กลุ่มอาการปานฟองยางสีน้ำเงิน
บทนำ
โรคตุ่มพุพองของยางสีน้ำเงินเบื้องต้น BlueRubberBlebNevusSyndrome เป็น hemangioma ที่เป็นรูพรุนหรือเป็นฝอยที่มีอยู่ในผิวหนังและระบบทางเดินอาหารมันถูกอธิบายครั้งแรกโดย Bean ในปี 1958 จึงเรียกว่า Bean Syndrome ภายในมีสาเหตุมาจากความแตกต่างของตัวอ่อนและความผิดปกติของพัฒนาการและเป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal ทางการแพทย์ผู้ป่วยมักจะมี hematemesis เลือดในอุจจาระและมีเลือดออกทางทวารหนักทำให้เกิดโรคโลหิตจางเส้นเลือดในผิวหนังขยายตัวเช่นมวลสีม่วงแดงหรือน้ำเงินที่โดดเด่นนุ่มแผลขนาดเล็กสามารถจางหายไปหลังจากการบีบอัดปวดท้องถิ่นหรือสัมผัส ปวดเหงื่อออกเหนือมวลชน ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.5% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจาง
เชื้อโรค
สาเหตุของอาการพุพองยางพาราสีน้ำเงิน
มี 3 กรณีของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในผิวหนังหรือทางเดินอาหาร:
1. hemangioma โพรงขนาดใหญ่แทนที่เนื้อเยื่อปกติส่งผลกระทบต่ออวัยวะสำคัญและบล็อกโครงสร้างท่อเช่นลำไส้หลอดลม ฯลฯ
2. ถุงเลือดเป็นหัวนมคล้ายยางสีน้ำเงินที่หุ้มผิวหนังชั้นบาง ๆ
3. จุดสีฟ้าที่ผิดปกติบางครั้ง punctate บุกรุกผิวรอบตัวปกติและทำให้เม็ดสีต่าง ๆ เปลี่ยนจากสีฟ้า - ดำ, น้ำเงิน, น้ำเงินอ่อนเป็นผิวสีปกติ, การตรวจสอบทางเนื้อเยื่อวิทยาเป็นเส้นเลือดฝอยหรือเป็นรูพรุน Hemangiomas มีเส้นใยกล้ามเนื้อเรียบระหว่างผนังของท่อและมีต่อมเหงื่อส่วนใหญ่อยู่ใกล้กับหลอดเลือด
การป้องกัน
การป้องกันโรคขัดสีน้ำเงิน
สาเหตุของโรคนี้ไม่ชัดเจนและเกี่ยวข้องกับการสืบทอด autosomal ถอยมันมักจะเกี่ยวข้องกับการแต่งงานของญาติสนิทและโรคไม่สามารถป้องกันได้โดยตรง สำหรับผู้ป่วยที่มีประวัติครอบครัวที่มีความผิดปกติของโครโมโซมที่น่าสงสัยควรทำการตรวจคัดกรองทางพันธุกรรมเพื่อหลีกเลี่ยงเชื้อที่เกิดจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของโครโมโซมหลังแต่งงาน ในขณะเดียวกันควรให้ความสนใจกับการเสริมสร้างโภชนาการในระหว่างตั้งครรภ์การรับประทานอาหารที่เหมาะสมและการหลีกเลี่ยงสิ่งเร้าทางอารมณ์ที่มีผลต่อการพัฒนาของตัวอ่อน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนพุพองตุ่มยางสีน้ำเงิน ภาวะแทรกซ้อนของ โรคโลหิตจาง
1. โรคโลหิตจาง: การตรวจเลือดสำหรับเซลล์เม็ดเลือดแดงและระดับฮีโมโกลบินต่ำกว่า 10% ของระดับปกติผู้ใหญ่มักมีจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดง <4.0 × 1012 / ลิตรผู้หญิง <3.5 × 1,012 / ลิตรเพศชายเฮโมโกลบิน <120 กรัม
2. Toxemia หรือที่เรียกว่า "ฝีหลายฝี": ในอดีตมันถูกเรียกว่า "sepic sepsis" ซึ่งเป็นหนึ่งในการติดเชื้อหนองในระบบที่ร้ายแรงที่สุด แบคทีเรียจำนวนมากในกลุ่มก่อตัวเป็นแบคทีเรีย embolus เมื่อ emboli ของแบคทีเรียก้าวก่ายการไหลเวียนโลหิตของมนุษย์เป็นระยะ ๆ และอยู่ที่ไหนสักแห่งในร่างกายทำให้เกิดอาการต่างๆเรียกว่า sepsis เชื้อที่พบมากที่สุดคือ Staphylococcus aureus และ Staphylococcus epidermidis และอาการทางคลินิกที่เด่นชัดคือการก่อตัวของฝีหลายก้อน
อาการ
กลุ่มอาการของโรคพุพองตุ่มยางสีน้ำเงินอาการที่พบบ่อย เลือดในอุจจาระ
ทางการแพทย์ผู้ป่วยมักจะมี hematemesis เลือดในอุจจาระและมีเลือดออกทางทวารหนักทำให้เกิดโรคโลหิตจางเส้นเลือดในผิวหนังขยายตัวเช่นมวลสีม่วงแดงหรือน้ำเงินที่โดดเด่นนุ่มแผลขนาดเล็กสามารถจางหายไปหลังจากการบีบอัดปวดท้องถิ่นหรือสัมผัส ปวดเหงื่อออกเหนือมวลชน
ตรวจสอบ
ตรวจกลุ่มอาการของแผลพุพองสีน้ำเงิน
ทำแบบทดสอบ angiographic แองเจโอกราฟคือการฉีดน้ำยาคอนทราสต์แองเจโอกราฟฟีของเหลวลงในเส้นเลือดซึ่งจะถูกฉายรังสีด้วยแอนจีโอกราฟแล้ว ตัวแทนความคมชัดไอโอดีนเป็นตัวแทนความคมชัดที่ใช้กันมากที่สุดสำหรับ angiography แต่ตัวแทนความคมชัดไอโอดีนไม่สามารถใช้ได้สำหรับ angiography ในผู้ป่วยที่แพ้ตัวแทนความคมชัดไอโอดีนหรือมีการทำงานของไตไม่ดี Angiography หมายถึงการแนะนำของตัวแทนความคมชัดในหลอดเลือดเป้าหมายเพื่อให้เห็นภาพหลอดเลือดที่น่าสนใจเพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรคกลุ่มตุ่มยางสีน้ำเงิน
การวินิจฉัยโรค
เมื่อได้รับการวินิจฉัยทุกคนที่มีอาการผิวเป็นพิเศษเช่นจุดสีฟ้าและมีเลือดออกในทางเดินอาหารควรคิดว่าเป็นโรคนี้
การวินิจฉัย แยก โรค
มันควรจะแตกต่างจากโรคอื่น ๆ ของ hemangioma ผิวหนังที่เกี่ยวข้องกับ hemangioma ระบบทางเดินอาหารเช่นทางพันธุกรรม telangiectasia โรคทางพันธุกรรม (โรค Osler ของ), hemangioma แปลหลาย, กลุ่มอาการ Klippel-Weber (ไวน์สี hemangioma) และระบบ hemangioma และไม่ชอบ
