กลูเตน enteropathy
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลูแคน enteropathy enteropathy ที่เกิดจากกลูเตน (หรือเรียกว่า coeliacdisease), rosacea nont เขตร้อน (nontropicsprue) มีอุบัติการณ์สูงในอเมริกาเหนือยุโรปเหนือและออสเตรเลียและหายากในประเทศจีน อัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงคือ 1: 1.3 ถึง 2.0 ผู้หญิงมากกว่าผู้ชายสามารถได้รับผลกระทบทุกเพศทุกวัยอายุสูงสุดของโรคส่วนใหญ่เป็นเด็กและคนหนุ่มสาว แต่จำนวนผู้สูงอายุในโรคนี้เพิ่มขึ้นในปีที่ผ่านมา ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.03% คนที่อ่อนแอง่าย: เด็กและเยาวชน โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะมีบุตรยากชายปากเปื่อย keratitis โรคโลหิตจางโรคเหน็บชา
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดกลูแคน enteropathy
โรคนี้เกี่ยวข้องกับการบริโภคแป้งสาลีอย่างใกล้ชิดจากการศึกษาจำนวนมากยืนยันว่ากลูเตนอาจเป็นสาเหตุเชิงสาเหตุของโรคนี้ดังนั้นชื่อของโรคจึงเพิ่งถูกเปลี่ยนเป็นกลูแคนเอนโทโลจีโดยตรง ผลของการทำงานร่วมกันของอาหารเจลาตินข้าวสาลี
การกินแป้งสาลี (30%):
ผู้ป่วยมีความไวต่ออาหารแป้งสาลีที่มีหมากฝรั่ง (เรียกว่ากลูเตน) อย่างมากเจลาตินข้าวบาร์เลย์, ข้าวสาลี, ข้าวไรย์และข้าวโอ๊ตสามารถย่อยสลายได้โดยเอทานอลเป็น gliadin (เช่น gliadin) ซึ่งอาจเป็นโรค ปัจจัยที่ทำให้เกิดโรค, กลูตาเมตข้าวสาลีอุดมไปด้วยกรดกลูตามิกและ proline และสามารถแบ่งออกเป็นα, β, γและδ 4 ชนิดของ methicin โดยอิเล็กโทรα麦素เป็นพิษต่อเยื่อบุลำไส้เล็กและ gliadin อยู่ในเยื่อบุลำไส้ ความเป็นพิษจะหายไปหลังจากการไฮโดรไลซิสอย่างต่อเนื่องเซลล์เยื่อบุลำไส้ของมนุษย์ปกติจะมีเอนไซม์ย่อยสลายพอลิเปปไทด์ที่สามารถย่อยสลายเป็นโมเลกุลขนาดเล็กของสารปลอดสารพิษอย่างไรก็ตามในผู้ป่วยโรค celiac ที่ใช้งานเซลล์เยื่อเมือกในลำไส้ และก่อให้เกิดความเจ็บป่วย
การศึกษาทางภูมิคุ้มกันวิทยาของโรคนี้พบว่าแอนติบอดีกลูเทนที่ละลายในแอลกอฮอล์สามารถตรวจพบได้ในเลือดสารคัดหลั่งในลำไส้เล็กและอุจจาระของผู้ป่วยที่เป็นโรค celiac ที่ใช้งานอยู่และแอนติบอดี IgA ของโปรตีน endomysial และ reticular หลังจากที่กินเจลาตินข้าวสาลีเป็นระยะเวลาหนึ่งเมื่อเพิ่มอาหารเจลาตินข้าวสาลีส่วนประกอบ hemolytic และ C3 ในซีรั่มของผู้ป่วยลดลงอย่างรวดเร็วและตรวจพบความซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันการตรวจชิ้นเนื้อในเยื่อบุลำไส้แสดงให้เห็นว่า มันเป็นเซลล์ T ไวแสงในการทดลองการเพาะเลี้ยงเนื้อเยื่อในหลอดทดลองแสดงให้เห็นว่าการกระตุ้นเซลล์ T สามารถทำให้เกิดการฝ่อ villus ในลำไส้และต่อม crypt hyperplasia ทั้งหมดข้างต้นอาจชี้ให้เห็นว่าโรคนี้เป็นโรคภูมิคุ้มกันที่เกิดจากเจลาติน
พันธุศาสตร์ (20%):
โรคนี้มีความบกพร่องทางพันธุกรรมและเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับยีน MHC มันได้รับการตั้งข้อสังเกตว่าหลาย ๆ คนในครอบครัวของผู้ป่วยที่ป่วยในครอบครัวที่ไม่มีอาการโปรตีนข้าวสาลีที่ละลายในแอลกอฮอล์, โปรตีน reticular และผู้ให้บริการแอนติบอดี endothelin .
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา: การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาหลักอยู่ในลำไส้เล็ก mucosa ขอบเขตและขอบเขตของแผลที่แตกต่างกันมากเยื่อบุลำไส้เล็กเป็น atrophied, แบน, ผิดปกติหรือหายไปเซลล์แหวนพื้นผิวจะลดลงและชั้น subepithelial hyperplasia, เยื่อบุผิวเรียงเป็นแนวเสาเยื่อเมือกกลายเป็นแบน, ไซโตพลาสซึมมี vacuoles, ขนาดนิวเคลียร์ที่แตกต่างกัน, microvilli ไม่ชัดเจน, และในบางกรณีเยื่อบุหนาและหนา, แสดงการอักเสบเรื้อรัง, วิลยังคงมีอยู่, มีการขยายการศึกษาระดับปริญญา
การหลั่งเอนไซม์ที่ลดลงของเซลล์เยื่อเมือกในลำไส้เช่น disaccharidase, dipeptidase, lipase, phosphatase และ dehydrogenase, การหลั่งในลำไส้และการหลั่งฮอร์โมนในลำไส้จะลดลงดังนั้นไม่เพียง แต่การดูดซึมของเยื่อบุลำไส้จะลดลง, การทำงานของเอนไซม์จะลดลง กิจกรรมก็จะลดลงและการทำงานของการย่อยอาหารก็ลดลงเช่นกันผู้ป่วยจะสูญเสียไขมันโปรตีนน้ำตาลน้ำและเกลือจำนวนมากทุกวัน
การป้องกัน
การป้องกันภาวะน้ำตาลในเลือดกลูโคส
โรคนี้เกี่ยวข้องกับการกินแป้งสาลีอย่างใกล้ชิดดังนั้นผู้ที่มีความเสี่ยงต่อโรคนี้ควรหลีกเลี่ยงการรับประทานอาหารที่มีส่วนผสมของข้าวสาลี (เช่นข้าวสาลีชนิดต่าง ๆ ) เช่นเอากลูเตนออกจากแป้งและแป้งที่เหลือสามารถรับประทานได้ โดยหลักการแล้วมันขึ้นอยู่กับโปรตีนสูงแคลอรี่สูงไขมันต่ำอาหารไม่ระคายเคืองและย่อย
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากกลูโคสในลำไส้ ภาวะแทรกซ้อนภาวะ มีบุตรยากชายปากเปื่อย keratitis โรคโลหิตจางโรคเหน็บชา
ผู้ป่วยที่มีโรคไต IgA, ภาวะมีบุตรยาก, ปากเปื่อย, Cheilitis เชิงมุม, โรคเหน็บชา, ตาบอดกลางคืน, โรคโลหิตจางและ cachexia
อาการ
อาการ ลำไส้ แปรปรวนกลูโคสอาการที่พบบ่อย อาการ ปวดกระดูกปวดท้องมีเลือดออกแนวโน้ม osteomalacia, โรคกระดูกพรุน, ท้องผูก, กลางคืนกล้ามเนื้อตาบอดอ่อนโยนท้องอืดท้องเสีย
อาการทางคลินิกของโรคนี้ส่วนใหญ่จะเป็นภาวะทุพโภชนาการที่เกิดจากการย่อยและการดูดซึมของสารอาหารอาการทางคลินิกแตกต่างกันอย่างมากผู้ป่วยจำนวนมากมีอาการไม่รุนแรงและไม่ง่ายต่อการตรวจสอบประสิทธิภาพของผู้ป่วยผู้ใหญ่อาจผิดปกติ และสัญญาณมีดังนี้
(1) ท้องเสียปวดท้อง 80% ถึง 97% ของผู้ป่วยที่มีอาการท้องเสียโดยทั่วไปของโรคอุจจาระร่วงไขมันแสงอุจจาระจำนวนมากมันหรือโฟมมักจะลอยอยู่บนพื้นผิวของน้ำกลิ่นเหม็นมากขึ้นอุจจาระทุกวันจากจำนวน มากกว่าสิบครั้งผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการท้องเสียกำเริบหรือเป็นระยะ ๆ บางกรณีต้นหรืออ่อนไม่สามารถมีอาการท้องเสียและแม้กระทั่งอาการท้องผูกมักจะพลาดการวินิจฉัยอาการปวดท้องน้อยกว่าท้องเสียอาการปวดท้องส่วนใหญ่มักจะปรากฏขึ้นก่อนถ่ายอุจจาระ ความอ่อนโยนอย่างอ่อนในท้องและบางกรณีมีอาการแน่นท้องท้องคลื่นไส้และอาเจียนอย่างเห็นได้ชัด
(2) การสูญเสียน้ำหนักความเมื่อยล้าและความเหนื่อยล้าไม่เหมือนกันเกือบจะต้องมีประสิทธิภาพการลดน้ำหนักความเหนื่อยล้าส่วนใหญ่เนื่องจากโปรตีนไขมันและความผิดปกติของการดูดซึมอื่น ๆ และการขาดน้ำอื่น ๆ ขาดโพแทสเซียมเบื่ออาหารเป็นปัจจัยสำคัญกรณีร้ายแรงสามารถ cachexia
(3) การขาดวิตามินและความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์การขาดแคลเซียมและวิตามินดีอาจทำให้มือและเท้ากระตุก, ความรู้สึกผิดปกติ, โรคกระดูกพรุน, การทำให้กระดูกอ่อนและอาจทำให้เกิดอาการปวดกระดูก, การขาดวิตามินเคอาจทำให้เลือดออก, การขาดวิตามินบี เปื่อย, เชิงมุม Cheilitis, โรคเหน็บชา, เม็ดสีเหมือนเพลลา, การขาดวิตามิน A สามารถทำให้เกิด Keratosis follicular, กระจกตาแห้ง, ตาบอดกลางคืน, มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีโรคโลหิตจางพร้อมด้วยเล็บเว้าผู้ป่วยไม่กี่สามารถมีกล้ามเนื้อ ความอ่อนโยนและคลับ (นิ้วเท้า)
(D) อาการบวมน้ำมีไข้และอาการบวมน้ำ nocturia เป็นเรื่องธรรมดามีไข้เกิดจากการติดเชื้อด้วยกันปริมาณของปัสสาวะออกหากินเวลากลางคืนมากกว่าปริมาณของปัสสาวะในการโจมตีอาจมีโรคไต IgA ภาวะมีบุตรยากแนวโน้มมีเลือดออก
ตรวจสอบ
การตรวจของ enteropathy เหนียว
(1) การตรวจเลือดส่วนใหญ่เป็นโรคโลหิตจาง macrocytic, เม็ดเลือดแดงปกติหรือโรคโลหิตจางผสม, โพแทสเซียมในเลือด, แคลเซียม, โซเดียม, แมกนีเซียมสามารถลดลงได้, พลาสมาอัลบูมิน, คอเลสเตอรอลและฟอสโฟลิปิดและ prothrombin ในกรณีที่ระดับโฟเลตโฟเลตแคโรทีนและวิตามินบี 12 ลดลงเช่นกัน
(2) การวัดเชิงปริมาณของไขมันในอุจจาระและการทดสอบการดูดซึมไขมันโดยทั่วไปใช้ Van de kamer assay เมื่อคนปกติบริโภคไขมัน 50-100 กรัมต่อวันจำนวนไขมันในอุจจาระคือ <5g / d, อัตราการดูดซึมไขมัน> 95%, อัตราการดูดซึมไขมัน วิธีการคำนวณคือ:
อัตราการดูดซึมไขมัน = ปริมาณไขมัน - ปริมาณไขมันอุจจาระ×ปริมาณไขมัน 100
วิธีทดสอบ: กินอาหารทดสอบมาตรฐานอย่างต่อเนื่อง (มีปริมาณไขมัน 60-100 กรัม / วัน) เป็นเวลา 3 วันและวัดปริมาณไขมันอุจจาระเป็นเวลา 3 วันในเวลาเดียวกันและรับค่าเฉลี่ยรายวันเช่นปริมาณไขมันอุจจาระ> 6g / d หรืออัตราการดูดซึมไขมัน <95% ถือได้ว่ามีไขมัน malabsorption
วิธีการวัดปริมาณไขมันในอุจจาระนั้นง่ายผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีอาการตกค้าง steatorrhea สามารถวินิจฉัยตามนี้ได้ แต่ไม่ไวพอในผู้ป่วยที่มีปริมาณไขมันน้อยหรือน้อยกว่า 60 กรัม / วันปริมาณไขมันในอุจจาระไม่จำเป็นต้องเพิ่มขึ้น พื้นสะท้อนให้เห็นถึงการดูดซึมไขมัน
(C) 131 ไอโอดีนไตรกลีเซอไรด์และการทดสอบการดูดซึมกรดไอโอดีน - โอเลอิค 131 ก่อนการทดสอบทางปากสารละลายไอโอดีน (น้ำยา Lugol) เพื่อป้องกันการดูดซึมไทรอยด์ของฟังก์ชั่น 131 ไอโอดีนรับ 131 ไอโอดีน - ไตรกลีเซอไรด์ ) และน้ำมันถั่วลิสงและน้ำ 0.5 มิลลิลิตรต่อกิโลกรัมออกจากอุจจาระภายใน 72 ชั่วโมงและคำนวณปริมาณรังสีที่ปล่อยออกมาจากอุจจาระคิดเป็นเปอร์เซ็นต์ของปริมาณรังสีอุจจาระไอโอดีน 131 ไอโอดีน - อัตราการปลดปล่อยไตรกลีเซอไรด์> 5% หรือ 131 กรดไอโอดีน - โอเลอิค> 3% ทั้งหมดแนะนำให้ดูดซับไขมันวิธีการทดสอบนั้นง่าย แต่ความแม่นยำไม่ดีเท่าวิธีการทางเคมีของไขมันในอุจจาระ
(D) การกำหนดความเข้มข้นของแคโรทีนในซีรั่มคือการทดสอบคัดกรองที่มีคุณค่าค่าปกติมากกว่า 100IU / dl มักจะต่ำกว่าปกติใน malabsorption ที่เกิดจากโรคลำไส้, ปกติหรือลดลงเล็กน้อยตับอ่อนอาหารการขาดสารอาหาร การรับประทานอาหารไม่เพียงพอ, ไข้สูงหรือโรคตับบางอย่างสามารถลดลงได้
(5) การทดสอบการดูดซึมของลำไส้อื่น ๆ สารที่ละลายในน้ำเช่นไซโลสกลูโคสแลคโตสและกรดโฟลิกสามารถใช้ตรวจสอบการดูดซึมของลำไส้เล็กส่วนบนในผู้ป่วยที่มีอาการ malabsorption หลักอาจมีการด้อยค่าทั่วไป steatorrhea รองสามารถเป็นปกติ
1. การทดสอบการดูดซึม D-xylose D-xylose ถูกดูดซึมใน jejunum หลังจากการบริหารช่องปากและไม่ได้ถูกเผาผลาญในร่างกาย แต่ถูกขับออกจากไตส่วนใหญ่เมื่อไตทำงานเป็นปกติการทดสอบเดกซ์โทรสสามารถสะท้อน jejunum ได้ดีที่สุด ฟังก์ชั่นการดูดซึมวิธีการคือการอดอาหารในช่องปาก d-xylose 25g (ละลายในน้ำ 250ml) แล้วดื่มน้ำ 250ml เพื่อส่งเสริมการถ่ายปัสสาวะปกติ 5 ชั่วโมงหลังจากให้บริการปัสสาวะสามารถออกจากเดกซ์โทรส 4.5 ~ 5g เช่นการปล่อย 3 ถึง 4.5g เป็นที่น่าสงสัยและผิดปกติ <3G คือการดูดซึมของลำไส้เล็กที่ไม่ดีอย่างแน่นอนหรือ 2 ชั่วโมงหลังจากการบริหารช่องปาก, ความเข้มข้นของเลือดจะถูกวัด, ปกติ> 20mg / dl เมื่อภาวะไตลดลงการปล่อยเดกซ์โทรสในปัสสาวะลดลง เชิงลบเท็จ แต่ความเข้มข้นของเลือดเป็นปกติมีจำนวนมากของแบคทีเรียในลำไส้, การเก็บรักษาในกระเพาะอาหารและผู้ป่วยในช่องท้อง, ไซโลสยังสามารถลดลงโดยการขับถ่ายของไตและส่งผลกระทบต่อผลการทดสอบเนื่องจากการกลืนกิน 25 กรัมของเดกซ์โทรส อาเจียนท้องเสียและอาการไม่พึงประสงค์อื่น ๆ ดังนั้นบางคนเปลี่ยนเป็นวิธี 5g d-xylose ในช่องปากปัสสาวะ 5 ชั่วโมงของคนปกติควรปล่อย> 1.0 ~ 1.2g ค่าการวินิจฉัยจะคล้ายกับวิธี 25g ในช่องปาก แต่อาการไม่พึงประสงค์จะลดลงในปีที่ผ่านมา การทดสอบลมหายใจไฮโดรเจนเดกซ์โทรส ไม่เกี่ยวกับการทำงานของไตไซโลปัสสาวะทดสอบการขับถ่ายเป็นที่มีประสิทธิภาพ
2. การทดสอบการดูดซึมวิตามินบี 12 โคบอลต์ที่มีกัมมันตภาพรังสีที่มีวิตามินบี 12 สามารถใช้ในการวัดการดูดซึมของ ileum ที่ต่ำกว่าวิตามินบี 121 จะถูกฉีดเข้ากล้ามเนื้อเพื่อทำให้สต็อกของร่างกายอิ่มตัว ปกติควรจะ> 8 ~ 10% ในกรณีที่มีความผิดปกติของ ileal หรือชำแหละเมื่อแบคทีเรียในลำไส้ overproduce (เช่นซินโดรมเสมหะตาบอด) ปล่อยปัสสาวะต่ำกว่าปกติ
3.14C-glycocholate-หายใจทดสอบปาก 14C glycocholic กรด 10 microcuries คนปกติส่วนใหญ่จะถูกดูดซึมใน ileum ไหลเวียนไปยังตับแล้วปล่อยลงสู่ทางเดินน้ำดีเพียงส่วนเล็ก ๆ ของลำไส้ใหญ่ที่ถูกปล่อยออกมาจากอุจจาระ ส่วนที่เหลือถูกเผาผลาญเป็น 14CO2 และปล่อยออกทางปอดหลังจากการบริหารช่องปากของกรด 14C-glycocholic ในคนปกติการปล่อย 14CO2 ในอุจจาระภายใน 4 ชั่วโมง <1% ของจำนวนทั้งหมด 24 ชั่วโมงของการปล่อยในลำไส้เล็ก เมื่อมีจำนวนมากของการสืบพันธุ์ของแบคทีเรีย, การผ่าตัด ileal หรือความผิดปกติ, การปลดปล่อย 14CO2 จากปอดและ 14C ในอุจจาระเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, ถึง 10 เท่าของคนปกติ.
(6) การทดสอบการทำงานของตับอ่อนในกรณีของตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง, มะเร็งตับอ่อนและตับอ่อนเปาะพังผืดตับอ่อนสามารถแสดงความผิดปกติเพื่อช่วยในการวินิจฉัยการดูดซึมของตับอ่อน
(7) การตรวจ X-ray ระบบทางเดินอาหารลำไส้เล็กมักจะมีการเปลี่ยนแปลงการทำงานซึ่งพบได้บ่อยใน jejunum ระดับกลางและส่วนปลายอาการหลักคือการขยายตัวของลำไส้การสะสมของปริมาตรและเสมหะการกระจายของลำไส้เป็นเหมือนหิมะ; ผนังลำไส้ที่หนาหรือราบเรียบเป็นสัญญาณ "หลอดขี้ผึ้ง" ความล่าช้าของเสมหะล่าช้าและการตรวจเอกซเรย์ระบบทางเดินอาหารยังสามารถแยกโรคอินทรีย์อื่น ๆ ของระบบทางเดินอาหาร
(8) การตรวจเอนโดสโคปการสอด enterocoloscopy สามารถเข้าถึงเอ็นกล้ามเนื้อด้านล่างได้ 60 ~ 100 ซม. เอ็นโดสโคปชนิดโพรบคือ 256 ซม. ยาวและเส้นผ่านศูนย์กลางหัวท้ายประมาณ 5 มม. หลังจากการแทรกเข้าไปใน jejunum นั้นจะค่อยๆเคลื่อนเข้าสู่ส่วนปลาย แม้จะถึงลำไส้ใหญ่การผ่าตัดใช้เวลา 6-8 ชั่วโมงโดยทั่วไปสามารถเห็น 50% ~ 70% ของลำไส้เล็กเยื่อบุสามารถนำมาใช้สำหรับการตรวจชิ้นเนื้อโดยตรงปรับปรุงการวินิจฉัยของแผลลำไส้ขนาดเล็กโดยทั่วไปแทนที่การตรวจชิ้นเนื้อทะเยอทะยานตาบอด ลำไส้ใหญ่บางครั้งสามารถใช้เพื่อสังเกตรอยโรคที่ปลายของ ileum ผ่านลิ้น ileocecal
การปรากฏตัวของลำไส้เล็กปกติจะมีลักษณะคล้ายกับเยื่อบุลำไส้เล็กส่วนต้นเยื่อเมือก jejunal ด้านบนเป็นลักษณะของแหวนที่มีรูปร่างคล้ายคอหอยเยื่อเมือกที่มีลักษณะเป็นวงแหวนรูปพื้นผิวของเยื่อเมือกจะอ่อนตัวลง villi นั้นสั้นลงหนาขึ้นที่พักและขัดผิวและฝ่ออื่น ๆ
นอกจากนี้การตรวจหาแอนติบอดี gliadin ที่ละลายในแอลกอฮอล์โปรตีนเอนโดเลียมเนียมและแอนติบอดี IgA ที่เกิดจากตาข่ายอาจนำไปสู่การวินิจฉัยโรคนี้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการบ่งชี้ของ enteropathy glucan
สำหรับกรณีของโรคท้องร่วงในระยะยาวและการลดน้ำหนักควรรักษา malabsorption ลำไส้เล็กการวินิจฉัยของ glucan enteropathy ควรจะแตกต่างจากโรคอินทรีย์อื่น ๆ ในลำไส้และ malabsorption ที่เกิดจากโรคตับอ่อนตาม fecal ไขมันในทางเดินอาหาร การตรวจเอ็กซ์เรย์, การทดสอบการดูดซึมของลำไส้ขนาดเล็ก, gliadin ที่ละลายในแอลกอฮอล์และแอนติบอดีอื่น ๆ , การส่องกล้องและการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุลำไส้เล็กสามารถวินิจฉัยได้ในขั้นต้นและจากนั้นการทดสอบการรักษาสามารถเกี่ยวข้องกับเจลของข้าวสาลี
มันควรจะแตกต่างจากโรคลำไส้อื่น ๆ และ malabsorption ที่เกิดจากโรคตับอ่อน
