polyarteritis nodosa scleritis
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ scleritis polyarteritis เป็นก้อนกลม Nodular polyarteritis (PAN) ได้รับรายงานครั้งแรกโดย Kussmaul และ Maier ในปี 1866 ในฐานะ necrotizing vasculitis ที่มีลักษณะเป็นเส้นเลือดขนาดเล็กในหลายระบบ แผลเป็นปล้องและเกิดขึ้นที่แฉกของเรือมันสามารถบุกเส้นเลือดที่อยู่ติดกันและอาจเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงหรือ venules ที่ปลายสุดของเรือ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความดันโลหิตสูง, หัวใจล้มเหลว, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, myocarditis, เยื่อบุหัวใจอักเสบ, เยื่อหุ้มปอดอักเสบ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด scleritis
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ในปี 1970 Gocke et al รายงานว่า PAN มีความสัมพันธ์เชิงบวกกับ HBsAg และคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่มี HBsAg สามารถมองเห็นได้บนผนังหลอดเลือดสิ่งนี้ให้การสนับสนุนที่ดีสำหรับสมมติฐานที่ PAN มักจะเป็นรองจากการตกตะกอนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ละลายน้ำได้ โรคนี้หายาก PAN สามารถเกิดขึ้นเองหรือทุติยภูมิกับการใช้ยาบางชนิดสาเหตุส่วนใหญ่ยังไม่ทราบสาเหตุ
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดที่เฉพาะเจาะจงไม่ชัดเจนและเป็นที่คาดการณ์ว่ามีความเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน
การป้องกัน
การป้องกัน scleritis เป็นก้อนกลมเป็นก้อนกลม
1 ควรส่งเสริมการล้างหลีกเลี่ยงการกระพริบ ขอแนะนำให้ล้างหน้าผ้าเช็ดตัวผ้าเช็ดหน้าและรายการอื่น ๆ ที่ต้องแยกออกจากผู้อื่นและมักจะทำความสะอาดและฆ่าเชื้อ
2 สำหรับผู้ป่วย scleritis ติดเชื้อควรใช้มาตรการแยกบางอย่าง แต่ยังไม่ได้รับอนุญาตให้ไปว่ายน้ำสาธารณะเพราะว่ายน้ำเจ้าหน้าที่ทางการแพทย์จะต้องล้างมือและฆ่าเชื้อหลังจากสัมผัสกับผู้ป่วยเพื่อป้องกันการติดเชื้อข้าม
3. หากคุณมี scleritis อย่างรวดเร็วคุณต้องบอกผู้ป่วยเพื่อปกป้องดวงตาของคุณจากการติดเชื้อ
4 ที่สภาพแวดล้อมการทำงานมีลมแรงควันฝุ่นและสารระคายเคืองอื่น ๆ ควรปรับปรุงสภาพแวดล้อมและสวมแว่นตาป้องกันเพื่อป้องกันโรคตาแดง
5. การส่งเสริมสุขภาพการตรวจสอบสาธารณะและการจัดการสถานที่สาธารณะเช่นห้องน้ำร้านอาหารและสระว่ายน้ำ
โรคแทรกซ้อน
polyarteritis scleritis เป็นก้อนกลม ภาวะแทรกซ้อน ความดันโลหิตสูง ภาวะ หัวใจล้มเหลวเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบเยื่อหุ้มปอดอักเสบเยื่อหุ้มปอดอักเสบ
อาการทางคลินิกอื่น ๆ รวมถึงการมีส่วนร่วมของการเต้นของหัวใจรวมถึงการขยายตัวของหัวใจและหัวใจล้มเหลวเนื่องจากความดันโลหิตสูงหรือโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ (กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด, กล้ามเนื้อหัวใจตาย), ความเสียหายหลอดเลือดหัวใจทั่วไป เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ exudative, myocarditis และ endocarditis สามารถเกิดขึ้นได้ในการมีส่วนร่วมของปอดเช่นเยื่อหุ้มปอดหรือเยื่อหุ้มปอดอักเสบชั่วคราวหรือก้าวหน้าปอดแทรกซึม แต่ส่วนใหญ่ในผู้ป่วยที่มี vasculitis granulomatous
อาการ
อาการที่พบบ่อย คลื่นไส้อาการปวดอย่างรุนแรงการขาด polyarteritis scleritis เป็นก้อนกลมอาการที่พบบ่อย ไม่มีอาการบวมน้ำ hemianopia หูอื้ออาการบวมน้ำลดลงชักชัก
ประสิทธิภาพของตา
ขึ้นอยู่กับขอบเขตของความเสียหายของหลอดเลือดเกือบทุกส่วนของดวงตาสามารถมีส่วนร่วม Choroidal vasculitis เป็นความผิดปกติของเนื้อเยื่อที่พบบ่อยที่สุดและทางคลินิกเนื้อเยื่อเหลือง subretinal เนื่องจากการอักเสบของหลอดเลือด choroidal ไม่ได้เกิดขึ้นเพียงพอสำหรับจักษุแพทย์ ข้อสังเกต vasculitis จอประสาทตาสามารถทำให้เกิดการตกเลือดที่จอประสาทตา, บวม, exudation ฝ้ายเหมือนขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางเรือจอประสาทตาที่ผิดปกติและการอุดตันของหลอดเลือด, จอประสาทตายังสามารถรองกับความดันโลหิตสูง, vasculitis แก้วนำแสงสามารถนำไปสู่ สามารถทำให้ลูกตายื่นออกมา, ระบบประสาทส่วนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วง vasculitis นำไปสู่ III, V, VI และ VII กับอัมพาตของเส้นประสาทสมอง, homonymous hemianopia, อาตา, อาตาอักเสบและฮอร์เนอร์, vasculature หายาก การอักเสบสามารถทำให้เกิด uveitis ล่วงหน้า, exudation โปรตีนในห้องหน้า, กล้ามเนื้อตาสามารถปรากฏซีดยกสีเหลืองและความเสียหายที่เปราะ, อาการบวมน้ำ conjunctival และตกเลือด subconjunctival, ตาขาวและ scleral vasculitis สามารถผลิตการอักเสบ scleral , scleritis และ keratitis, อาการตาสามารถเป็นครั้งแรกของ PAN
(1) Scleritis: มีรายงานว่าอุบัติการณ์ของ PAN ในผู้ป่วยที่มี scleritis คือ 0.68% ถึง 6.45% ประเภทที่พบบ่อยที่สุดของ PAN scleritis คือ necrotizing anterior scleritis ซึ่งมักจะมาพร้อม keratitis ส่วนปลาย และยาควบคุมระบบมิฉะนั้น scleritis จะกลายเป็นความเจ็บปวดอย่างรุนแรงและทำลายล้างสูงแผลกระจกตาจะค่อยๆพัฒนาไปสู่บริเวณโดยรอบหรือส่วนกลางก่อตัวเป็นกระจกตาขอบของกระจกตาไปยังผิวแผลที่กัดเซาะจากส่วนกลาง Scleritis ใช้เพื่อระบุแผลที่กระจกตาในแผล Mooren และโรคที่เกี่ยวข้องกับ vasculitis (เช่น RA, WG, PAN) ในกรณีส่วนใหญ่ scleritis กระจกตาเกิดขึ้นหลังจากการวินิจฉัย PAN และบางครั้งก็สามารถใช้เป็นอาการทางคลินิกของ PAN
ในจำนวน 172 รายของ scleritis ที่สังเกตโดย Foster และคณะ, PAN 2 ราย (1.16%), 1 รายเป็นเพศชายและเพศหญิง, อายุเฉลี่ย 58 ปี, 1 รายชื่อ scleritis ล่วงหน้าแบบแพร่กระจาย 1 ราย, และ scleritis หน้าอักเสบ necrotizing ใน keratitis, กรณีแรกที่พัฒนา scleritis หน้ากระจายหลังจาก 1 ปีของการวินิจฉัยของ PAN, อีกกรณีแรกพัฒนา necrotizing anterior scleritis กับ keratitis ulcerative ขอบซึ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PAN หลังจากการตรวจสอบเพิ่มเติมและกรณีหลัง มีอาการทั่วไปของระบบ PAN เช่นเวียนศีรษะอ่อนเพลียจากอัมพาตสี่เท่าหูอื้อผิวหนังถูกทำลายและอาการชักจากโรคลมชัก Biopsy พบการค้นพบทางพยาธิวิทยาของก้อนข้อศอกที่สอดคล้องกับ PAN และพบโป่งพองของหลอดเลือดแดง mesenteric ที่เหนือกว่า การรวมอาการทางคลินิกและการค้นพบเหล่านี้เพื่อยืนยัน PAN การรักษาอย่างทันท่วงทีและถูกต้องช่วยปรับปรุงอาการทางตาและระบบและการพยากรณ์โรคดังนั้นจักษุแพทย์จึงสามารถมีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัยและควบคุมโรค vasculitis ที่เป็นอันตรายถึงชีวิตเหล่านี้ บทบาทของ
(2) การอักเสบด้านนอก Scleral: แม้ว่าการค้นพบทางเนื้อเยื่อวิทยามีผิวเผิน scleral vasculitis การอักเสบทางคลินิก scleral เป็นของหายากมากสามารถเป็น scleral อักเสบง่ายหรือเป็นก้อนกลมผู้ป่วย PAN ที่มีการอักเสบ scleral กว่า scleritis แทบจะไม่พบการอักเสบ scleral 94 รายใน Foster และคณะไม่มีผู้ป่วย PAN
2. ประสิทธิภาพที่ไม่ใช่ตา
อาการทางคลินิกอาจไม่รุนแรง แต่ยังอ่อน, รุนแรง, ไข้, อ่อนเพลีย, การสูญเสียน้ำหนักและการสูญเสียความอยากอาหารและอาการทางระบบอื่น ๆ สามารถเกิดขึ้นพร้อมกันกับผิวหนัง, อาการระบบข้อต่อหรือระบบประสาท, แผลในอวัยวะภายในเช่นความเสียหายทางเดินอาหารหรือไต ที่มาพร้อมกับหรือตามอาการเหล่านี้ลักษณะโรคผิวหนังรวมถึงก้อนสีม่วงลักษณะพิเศษมากที่สุด (ก้อน Osler) จ้ำแผลแผลตาข่ายสีฟ้าและเน่าเปื่อยที่เกี่ยวข้องมีส่วนร่วมไม่สมส่วนอพยพ polyarthritis ที่ไม่ก่อให้เกิดความผิดปกติส่วนใหญ่เกิดขึ้นในข้อต่อสุดขีดความผิดปกติของระบบประสาท ได้แก่ เส้นประสาทส่วนปลาย (ประสาทสัมผัสหรือประสาทสัมผัสมอเตอร์ประสาทอักเสบ) และหายากประมาณ 30% ของผู้ป่วยที่มีอาการระบบประสาทส่วนกลางในระยะปลายของโรค การชัก, อัมพาตครึ่งซีก, encephalopathy และอาการทางจิตเวช) เนื่องจากการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดประสาทสารอาหารอาจทำให้เกิด mononeuritis หรือหลาย mononeuritis, ไม่สมมาตร, ความเจ็บปวดหรือการสูญเสียความเจ็บปวดตามเส้นประสาทแผลนี้มีความซับซ้อนกว่า RA ประสาทส่วนปลายประสาทสัมผัสมอเตอร์มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี 30% ถึง 50% ของรอยโรคหลอดเลือดแดงเป็นเรื่องธรรมดาในอวัยวะในช่องท้องอย่างน้อยหนึ่งผู้ป่วยที่มีอาการระบบทางเดินอาหารซึ่งมีอาการปวดท้องและคลื่นไส้ อาเจียน, การขยายตัวของตับ, การอุดตันของลำไส้และการมีเลือดออกของอวัยวะภายใน, กล้ามเนื้อและการเจาะ, ไส้ติ่ง, ถุงน้ำดี, ตับอ่อนและม้ามนอกจากนี้ยังสามารถได้รับผลกระทบ 80% ของผู้ป่วยที่มีโรคไตวายเรื้อรัง การขาดเลือดของไต, การมีส่วนร่วมของไตรวมถึงโปรตีนเป็นระยะ ๆ , กล้องจุลทรรศน์หรือปัสสาวะขั้นต้น, เซลล์หล่อเลี้ยงและไตวายก้าวหน้า, polyarteritis ไตสามารถทำให้เกิดความดันโลหิตสูง, uremia, โรคหัวใจล้มเหลวและความตาย, รังไข่ อัณฑะและหลอดน้ำอสุจิมักได้รับผลกระทบ แต่อาการไม่ชัดเจนหากมีเลือดออกมีอาการปวดในระหว่างกล้ามเนื้อ, โรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบตกเลือดอาจทำให้เกิดปัสสาวะและปัสสาวะลำบาก
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ scleritis เป็นก้อนกลมปม
ในวันที่ไม่มีการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่เฉพาะเจาะจงได้รับการยืนยัน PAN มากกว่า 75% ของเม็ดเลือดขาว PAN, eosinophils เพิ่มขึ้น ESR เพิ่มขึ้นหากปัสสาวะ, โปรตีนในปัสสาวะแสดงให้เห็นการมีส่วนร่วมของไตผู้ป่วย HBsAg บวกอาจมีการทำงานของตับผิดปกติ
angiography แสดงให้เห็นว่า hemangiomas ขนาดเล็กในตับไตและระบบทางเดินอาหารมีส่วนช่วยในการวินิจฉัยโรค PAN hemangiomas ขนาดเล็กไม่ได้ จำกัด อยู่ที่โรคนี้ แต่ยังสามารถเกิดขึ้นได้ใน SLE และ fibromuscular dysplasia
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัย scleritis ก้อนกลม polyarteritis
การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อเป็นเครื่องมือการวินิจฉัยที่ทรงพลังที่สุดสำหรับ PAN พบว่ามีการอักเสบของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลางและสามารถวินิจฉัยได้เมื่อมีความสอดคล้องกับอาการทางคลินิกของระบบต่าง ๆ ในพื้นที่ที่มีอาการเช่นผิวหนังอัณฑะ การตรวจชิ้นเนื้อเป็นสิ่งที่มีค่าที่สุด แต่การตรวจชิ้นเนื้อบริเวณที่ไม่ใช่รอยโรคนั้นยากต่อการวินิจฉัย
