เนื้องอกเปปไทด์ในลำไส้ Vasoactive
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเนื้องอกเปปไทด์จากลำไส้ vasoactive เนื้องอกในลำไส้ Vasoactive เปปไทด์ (VIPoma) เป็นเนื้องอกที่เป็นพิษเป็นภัยของเซลล์เกาะ D1 ซึ่งเป็นสาเหตุให้เกิดน้ำที่รุนแรง Achlorhydria หรือ Hypochlorhydria เป็นที่รู้จักกันว่า WDHA หรือซินโดรม WDHH อาการท้องเสียที่หลั่งออกมาเป็นอาการที่ชัดเจนที่สุดของโรคนี้ปริมาณของอาการท้องร่วงที่มีน้ำมีขนาดใหญ่และกินเวลานานโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจาก 72 ชั่วโมงของการอดอาหารท้องเสียยังไม่บรรเทาและมีค่าการวินิจฉัย อาการท้องเสียที่หลั่งออกมาเป็นอาการที่ชัดเจนที่สุดของโรคนี้ปริมาณของอาการท้องร่วงน้ำมีขนาดใหญ่และเป็นเวลานานโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจาก 72 ชั่วโมงของการอดอาหาร, โรคท้องร่วงยังไม่บรรเทามันมีค่าการวินิจฉัยอื่น ๆ ได้แก่ การสูญเสียน้ำหนักปวดท้อง การตรวจทางห้องปฏิบัติการการตรวจเปปไทด์ในซีรั่ม vasoactive ในลำไส้ (VIP) การตรวจ B-ultrasound, CT, การทำ angiography ของตับอ่อนแบบเลือกและการทำสวนหลอดเลือดดำพอร์ทัล transhepatic transhepatic (PT-PC) และการตรวจตำแหน่งอื่น ๆ ไม่ใช่เรื่องยาก ในการวินิจฉัยตำแหน่งของโรคนี้เด็กควรให้ความสนใจกับการมีหรือไม่มี ganglioneuroma ในเวลาเดียวกันต่อมหมวกไตควรระมัดระวังเป็นพิเศษเพื่อป้องกันการวินิจฉัยพลาด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะแคลเซียมในเลือดสูง, นิ่วในไต
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดเนื้องอกเปปไทด์ลำไส้ vasoactive
การแพร่กระจายของเซลล์เกาะเป็นหนึ่งในสาเหตุของโรค VIPoma ซึ่งมีความบกพร่องทางพันธุกรรม
การเพิ่มจำนวนเซลล์เกาะเล็กเกาะน้อย (45%):
เซลล์เกาะแบ่งออกเป็นประเภทต่อไปนี้ตามหน้าที่การหลั่งฮอร์โมน:
ครั้งแรกเซลล์ B (เซลล์β) คิดเป็น 60% ถึง 80% ของเซลล์เกาะ, อินซูลินหลั่ง, อินซูลินสามารถลดน้ำตาลในเลือด การขาดเซลล์เกาะเล็กเกาะน้อยจะนำไปสู่โรคเบาหวาน
ประการที่สองเซลล์ A (เซลล์α) คิดเป็นประมาณ 24% ถึง 40% ของเซลล์เกาะ, กลูคากอนหลั่ง, glucagon ทำหน้าที่ตรงกันข้ามกับอินซูลินซึ่งสามารถเพิ่มน้ำตาลในเลือด
ประการที่สามเซลล์ D, การบัญชีสำหรับ 6% ถึง 15% ของจำนวนรวมของเกาะเล็กเกาะน้อยหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตฮอร์โมนยับยั้ง
พันธุกรรม (30%):
การเกิดขึ้นของโรคนี้มีความสัมพันธ์กับพันธุกรรมถ้าพ่อแม่หรือญาติคนอื่นประสบจากโรคลูกหลานอาจทำให้เกิดโรค ดังนั้นการเกิดขึ้นของเนื้องอกเปปไทด์ลำไส้ vasoactive มีความสัมพันธ์ที่ดีกับพันธุกรรม
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา
เนื้องอกส่วนใหญ่ของ vasoactive ในลำไส้เปปไทด์นั้นเป็นเนื้องอกเดี่ยวที่แยกได้และมีขนาดของเนื้องอกที่แตกต่างกันตั้งแต่ 1.5 ถึง 10 ซม. ในเส้นผ่าศูนย์กลาง เนื้องอกตั้งอยู่ในตับอ่อนคิดเป็น 84% ส่วนที่เหลือเป็น ganglioneuroma, neuroblastoma และ ganglionoma เนื้องอกเหล่านี้มีการกระจายไปตามลำต้นอัตโนมัติและในต่อมหมวกไตพวกเขาทั้งหมดมีลักษณะของ VIPoma และสามารถหลั่ง วีไอพี
ในเนื้องอกในลำไส้ vasoactive เปปไทด์ตั้งอยู่ในตับอ่อน 80% เป็นเนื้องอกเดี่ยวและ 20% เป็นเนื้องอก polycentric 75% มีการกระจายในตับอ่อนและหางและ 25% มีการกระจายในหัวของตับอ่อน 50% ของตับอ่อน VIPomas เป็นมะเร็งที่ร้ายแรงและครึ่งหนึ่งของพวกเขาได้แพร่กระจายไปยังตับหรือต่อมน้ำเหลืองรอบ ๆ ในช่วงเวลาของการวินิจฉัยและบางคนมีการแพร่กระจายไปยังปอดกระเพาะอาหารหรือประจัน VIPgen neurogenic ส่วนใหญ่มีเมตตาและเพียง 10% เป็นมะเร็ง การแพร่กระจายของเซลล์เกาะก็เป็นหนึ่งในสาเหตุของโรค VIPoma และไม่มีเนื้องอกในเวลานี้
การป้องกัน
การป้องกันเปปไทด์ลำไส้ Vasoactive
(1) พัฒนานิสัยสุขอนามัยที่ดีผู้ดูแลและเด็กควรล้างมือให้สะอาดด้วยสบู่ก่อนและหลังอาหาร
(2) รับประกันการใช้น้ำสะอาด
(3) อย่ากินอาหารที่บูดเน่าควรล้างผลไม้สด
(4) เสริมสร้างสมรรถภาพทางกายเพิ่มสมรรถภาพทางกายและออกกำลังกายให้มากขึ้นภายใต้แสงแดดเหงื่อออกมากเกินไปสามารถขับถ่ายสารที่เป็นกรดในร่างกายด้วยเหงื่อหลีกเลี่ยงการก่อตัวของรัฐธรรมนูญที่เป็นกรด
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของเนื้องอกเปปไทด์ Vasoactive ในลำไส้ ภาวะแทรกซ้อน, ภาวะแคลเซียมในเลือดสูง, นิ่วในไต
ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ, ภาวะไขมันในเลือดสูง, ภาวะน้ำตาลในเลือดสูง, นิ่วในไตและอาการอื่น ๆ
อาการ
Vasoactive อาการลำไส้เปปไทด์เนื้องอกอาการที่พบบ่อย อาการ ท้องเสียหลั่งความทนทานต่อกลูโคสขาดน้ำลดกรดในเลือดลดกรดในกระเพาะอาหารลดกรดในกระเพาะอาหาร Hypokalemia Hypophosphatemia Hypophosphatemia แคลเซียม hypercalcemia นิ่วในไตนิ่วในไต
อาการท้องเสียที่หลั่งออกมาเป็นอาการที่ชัดเจนที่สุดของโรคนี้ปริมาณของอาการท้องร่วงน้ำมีขนาดใหญ่และเป็นเวลานานโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจาก 72 ชั่วโมงของการอดอาหารท้องเสียยังไม่บรรเทามันมีค่าการวินิจฉัยอื่น ๆ ได้แก่ การสูญเสียน้ำหนักปวดท้อง การตรวจทางห้องปฏิบัติการการตรวจเปปไทด์ในซีรั่ม vasoactive ในลำไส้ (VIP) การตรวจ B-ultrasound, CT, การทำ angiography ของตับอ่อนแบบเลือกและการทำสวนหลอดเลือดดำพอร์ทัล transhepatic transhepatic (PT-PC) และการตรวจตำแหน่งอื่น ๆ ไม่ใช่เรื่องยาก ในการวินิจฉัยตำแหน่งของโรคนี้เด็กควรให้ความสนใจกับการมีหรือไม่มี ganglioneuroma ในเวลาเดียวกันต่อมหมวกไตควรระมัดระวังเป็นพิเศษเพื่อป้องกันการวินิจฉัยพลาด
1. โรคอุจจาระร่วง
อาการที่โดดเด่นที่สุดของโรคนี้คือท้องเสียหลั่งจำนวนมาก 70% ของผู้ป่วยมีอาการท้องร่วงมากกว่า 3L ต่อวันอุจจาระมีลักษณะคล้ายน้ำบาง ๆ มีลักษณะเป็นสีน้ำตาลและท้องร่วงมักจะรุนแรงและรุนแรง ผู้ป่วยอาจมีอาการท้องร่วงแบบถาวรหลังจาก 48-72 ชั่วโมงของการอดอาหารในผู้ป่วย VIPoma อาการท้องเสียยังคงเกิดขึ้นดังนั้นการอดอาหารเป็นเวลา 72 ชั่วโมงจึงสามารถระบุอาการท้องเสียที่เกิดจากสาเหตุอื่น
2. ความผิดปกติของน้ำอิเล็กโทรไลต์และกรดเบส
เนื่องจากอาการท้องเสียอย่างรุนแรงถาวรในระยะยาวเป็นจำนวนมากของอิเล็กโทรไลอาจจะหายไปผู้ป่วยที่มีการคายน้ำเพื่อองศาที่แตกต่างกันปริมาณเลือดหมุนเวียนจะลดลง, น้ำของหมู, hypochloremia, ดิสก์เผาผลาญ, อิเล็กโทรไล, ความสมดุลของกรดเบส; ผู้ป่วยที่รุนแรงอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนเช่นโรคหัวใจเต้นผิดปกติ, ภาวะ hypokalemia หรือภาวะไตวายและแม้กระทั่งเสียชีวิต
3. กรดในกระเพาะอาหารต่ำหรือไม่มีกรดในกระเพาะอาหาร
ในผู้ป่วย 3/4 ความเป็นกรดของน้ำย่อยลดลงแม้จะไม่มีกรดในกระเพาะอาหารกลไกคือ vasoactive ลำไส้เปปไทด์สามารถยับยั้งการหลั่งของกรดในกระเพาะอาหารที่กระตุ้นโดย pentagastrin gastrin ซึ่งสามารถลดกรดในกระเพาะอาหารผู้ป่วยบางรายไม่สามารถทำให้เกิดกรดในกระเพาะอาหาร การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อเมือกในกระเพาะอาหารพบว่ามีจำนวนเซลล์ parietal ตามปกติแสดงว่าการลดลงของกรดในกระเพาะอาหารไม่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงในเซลล์ข้างขม่อม
4. Hypophosphatemia และ hypercalcemia
ประมาณ 60% ของผู้ป่วยจะมีภาวะ hypophosphatemia 50% ของผู้ป่วยที่มีภาวะ hypercalcemia และกลไกของความผิดปกติของการเผาผลาญแคลเซียมและฟอสฟอรัสยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างเต็มที่เนื่องจากแคลเซียมในเลือดสูงหลังจากการผ่าตัดเนื้องอก ปกติจะมีการสันนิษฐานว่ามันเกี่ยวข้องกับการหลั่งฮอร์โมนพาราไธรอยด์ที่เพิ่มขึ้นในเนื้องอกเกาะเล็กเกาะน้อย
5. ความทนทานต่อกลูโคสและภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ
ผู้ป่วยประมาณ 50% มีความทนทานต่อกลูโคสที่บกพร่องในขณะที่ผู้ที่มีระดับน้ำตาลในเลือดสูงจะลดลงเล็กน้อยประมาณ 18% เหตุผลก็คือโครงสร้างโมเลกุลของเปปไทด์ลำไส้ vasoactive นั้นคล้ายกับ glucagon ดังนั้น glucagon จึงอาจเกิดขึ้น ผลที่ได้อาจเป็นผลมาจากภาวะ hypokalemia ต่อการทำงานของเกาะเล็กเกาะน้อยและความทนทานต่อกลูโคสอาจกลับมาเป็นปกติหลังจากการกำจัดเนื้องอก
6. อื่น ๆ
ประมาณ 62% ของผู้ป่วย VIPome อาจมีอาการปวดท้อง 20% ของผู้ป่วยอาจมีการล้างผิวหนัง paroxysmal ซึ่งมักเกิดขึ้นที่ใบหน้าหรือหน้าอกรายงานว่า 4% ของผู้ป่วยมีนิ่วในไตกลไกยังไม่ชัดเจน
โรคนี้ใช้เวลาประมาณ 3 ปี (2 เดือนถึง 4 ปี) จากการเริ่มมีอาการไปจนถึงการวินิจฉัยและยังได้รับการรายงานเป็นเวลา 15 ปีก่อนการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายถึงแม้ว่า VIPoma ที่เป็นมะเร็งมักจะแพร่กระจายในเวลาที่ทำการวินิจฉัย มันหายากผู้ป่วยที่เสียชีวิตมักเกิดจากอาการท้องเสียอย่างรุนแรงที่เกิดจากน้ำความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์และในที่สุดก็นำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวหรือภาวะไตวาย
ตรวจสอบ
การตรวจเนื้องอก vasoactive เปปไทด์ในลำไส้
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
การคายน้ำ, hypokalemia, hypochloremia, ดิสก์เผาผลาญ, กรดในกระเพาะอาหารต่ำ, แคลเซียมในเลือดสูง, แมกนีเซียมในเลือดต่ำและความทนทานต่อกลูโคส
2. การตรวจลำไส้ vasoactive ในลำไส้ (VIP)
ระดับวีไอพีในซีรั่มที่อดอาหารของคนปกติคือ 0-170pg / ml โดยเฉลี่ย 62 ± 22pg / ml ส่วนวีไอพีในซีรั่มของผู้ป่วย VIPoma เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญโดยเฉลี่ย 956 ± 285pg / ml และสูงถึง 2400pg / ml
3. การวิเคราะห์ตำแหน่ง
เนื่องจาก VIPoma เองเป็นโรคที่หายากจึงยากที่จะศึกษาวิธีการวินิจฉัยการแปลของโรคนี้อย่างเป็นระบบ
(1) B-ultrasound และ CT: มันสามารถแสดงตำแหน่งขนาดและจำนวนของเนื้องอกและไม่ว่าจะมีการแพร่กระจายของตับหรือต่อมน้ำเหลืองในตับหรือไม่ดังนั้นจึงมักจะใช้เป็นการตรวจสอบตำแหน่งที่ต้องการ
(2) angiography ตับอ่อนแบบเลือก: สามารถเพิ่มความแม่นยำและอัตราการวินิจฉัยของการตรวจสอบการแปล แต่ยังสามารถมีการบวกปลอมหรือเท็จบวกและมันเป็นเรื่องยากที่จะแยกแยะชนิดของเนื้องอกเกาะเล็กเกาะน้อย
(3) การสวนหลอดเลือดดำพอร์ทัล transhepatic transhepatic (PT-PC): ความเข้มข้นของเปปไทด์ลำไส้ vasoactive ถูกวัดโดยเลือดจากระบบพอร์ทัลของเว็บไซต์ต่าง ๆ ซึ่งเป็นประโยชน์ในการกำหนดตำแหน่งของเนื้องอก
(4) B-ultrasound ระหว่างการผ่าตัด: ช่วยในการค้นหาเนื้องอกขนาดเล็กตั้งอยู่ในตับอ่อน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุเนื้องอกเปปไทด์ลำไส้ vasoactive
1. อาการท้องเสียที่รุนแรงควรมีความแตกต่างจากอาการท้องเสียที่เกิดจากสาเหตุอื่น ๆ ที่สำคัญคือ: 1 ท้องเสียติดเชื้อ, ท้องเสียที่เกิดจากการติดเชื้อแบคทีเรียเป็นเร่งด่วนกว่าการโจมตีของท้องเสียหลั่งในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกเปปไทด์ลำไส้ vasoactive การตรวจจับหรือการเพาะเชื้อสามารถตรวจพบแบคทีเรียที่ทำให้เกิดโรคในขณะที่ผู้ป่วย VIPoma ไม่มีแบคทีเรียที่ทำให้เกิดโรคในอุจจาระ, 2 อหิวาตกโรคหรือพาราอหิวาตกโรค, การโจมตีของอหิวาตกโรคเป็นเรื่องเร่งด่วนมากขึ้นเช่นการเสื่อมสภาพอย่างรวดเร็วโดยไม่ต้องรักษา ในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกในลำไส้ vasoactive เปปไทด์หลักสูตรของโรคสามารถอยู่ได้นานหลายเดือนในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาไม่มีเชื้อแบคทีเรียในวัฒนธรรมของอุจจาระและท้องเสีย osmotic 3 โรคท้องร่วงอาจเกิดจากความผิดปกติของการดูดซึมอาหาร เกิดจากสาเหตุอื่น ๆ การระบุเนื้องอก vasoactive ของเปปไทด์ในลำไส้สามารถทำได้โดยการทดสอบการอดอาหารหลังจาก 48-72 ชั่วโมงของการอดอาหารอาการของอาการท้องเสียออสโมติกหายไปในขณะที่อาการท้องเสียหลั่งยังคงมีอยู่ อาจมีอาการท้องร่วง แต่แต่ละคนก็มีอาการทางคลินิกที่ไม่เหมือนใครซึ่งพิเศษ
2. บัตรประจำตัวของเนื้องอกเปปไทด์ลำไส้ vasoactive และ gastrinoma: ดิสก์กระเพาะอาหารในผู้ป่วยที่มี gastrinoma คุณภาพแผลเนื้อหาโพแทสเซียมต่ำในอุจจาระ ฯลฯ สามารถแตกต่างจากเนื้องอกเปปไทด์ลำไส้ vasoactive และผู้ป่วยกระเพาะอาหาร หลังจากการบีบอัดในทางเดินอาหารอาการท้องเสียมักจะถูกกำจัดและผู้ป่วยเปปไทด์ลำไส้ vasoactive ไม่มีการเปลี่ยนแปลงเนื่องจากการบีบอัดในทางเดินอาหาร
3. การจำแนกเนื้องอกในลำไส้ vasoactive เปปไทด์และ somatostatinoma: สาเหตุส่วนใหญ่เกิดจากเสมหะไขมันซึ่งแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญจากโรคท้องร่วงน้ำในอดีต
4. บัตรประจำตัวของเนื้องอกในลำไส้ vasoactive เปปไทด์และ carcinoids: ผู้ป่วย carcinoid ยังมีอาการเช่นท้องเสียและล้างผิวหนัง แต่ระดับเลือดของพวกเขาของ serotonin และ bradykinin มีระดับสูงและกรดปัสสาวะ 5-hydroxyindoleacetic มีการเพิ่มระดับ (5-HIAA) เพื่อระบุตัวตนกับผู้ป่วยเปปไทด์ลำไส้ vasoactive
