Uveitis ที่เกี่ยวข้องกับการกำเริบของ polychondritis
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ uveitis ที่เกี่ยวข้องกับ polychondritis กำเริบ อาการกำเริบ polychondritis เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายากส่วนใหญ่โดดเด่นด้วยการอักเสบของใบหู, จมูก, คอ, กระดูกอ่อน tracheal, แนวโน้มที่จะเป็นโรคข้ออักเสบ, การอักเสบ scleral, scleritis และ uveitis . ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: แก้วนำแสงโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงอาการบวมน้ำ
เชื้อโรค
สาเหตุของ uveitis ที่เกี่ยวข้องกับ polychondritis กำเริบ
พยาธิวิทยา (30%):
โรคนี้อาจเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองและแอนติเจนที่เกี่ยวข้องกับโรคนั้นอาจเป็นประเภท II, type IV และ type VI collagen ซึ่งอาจถูกสื่อกลางโดยคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันนอกจากนี้ปฏิกิริยาการแพ้ที่ล่าช้าอาจมีบทบาทในการโจมตีของพวกเขา ได้ผลแน่นอน
ระบาดวิทยา (30%):
Uveitis ที่เกี่ยวข้องกับการกำเริบ polychondritis เป็นของหายากมีมากกว่า 600 รายทั่วโลกรายงาน รายงานส่วนใหญ่มีอัตราใกล้เคียงกันระหว่างเพศชายและเพศหญิง แต่มีรายงานว่าผู้ป่วยเพศหญิงมีจำนวนผู้ป่วยชายถึงสามเท่า สามารถมองเห็นได้ทุกวัย แต่พบได้บ่อยในผู้ใหญ่อายุ 40 ถึง 59 ปี เราไม่เคยเห็น uveitis ที่เกิดจากโรคนี้ มีรายงานว่าพบโรคนี้และ uveitis ที่เกี่ยวข้องในไต้หวัน
autoimmunity ต่ำ (20%):
เนื่องจากภูมิคุ้มกันของร่างกายต่ำจึงเป็นสาเหตุของโรคนี้ได้ง่าย
การป้องกัน
การป้องกัน Uveitis ที่เกี่ยวข้องกับการกำเริบ polychondritis
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน Uveitis ที่เกี่ยวข้องกับ polychondritis กำเริบ ภาวะแทรกซ้อนจาก แก้วนำแสงโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงอาการบวมน้ำ
ภาวะแทรกซ้อน: โรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงและอาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้น
อาการ
กำเริบหลาย chondritis ที่เกี่ยวข้องกับอาการ uveitis อาการที่พบบ่อย มี เลือดออกจมูกทะลุ Scleral อาการ หูหนวกหูหนวกเหงื่อออกตอนกลางคืนเหนื่อยการนำบล็อกการสูญเสียน้ำหนักจมูกโปรตีนจมูกสีแดงปัสสาวะ
ประสิทธิภาพของตา
อาการทางตาอาจเป็นอาการเริ่มต้นของโรค แต่บ่อยขึ้นหลังจากที่ระบบแผลอุบัติการณ์ของแผลที่ตาเป็นเรื่องเกี่ยวกับ 50% ส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นเยื่อบุตาอักเสบ, scleritis, scleral อักเสบ keratitis ulcerative ต่อพ่วง การอักเสบนอกเหนือไปจาก choroiditis, chorioretinitis, ความผิดปกติของระบบประสาทจักษุวิทยา, โรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง, อาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสง, อาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสง, ติ่งตา, อัมพาตกล้ามเนื้อตา, อัมพาต, keratitis แห้ง (ตารางที่ 1)
(1) scleritis: อุบัติการณ์ของ scleritis เป็นเรื่องเกี่ยวกับ 10% สามารถกระจายเป็นก้อนกลมหรือ necrotizing ที่เกี่ยวข้องกับตาขาวหน้าบาง scleral ทำให้ผอมบาง scleral อ่อนหรือ scleral scleral necrotizing scleritis มันง่ายที่จะรวมกับ vasculitis ระบบ. scleritis กระจายโดยทั่วไปจะไม่เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มี vasculitis ระบบ. scleritis เป็นก้อนกลมไม่มีอะไรจะทำอย่างไรกับ vasculitis ระบบ.
(2) uveitis: iridocyclitis เป็นอาการทั่วไปที่สามารถเกิดขึ้นได้ใน 30% ของผู้ป่วย, iridocyclitis มีการเกิดซ้ำและง่ายต่อการทำให้เกิดต้อกระจกที่ซับซ้อนมักจะมาพร้อม scleritis, keratitis และจอประสาทตาบางครั้ง uveitis สามารถเป็นอาการเริ่มต้นของโรคนอกจากนี้อาจมีการอักเสบของส่วนหลังของตาเช่น uveitis หลังและ vitreitis
(3) keratitis: keratitis ที่เกิดจากโรคนี้เป็นส่วนใหญ่ keratitis ulcerative อุปกรณ์ต่อพ่วงในกรณีที่รุนแรงกระจกตาสามารถพรุนซึ่งอาจทำให้เกิด vasospasm กระจกตาและทำให้ผอมบางของกระจกตาโดยรอบ
2. ประสิทธิภาพของร่างกายที่ไม่เฉพาะเจาะจง
ผู้ป่วยอาจมีอาการทางระบบที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นมีไข้ลดน้ำหนักอ่อนเพลียเหงื่อออกตอนกลางคืนและต่อมน้ำเหลืองบวม
(1) การอักเสบของกระดูกอ่อนหู: การอักเสบของกระดูกอ่อนหูเป็นที่พบมากที่สุดคิดเป็น 80% ถึง 90% ของจำนวนผู้ป่วยที่เริ่มมีอาการอย่างฉับพลันประจักษ์เป็นหูข้างเดียวหรือทวิภาคีบวมและปวดอักเสบมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นอีกหรือเรื้อรังส่งผลให้กระดูกอ่อน การทำลายซึ่งส่งผลให้เกิดความหย่อนคล้อยของใบหูหรือมีลักษณะคล้ายบรอคโคลี่เนื่องจากใบหูที่มีรูปร่างผิดปกติของหูชั้นนอกสามารถทำให้เกิดการสูญเสียการได้ยินหูชั้นกลางอักเสบเซรั่มหูหนวกประสาทและขนถ่ายผิดปกติ
(2) chondritis จมูก: ผู้ป่วยอาจมีสีแดงและความอ่อนโยนในพื้นที่ได้รับผลกระทบมักจะมาพร้อมกับความแออัดจมูกน้ำมูกไหลมีเลือดออกจมูกและต่อมารูปร่างจมูกอานอานอัตราการเกิด 30% ถึง 60%
(3) การมีส่วนร่วมร่วม: ประมาณ 30% ของผู้ป่วยที่มีส่วนร่วมร่วมกันมักประจักษ์เป็นโรคต่อพ่วงอาจอาจเกี่ยวข้องกับข้อต่อขนาดใหญ่อาจเกี่ยวข้องกับข้อต่อขนาดเล็กอาจปรากฏข้อต่อขนาดเล็กอาจปรากฏพื้นที่ร่วมแคบ แต่ไม่ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลง ไม่ก่อให้เกิดความผิดปกติร่วมกัน, โรคข้ออักเสบมักจะเกิดขึ้นอีกตอนเฉียบพลัน แต่ยังมาพร้อมกับโรคไขข้ออักเสบ
(4) กล่องเสียง, หลอดลม, การมีส่วนร่วมของหลอดลม: ผู้ป่วยบ่นของเสียงแหบ, ไอ, หายใจลำบากหายใจดังเสียงฮืดและบางครั้งเนื่องจากความเสียหายของกระดูกอ่อนสามารถทำให้ฝ่อของระบบทางเดินหายใจส่วนบนและทำให้เสียชีวิต
(5) อาการทางระบบอื่น ๆ : ผู้ป่วยอาจมีเส้นเลือดใหญ่, เกี่ยวข้องกับเส้นเลือดใหญ่ขนาดกลางและขนาดเล็ก vasculitis, myocarditis, บล็อกสาขากำ, จ้ำผิว, คั่งผิวเป็นก้อนกลม, โรค MAGIC (ช่องปาก, แผลที่อวัยวะเพศ) และ chondritis), glomerulonephritis, โปรตีน, ปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์, neuropathy cranial, โรคหลอดเลือดสมอง, โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, ฯลฯ
ตรวจสอบ
การตรวจของ uveitis ที่เกี่ยวข้องกับ polychondritis กำเริบ
การวินิจฉัยของโรคนี้ส่วนใหญ่จะขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกทั่วไปในปัจจุบันไม่มีการตรวจทางห้องปฏิบัติการในเชิงบวกสำหรับโรคนี้ในผู้ป่วยบางรายอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงปกติที่ไม่รุนแรงและเม็ดเลือดแดงเม็ดสีจางเม็ดเลือดขาว thrombocytosis โกลบูลินซีเมีย clonal
1. Biopsy
พบว่าการหายไปของสารย้อมสี basophilic เผยให้เห็นการแทรกซึมของโฟกัสหรือกระจาย polymorphonuclear leukocytes และ monocytes (ส่วนใหญ่ CD4 เซลล์เม็ดเลือดขาวและ macrophages), ทำลายคอลลาเจนเมทริกซ์, การแพร่กระจายของเนื้อเยื่อเม็ดและโฟกัส .
2. การตรวจถ่ายภาพ
เอ็กซ์เรย์ของคอและหน้าอกการตรวจสอบด้านข้างสามารถช่วยหาลำคอหลอดลมแผลหลอดลม CT และการตรวจด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กนอกจากนี้ยังสามารถให้ข้อมูลที่มีค่า
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ uveitis ที่เกี่ยวข้องกับ polychondritis กำเริบ
เกณฑ์การวินิจฉัย
โรคนี้ส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยตามอาการทางคลินิกทั่วไปไม่มีมาตรฐานการวินิจฉัยที่สม่ำเสมอสำหรับโรคนี้ McAdam et al. ได้พัฒนามาตรฐานการวินิจฉัยในปี 1976 ซึ่งแก้ไขโดย Hochberg มาตรฐานนี้ประกอบด้วย 6 (ตารางที่ 2) เช่น หากมีผู้ป่วย 3 รายขึ้นไปและการตรวจเนื้อเยื่อพบว่าเป็นผลในเชิงบวกการวินิจฉัยโรค polychondritis สามารถเกิดขึ้นได้อีกครั้งหากอาการทางคลินิกของผู้ป่วยชัดเจนมากการตรวจชิ้นเนื้อไม่จำเป็นต้องใช้เวลาวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
polychondritis กำเริบควรแตกต่างจาก chondritis ติดเชื้อขนถ่ายหรือ cochlear vasculitis, โรคอักเสบของกล่องเสียงและหลอดลม, scleritis กำเริบหรือการอักเสบ scleral และ uveitis ควรจะเกี่ยวข้องกับข้อต่อกระดูกสันหลัง การอักเสบ (แผล), โรคไขข้ออักเสบ, โรคSjögren, Reiter ดาวน์ซินโดร, โรค sarcoma-like, โรคหลอดเลือดแดงก้อนกลม, โรคเบห์เซ็ต, โรคเบห์เซ็ต, โรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชนของโคเก, Wegner's granulomatosis เป็นต้น Scleritis, scleral อักเสบหรือ uveitis
ประมาณ 25% ของผู้ป่วยที่มีอาการกำเริบ polychondritis มีโรคหลอดเลือดคอลลาเจนเช่นโรคลูปัส erythematosus ระบบโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์โรคเบห์เซ็ตโรคเบห์เซ็ตดาวน์ซินโดรมSjögrenของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสมและควรใส่ใจกับพวกเขา การทับซ้อนกันระหว่างพวกเขา
