กลุ่มอาการเฟลตี้
บทนำ
ซินโดรม Felty เบื้องต้น ดาวน์ซินโดร Felty เป็นที่รู้จักกันว่าเป็นโรคข้ออักเสบ - neutropenia-splenomegaly, โรคไขข้ออักเสบ - ม้ามโตดาวน์ซินโดรมและโรคไขข้อติดเชื้อ ไม่ทราบสาเหตุและอาจเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง ในปี 1924 Flety รายงานครั้งแรกสำหรับผู้ใหญ่โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เรื้อรังที่มี neutropenia และ splenomegaly ตั้งแต่นั้นมามีรายงานบ่อยว่าโรคที่มีลักษณะสำคัญสามประการข้างต้นนี้เรียกว่า Flety syndrome ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: amyloidosis
เชื้อโรค
สาเหตุของอาการผิดปกติ
การเกิดโรคของโรคนี้อาจเกี่ยวข้องกับความเสียหายของระบบภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนในการเป็นพิษที่เกิดจากการบาดเจ็บที่ตับรองแม้ว่าบางคนคิดว่าเม็ดเลือดขาวเกิดจาก hypersplenism ผู้ป่วยบางรายมีเม็ดเลือดขาวหลังจากตัดม้าม ไม่สามารถแก้ไขได้
การป้องกัน
การป้องกันโรค Felty
โรคนี้เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองและไม่มีวิธีการป้องกันพิเศษควรออกกำลังกายให้แข็งแรงเพื่อเพิ่มภูมิคุ้มกันตนเอง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนดาวน์ซินโดร Felty ภาวะแทรกซ้อน amyloidosis
โรคไขข้ออักเสบที่มีอาการ Felty, Sjogren ดาวน์ซินโดรหรือ amyloidosis มีแนวโน้มที่จะเกี่ยวข้องกับโรคตับ
อาการ
อาการของ Felty Syndrome อาการที่พบบ่อย Splenomegaly Attenuated Anorexia Fever
โรคนี้เป็นโรคไขข้ออักเสบชนิดพิเศษมันมักจะเกิดขึ้นหลังจากหลายเดือนหรือหลายปีของโรคไขข้อมันสามารถมี:
1. วิงเวียนทั่วไปมีไข้อ่อนเพลียเบื่ออาหารน้ำหนักลด
2. ผิวคล้ำสีน้ำตาลปรากฏขึ้นบนผิวที่สัมผัสมีสีดำมาก
3. แผลที่ผิวหนังหรือเยื่อเมือกโดยเฉพาะที่แผลที่ขา
4. ม้ามโตม้ามแต่ละตัว
5. ผู้ป่วยบางรายมีต่อมน้ำเหลืองบวมจ้ำและการติดเชื้อซ้ำ
ตรวจสอบ
การตรวจโรค Felty
1. เซลล์เม็ดเลือดแดงในไขกระดูกมีการแพร่กระจายในระดับปานกลางในแต่ละระบบและการสุกแก่ของ granulocyte จะลดลง
2. เลือด: โรคโลหิตจาง hypochromic ปานกลางลดลงเล็กน้อยของเกล็ดเลือดและการลดลงอย่างมีนัยสำคัญของนิวโทรฟิในกรณีที่รุนแรงก็สามารถ <1 × 109 / L; เซลล์เม็ดเลือดขาวไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่ชัดเจน
3. การทดสอบเซลล์ลูปัส erythematosus เป็นลบการทดสอบคูมบ์สเป็นค่าลบและการทดสอบการเกาะติดกันของน้ำยาง RF มักเป็นผลบวก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรค Felty
การวินิจฉัยอาจขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและข้อมูลในห้องปฏิบัติการ
โรคนี้ควรจะแตกต่างจากโรคไขข้ออักเสบ
