Shunt hyperbilirubinemia syndrome
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการปัดซินโดรม hyperbilirubinemia ปัด อาการปัด hyperbilirubinemia ปัด, ซินโดรมอิสราเอล, เกิดจากการผลิตมากเกินไปของบิลิรูบินโดยไขกระดูกเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือสารตั้งต้นหรือโดยตรงจากการทำลายและการผลิตของสารตั้งต้นไฟลามทุ่งหรือ tetrapyrrole ทั้งชายและหญิงสามารถทนทุกข์ทรมานจากโรค, 10 ถึง 20 ปี, มีอาการตัวเหลืองและม้ามโต, การตรวจเลือดสำหรับเซลล์เม็ดเลือดแดงทรงกลมและเพิ่มความเปราะบางของเม็ดเลือดแดง, เพิ่ม reticulocyte สีแดง, hyperbilirubinemia ทางเดินปัสสาวะเพิ่มขึ้น การสลายตัวฟรีและความเปราะบางทางกล, การทำงานของตับปกติ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดกลุ่มอาการของโรค hyperbilirubinemia ปัด
บิลิรูบินมากเกินไปที่เกิดจากไขกระดูกเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือสารตั้งต้นหรือเกิดจากการทำลายและการสร้างเม็ดเลือดแดงหรือสารตั้งต้น tetrapyrrole
การป้องกัน
แบ่งการป้องกันกลุ่มอาการของโรค hyperbilirubinemia
การป้องกันอย่างแข็งขันของโรคตับเป็นมาตรการป้องกันขั้นพื้นฐานของโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนแบ่งของกลุ่มอาการของโรค hyperbilirubinemia โรคแทรกซ้อน
ความผิดปกติทางเดินน้ำดี, ความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลาง, บิลิรูบิน encephalopathy, ฯลฯ
อาการ
อาการของโรคดาวน์ซินโดร hyperbilirubin shunt อาการที่พบบ่อย อาการ ขับถ่ายทางเดินน้ำดีปัสสาวะเพิ่มท้องเสียท้องอืด, คลื่นไส้, โรคดีซ่าน, อาหารไม่ย่อย
ทั้งชายและหญิงสามารถทนทุกข์ทรมานจากโรค, 10 ถึง 20 ปี, มีอาการตัวเหลืองและม้ามโต, การตรวจเลือดสำหรับเซลล์เม็ดเลือดแดงทรงกลมและเพิ่มความเปราะบางของเม็ดเลือดแดง, เพิ่ม reticulocyte สีแดง, hyperbilirubinemia ทางเดินปัสสาวะเพิ่มขึ้น การสลายตัวฟรีและความเปราะบางทางกล, การทำงานของตับปกติ
ตามลักษณะทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการสามารถวินิจฉัยได้ แต่จำเป็นต้องตรวจชิ้นเนื้อตับเพื่อยืนยันการยกเว้นโรคดีซ่านชนิดอื่นที่มีมา แต่กำเนิด
ตรวจสอบ
การตรวจของซินโดรมภาวะ hyperbilirubinemia ปัด
การตรวจเลือดแสดงให้เห็น spherocytosis เพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงและเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นในระดับปานกลางใน reticulocytes, hyperbilirubinemia ทางอ้อมเพิ่มการขับถ่ายปัสสาวะเพิ่มขึ้นการสลายตัวฟรีและความเปราะบางกลไกปกติและการทำงานของตับปกติ
การตรวจเลือดการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อตับ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของกลุ่มอาการของโรค hyperbilirubinemia ปัด
จำเป็นต้องแยกแยะจากดีซ่านชนิดอื่น
