แลงโอเวอร์ซินโดรม
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรค Lang-Ove Renda-Osler-Weber Syndrome เรียกอีกอย่างว่า Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin, โรค Babington, โรค Goldstein, โรคทางพันธุกรรมที่เกิดจากการพัฒนาที่ผิดปกติของผนังหลอดเลือด โรคแผลทั่วไปคือการปรากฏตัวของเส้นเลือดฝอยสีแดงหรือสีม่วงสีแดงสดใสหรือเส้นเลือดเล็ก ๆ ในผิวหนังและเยื่อเมือกซึ่งทำให้ผิวหนังและเยื่อเมือกมีเลือดออกที่เกิดขึ้นในเยื่อบุของทางเดินอาหารและทำให้เกิดเลือดออกในทางเดินอาหาร ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.004% - 0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ดีสำหรับคนหนุ่มสาว โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคเอดส์
เชื้อโรค
สาเหตุของอาการของโรค Lang-Aowei
โรคนี้เป็นมรดกที่เด่นชัดของ autosomal การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพพื้นฐานคือเส้นเลือดฝอยของผิวหนังและเยื่อเมือกหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและหลอดเลือดดำขนาดเล็กบางส่วนบางส่วนประกอบด้วยเซลล์บุผนังหลอดเลือดที่มีความยืดหยุ่นรอบเดียว เป็นผลให้หลอดเลือดมีการบิดและขยายตัวและสามารถเกิด hemangioma ผิวหนังและเยื่อเมือกของร่างกายทั้งหมดจะได้รับผลกระทบและแผลเยื่อเมือกเกี่ยวกับอวัยวะภายในพบมากในทางเดินอาหาร
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของ Lang-Ove
ไม่มีวิธีการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและรักษาเร็วเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกัน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของกลุ่มอาการลังแลง โรค แทรกซ้อนจาก โรคเอดส์
การติดเชื้อในปอดและทางเดินน้ำดีโรคเอดส์
อาการ
อาการของโรค Lang-Ove อาการที่พบบ่อย อาการ เลือดออกเป็นก้อนกลมมีแนวโน้มปวดท้องอุจจาระสีไอเป็นเลือดซ้ำเลือดออกอวัยวะภายในเลือดออกเหงือกมีเลือดออกเหงือกมีเลือดออกปัสสาวะ
โรคที่เกิดขึ้นในเด็กและวัยกลางคนทั้งชายและหญิงสามารถเริ่มมีอาการแผลทั่วไปเป็นเส้นเลือดฝอยสีแดงสดใสหรือสีม่วงสีแดงหรือเส้นเลือดขนาดเล็กในผิวหนังและเยื่อเมือกเส้นผ่าศูนย์กลาง 1 ~ 3mm แผลเป็นเข็มเหมือนก้อนกลมเล็ก ๆ รูปร่างเป็นกลุ่มหรือ hemangioma สีหายไปหลังจากแรงดันแผลมักจะเกิดขึ้นในมือ, เท้า, ใบหน้า, ริมฝีปาก, ปาก, โพรงจมูกและทางเดินอาหาร ฯลฯ เส้นเลือดพองสามารถเกิดขึ้นเองเลือดออกหรือเลือดออกบาดแผลเล็กน้อยมักจะ เลือดออกซ้ำแล้วซ้ำอีกในส่วนเดียวกัน, ปล่อยจมูก, เลือดออกเหงือกเป็นอาการที่พบบ่อย, เลือดออกในอวัยวะภายในพบมากในระบบทางเดินอาหาร, ประจักษ์เป็น hematemesis อุจจาระสีดำเกิดขึ้นอีก, อาจมีอาการปวดท้อง, วินิจฉัยทางคลินิกว่า เลือดออกที่เกิดขึ้นจำนวนเล็กน้อยไอเป็นเลือดปัสสาวะ menorrhagia และอวัยวะอื่น ๆ มีแนวโน้มเลือดออกเลือดออกสามารถทำให้เกิดโรคโลหิตจางโรคโลหิตจาง
ตรวจสอบ
การตรวจกลุ่มอาการของ Lang-Ove
1. มักจะไม่มีการตรวจจับในเชิงบวกในการทดสอบในห้องปฏิบัติการจำนวนเกล็ดเลือดฟังก์ชั่นการแข็งตัวปกติยืดเวลา prothrombin หากมีการขาดปัจจัยการแข็งตัวทางพันธุกรรม
2. การตรวจจุลภาคริ้วรอยเหี่ยวย่นสามารถเปิดเผยการขยายตัวของเส้นเลือดฝอยที่คดเคี้ยว
3. ผู้ป่วยที่มีเลือดออกในทางเดินอาหารไม่พบผลการตรวจ X-ray ในทางเดินอาหารในเชิงบวก
4. การส่องกล้องหรือการส่องกล้องของเส้นใยสามารถเผยให้เห็นรอยโรค hemangioma พองในเยื่อบุทางเดินอาหาร
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคของ Lang-Ove
การวินิจฉัยโรค
โดยเฉพาะอย่างยิ่งการมีเลือดออกในทางเดินอาหารที่ไม่ทราบสาเหตุรวมกับประวัติทางพันธุกรรมควรพิจารณาถึงความเป็นไปได้ของโรคและดำเนินการส่องกล้องที่เกี่ยวข้องเพื่อช่วยยืนยันการวินิจฉัย
การวินิจฉัย แยก โรค
หมายเหตุความแตกต่างจาก coagulopathy
