myxofibrosarcoma
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ fibrosarcoma mucinous Mucinous fibrosarcoma นั้นประกอบไปด้วยรอยโรคไฟโบรบลาสต์ชนิดร้ายแรงซึ่งมีระดับของ stroma ที่คล้ายกับ mucin, pleomorphism และ curvilinear ที่เป็นเอกลักษณ์ พบได้ทั่วไปในผู้สูงอายุเพศชายจะพบได้บ่อยกว่าเล็กน้อยเนื้องอกส่วนใหญ่อยู่ในแขนขาประมาณ 2 ใน 3 ของผู้ป่วยที่เกิดขึ้นในผิวหนังชั้นหนังแท้ / เนื้อเยื่อใต้ผิวหนังและส่วนที่เหลือจะอยู่ใน Fascia และกล้ามเนื้อโครงร่างล่าง อาการส่วนใหญ่เป็นกลุ่มเจ็บปวดที่เติบโตช้ามีอัตราการกลับเป็นซ้ำในระดับท้องถิ่น 50% ถึง 60% มักเกิดขึ้นหลายครั้งและไม่เกี่ยวข้องกับระดับเนื้อเยื่อ นอกเหนือจากการแพร่กระจายของปอดและกระดูกแล้วมีการแพร่กระจายของต่อมน้ำเหลืองในจำนวนเล็กน้อย อัตราการรอดชีวิต 5 ปีโดยรวมคือ 60% ถึง 70% ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.02% - 0.05% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: fibrosarcoma
เชื้อโรค
สาเหตุของ fibrosarcoma mucinous
สาเหตุของการเกิดโรค:
เนื้อเยื่อ mesenchymal ดั้งเดิมความเสื่อมของเยื่อเมือกของเนื้อเยื่อเส้นใยหรือการเสื่อมสภาพของเยื่อบุผิวของเนื้อเยื่อเนื้องอก
กลไกการเกิดโรค:
แผลตั้งอยู่ในผิวหนังชั้นนอกขอบเขตไม่ชัดเจนไม่มีแคปซูลเซลล์จะกระจัดกระจายในคั่นระหว่างเยื่อเมือก, เซลล์เยื่อเมือกจะผิดปกตินั่นคือนิวเคลียสส่วนใหญ่เป็นรูปแบบผิดปกติและหลายคนมีรูปร่างเป็นรูปดาวที่ง่ายต่อการดูตัวเลขฝอย คนรวย, สัญญาณของความแตกต่างของไฟโบรบลาสต์, เซลล์ไขมันแม่หรือ rhabdomyoblasts พบรอบแผล. ถ้า sarcoma mucinous ผ่านเนื้อร้ายที่ก้าวหน้า, มี lipids ในเซลล์.
การป้องกัน
การป้องกัน fibrosarcoma เมือก
สาเหตุของ fibrosarcoma mucinous ยังไม่ชัดเจนการทำความเข้าใจกับปัจจัยเสี่ยงของเนื้องอกและการกำหนดกลยุทธ์การป้องกันและการรักษาที่สอดคล้องกันสามารถลดความเสี่ยงของโรคมะเร็ง การให้ความสนใจกับชีวิตปกติช่วยให้ร่างกายสามารถต้านทานได้ดีขึ้นจุดสำคัญของงานป้องกันและรักษาโรคมะเร็งในปัจจุบันของเราควรมุ่งเน้นไปที่ปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับชีวิตของเราเป็นอันดับแรกเช่นการเลิกสูบบุหรี่การรับประทานอาหารที่เหมาะสม ใครก็ตามที่ทำตามวิถีชีวิตที่เรียบง่ายและสมเหตุสมผลสามารถลดโอกาสในการเกิดโรคมะเร็งได้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน fibrosarcoma เมือก ภาวะแทรกซ้อน fibrosarcoma
โรคนี้มีลักษณะโดยเนื้อเยื่อ mesenchymal ดั้งเดิม, การเสื่อมสภาพของเยื่อเมือกของเนื้อเยื่อเส้นใยหรือการเสื่อมสภาพของเยื่อบุผิวของเนื้อเยื่อเนื้องอก. มันเป็นเนื้องอกมะเร็งเกรดต่ำซึ่งอาจแทรกซึมเข้าไปในผิวหนังและเนื้อเยื่อโดยรอบหากเนื้อเยื่อกระดูกที่ได้รับบาดเจ็บสามารถเกิดการแตกหักเนื้อเยื่อประสาทอาจได้รับความเสียหายซึ่งอาจทำให้เกิดความรู้สึกผิดปกติเช่นกล้ามเนื้ออ่อนแรงมึนงงและการฝังเข็ม นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะดำเนินการแพร่กระจายที่ห่างไกลเช่นการแพร่กระจายไปยังตับในรูปแบบโรคมะเร็งตับรอง
อาการ
อาการ fibrosarcoma Mucinous อาการที่พบบ่อยเป็น ผื่นแดงคั่งก้อนกลมถุงเมือก
ที่พบบ่อยในผู้สูงอายุเพศชายเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นเล็กน้อยส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับผู้ป่วยอายุ 50 ถึง 80 ปีผู้ป่วยอายุต่ำกว่า 20 ปีหายากมาก เนื้องอกส่วนใหญ่อยู่ในแขนขารวมถึงแขนขา (ขาล่าง> แขนขาด้านบน) ซึ่งหายากมากในลำตัวศีรษะและคอมือและเท้า มันเกิดขึ้นในช่อง retroperitoneal และช่องท้องและค่อนข้างหายากประมาณ 2 ใน 3 ของผู้ป่วยที่เกิดขึ้นในผิวหนังชั้นหนังแท้ / เนื้อเยื่อใต้ผิวหนังและส่วนที่เหลือจะอยู่ใน fascia ล่างและกล้ามเนื้อโครงร่าง อาการส่วนใหญ่เป็นกลุ่มเจ็บปวดที่เติบโตช้ามีอัตราการกลับเป็นซ้ำในระดับท้องถิ่น 50% ถึง 60% มักเกิดขึ้นหลายครั้งและไม่เกี่ยวข้องกับระดับเนื้อเยื่อ นอกเหนือจากการแพร่กระจายของปอดและกระดูกแล้วมีการแพร่กระจายของต่อมน้ำเหลืองในจำนวนเล็กน้อย อัตราการรอดชีวิต 5 ปีโดยรวมคือ 60% ถึง 70%
ตรวจสอบ
การตรวจของ fibrosarcoma mucinous
1. จุลพยาธิวิทยา
ความหนาแน่นของเซลล์ pleomorphism และกิจกรรมที่มีมูลค่าเพิ่มของ fibrosarcoma mucinous แตกต่างกันอย่างมาก ลักษณะทางสัณฐานวิทยาของเนื้องอกมะเร็งชนิดเกรดต่ำนั้นมีส่วนประกอบของเซลล์เพียงไม่กี่ชนิดเท่านั้นมีเพียงไม่กี่เซลล์ที่ไม่ยึดติดกับเซลล์มะเร็งชนิดแอสโทรฟีหรือแอสโตรเจนต์เขตไซโตพลาสซึมมีความไม่ชัดเจน acidophilic เล็กน้อย แยกเป็นเรื่องธรรมดา ลักษณะอาการคือการปรากฏตัวของหลอดเลือดที่มีความสำคัญยาวโค้งและมีผนังบางที่มีเซลล์เนื้องอกหนาแน่นและ / หรือเซลล์ที่มีการอักเสบกระจายไปทั่วหลอดเลือดมักจะเรียกว่าเซลล์ไขมันเทียม เนื้องอกมะเร็งที่มีความรุนแรงมีจำนวนมากของเซลล์มะเร็งและกระสวย pleomorphic รังและกลุ่มที่อุดมไปด้วยเซลล์ pleomorphic - มักมีจำนวนมากผิดปรกติทิคส์ hemorrhagic และพื้นที่ necrotic เนื้องอกจำนวนมากมีเซลล์ยักษ์หลายพันเอกพันธ์ที่มีพลาสซึมไซโตพลาสซึม eosinophilic และความผิดปกติทางนิวเคลียร์มากมาย อย่างไรก็ตามยังมีรอยโรคมะเร็งระดับต่ำที่โฟกัสในรอยโรคมะเร็งสูงที่มี stroma เหมือน mucin ที่สำคัญและเส้นเลือดฝอยยาวจำนวนมาก เมื่อเปรียบเทียบกับเนื้องอกมะเร็งเกรดต่ำอย่างหมดจดเนื้องอกมะเร็งระดับปานกลางจะมีความอุดมสมบูรณ์และมีความผิดปกติมากกว่า ขอบของเนื้องอกที่เกิดขึ้นใต้ผิวหนังมักจะถูกรุกรานอย่างชัดเจน
2. ภูมิคุ้มกันบกพร่อง
เซลล์ Tumen เป็นผลบวกต่อ Vimentin ในบางกรณีเซลล์มะเร็งของกระสวย eosinophilic ที่มีขนาดใหญ่กว่านั้นจะแสดงเฉพาะ actin และ / หรือα-SMA โดยเฉพาะแสดงให้เห็นว่ามีความแตกต่างของไฟโบรบลาสต์โฟกัสในโพรงในร่างกาย เครื่องหมาย desmin และเนื้อเยื่อเซลล์ (CD68, Mac387, FXIIIa) เป็นค่าลบ
3. โครงสร้างพื้นฐาน
เซลล์ส่วนใหญ่ในเขต mucinous มีคุณสมบัติ ultrastructural ของความแตกต่างไฟโบรบลาสต์และกิจกรรมการหลั่ง
4. พันธุศาสตร์
จีโนมผสมพันธุ์เปรียบเทียบ (CGH) พบว่ามีความไม่สมดุลของจีโนมมักจะมีการสูญเสีย 6p และซ้ำซ้อน 9q และ 12q
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ fibrosarcoma mucinous
ก่อนการวินิจฉัยเนื้องอกในเมือกควรตรวจคัดแยกเนื้อเยื่ออ่อนอื่น ๆ ที่มีการเสื่อมของเมือกอย่างมีนัยสำคัญ
จำเป็นต้องระบุด้วย fibrosarcoma stellate, histiocytoma เส้นใยมะเร็ง, chondrosarcoma พิเศษ chondral และ liposarcoma
ขั้นแรกให้ fibrosarcoma sclerosing
Protuberance cutaneous fibrosarcoma เป็นเนื้องอกมะเร็งที่ได้มาจากผิวหนังชั้นหนังแท้โดยทั่วไปถือว่าเป็นโรคที่แพร่กระจายได้ในแหล่งกำเนิดกลับได้หลังการรักษา การบุกรุกแบบ in-situ เรียกว่าการพังทลายอย่างต่อเนื่องและการขยายตัวของเนื้องอกซึ่งไม่เพียงส่งผลกระทบต่อขอบเขตเท่านั้น แต่ยังสามารถส่งผลต่อชั้นใต้ผิวหนังลึก คุณสมบัติของ dermatofibrosarcoma ก็คือพบมากในคนหนุ่มสาวและวัยกลางคนเว็บไซต์ที่พบมากที่สุดคือลำต้นและศีรษะและใบหน้า
ประการที่สอง histiocytoma เส้นใยมะเร็ง
มันเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในเนื้อเยื่ออ่อนนุ่มลึกรายงานครั้งแรกโดย O'Briea และ Stoat และไม่ค่อยเห็นในกระดูก ในปี 1972 เฟลด์แมนและนอร์แมนเสนอว่าเนื้องอกชนิดนี้เป็นเนื้องอกกระดูกชนิดอิสระก่อนหน้านี้ MFH ที่อยู่ภายในถูกเข้าใจผิดว่าเป็น osteosarcoma, fibrosarcoma, เนื้องอกเซลล์ยักษ์ของกระดูกหรือมะเร็งกระดูกระยะลุกลาม มันถูกสร้างขึ้นโดยเซลล์ที่สามารถแยกความแตกต่างในเซลล์เนื้อเยื่อและไฟโบรบลาสต์ พบว่ามีความแตกต่างของเนื้องอกชนิดนี้: การแบ่งชั้นแบบ polymorphic, ประเภท mucinous, ชนิดของเซลล์ยักษ์, ชนิดการอักเสบ, ชนิด hemangioma-like, และอื่น ๆ
ประการที่สาม chondrosarcoma extra-osseous
Extracorporeal chondrosarcoma เป็นเนื้อเยื่ออ่อนของ chondrosarcoma สามารถแบ่งออกเป็นประเภทเมือกประเภท mesenchymal และประเภทความแตกต่าง
