เพมฟิกัส
บทนำ
pemphigus เบื้องต้น Pemphigus เป็นโรคผิวหนังชนิดรุนแรงโดยมี bullae ผนังบางและแตกง่ายเนื้อเยื่อทางพยาธิวิทยาเป็นแผลพุพองผิวหนังที่เกิดจากการเปิดตัวของกระดูกสันหลัง Pemphigus แบ่งออกเป็นสามประเภทหลัก: pemphigus ขิง, pemphigus ผลัดใบและ pemphigus paraneoplastic Pemphigus vulgaris และ pemphigus ผลัดใบเป็นชนิดของคลาสสิกของ pemphigus ที่อธิบายไว้ก่อนหน้านี้ ผู้ป่วยทุกรายที่มี pemphigus vulgaris มีการสึกกร่อนของเยื่อเมือกและมากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยยังมีแผลพุพองและการกัดเซาะของผิวหนังด้วย แผลพุพอง vulgaris ของ pemphigus เกิดขึ้นในชั้นลึกของผิวหนังชั้นนอกเหนือชั้นเซลล์พื้นฐาน ผู้ป่วยที่มี pemphigus ผลัดใบมีเพียงการมีส่วนร่วมของผิวหนังและไม่มีส่วนร่วมของเยื่อเมือกรอยแยกของหนังกำพร้าเกิดขึ้นในชั้นผิวเผินของผิวหนังชั้นนอกซึ่งส่วนใหญ่อยู่ในชั้นเม็ด Proliferative pemphigus เป็นสายพันธุ์ของ pemphigus vulgaris และ erythema pemphigus และ defoliating pemphigus ในบราซิลเป็นตัวแทนของ pemphigus ที่มีการแปลและท้องถิ่นตามลำดับ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 3.5% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ติดเชื้อปอดบวมกลืนลำบาก
เชื้อโรค
สาเหตุของการ pemphigus
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
Pemphigus เป็นโรค autoimmune แอนติบอดีสาร keratinocyte intercellular มีอยู่ในการไหลเวียนโลหิตของผู้ป่วย pemphigus ต่างๆและ titer แอนติบอดีเป็นขนานกับความรุนแรงของโรคผู้ป่วย Pemphigus จะถูกเพิ่มเข้าไปในวัฒนธรรมอวัยวะผิวหนัง เซรั่มหลังจาก 48 ถึง 72 ชั่วโมงปรากฏการณ์ปล่อยกระดูกสันหลังสามารถเกิดขึ้นในส่วนบนของเซลล์ฐานการเกิดขึ้นของ acanthosis อาจเกี่ยวข้องกับโปรตีเอสที่ผลิตโดยแอนติเจนและแอนติบอดีผูกพันมันได้รับการยืนยันว่าแอนติบอดี pemphigus สามารถผูกกับ keratinocytes เซลล์เปิดตัว plasminogen activator ซึ่งกระตุ้นระบบไฟบรินที่ทำให้เกิดการปลดปล่อยกระดูกสันหลังแอนติเจน pemphigus อยู่ในไข่ที่เชื่อมโยง keratinocyte จาก desmosome ซึ่งเป็น glycoprotein ซึ่งเป็นแอนติเจนของ pemphigus vulgaris น้ำหนักโมเลกุลอยู่ที่ 210000 u (Dalton); pemphigus erythematous pemphigus เป็นโปรตีน desmoglein ที่มีน้ำหนักโมเลกุล 160,000 u
(สอง) การเกิดโรค
อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์พบว่า IgG autoantibodies ต่อพื้นผิวของ keratinocytes (pemphis antibody) เป็นตัวบ่งชี้สำคัญของ pemphigus. ภูมิคุ้มกันโดยตรงเผยให้เห็นแอนติบอดีผิวต่อต้านเซลล์ในผิวหนังของผู้ป่วยและทางอ้อม immunofluorescence แอนติบอดี IgG
Pemphigus vulgaris และ pemphigus ที่ผลัดใบมีลักษณะคล้ายกันโดยตรงกับ immunofluorescence และ immunofluorescence ทางอ้อมโรคทั้งสองนั้นยากที่จะระบุใน immunofluorescence immunofluorescence ทางอ้อมมีอิทธิพลอย่างมากต่อผลการทดสอบ Pemphigus ถูกใช้ในหลอดอาหารหนูตะเภาในขณะที่หลอดอาหารลิงมีความไวต่อแอนติบอดี pemphigus vulgaris มากกว่ามีความสัมพันธ์ระหว่าง titer pemphigus antibody titer และความรุนแรงของโรคที่สูงกว่า มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติในความสัมพันธ์นี้อย่างไรก็ตามผู้ป่วยบางรายไม่ปฏิบัติตามกฎนี้อย่างเต็มที่ดังนั้นในการรักษาผู้ป่วยดังกล่าวความรุนแรงของโรคมีความสำคัญมากกว่า titer แอนติบอดี pemphigus
แอนติเจน pemphigus นั้นซับซ้อนของ desmosome molecules การศึกษา Immunoelectron microscopy ได้แสดงให้เห็นว่า pemphigus antigen นั้นตั้งอยู่บนพื้นผิวของ keratinocytes ที่ทางแยกของ desmosomes ที่ระดับโมเลกุล immunoprecipitation และ immunoagglutination น้ำหนักโมเลกุลของ 100 kDa glycoprotein, pemphigus vulgaris antigen เป็นน้ำหนักโมเลกุลของ 130 kDa glycoprotein ซึ่งเป็นสาเหตุของ pemphigus vulgaris และ pemphigus ตามลำดับ
การถ่ายโอนซีรัมของผู้ป่วยไปยังสัตว์ทดลองนั้นอาจส่งผลให้เกิดการปลดปล่อย acantholytic การทดลองแสดงให้เห็นว่าการเพิ่มของ pemphigus antibody IgG สู่ผิวหนังมนุษย์ในหลอดทดลองสามารถนำไปสู่การปล่อย acantholytic ได้โซลูชั่น acantholytic หลักฐานข้างต้นแสดงให้เห็นว่าแอนติบอดี pemphigus มีผลกระทบที่ทำให้เกิดโรค แต่กระบวนการของการจับแอนติบอดีต่อพื้นผิวของ keratinocytes เพื่อทำให้เกิดการปลดปล่อย acantholytic ไม่เข้าใจอย่างเต็มรูปแบบมุมมองหนึ่งคือแอนติบอดีรบกวนกับสะพานหลังจากมีผลผูกพัน สิ่งที่แนบมาของแกรนูลเป็นอีกมุมมองหนึ่งที่แอนติบอดีผูกกับ keratinocytes ทำให้เกิดการปลดปล่อยโปรตีเอสส่งผลให้เกิดการทำลายของเซลล์ผิวหนังชั้นนอก junctions, acanthal release และการสร้างตุ่ม
เชื้อ Pemphigus vulgaris สามารถกระตุ้นโดยการตอบสนองภูมิต้านทานอัตโนมัติของผู้ป่วยต่อยาบางชนิดเช่น captopril, isoniazid, indomethacin (indomethacin), ethambutol, phenylbutazone, penicillin, Propranolol (propranolol), pyrithione hydrochloride, rifampicin, มีรายงานการเผาไหม้, แดดเผา, รังสีอุลตร้าไวโอเลตและการได้รับรังสีเอกซ์นอกจากนี้ยังมี pemphigus ที่เกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ Myasthenia gravis, lupus erythematosus, autoimmune thyroiditis, thymoma, โรค Sjogren, pemphigoid bullous, โรคโลหิตจางเป็นอันตราย, โรคประเดี๋ยวประด๋าว ฯลฯ
การป้องกัน
การป้องกัน Pemphigus
ให้โปรตีนสูงวิตามินสูงและอาหารแคลเซียมสูงให้ความสนใจกับน้ำและความสมดุลของอิเล็กโทรไลต์ผู้ที่มีปัญหาในการกินควรได้รับการเสริมด้วยการให้ทางหลอดเลือดดำ, โรคโลหิตจางและการขาดสารอาหารเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการถ่ายเลือดการใช้ corticosteroids ในระยะยาว หรือการติดเชื้อราควรได้รับยาปฏิชีวนะหรือยาต้านเชื้อราที่ละเอียดอ่อนเพียงพอ
1 รักษาที่นอนให้สะอาดและแบนและพื้นที่ของแผลที่ผิวหนังมีขนาดใหญ่ผ้าทั้งหมดถูกฆ่าเชื้อและใช้งาน
2 โรงพยาบาลได้รับการฆ่าเชื้อ UV วันละครั้งเป็นเวลา 30 นาที - 1 ชั่วโมงต่อครั้ง
3 ตอกตะปูของผู้ป่วยเพื่อหลีกเลี่ยงการเกาผนัง
4 โรคผิวหนังมีการกัดเซาะหลั่งหลั่งและเป็นหนองหรือกลิ่นเหม็นตามที่แพทย์สามารถเปียกด้วย 1: 8000 สารละลายด่างทับทิม, หนังนิ่มหนากับการแทรกซึมน้ำมันพืชหมันหลังจากการกำจัดที่เหมาะสมมีวัวปั๊มครั้งแรก ใช้น้ำยาตุ่มและใช้ยาจีน
5 หลีกเลี่ยงความเย็นเพื่อป้องกันการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน, เสริมโภชนาการเพื่อเพิ่มความต้านทานของร่างกาย, ให้โปรตีนสูง, แคลอรี่สูง, วิตามินสูง, อาหารเกลือต่ำ
6 สังเกตการเปลี่ยนแปลงของอุณหภูมิร่างกายได้ตลอดเวลา
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนจากโรคไข้สมองอักเสบ ภาวะแทรกซ้อน ติดเชื้อปอดบวมกลืนลำบาก
มักจะมาพร้อมองศาที่แตกต่างของไข้เบื่ออาหารอ่อนเพลีย ฯลฯ เนื่องจากการกัดเซาะของพื้นที่ขนาดใหญ่จำนวนมากของของเหลวในร่างกาย extravasation สูญเสียมากเกินไปของโปรตีนอิเล็กโทรไลต์และของเหลวในร่างกายอ่อนแอทางกายภาพง่ายต่อการรวม sepsis ปอดบวมและการติดเชื้ออื่น ๆ ส่วนที่ได้รับผลกระทบทั่วไปคอหอยกล่องเสียงและเยื่อบุหลอดอาหารอาจได้รับผลกระทบชิ้นส่วนเหล่านี้อาจทำให้ผู้ป่วยกินเคี้ยวและกลืน
อาการ
อาการ Pemphigus อาการที่พบบ่อย sclerosing อาการ คัน, สีแดง, ความเสียหายของเยื่อเมือก, เริมฝี, การสูญเสียเม็ดสีช้าหลอดเลือดดำ
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาพื้นฐานคือการปล่อยกระดูกสันหลังของเซลล์กระดูกสันหลังผิวหนังสร้างรอยแยก intraepithelial และ bullae และมีเซลล์กระดูกสันหลัง - slung ในของเหลวพุพองเซลล์นี้มีเซลล์ทรงกลมขนาดใหญ่และลึกนิวเคลียสและนิวเคลียสสม่ำเสมอ เพศ
หนามชนิดต่าง ๆ ถูกคลายออกและการคลายสิวของ pemphigus vulgaris เกิดขึ้นเหนือชั้น basal ดังนั้นแผลพุพองจะอยู่บนชั้น basal และบริเวณที่มีหนามของ proliferative pemphigus ก็เหมือนกัน แต่ก็เห็นได้ชัด เจริญเติบโตมากเกินไป Acanthosis และ hyperplasia papillary เหมือนและฝีที่ผิวหนังประกอบด้วย eosinophils ผลัดใบ, pemphigus erythematous, เว็บไซต์ปล่อยกระดูกสันหลังในชั้นเม็ดหรือส่วนบนของ spinous ชั้นการก่อตัวของชั้นผิวเผินมากที่สุดเนื้องอก การปลดปล่อยเปมพิคัสที่มีหนามคล้ายหนามเกิดขึ้นที่ชั้นกลางของ spinous ซึ่งมี eosinophils หรือนิวโทรฟิล
การพิมพ์
Pemphigus ส่วนใหญ่แบ่งเป็น pemphigus vulgaris, pemphigus proliferative, pemphigus ผลัดใบและ pemphigus เม็ดเลือดแดง
1. ขิง pemphigus (ขิง remphigus)
(1) ความเสียหายผิว: อาการของโรคนี้มักจะมีอาการปวดส่วนใหญ่มีอาการคันที่หายาก, ความเสียหายหลักคือแผลที่ผ่อนคลายซึ่งสามารถเกิดขึ้นบนพื้นผิวผิวของส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายมักจะอยู่บนพื้นผิวของผิวหนังปกติหรือในผื่นแดง แผลพุพองใหม่มักจะหลุดหรือหย่อนในช่วงเวลาสั้น ๆ แผลพุพองจะถูกผลักโดยใช้นิ้วเบา ๆ เพื่อให้ผนังพุพองขยายตัวขึ้นแผลพุพองจะขยายและแผลพุพองจะถูกผลักหรือมีรอยขีดข่วนเล็กน้อย ผิวธรรมดายังสามารถทำให้เซลล์ผิวหนังชั้นนอกคลายตัวและทำให้ผิวหนังชั้นนอกหรือแผลพุพองในเสมหะไม่นานหลังจากมีเสมหะปรากฏการณ์นี้เรียกว่า acanthosis หรือเครื่องหมายของ Nikolsky และแผลพุพองบนศีรษะ คอ, หน้าอก, ใต้วงแขน, ขาหนีบ, และอื่น ๆ เป็นเรื่องธรรมดา, โรคผิวหนังสามารถถูก จำกัด ได้เพียงหนึ่งถึงหลายเดือนเป็นเวลานานนอกจากนี้ยังสามารถแพร่กระจายของร่างกายภายในไม่กี่สัปดาห์ที่ผ่านมามักจะทิ้งเม็ดสีน้ำตาลหลังจากการสูญเสียผิวหนังลดลง สงบเงียบและผื่นข้าวฟ่าง, การสูญเสียผิวคล้ำเป็นครั้งคราว
(2) ความเสียหายจากเยื่อเมือก: ในผู้ป่วยส่วนใหญ่การพังทลายของเยื่อเมือกที่เจ็บปวดเป็นอาการทางคลินิกทั่วไปของ pemphigus vulgaris และอาจเป็นอาการเพียงอย่างเดียวประมาณ 5 เดือนก่อนการปรากฏตัวของโรคผิวหนังแผลเยื่อเมือกที่พบบ่อยที่สุด มันเป็นช่องปากเยื่อบุแก้มเป็นส่วนที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดหลอดลมกล่องเสียงและเยื่อบุหลอดอาหารอาจได้รับผลกระทบชิ้นส่วนเหล่านี้อาจทำให้ผู้ป่วยกินเคี้ยวและกลืนส่วนที่ได้รับผลกระทบอื่น ได้แก่ เยื่อบุทวารหนักช่องหูริมฝีปาก ปากมดลูกลึงค์ ฯลฯ ที่เยื่อเมือก
2. Pemphigus Proliferative (pemphigus vegetans)
หายากตัวแปรของ pemphigus ขิง
(1) มันมีลักษณะโดยการปรากฏตัวของการแพร่กระจายเหมือนเสมหะและ papillary เหมือนบนพื้นผิวการพังทลายล้อมรอบด้วยสีแดงอักเสบอักเสบเสมหะหนาบนพื้นผิวกลิ่นและแผลสดรอบ
(2) เกิดขึ้นในรักแร้, ขาหนีบ, ทวารหนัก, ช่องคลอด, เต้านม, แอ่งสะดือและริ้วรอยอื่น ๆ
(3) โรคแบ่งออกเป็นสองประเภทคือหนัก (ประเภทนอยมันน์) และกระบวนการอ่อนโยน (Hallopeau) แม้ว่าหลังจะมีความคล้ายคลึงกันหลายอย่างกับโรคผิวหนัง proliferative, immunofluorescence แสดงให้เห็นว่าทั้งสองประเภทของเชื้อ proliferative pemphigus มีเซลล์ผิว IgG สะสมอยู่
(4) หลักสูตรของโรคเรื้อรังอาการไม่รุนแรงและโรคสามารถบรรเทาได้เป็นเวลานาน
3. pemphigus ผลัดใบ (pemphigus foliaceas)
(1) ความเสียหายทางคลินิกลักษณะเป็นพื้นผิวการกัดกร่อนและตกสะเก็ดเป็นเกล็ดบนฐาน erythematous
(2) แผลหลักคือระนาบฐานของเม็ดเลือดแดงซึ่งอาจปรากฏเป็นแผลพุพองผนังตุ่มบางและง่ายต่อการแตกร้าวสร้างพื้นผิวการกัดเซาะตื้นและแผลพุพองมีโอกาสน้อยที่จะเกิดขึ้นในภายหลัง
(3) ในช่วงต้นหรือ จำกัด แผลแผลผิวหนังส่วนใหญ่มีการกระจายในใบหน้าหนังศีรษะและหลังส่วนบนและ seborrhea อื่น ๆ ความเสียหายจะถูกขยายค่อยๆเผาไหม้อย่างมีสติปวดและมีอาการคัน
(4) เยื่อบุในช่องปากไม่ค่อยได้รับผลกระทบและเครื่องหมาย Nissl เป็นบวก
4. pemphigus เม็ดเลือดแดง (pemphigus erythematosus)
หรือที่รู้จักกันในนาม Senear-Assel Syndrome (กลุ่มอาการ Senear-ushel) สามารถเปลี่ยนเป็น pemphigus ผลัดใบบางคนคิดว่า defemitic pemphigus มี จำกัด และอ่อนโยนแผลส่วนใหญ่อยู่ในหนังศีรษะใบหน้าหน้าอกและหลัง เช่น seboration ผิวหนังโดยทั่วไปจะไม่เกิดความเสียหายต่อเยื่อเมือก, แผล pemphigus erythematous มี จำกัด เป็นเวลานานหลายปีลักษณะของมันอยู่ในภูมิคุ้มกันวิทยาผู้ป่วย pemphigus เม็ดเลือดแดงที่มีแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์เยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน นอกจากนี้ยังสามารถเห็นการสะสม IgG และ C3
ตรวจสอบ
ตรวจสอบ Pemphigus
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
(1) ขูดเนื้อเยื่อตุ่มสด smear และเปื้อนด้วย Giemsa จะเห็นได้ว่าเซลล์กระดูกสันหลังอิสระที่หลวมหรือกลุ่มเดียวมีนิวเคลียสขนาดใหญ่และการย้อมสีสม่ำเสมอมีแถบโปร่งใสรอบนิวเคลียสและเซลล์โดยรอบมีความหนาแน่นสูง กระบวนการ spinous หายไปและนี่คือกระบวนการกระดูกสันหลังที่คลายเซลล์และมีความสำคัญในการวินิจฉัยสำหรับ pemphigus
(2) อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยตรง: นำแผลพุพองหรือผิวหนังโดยรอบไปแช่แข็งในส่วนที่มีอิมมูโนโกลบูลินและเสริมการสะสมระหว่างเซลล์กระดูกสันหลัง
(3) อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ทางอ้อม: ซีรัมของผู้ป่วยถูกนำไปตรวจหาแอนติบอดี pemphigus และ titer มีความสัมพันธ์เชิงบวกกับสภาพ
(4) มีการลดลงของโปรตีนพลาสมารวมและองศาของโรคโลหิตจางที่แตกต่างกันการทดสอบเลือดเบื้องต้นสามารถมีจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลและ eosinophils เพิ่มขึ้นและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงมักจะเร่งไปที่องศาที่แตกต่างกัน
ขาดความจำเพาะผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจางเล็กน้อยระดับของโรคโลหิตจางเป็นสัดส่วนโดยตรงกับความรุนแรงของโรคจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มี eosinophils เพิ่มขึ้นการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นตับและไตทดสอบโดยทั่วไป
การตรวจทางเซลล์วิทยา (รอยเปื้อน Tzanck): ใช้มีดทื่อเพื่อขูดพื้นผิวการสึกกร่อนและใช้มันบนแผ่นสไลด์บาง ๆ หรือใช้สไลด์กดเบา ๆ บนพื้นผิวที่กัดกร่อนจากนั้นทำการแก้ไขและรอยเปื้อนด้วย Reiter หรือ Giemsa เซลล์จะกลมและรี สะพาน intercellular จะหายไปและนิวเคลียสถูกปัดเศษและย้อมสีเบา ๆ นิวเคลียสและอัลคาลอยด์ไซโตพลาสซึมที่เรียกว่าเซลล์ pemphigus หรือเซลล์ Tzanck สามารถมองเห็นได้
immunofluorescence ทางอ้อม: มากกว่า 90% ของผู้ป่วยที่มีแอนติบอดีต่อพื้นผิวของเซลล์ผิวหนัง epidermal titer แอนติบอดีของทารกในครรภ์ขนานกับความรุนแรงและกิจกรรมของโรค titer อาจลดลงหรือเปลี่ยนเป็นลบหลังจากอาการทางคลินิกดีขึ้น อย่างไรก็ตามมันไม่ได้เป็นเพียงข้อบ่งชี้สำหรับการตัดสินความรุนแรงของโรคแอนติบอดี Pemphigus สามารถพบได้ในการเผาไหม้ Lyell พิษของผิวหนังชั้นนอก, การระเบิดของยาเสพติดเพนิซิลลิน ฯลฯ แต่ titer แอนติบอดีอ่อนแอและไม่สามารถใช้ร่วมกับเซลล์ผิวหนังในร่างกาย ไม่ทำให้เนื้อเยื่อเสียหาย
พยาธิสภาพ:
การเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาของ pemphigus ประเภทต่างๆมีดังนี้:
1. Pemphigus vulgaris ในชั้นล่างของกระดูกสันหลังกระบวนการ spinous ถูกปล่อยออกมาบนชั้นเซลล์ฐานทำให้เกิดรอยแยกและแผลมีเพียงหนึ่งชั้นของเซลล์ฐานในเซลล์ฐานมันตั้งอยู่บนผิวหนังตุ่มคล้ายกับ villi ของลำไส้และมีของเหลวตุ่ม กระบวนการ spinous ปล่อยเซลล์ซึ่งมีขนาดใหญ่กว่าเซลล์ปกติ, กลม, มีศูนย์นิวเคลียร์เข้มข้น, ไซโทพลาสซึมสม่ำเสมอ, และพื้นที่ที่ชัดเจนของการย้อมสีแสงรอบนิวเคลียส. เซลล์นี้เรียกว่าเซลล์ Tzanck, อาการบวมน้ำที่ไม่รุนแรงในส่วนบนของผิวหนัง, Eosinophils และการแทรกซึมของนิวโทรฟิ
2. pemphigus ความเสียหายในช่วงต้น proliferative ภายใต้ชั้น spinous มีกระบวนการ spinous เพื่อแก้ไขรอยแยกหรือการก่อโพรง villi มองเห็นฝี eosinophilic ผิวหนังฝีฝีขนาดเล็ก keratosis ขั้นสูง acanthosis ยั่วยวนเหมือน papilloma hyperplasia การเปลี่ยนแปลงนั้นคล้ายกับ pemphigus vulgaris แต่การก่อตัวของ villi และส่วนขยายของหนังกำพร้านั้นชัดเจนโดยเฉพาะและแผลที่ผิวหนังเก่าไม่มีค่าการวินิจฉัย
3. ผลัดใบ pemphigus จะคลายรอยแตกหรือแผลพุพองเกิดขึ้นในชั้นของเม็ดและด้านล่างและเซลล์ชั้นเม็ดจะคลายในรูปแบบ keratinocytes คล้าย keratinization (การหดตัวของนิวเคลียสการเปรียบเทียบนิวเคลียส) สีแดง) มีค่าการวินิจฉัยการแทรกซึมของเซลล์อักเสบในผิวหนังชั้นหนังแท้ eosinophils มากขึ้น
4. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของ pemphigus เม็ดเลือดแดงคล้ายกับ pemphigus ผลัดใบ แต่แผลเก่าทำลาย hyperkeratosis ของรูขุมขน, กระดูกสันหลังหนามชั้นเม็ดจะคลายและเซลล์ keratinized มักจะมีความสำคัญ
Direct immunofluorescence: มีค่าสำหรับการวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของ pemphigus ใช้รอยโรคที่ผิวหนังและการตรวจผิวหนังตามปกติผู้ป่วยเกือบทั้งหมดมี IgG และ C3 บนผิวของเซลล์ผิวหนัง, pemphigus vulgaris และวันที่เพิ่มขึ้น ในสิวปฏิกิริยาของฟลูออเรสเซนซ์ส่วนใหญ่จะอยู่ที่ชั้นล่างของผิวหนังชั้นนอกฟลูออเรสซินของเยื่อบุผิวผลัดใบและเนื้อเยื่อชั้นในส่วนใหญ่อยู่ในชั้นบนของผิวหนังชั้นนอก DIF ของ erythematous pemphigus
การสำรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็คตรอน: การศึกษาก่อนหน้านี้ชี้ให้เห็นว่าเซลล์คั่นระหว่างหน้าถูกละลายบางส่วนหรือทั้งหมดและพื้นที่ว่างระหว่างเซลล์เริ่มกว้างขึ้นจากนั้นการหายไปของ desmosomes ทำให้เกิดกระบวนการสร้าง spinous ในปีที่ผ่านมาการศึกษาพบว่า เหตุผลหลักคือความเสียหายของอนุภาคสะพานและจำนวนของรอยโรคที่ไม่ใช่รอยโรคสามารถมองเห็นได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัย pemphigus
การวินิจฉัยของ pemphigus ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับจุลพยาธิวิทยาและอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ของรอยโรคทางคลินิก
การวินิจฉัยโรค
1. การวินิจฉัยจากอาการทางคลินิก:
(1) ความเสียหายพื้นฐานของ pemphigus ประเภทต่าง ๆ คือการคลายของผิวหนังที่มีรอยแผลเป็นหรือพื้นผิวการกัดเซาะทนไฟ
(2) Mucosa โดยเฉพาะอย่างยิ่งเยื่อบุในช่องปากมักจะเป็นอาการเริ่มต้นของการ pemphigus
(3) เครื่องหมายของ Nikolsky เป็นบวก
การวินิจฉัยแยกโรค
1. pemphigoid bullous เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในผู้ป่วยสูงอายุความเสียหายขั้นพื้นฐานคือแผลพุพองความตึงเครียดหนาผนังหรือตุ่มเลือดไม่ง่ายที่จะแตกง่ายต่อการรักษาหลังจากการแตกสัญญาณ Nissl เชิงลบของความเสียหายของเยื่อเมือกเป็นของหายาก ภายใต้ผิวหนังชั้นนอก, อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยตรงเผยให้เห็นการสะสมเชิงเส้นของ C3 และ IgG ในเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน
2. ผิวหนังเกิดผื่นแดงที่หลากหลายและเยื่อเมือกสามารถสร้างความเสียหายได้อย่างรุนแรงมักมีผื่น pleomorphic, มีเลือดคั่ง, จ้ำหรือจ้ำสัญญาณเชิงลบของ Nissl, ไข้, การโจมตีเฉียบพลันรักษาเร็วขึ้น
3. พิษที่เกิดจากหนังกำพร้าเป็นพิษอย่างฉับพลันความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วอาการทางระบบอย่างรุนแรงแผ่นโลหะ bullous เกิดขึ้นบนพื้นฐานของการเกิดผื่นแดงพื้นที่ขนาดใหญ่ริ้วรอยแผลพุพองผนังคล้ายกับการเผาไหม้ในพื้นที่ขนาดใหญ่บวก Nissl ผู้ใหญ่ส่วนใหญ่ เกิดจากการแพ้ยามักจะมีประวัติยาเสพติดที่มีประโยชน์, จุลพยาธิวิทยาและ immunofluorescence สามารถระบุได้
4. Exfoliative dermatitis ยาเสพติดการระเบิดควรแตกต่างจาก pemphigus ผลัดใบการระเบิดของยาเสพติดมีประวัติของยาเสพติดที่มีประโยชน์ก่อนที่จะเริ่มมีอาการของโรคมันมักจะเกิดขึ้นภายใน 3 สัปดาห์หลังจากรับประทานยาความเสียหายผื่นเป็นส่วนใหญ่คล้ายหัด การขัดผิวการโจมตีเป็นเรื่องเร่งด่วนมากขึ้นมักจะมาพร้อมกับไข้สูงและอาการทางระบบอื่น ๆ ผื่นค่อย ๆ บรรเทาหลังจากหยุดยาเสพติดอุบัติการณ์ของ pemphigus ผลัดใบช้าช้าไม่ค่อยรักษาตัวเองพยาธิวิทยาและภูมิคุ้มกันอิมมูโน
5. ความเสียหายจากโรคผิวหนังเหมือนเริมคือ pleomorphic กลุ่มของถั่วเขียวที่มีความตึงเครียดจนถึงแผลพุพองหนาขนาดเชอร์รี่ซึ่งเกิดขึ้นในกระดูกสะบักกระดูกและแขนขาและส่วนอื่น ๆ ของแขนขาอาการของ Nissl สามารถบรรเทาได้ อย่างไรก็ตามตอนที่เกิดขึ้นอีกการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของถุงใต้ผิวหนังชั้นนอก, การตรวจอิมมูโนอิฟลูออเรสเซนต์โดยตรงของการสะสม IgA เม็ดกับตุ่มผิวหนัง
นอกจากโรคข้างต้นแล้วความเสียหายของเยื่อบุผิว pemphigus จะต้องแตกต่างจาก aphthous stomatitis, ไลเคนพลานัส, erosive lupus erythematosus และ pemphigus ที่เป็นพิษเป็นภัยชนิดอื่น epidermolysis ทางเพศ, porphyria ผิวที่ล่าช้า ฯลฯ
