที่ผลิตคอลลาเจน ปลาหมึกมีลักษณะคล้ายกระดูกและคล้ายกับ fibrosarcoma การปรากฏตัวของเซลล์เหล่านี้เป็นกลุ่มของเซลล์รูปไข่ตุ่มที่มาจากเยื่อบุผิวที่จัดเรียงใน acinar คล้ายกับมะเร็งซึ่งมักจะมองเห็นพื้นที่ รอยร้าวซึ่งมีสารย้อมสีอ่อน ๆ แบบเดียวกับ basophilic ซึ่งสามารถย้อมด้วยสี mucin, เรียงรายไปด้วยเซลล์มะเร็งและไม่มีเยื่อชั้นใต้ดิน
ภายใต้กล้องจุลทรรศน์กำลังสูง, การก่อตัวของกระสวยประกอบด้วยนิวเคลียสรูปทรงแกนหมุนลึกซึ่งเป็นเรื่องธรรมดาใน mitosis คอลลาเจน eosinophilic กระจัดกระจายจะเห็นระหว่างเซลล์ส่วนประกอบเยื่อบุผิวหรือไขข้อประกอบด้วยเซลล์กลมหรือรูปไข่และเซลล์เยื่อหุ้มเซลล์ไม่ชัดเจน นิวเคลียสมีขนาดใหญ่และมีคราบสีเข้มและมีเซลล์เป็นปกติเซลล์เหล่านี้มักถูกจัดเรียงในเซลล์ acinar ขนาดเล็กเพื่อนำเสนอลักษณะที่ต่อมในบางส่วนการจัดเรียงนี้เป็นพิเศษเพื่อให้เซลล์ที่จัดเรียงในมะเร็งของต่อม ในทำนองเดียวกันโซนแคลเซียมเป็นเม็ดละเอียดและ basophilic สูงสลับกันระหว่างเซลล์ไขข้อมะเร็งโมฆะเหมือนรอยแตกมี mucin ซึ่งสามารถย้อมสีด้วยสี mucin ต่างๆในบางครั้งแผลส่วนใหญ่ประกอบด้วยเซลล์แกน มีเพียงจำนวนน้อยของเซลล์ไขข้อและ "รอยแตก" ที่อุดมไปด้วย mucin (เช่นโครงสร้างถุง) นี่เป็นเรื่องยากที่จะแยกแยะความแตกต่างจาก fibrosarcoma โดยไม่มีการย้อมสีพิเศษหรือกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน ซิไขข้ออักเสบ
การตรวจถ่ายภาพ
ประสิทธิภาพ 1.X-ray
ประมาณ 30% ของแผลสามารถมองเห็นได้ในการกลายเป็นปูนบางครั้งปฏิกิริยา periosteal หรือแม้แต่การพังทลายของกระดูกหรือการบุกรุกของกระดูกเริ่มปรากฏให้เห็นเป็นมวลเนื้อเยื่ออ่อนเท่านั้นและการกลายเป็นปูนเป็นปูนสามารถเกิดขึ้นได้ในมวลหลัง แตกต่างจาก chondroma หรือ hemangioma
2. การสแกนกระดูก
ในช่วงปลายของการสแกนมีการ จำกัด ปริมาณการดูดซับบริเวณโซน mineralization ที่เพิ่มขึ้นอย่าง จำกัด เนื่องจาก neovascularization ของรอยโรคที่หลากหลายทำให้แผลในระยะแรกของการสแกนสูงกว่าเนื้อเยื่ออ่อนที่อยู่ติดกัน
3.CT
CT scan แสดงมวลเนื้อเยื่ออ่อนที่มีเนื้อสัมผัสที่สม่ำเสมอความหนาแน่นใกล้เคียงกับกล้ามเนื้อโครงร่างการกลายเป็นปูนในแผลนั้นเป็นแนวทางที่แนะนำให้เกิด synovial sarcoma อย่างมากตัวแทนคอนทราสต์ถูกนำมาใช้เพื่อปรับปรุงเนื้อเยื่อแผล
ขอบของเนื้องอกมีความเข้มแข็งหลังจากการฉีดของตัวแทนความคมชัด
4.MRI
แผลมักจะอยู่ติดกับกลุ่ม neurovascular สำคัญในภาพ MRI มีสัญญาณสูงและความเข้มของสัญญาณแผลขนาดใหญ่จะไม่สม่ำเสมอแนะนำพื้นที่เลือดออกและเนื้อตาย
ดังนั้นโครงสร้างเหล่านี้อาจถูกแทนที่หรือห่อหุ้มด้วยแผล
5. Angiography
มี neovascularization ที่เห็นได้ชัดในโซนปฏิกิริยารอบ ๆ รอยโรคที่มองเห็นได้ในช่วงต้นและในระยะเลือดดำตอนปลายการย้อมสีอย่างมีนัยสำคัญสามารถมองเห็นได้เนื่องจากรอยโรคมักจะอยู่ติดกับมัดประสาทหลัก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของซิไขข้อ
การวินิจฉัยแยกโรคส่วนใหญ่เป็นตัวบ่งชี้ทางพยาธิวิทยามันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะเข้าใจลักษณะทางสัณฐานวิทยาของซิไขข้อและเพื่อให้บรรลุความแตกต่างของ biphasic นั่นคือมีการเปลี่ยนแปลงระหว่างเซลล์ทั้งสองประเภท
โรคนี้จะต้องมีความแตกต่างจาก fibrosarcoma การวินิจฉัยผิดพลาดของซิสโตรมาซิสต์ส่วนใหญ่เกิดจากความเข้าใจที่ไม่เพียงพอส่วนใหญ่สับสนกับ osteofibrosarcoma, เนื้องอกเซลล์ยักษ์มะเร็ง, osteolytic osteosarcoma และวัณโรคร่วม
เนื้อเยื่อคอร์คอลอยด์ขนาดใหญ่ในร่างกายไขกระดูกเป็นเซลล์ไขข้อไขกระดูกที่มีลักษณะเป็นของเหลวหลายชนิดซึ่งมีดิวิชั่นเส้นใยมากมายมีอาการแสดงต่อมไม่กี่รอยแยกจำนวนมากเมือกจำนวนมากและไฟโบรบลาสต์บางชนิดก็เด่นเช่นกัน ในกรณีนี้ไขกระดูกสามารถแยกได้จาก fibrosarcoma หรือ sarcoma ที่ไม่แตกต่างจากกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนหรือการย้อมสีฮิสโตเคมีพิเศษ
มันมักจะจำเป็นต้องแยกแยะจาก adenocarcinoma, เนื้อเยื่ออ่อน acinar sarcoma, leiomyosarcoma และ schwannomas
