การขยายตัวของถุงน้ำดีโดยกำเนิดของท่อน้ำดี
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการขยายตัวเรื้อรังเรื้อรังทางเดินน้ำดีเรื้อรัง แต่กำเนิดขยายเรื้อรัง (bileduct) เป็นโรคทางเดินน้ำดีผ่าตัดด้วย cholestasis ในปี 1723 Vater รายงานถุงน้ำดี choledochal แรกซึ่งถูกรายงานในภายหลัง ถุงน้ำดีขยายเรื้อรัง แต่กำเนิดสามารถเกิดขึ้นได้ในตับอื่น ๆ นอกเหนือจากถุงน้ำดีส่วนหนึ่งของท่อน้ำดีด้านนอก Caroli ในปี 1958 คำอธิบายรายละเอียดของการเปลี่ยนแปลงเรื้อรังในถุงน้ำดี intrahepatic ดังนั้นชื่อของถุงน้ำดี choledochal แต่กำเนิดไม่สามารถรวมนี้ โรคทั้งหมดนักวิชาการเชื่อว่ามีความเหมาะสมที่จะอ้างถึงการขยายตัวเรื้อรังหรือซีสต์ทางเดินน้ำดี ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0003% ผู้คนที่อ่อนแอ: เห็นได้ในเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การขยายตัวของท่อน้ำดีโรคนิ่วโรคเยื่อบุช่องท้องตับแข็งโรคตับแข็งพอร์ทัลความดันโลหิตสูงถุงน้ำดีอักเสบเรื้อรัง
เชื้อโรค
ถุงน้ำดีขยายเรื้อรัง แต่กำเนิด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิด (30%):
(1) การแพร่กระจายของความผิดปกติของเยื่อบุผิวท่อน้ำดี: ในปี 1936 ทฤษฎีของปัจจัยโดยธรรมชาติที่เสนอโดย Yotsuyanagi ได้รับการยอมรับจากคนส่วนใหญ่เขาเชื่อว่าการแพร่กระจายของเยื่อบุผิวผิดปกติในระหว่างการพัฒนาท่อน้ำดีในระยะแรก มันหมายถึงการหดตัวของลำไส้ซึ่งเพิ่มความดันของท่อน้ำดีและขยาย dysplasia ของท่อน้ำดีส่วนบน Alonson-Lej et al. แนะนำว่าระยะเวลาของตัวอ่อนมีการพัฒนาไม่ดีเยื่อบุผิวท่อน้ำดีคือ vacuolated และผนังในท้องถิ่นอ่อนแอ
(2) ความผิดปกติของตับอ่อนและการรวมตัวของท่อน้ำดี: ผู้คนพบว่ามีความผิดปกติเกือบทั้งหมดของท่อตับอ่อนทางเดินน้ำดีด้วยวิธีการต่าง ๆ Miyano ได้พิสูจน์ความผิดปกติทางอ้อมโดยการเพิ่มค่าอะไมเลสในน้ำดี
Babbitt, John et al. สังเกตความแตกต่างของ angiogram ของผู้ป่วย: 1 รอยต่อของท่อตับอ่อนหลักและท่อน้ำดีทั่วไปอยู่ไกลจาก Vull ampulla สร้างช่องทางทั่วไปของ 2 ถึง 3.5 ซม. (ปกติ <0.5 ซม.) และท่อน้ำดี 2 ท่อร่วมทั่วไปจะรวมกันเป็นมุมฉากความดันในท่อตับอ่อนสูงถึง 2.94 ถึง 4.9 kPa (22.1 ถึง 36.8 mmHg) และความดันภายในท่อน้ำดีทั่วไปคือ 2.45 ถึง 2.94 kPa (18.4 ถึง 22.1 mmHg) ลักษณะนี้นำไปสู่การไหลย้อนกลับของตับอ่อน การทำลายเยื่อเมือก, พังผืดของผนัง, เมื่อความดันท่อน้ำดีเพิ่มขึ้น, มันเป็นเรื่องง่ายที่จะผลิตการขยายตัวเรื้อรังน้ำตับอ่อนของ Neng จะถูกฉีดเข้าไปในถุงน้ำดีของแพะในระหว่างการทดลองและสัณฐานวิทยานั้นคล้ายกับการเปลี่ยนแปลง cholangiography ระหว่างการผ่าตัดได้ดำเนินการในผู้ป่วยที่มีซีสต์ทางเดินน้ำดี 16 คนโดย Arima et al. และพวกเขาทั้งหมดมีการเชื่อมต่อที่ผิดปกติของระบบตับอ่อนทางเดินน้ำดี
(3) ความผิดปกติของระบบประสาทพัฒนาการ: ในปี 1943, ตื้นชี้ให้เห็นว่ามีข้อบกพร่องในเซลล์ประสาทในเว็บไซต์ของซีสต์ทางเดินน้ำดีพิการ แต่กำเนิดคล้ายกับการเปลี่ยนแปลงใน megacolon Yang Hongwei และคนอื่น ๆ ผ่านเนื้อเยื่อของเด็กปกติและทารกในครรภ์ การศึกษาพบว่าการกระจายของความผิดปกติของเส้นประสาทในการตีบปลายของถุงน้ำดี แต่กำเนิดเป็นแผลหลักและตีบของท่อน้ำดีปลายส่วนปลายเป็นหนึ่งในสาเหตุของโรคนี้นี่คือปรากฏการณ์ผิดปกติ แต่กำเนิดตับอ่อนมาบรรจบกัน ความผิดปกติอาจเกิดขึ้นพร้อมกันกับความผิดปกติของระบบประสาทในตอนท้ายของถุงเนื่องจากการตีบที่ผิดปกติในส่วนปลายของความผิดปกติของระบบประสาทพัฒนาความดันน้ำหลั่งตับอ่อนสูงกว่าความดันท่อน้ำดีและกรดไหลย้อนยังคงมีอยู่ทำลายผนังท่อน้ำดี นักวิชาการบางคนเชื่อว่าการติดเชื้อไวรัสเยื่อบุผิวทางเดินน้ำดีเช่นแอนติเจนตับอักเสบบียังสามารถทำให้เกิดการอุดตัน luminal หรือผนังที่อ่อนแอและความผิดปกติของถุงน้ำ atresia ท่อน้ำดี
ปัจจัยที่ได้รับ (30%):
นักวิชาการบางคนเชื่อว่าซีสต์ท่อน้ำดีโดยเฉพาะซีสต์ท่อน้ำดีสำหรับผู้ใหญ่ส่วนใหญ่เกิดจากการอุดตันของท่อน้ำดีที่สมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์ซึ่งนำไปสู่ภาวะชะงักงันน้ำดีการติดเชื้อพังผืดของผนังท่อน้ำดีและการสูญเสียความยืดหยุ่น ท่อน้ำดีใกล้เคียงจะถูกขยายและค่อยๆก่อตัวเป็นซีสต์สาเหตุของการอุดตันส่วนใหญ่เกิดจากการอักเสบของท่อน้ำดี, นิ่วในท่อน้ำดี, เนื้องอกหรือทุติยภูมิที่ได้รับบาดเจ็บและการตั้งครรภ์, ต่อมน้ำเหลือง hilar, ตับอ่อน เนื้องอกและสิ่งที่คล้ายกันสามารถทำให้เกิดการอุดตันของท่อน้ำดีและทำให้เกิดโรคได้ไม่ว่าจะถูกปฏิเสธหรือไม่ว่าปัจจัยที่ได้รับเหล่านี้นำไปสู่การขยายตัวของถุงน้ำดีนั้นมีสาเหตุมาจากความผิดปกติ แต่กำเนิด
ปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิดรวมกับปัจจัยที่ได้รับ (20%):
Kozloff และคณะรายงานว่าผู้ใหญ่คนหนึ่งมีท่อน้ำดีปกติสำหรับ laparotomy แต่พบถุงน้ำดีน้ำดีในระหว่างการเลี้ยงใหม่ Kato et al. บางส่วนคัดลอกเยื่อเมือกน้ำดีของลูกสุนัขและสุนัขผู้ใหญ่และเชื่อมปลายด้านปลายของท่อน้ำดี สุนัขมีถุงน้ำดีและไม่พบปรากฏการณ์นี้ในสุนัขโตเต็มวัยการทดลองนี้แสดงให้เห็นว่าถุงน้ำดีมีสาเหตุมาจากปัจจัยลดลง แต่กำเนิดของผนังท่อน้ำดีและการก่อตัวของถุงน้ำดีควรมีสอง เงื่อนไข: ตีบของผนังและความดันที่เพิ่มขึ้นของท่อน้ำดีหลังต้องขึ้นอยู่กับการอุดตันของปลายล่างของท่อน้ำดี
(สอง) การ เกิดโรค
การขยายตัวของถุงน้ำดีเรื้อรังพบได้บ่อยในท่อน้ำดีและเส้นผ่านศูนย์กลางของมันแปรผันตั้งแต่ 3 ถึง 25 ซม. ปริมาตรถุงแต่ละถุงสูงถึง 10 ลิตรถุงบรรจุน้ำดีเปลี่ยนเป็นสีน้ำตาลแกมเขียวส่วนใหญ่ถ้าการติดเชื้อเป็นลบกรัม เนื่องจากแบคทีเรียและ / หรือแบคทีเรียที่ไม่ใช้ออกซิเจนบางกรณีมีน้ำดีหรือนิ่วและผนังท่อน้ำดีมักจะหนาประมาณ 2 ถึง 10 มม. ประกอบด้วยเนื้อเยื่ออักเสบที่มีเส้นใยกล้ามเนื้อเรียบและเนื้อเยื่อต่อมกระจัดกระจายอยู่ตรงกลาง เยื่อบุปกติ แต่มักจะมีเยื่อบุผิวเรียงเป็นแนวบางครั้งก็มีเนื้อร้ายเป็นหย่อมแผลอักเสบเฉียบพลันรุนแรงอาจทำให้เกิดเนื้อร้ายของผนังถุงและบางกรณีที่มีความพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆ เช่นไต polycystic, พังผืดตับพิการ แต่กำเนิด ทางเดินน้ำดีตีบตัน ฯลฯ ประมาณ 2.5% ของมะเร็งผนัง
แต่กำเนิดขยายเรื้อรังถุงน้ำดีมีความหลากหลายของวิธีการจำแนกสถานการณ์พื้นฐานดังต่อไปนี้
ประเภทที่ 1: ถุงชนิดที่พบได้ทั่วไปทางคลินิกคิดเป็นกว่า 80% ท่อน้ำดี (ทั้งหมด) เป็นการขยายตัวของถุงน้ำดีหรือกระสวยและส่วนย่อยทั้งสามของมันคือถุงน้ำดี choledochal ที่แคบและท่อน้ำดีร่วมกันและตับกระจาย ท่อน้ำดีด้านนอกถูกขยาย
Type II: diverticulum type, ที่มีผนังอวัยวะจากผนังด้านข้างของท่อน้ำดีทั่วไป, ท่อน้ำดีทั่วไปนั้นปกติหรือขยายตัวเล็กน้อย
ประเภทที่สาม: ลำไส้เล็กส่วนต้น (ผนังด้านใน) ชนิดนูนโป่งปลายท่อน้ำดีทั่วไปเป็นเรื้อรังในลำไส้เล็กส่วนต้นและท่อตับอ่อนและท่อน้ำดีร่วมกันรวมกันเป็นส่วนปูด
ประเภทที่สี่: ผนังอวัยวะหลายประเภทที่มีผนังกั้นหลายช่องที่ผนังด้านข้างของท่อน้ำดี (รวม)
ในปัจจุบันการจำแนกที่สมบูรณ์มากขึ้นคือการส่งเสริมการจำแนกประเภท Todani ซึ่งโดยทั่วไปสรุปโรค
ประเภท I ถึง III เหมือนกันกับประเภทด้านบน
พิมพ์ IV-A: ซีสต์หลายตัวในตับและท่อน้ำดี extrahepatic
พิมพ์ IV-B: ถุงน้ำดีน้ำดีหลายชั้น
Type V: ซีสต์เดียวหรือหลายถุงในท่อน้ำดี intrahepatic
ผู้เขียนบางคนในประเทศแนะนำว่าการขยายท่อน้ำดีสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทใหญ่ ๆ มา แต่กำเนิดและรองแล้วจำแนกต่อไปตามที่ตั้งสัณฐานวิทยาและโรคซึ่งมีค่าของการอภิปราย
การป้องกัน
แต่กำเนิดป้องกันการขยายตัวของถุงน้ำดีเรื้อรัง
การไดเอทถือเป็นสิ่งสำคัญอันดับแรก
โรคแทรกซ้อน
แต่กำเนิดภาวะแทรกซ้อนทางเดินน้ำดีเรื้อรังขยาย ภาวะแทรกซ้อน น้ำดีการขยายท่อน้ำดีนิ่วในเยื่อบุช่องท้องตับแข็งโรคตับแข็งพอร์ทัลความดันโลหิตสูงถุงน้ำดีอักเสบเรื้อรัง
1. รอยโรคท่อน้ำดี: เมื่อการบรรจบกันผิดปกติความดันท่อตับอ่อนสูงกว่าแรงดันท่อน้ำดีทำให้น้ำตับอ่อนที่ถูกกระตุ้นไหลย้อนกลับเข้าไปในท่อน้ำดีและหยุดนิ่งกับน้ำดีที่ติดเชื้อจะทำให้เกิดแผลต่างๆ
(1) น้ำดีอะไมเลสสูง: ความเข้มข้นของอะไมเลสสามารถสูงถึง 100,000 U. เด็กอายุต่ำกว่า 2 ปีอาจต่ำกว่าปกติเนื่องจากเซลล์ตับอ่อนของพวกเขายังไม่โตเต็มที่ในเวลานี้หาก trypsin I และ lipase มีค่าสูง แนะนำว่ามีการไหลย้อนกลับของน้ำตับอ่อน
(2) การขยายท่อน้ำดี: การขยายท่อน้ำดีที่พบบ่อยอาจเป็นเรื้อรังและยาง (รูปทรงกระบอก) อดีตเป็นเด็ก แต่สามารถเห็นได้ทุกวัย 1 ใน 1 ปีคิดเป็นประมาณ 1/4 ประมาณครึ่งหนึ่งของการขยายท่อน้ำดี intrahepatic หลังพบมากหลังจากอายุ 1 ปีและอุบัติการณ์ของโรคภายใน 1 ปีหายากพบได้ง่ายโดย B-ultrasound การบรรจบของความผิดปกติเป็นสาเหตุหลักของการขยายท่อน้ำดี แต่ไม่ใช่เหตุผลเดียว
(3) การอักเสบท่อน้ำดี: ที่เกี่ยวข้องกับ cholestasis และการเปิดใช้งานเอนไซม์ในน้ำผลไม้ตับอ่อนมักจะทำให้เกิดการติดเชื้อท่อน้ำดี, ตับอ่อนอักเสบ, cholangitis หนองหนองฝีตับอย่างรุนแรงติดเชื้ออาการทางคลินิกของไข้ปวดท้องดีซ่านและ เซลล์เม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้นและอื่น ๆ อาจเกี่ยวข้องกับ hyperamylasemia
(4) นิ่ว: การขยายตัวในท้องถิ่นของท่อน้ำดีและมาพร้อมกับน้ำดีภาวะหยุดนิ่งเหล่านี้เป็นเงื่อนไขสำหรับการก่อตัวง่ายของโรคนิ่วการวิเคราะห์ Yamaguehi ของ 1433 กรณีของการขยายตัวทางเดินน้ำดีเรื้อรังพิการ แต่กำเนิด 80% ของผู้ป่วยที่มีโรคนิ่ว รวมบางส่วนกับหิน intracapsular จำนวนน้อยของหินท่อตับอ่อนพร้อมกัน, เงินในประเทศและแสง Huang Zhiqiang รายงานพิการ แต่กำเนิดทางเดินน้ำดีเรื้อรังขยาย cystic 71.4% กับนิ่วในท่อน้ำดี แต่หินเม็ดสีทั้งหมด 1/4 ในท่อน้ำดี intrahepatic ไม่ นักวิชาการบางคนรายงานว่าอัตราการตรวจพบโรคนิ่วอยู่ที่ประมาณ 3% แต่มันเพิ่มขึ้นตามอายุส่วนใหญ่ทั้งหมดเป็นโรคนิ่วอายุมากกว่า 40 ปีผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 20 ปีมักจะมีความซับซ้อนนิ่วและดีซ่านตับอ่อน การอักเสบเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของมะเร็ง
(5) การอุดตันท่อน้ำดี: โรคนี้มีองศาที่แตกต่างของการอุดตันปลายซึ่งสามารถนำไปสู่โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีและความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
(6) การเจาะทะลุของถุงน้ำดี: อาจเกี่ยวข้องกับเอนไซม์ตับอ่อนในน้ำย่อยตับอ่อน countercurrent มักจะเกิดขึ้นหลังจากกิจกรรมที่ใช้พลังมากพบบ่อยในเด็กเกือบทั้งหมดรวมความผิดปกติเยื่อบุช่องท้องอักเสบสามารถเกิดขึ้นได้หลังจากการเจาะรุนแรงอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต ภาวะน้ำดีในทางเดินน้ำดีจะดีขึ้นและอาการดีซ่านอาจเกิดขึ้นหลังจากการดูดซึม
(7) การเกิดมะเร็ง: เนื่องจาก Irwin et al รายงานในปี 1944 ว่าซิสต์ทางเดินน้ำดี แต่กำเนิดเป็นมะเร็งนักวิชาการหลายคนรายงานประวัติทางการแพทย์บางอย่างอัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ 2.5% ถึง 16.7% มะเร็งต่อมลูกหมากอยู่ที่ประมาณ 77.9% ถึง 95% มะเร็งเซลล์ squamous 9%, มะเร็งที่แตกต่าง, มะเร็ง adenadosal, เนื้องอกองุ่นและรายงานอื่น ๆ เป็นครั้งคราว, ประมาณ 67% ของคนอายุต่ำกว่า 36 ปี, 10% ของผู้ป่วยอายุต่ำกว่า 20 ปีไม่รู้จักมะเร็ง cystic, อาจเกี่ยวข้องกับหลายปัจจัย :
1 ก้อนหิน: หลังจาก Todani นับจำนวนผู้ป่วยโรคมะเร็งเรื้อรังมันเป็นที่คาดการณ์ว่าการเกิดมะเร็งถุงน้ำดีเกี่ยวข้องกับนิ่วในถุงน้ำดี แต่กลไกไม่เป็นที่รู้จัก
2 การอักเสบเรื้อรัง: หลังจากเปรียบเทียบอัตราการเป็นมะเร็งของท่อน้ำดีร่วมกับถุงน้ำในกระเพาะเดี่ยว Watts เชื่อว่าอัตราการเป็นมะเร็งสูงในอดีตนั้นเกิดจากการกระตุ้นน้ำดีในระยะยาวการสลายตัวของเลซิตินในน้ำตับอ่อนและการสลายเลซิติน สำหรับ lysolecithin สารเหล่านี้จะถูกกระตุ้นซ้ำ ๆ เป็นเวลานานทำให้เกิดการอักเสบแผลการงอกและการเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ ในเซลล์เยื่อบุผิวเรื้อรังเปดานิสรุปว่าตัวอย่าง cystectomy ของ cystectomy ทั้งหมด 49 ตัวอย่างมีเนื้อเยื่อแผลเป็นอักเสบและ / หรือเยื่อบุผิวในลำไส้เล็กส่วนต้น สุขภาพ, ฟลานิแกนรายงานว่าโรคมะเร็งเรื้อรัง, 25% มีการเปลี่ยนแปลงการอักเสบเรื้อรัง
การกระตุ้นทางเคมี 3 ครั้ง: รายงานกรณีแรกของเออร์วินเกี่ยวกับมะเร็งถุงน้ำดีได้รับการกล่าวถึงการกระตุ้นของ cholestasis สามารถนำไปสู่การสร้าง metaplasia ของเซลล์ squamous และ carcinogenesis ในปี 1962 Geonge et al. ได้แสดงกรดน้ำดีและ carcinogen methyl cholestyramine มีความสัมพันธ์ทางเคมีใกล้ชิดในปี 1984 Bull ได้สกัดสารก่อมะเร็งที่ก่อให้เกิดมะเร็งจากถุงน้ำดีของผู้ป่วยที่มี choledochal cysts ในผู้ป่วยที่ไม่มีถุงน้ำไม่มีสารดังกล่าว mutagen ถูกเผาผลาญโดยแบคทีเรียเพื่อสร้างผลกระทบของสารก่อมะเร็ง
4 การระบายน้ำภายใน: โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของถุงน้ำในลำไส้เล็กส่วนต้น anastomosis ถุง, Todani et al. รวบรวมวรรณกรรมโลกของการเกิดมะเร็งเรื้อรังพบว่า 57.1% ของผู้ป่วยมะเร็งได้รับการระบายน้ำภายใน, Flanigan ได้รายงาน 50% ของถุงน้ำดี choledochal พยาธิวิทยาได้รับการบำบัดภายในภายใน 4 ปี
5 ความผิดปกติทางกายวิภาค: ดังกล่าวข้างต้น Miyano, Babbit จอห์นและ Arima ได้ยืนยันการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของท่อตับอ่อนทางเดินหายใจในพยาธิวิทยาของการขยายตัวทางเดินน้ำดีเรื้อรัง แต่กำเนิดโดยวิธีการต่าง ๆ ความผิดปกตินี้ทำให้น้ำตับอ่อนไหลย้อนและกระตุ้นเยื่อบุผิวท่อน้ำดี ทำให้เกิด metaplasia ลำไส้
6 มะเร็งหลัก: Inbby ในปี 1964 Asbby เสนอว่าถุงน้ำดีเป็นโรคหลักเขาศึกษากรณีที่เนื้องอกตั้งอยู่ในผนังด้านหลังของถุงและท่อน้ำดีไม่ชัดเจนเขาเชื่อว่าเนื้องอกอาจเกิดในท่อน้ำดีร่วมกัน เกิดจากการอุดตันบริเวณที่อ่อนแอ แต่กำเนิดของท่อน้ำดีทั่วไปถูกยืดออกไปเป็นถุงน้ำดีทั่วไปนอกจากนี้พยาธิวิทยาของคดีรายงานว่าเยื่อบุท่อน้ำดีทั่วไปยังไม่บุบสลายนั่นคือมะเร็งจริงทำให้ถุงน้ำดี
มะเร็งท่อน้ำดี แต่กำเนิดมีลักษณะดังต่อไปนี้เมื่อเทียบกับมะเร็งท่อน้ำดีหลัก:
1 อัตราอุบัติการณ์สูงกว่าหลังซึ่งเท่ากับ 20 เท่าของมะเร็งท่อน้ำดีปฐมภูมิ
2 คนที่อายุน้อยกว่านั้นเป็นคนธรรมดามากกว่าคนที่มีอายุมากกว่าและคนหลังนี้ส่วนใหญ่อายุมากกว่า 40 ปี
3 อดีตเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในผู้หญิง (อัตราส่วนของชายกับหญิง 1: 2.5), หลังเป็นเรื่องธรรมดาในผู้ชาย;
4 อดีตมีความโน้มเอียงทางเชื้อชาติที่ชัดเจนและอุบัติการณ์ของชาวเอเชียสูงขึ้น
2. รอยโรคตับ
(1) โรคตับแข็ง: ทารกอายุ 1-2 เดือนสามารถปรากฏส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับทางเดินน้ำดีตีบตันและพังผืดตับพิการ แต่กำเนิดรวมกับความดันโลหิตสูงพอร์ทัลการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
(2) ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล: เนื่องจากโรคตับแข็งบีบอัดถุงน้ำดีและ dysplasia พอร์ทัล
(3) โรคตับขาดวิตามิน D: ดีซ่านในระยะยาวถาวรลดน้ำดีลำไส้, ความผิดปกติของการดูดซึมไขมันนำไปสู่การขาดวิตามินเอ, การขาดวิตามินดี, โรคกระดูกพรุน
3. การติดเชื้อหรือมีไข้ส่วนใหญ่เป็นถุงน้ำดีอักเสบเรื้อรังหรือฝีในตับซึ่งเป็นหนึ่งในสาเหตุของการเสียชีวิต
อาการ
แต่กำเนิดทางเดินน้ำดีเรื้อรังขยายอาการ cystic อาการที่พบบ่อย อาการ ปวดท้องซีสต์บางและมี ... อาการคลื่นไส้ปวดหมองคล้ำปวดท้องเฉียบพลันอาการเบื่ออาหารปวดท้องมวลปวดท้องเยื่อบุช่องท้องเจ็บปวดมวลเปาะ
อาการทางคลินิกทั่วไปของโรคนี้คืออาการปวดท้องดีซ่านและมวลท้อง แต่ triads ทั่วไปทางคลินิกมีน้อยมากและผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีอาการทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจง
1. อาการปวดท้อง: ประจักษ์โดยทั่วไปเป็นเอพกำเริบของช่องท้องส่วนบน, ปวดหมองคล้ำ paroxysmal ในช่องท้องส่วนบนขวาหรือรอบสะดือ, ปวดหรือตะคริว, เด็กเจ็บปวดมากในเวลาของการโจมตีและต่อมาเป็นปกติบางครั้งไขมันสูงหรืออาหารจำนวนมาก มันสามารถทำให้เกิดอาการปวดท้องเด็กเล็กจะไม่ได้รับการบอกกล่าวมักวินิจฉัยผิดพลาดและบางอาการปวดท้องกำเริบนานหลายเดือนหรือแม้กระทั่งปีที่ผ่านมาอาการปวดมักจะมาพร้อมกับอาการตัวเหลืองและในเวลาเดียวกันมีอาการคลื่นไส้อาเจียนเบื่ออาหารและอาการระบบทางเดินอาหารอื่น ๆ เช่นอาการปวดท้องกลายเป็นแบบถาวรพร้อมด้วยไข้ดีซ่านแนะนำประสิทธิภาพของ cholangitis นั้นเช่นปวดท้องเฉียบพลันอย่างฉับพลันและระคายเคืองทางช่องท้อง, ทะลุที่พบบ่อยของท่อน้ำดีทั่วไป, เยื่อบุช่องท้องรอง
2. มวลท้อง: มีมวลเปาะที่ช่องท้องส่วนบนขวาหรือทางด้านขวาของช่องท้องขอบเขตบนส่วนใหญ่ถูกปกคลุมด้วยขอบของตับขนาดแตกต่างกันบางครั้งเนื่องจากการถดถอยของการอักเสบและอาการบวมน้ำที่ส่วนล่างของท่อน้ำดีที่พบบ่อย ผลการปล่อยน้ำดีถุงจะกลายเป็นขนาดเล็กดีซ่านก็ค่อย ๆ ลดลงทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงขนาดถุงมีค่าอ้างอิงสูงในการวินิจฉัยโรคนี้การขยายท่อน้ำดีและไม่สามารถสัมผัสมวลท้องเมื่อมันมีขนาดเล็ก
3. Astragalus: เนื่องจากการตีบของท่อน้ำดีที่ปลายท่อน้ำดีร่วมกันทำให้เกิดการบวมของน้ำดีที่ปลายท่อน้ำดีและท่อน้ำดีไม่ดีเนื่องจากการอุดตันที่ปลายท่อน้ำดีทั่วไป อาจเกิดจากการติดเชื้อ intracapsular ร่วมหรือ reflux ตับอ่อนเมื่อการอักเสบดีขึ้นอาการบวมน้ำลดลงน้ำดีไหลออกได้อย่างราบรื่นและดีซ่านสามารถบรรเทาหรือลดลงดังนั้นอาการตัวเหลืองเป็นระยะและลักษณะนี้ เมื่อเกิดอาการตัวเหลืองระยะเวลาจะแตกต่างกันไปอาการดีซ่านรุนแรงอาจมาพร้อมกับผิวหนังคันและวิงเวียนทั่วไปเมื่อเด็กบางคนมีอาการดีซ่านเพิ่มขึ้นสีของอุจจาระจะอ่อนลงสีขาวนวลและปัสสาวะสีเหลืองเข้ม
นอกจากสามอาการหลักอาจจะมีไข้ในการติดเชื้อของซีสต์อุณหภูมิของร่างกายสามารถสูงถึง 38 ~ 39 ° C ยังสามารถทำให้เกิดอาการคลื่นไส้เนื่องจากการอักเสบอาการระบบทางเดินอาหารอาเจียนอาเจียนโรคดีซ่านอุดตันในระยะยาวอาจทำให้เกิดตับและความเสียหายต่อตับอ่อน มันมีผลต่อการย่อยอาหารและการดูดซับการทำงานและทำให้เกิดภาวะทุพโภชนาการและภาวะเลือดออกที่เกิดจากความผิดปกติของการดูดซึมวิตามินที่ละลายในไขมัน
ตรวจสอบ
การตรวจสอบการขยายเรื้อรังของถุงน้ำดี
จุดประสงค์คือเพื่อทำความเข้าใจสถานะโรคของผู้ป่วยซึ่งมีความสำคัญน้อยมากสำหรับการวินิจฉัยการขยายตัวทางเดินน้ำดีเรื้อรัง แต่กำเนิดตัวเอง
1. การทดสอบการทำงานของตับ: สำหรับผู้ป่วยที่มีหรือไม่มีอาการตัวเหลือง, การอุดตันทางเดินน้ำดีและการทำงานของตับไม่ว่าจะรวมกับโรคตับแข็ง
2. อะไมเลสในเลือด: ใช้เพื่อเข้าใจว่าผู้ป่วยมีความเป็นไปได้ของตับอ่อนอักเสบหรือไม่การเพิ่มอะไมเลสอาจบ่งบอกว่าผู้ป่วยมีท่อน้ำดีผิดปกติและท่อตับอ่อนหรือไม่อะไมเลสปกติไม่ได้หมายความว่าผู้ป่วยไม่มีท่อน้ำดี ต้องให้ความสนใจกับ
3. การตรวจหาเครื่องหมายของเนื้องอก: เช่น carcinoembryonic antigen, CEA, CAl9-9 ในผู้ป่วยสูงอายุที่มีระยะเวลาเป็นโรคนานขึ้นจะเป็นประโยชน์ในการตรวจสอบผู้ป่วยเนื้องอก
ตามอาการทางคลินิกอัตราการวินิจฉัยต่ำมาก Ishide รายงานเพียง 3.5% เนื่องจากการปรับปรุงการตรวจสอบและการวินิจฉัยระดับอัตราการวินิจฉัยได้ถึง 72% -90% ทารกง่ายต่อการวินิจฉัยมากกว่าผู้ใหญ่เพื่อปรับปรุงอัตราการวินิจฉัยนอกเหนือไปจากทั่วไป นอกเหนือจากการตรวจร่างกายวิธีการตรวจสอบเสริมต่อไปนี้อาจได้รับการพิจารณาตามความเหมาะสม:
4. B-ultrasound การตรวจ CT: เป็นวิธีการตรวจที่ปลอดภัยมีประสิทธิภาพและไม่รุกรานซึ่งสามารถกำหนดขนาดและตำแหน่งของซีสต์ได้ดีขึ้นและมีอัตราการวินิจฉัยที่สูงและสามารถระบุฝีในตับและเนื้องอกในตับโดยเฉพาะอย่างยิ่งราคาถูกและมีประสิทธิภาพ สามารถใช้ B-ultrasound เป็นตัวเลือกแรกสำหรับการตรวจ B-ultrasound ควรตื่นตัวต่อการเป็นมะเร็งหากพบว่ามีซีสต์หนาหรือมีการเปลี่ยนแปลงเป็นก้อนกลมในซีสต์ทางเดินน้ำดีที่น่าสงสัย
5. การตรวจเอ็กซเรย์ช่องท้อง: เมื่อถุงมีขนาดใหญ่เงาแบนสามารถพบได้ในเงาเดียวกับถุงและภาพของการเปลี่ยนแปลงความดันในทางเดินอาหารพองตัวแบเรียมทางเดินอาหารส่วนบนหรือสวนแบเรียมสวนทวารหนักสามารถสะท้อนการขยายตัวของถุงน้ำ ในกรณีของระบบทางเดินอาหารแบเรียมในทางเดินอาหารลำไส้เล็กส่วนต้นลำไส้เล็กส่วนต้นชนิด C จะถูกขยายและเคลื่อนย้ายไปข้างหน้าและข้างล่างหากซีสต์อยู่ในลำไส้เล็กส่วนต้นและเทียบเท่ากับ ampulla สามารถมองเห็นลำไส้เล็กส่วนต้น การเสียรูปหรืออุดข้อบกพร่องบริเวณที่ลำไส้ใหญ่สามารถเคลื่อนย้ายไปข้างหน้าและลง
6. pyelography ของไต: สามารถพบได้ว่าการขยายตัวของท่อไตเนื่องจากถุงขยายทำให้เกิดการขยายตัวและการเสียรูปของกระดูกเชิงกรานไตและเอื้อต่อการระบุของเนื้องอก, ความผิดปกติและเนื้องอก retroperitoneal ของไต
7. เลือก celiac angiography: ไม่สามารถพบมวลหลอดเลือดได้
8. ส่องกล้องถอยหลังเข้าคลอง cholangiopancreatography (ERCP), cholangiography transhepatic cholangiography (PTC) ไม่เพียง แต่สามารถแสดงตำแหน่งและประเภทของซีสต์ แต่ยังระบบท่อน้ำดีทั้งหมดสำหรับการมีหรือไม่มีของหินเนื้องอกและสำหรับท่อตับอ่อน ERCP จะเป็นประโยชน์อย่างยิ่งเมื่อตรวจสอบความผิดปกติของโรคคอร์เซ็ตเมื่อมีอาการดีซ่าน cholangitis หรือ ERCP ล้มเหลวอย่างรุนแรงการตรวจ PTC สามารถทำได้ถ้า PTC ถูกชี้นำโดยอัลตร้าซาวด์จะปลอดภัยกว่าและเชื่อถือได้มากขึ้นเมื่อทั้งสองรวมกัน หรือกรณียากมีคุณค่าโดยเฉพาะอย่างยิ่ง
9.131I กุหลาบแดงสแกน: สามารถใช้สำหรับการตรวจโรคทางเดินน้ำดีในเด็ก
10. การเปลี่ยนแปลงของท่อน้ำดีในเด็ก: เนื่องจากถุงน้ำดีในเด็กมีความเข้มข้นน้อยน้ำดีจึงไม่ได้รับการพัฒนาอย่างเต็มที่ดังนั้นถ้าหากใช้กลูโคสในเด็ก 5% กลูโคสในถุงน้ำดีจะถูกเพิ่มทางหลอดเลือดดำ .
11.99mTc-HTDA ประกาย: กายวิภาคศาสตร์และสถานะการทำงานของท่อน้ำดีสามารถแสดง
12. Cholangiography: สามารถปรับปรุงอัตราการวินิจฉัยของโรคได้อย่างมากและเข้าใจการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของท่อน้ำดีทั้งหมด
13. MRI และ cholangiopancreatography MRI และเรโซแนนซ์แม่เหล็ก (MRCP): เป็นเทคโนโลยีใหม่ล่าสุดมีค่าการวินิจฉัยเทียบเท่ากับ ERCP สามารถแสดงให้เห็นอย่างชัดเจนว่าท่อน้ำดี intrahepatic, ถุงน้ำดี, ท่อตับอ่อนและท่อน้ำดีและตับอ่อนไหลมารวมกันไม่มีการเหนี่ยวนำ ความกังวลของโรคท่อน้ำดีอักเสบเฉียบพลันและตับอ่อนอักเสบเฉียบพลันโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ป่วยที่ไม่เหมาะกับ ERCP เป็นที่ชัดเจนเช่นโรคดีซ่านรุนแรงผู้เขียนตับอ่อนอักเสบและผู้ป่วยที่ได้รับ anastomosis ทางเดินน้ำดี
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยการขยาย cystic ขยายทางเดินน้ำดีเรื้อรัง
เด็กหรือหญิงสาวที่มี triads ทั่วไปนั้นไม่ยากที่จะวินิจฉัย แต่ผู้ป่วยมากกว่าครึ่งต้องได้รับการวินิจฉัยด้วยการตรวจร่างกาย
การวินิจฉัยแยกโรค
1. atresia ทางเดินน้ำดี: ตาตุ่มปรากฏขึ้นในช่วงต้นกำเริบก้าวหน้าตับแข็งตับจะเห็นได้ชัดหลังจาก 3 เดือน B- อัลตราซาวนด์สามารถยืนยันการวินิจฉัยถุงตับและถุงน้ำตับตับถุงน้ำตั้งอยู่ในเนื้อเยื่อตับและระบบทางเดินน้ำดีไม่ได้เชื่อมต่อ cholangiography ในการระบุตัวตนการทดสอบ intradermal ของเหลวเรื้อรังและการทดสอบการตรึงเสริมซีรั่มของถุงเอาท์ซอร์สนี้เป็นบวก
2. hydronephrosis ขวา: pyelography ทางหลอดเลือดดำสามารถยืนยันได้
3. เนื้องอกในช่องท้อง: เนื้องอกไตที่ถูกต้องและ neuroblastoma เป็นเนื้องอกมะเร็งที่มีการพัฒนาอย่างรวดเร็วของโรคไม่มีดีซ่าน B-ultrasound และ pyelography ทางหลอดเลือดดำสามารถระบุได้
