เผือกปากช่องคลอด
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการเผือกที่ปากช่องคลอด ช่องคลอดเป็นภาวะที่มีมา แต่กำเนิดเป็นโรคทางพันธุกรรมที่เสื่อมถอย มันเป็นมรดกตกทอด autosomal และเป็นโรคทางพันธุกรรมของการขาดเม็ดสี แต่กำเนิดและการสังเคราะห์เมลานินรูขุมขน มันเป็นที่ประจักษ์โดยการลดหรือขาดของผิวคล้ำทั้งร่างกายและผมหรืออาจเกิดขึ้นเฉพาะในช่องคลอด ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้มีโครงสร้างของตาขาวเผือก (OCA) สามชนิดซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับโรคตาขาว (OA) โรคอัลบูมินปากช่องคลอดไม่มีอาการ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ผิวหนังอักเสบ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเผือกที่ปากช่องคลอด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
โรคเผือกสีขาวเป็นโรคตาตุ่มเป็นโรคทางพันธุกรรมแบบถอยห่าง autosomal ญาติใกล้ชิดมีบทบาทสำคัญในการแต่งงานระบบพันธุกรรมของโรคเผือกจะถูกกำหนดโดยยีนถอยเพียงครั้งเดียว Melanocytes ไม่สามารถสร้างเมลานินได้ กลไกมีข้อบกพร่องหรือไม่สามารถถ่ายโอนเอนไซม์ไทโรซิเนสไปยังร่างกายพรีเมลานินได้
(สอง) การเกิดโรค
จุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่ามีเซลล์ที่ชัดเจนในชั้นฐานการย้อมสีเชิงลบสำหรับเงินไม่สามารถพิสูจน์ได้ว่าเมลานินการย้อมสีโดปาเป็นบวก (ไทโรซิเนสบวก) หรือเชิงลบ (ไทโรซิเนสลบ)
ตามการเกิดโรคโมเลกุล OCA สามารถแบ่งออกเป็น OCA ที่เกี่ยวข้องกับไทโรซิเนส (เช่นไทโรซิเนส - ลบ OCA, ประเภท I-A; O กลายพันธุ์สีเหลือง, ประเภท ICA, OCA ที่ไวต่ออุณหภูมิ, I-TS ประเภท; Micro-pigment OCA, ประเภท I-MP), ไทโรซิเนสอิสระ OCA (tyrosinase-positive OCA Type II), ผู้ป่วยประเภทที่ 1 ที่มีการกลายพันธุ์ของยีนไทโรซิเนสทำให้เกิดการขาดเอนไซม์ไทโรซิเนส (type IA), กิจกรรม ลดลง (type IB, I-MP) หรือกิจกรรมของเอนไซม์จะลดลงที่อุณหภูมิสูงขึ้น (type I-TS), tyrosinase เป็นเอนไซม์ที่สำคัญในเส้นทางการสังเคราะห์เมลานินและการขาดกิจกรรมหรือการลดลงสามารถนำไปสู่ผิวคล้ำ ผู้ป่วยประเภท II ลดลงหรือขาดหายไปการลบหรือการกลายพันธุ์ของยีน P ส่งผลให้สูญเสียการทำงานของโปรตีน P โปรตีน P มีส่วนร่วมในการขนส่งของไทโรซีนสารตั้งต้นของเมลานินลงในเมลานินเมลานิน การสูญเสียการทำงานอาจนำไปสู่ความผิดปกติของการสังเคราะห์เมลานิน
การป้องกัน
การป้องกันโรคช่องปากเผือกปากช่องคลอด
เพื่อหลีกเลี่ยงญาติสนิทที่จะแต่งงานการป้องกัน OCA มีความสำคัญมากขึ้นมักจะสวมแว่นตาป้องกัน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน albulism ช่องคลอด โรคผิวหนัง แทรกซ้อน
ความเสียหายจากแสงอาทิตย์ผิวหนังอักเสบมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นหลังจากโดนแสงแดด
อาการ
อาการที่เกิดจากการตกช่องท้อง albinism อาการที่ พบบ่อย ฉีกขาดสายตาสั้นสายตาเอียงแสงอาตา
ไม่มีอาการของโรคเผือกท้องถิ่นในช่องคลอดแผลที่อวัยวะเพศเป็นส่วนหนึ่งของ albinism ทั่วไปมันเป็นลักษณะขนสีเหลืองอ่อน pubic, ช่องคลอดผิวริมฝีปาก minora น้ำนมสีขาวหรือสีชมพู, ริมฝีปาก minora, เยื่อบุช่องคลอดสีแดงสดใส, และผู้ป่วยอื่น ๆ ที่มีเส้นใยแสง ผมสีเหลืองหรือสีเงินสีขาว, ไอริสสีฟ้าอ่อน, นักเรียนสีแดง, มักจะกลัวแสง, ฉีก, อาตาและสายตาเอียง, ผิวกายเป็นสีขาวหรือสีชมพู, นุ่มและแห้งเนื่องจากขาดการป้องกันเมลานิน, ผิวมีแนวโน้มที่จะรุนแรง และความเสียหายจากแสงแดดเรื้อรังมีแนวโน้มที่จะเป็นมะเร็งเซลล์ squamous มะเร็งเซลล์พื้นฐาน
ตามที่มีอาการพิการ แต่กำเนิดและอาการทางคลินิกมีจุดสีขาวหรือสีชมพูบริสุทธิ์ที่เกิดผิวหนังอักเสบมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นหลังจากการสัมผัสกับแสงแดดขอบเขตท้องถิ่นที่เห็นได้ชัดจุลพยาธิวิทยาเป็นเซลล์โปร่งใสในชั้นฐานจำนวนและลักษณะเป็นปกติและการย้อมสีเงินพิสูจน์ในหนังกำพร้า การขาดเมลานิน; ผมขาวหรือสีเหลือง; ไอริสสีชมพู, สีแดงนักเรียน, แสง
ตรวจสอบ
การตรวจภาวะช่องคลอดเผือก
การทดสอบทางพันธุกรรมการตรวจสอบเครื่องหมายเนื้องอก
การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของอัลบูมินช่องคลอด
การวินิจฉัยแยกโรค
จะต้องมีความแตกต่างจาก vitiligo ตามการโจมตีของ vitiligo จุดสีขาวค่อย ๆ ขยายจากเล็กไม่มีอาการตาสามารถระบุได้ นอกจากนี้ยังต้องมีความแตกต่างจากโรคอัมพฤกษ์อัมพาต sclerotic ซึ่งเป็นลักษณะโดยการสูญเสียผิวคล้ำช่องคลอดพร้อมกับอาการเช่นเนื้อเยื่อฝ่อ keratosis และหนาและคันคันเพดานปากและแผล
