โรคแพนิคูลิติสจากการขาดอัลฟ่า1-แอนติทริปซิน
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ lipitis ขาดα1-antitrypsin 1-1-antitrypsindeficiency เกี่ยวข้องกับ paniculitis, รายงานในปี 1972 เป็นชนิดย่อยของ panniculitis เป็นก้อนกลม, α1-antitrypsin เป็น polypeptide glycoprotein ที่สังเคราะห์โดย hepatocytes มันเป็นตัวยับยั้งของซีรั่มโปรตีเอสซึ่งสามารถส่งผลกระทบต่อ trypsin, ตับอ่อน elastase, urokinase, คอลลาเจนผิว, โพลิสเตียรอยด์กลางเซลล์ polynuclear, coagulation co-factor ฯลฯ การทำงานของเอนไซม์เหล่านี้สามารถควบคุมการเผาผลาญอาหารและยับยั้งการอักเสบ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0006% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: หนาวสั่นเยื่อหุ้มปอดไหล
เชื้อโรค
สาเหตุของการ panniculitis ขาดα1-antitrypsin
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
กรดไขมันจำนวนมากที่อาจทำให้เกิดการอักเสบในเซลล์ไขมันในกรณีที่ไม่มีα1-antitrypsin
(สอง) การเกิดโรค
Α1-antitrypsin เป็น polypeptide glycoprotein สังเคราะห์โดย hepatocytes และเป็นตัวยับยั้งเซรั่มโปรตีเอสการกระทำของมันสามารถส่งผลกระทบต่อ trypsin, ตับอ่อน elastase, urokinase, คอลลาเจนของเซลล์, โปรตีเอสเป็นกลาง ปัจจัยอื่น ๆ ฟังก์ชั่นของเอนไซม์เหล่านี้สามารถควบคุมการเผาผลาญและยับยั้งการอักเสบ
การป้องกัน
การป้องกันการขาด panniculitis 1-1-antitrypsin
ทุกคืนใช้น้ำอุ่นแช่เท้าของคุณไปทั่วร่างกายในเวลาเดียวกันนวดหูหวีผมเติมไตและผ่านเส้นเมอริเดียน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนการขาด lipitis 1-1-antitrypsin ภาวะแทรกซ้อน โรคเยื่อหุ้มปอดไหลหนาวสั่น
หากปอดไหลบ่อยหรือ thrombophlebitis เกิดขึ้นเนื่องจากการบาดเจ็บประมาณ 1 ใน 5 ของผู้ป่วยมีกล้ามเนื้อปอด
อาการ
1-1-antitrypsin ขาดไขมันอาการอักเสบอาการที่พบบ่อย เม็ดสีแผลฝีใต้ผิวหนังก้อนกลมก้อน
คล้ายกับ panniculitis ที่เป็นก้อนกลมผิวหนังอาจมีก้อนขนเหลวขนาดเล็กหรือเป็นฝีฝีสามารถเกิดเป็นแผลได้เช่นแผลที่เกิดจากการไหลเวียนของปอดที่พบบ่อยหรือ thrombophlebitis ประมาณ 1/5 ของผู้ป่วยที่มีปอด กล้ามเนื้อ
ตรวจสอบ
การตรวจ panniculitis ขาดα1-antitrypsin
เนื้อเยื่อวิทยา: ก้อนเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังอักเสบที่รุกราน, ส่วนใหญ่โดยเซลล์โมโนนิวเคลียร์และการแทรกซึมของนิวโทรฟิล, พร้อมด้วย macrophages, ซึ่งคล้ายกับการเปลี่ยนแปลงในช่วงแรกของ panniculitis เป็นก้อนกลม, และต่อมาพังผืดและเนื้อร้ายไขมันหรือแผล การสร้าง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยก panniculitis ขาดα1-antitrypsin
ตามอาการทางคลินิกลักษณะของโรคผิวหนังและคุณสมบัติทางจุลพยาธิวิทยาสามารถวินิจฉัยได้
