แซนโทมาที่แพร่กระจายด้วยโรคเบาจืด
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ xanthoma ที่แพร่กระจายด้วยโรคเบาจืด xanthoma เผยแพร่ด้วยโรคเบาหวานเบาจืด (xanthomadisseminatum withdiabetesinsipidus) เป็นเยื่อเมือกผิวหนัง xanthoma เผยแพร่ xanthoma กับโรคเบาหวานเบาจืดซึ่งเป็นส่วนผสมเฉพาะของทั้งสอง ไม่ค่อยมีส่วนใหญ่ในเด็กเล็กและวัยรุ่นอัตราส่วนของชายกับหญิงคือ 2: 1 และรูปแบบทางพันธุกรรมไม่เป็นที่รู้จัก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.00001% ประชากรที่ไวต่อการสัมผัส: เกิดขึ้นในเด็กเล็กและวัยรุ่น โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
xanthoma เผยแพร่ด้วยสาเหตุของโรคเบาจืด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
โรคนี้เป็น xanthomatosis ไขมันในเลือดปกติไขมันในเลือดสูงรองบางครั้ง (เพิ่มระดับคอเลสเตอรอล) ประมาณ 50% ของกรณีที่มีโรคเบาจืดเบาหวาน
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดขึ้นของเบาจืดเบาหวานอาจเกิดจาก xanthomas ก้อนกลมบนเยื่อ dura ซึ่งเกิดจากการบีบอัดของต่อมใต้สมองหรือ hypothalamus นักวิชาการบางคนแอตทริบิวต์โรคกลุ่ม histiocytosis แต่ไม่มีการแพร่กระจายของเซลล์เนื้อเยื่อ ไม่พบอนุภาค Langerhans ในเซลล์ที่มีลักษณะเป็นเนื้อเยื่อและแอนติบอดี S-100 และ OKT6 ถูกย้อมสีเป็นที่น่าสนใจที่จะทราบว่า papules ใหม่แสดงฮิสทริโอโตซิสในรูปแบบเดียวตามด้วย polymorphous อักเสบ granuloma จำนวนมากของเซลล์ที่มีไขมันและ xanthomatic จำนวนมากและเซลล์ที่มี lipoprotein ที่มี Totun ยักษ์
การป้องกัน
xanthoma เผยแพร่ด้วยการป้องกันโรคเบาจืด
โรคนี้เป็นภาวะไขมันในเลือดสูงปกติบางครั้งไขมันในเลือดสูงรอง (เพิ่มระดับคอเลสเตอรอล) ประมาณ 50% ของผู้ป่วยโรคเบาหวานเบาจืด
โรคแทรกซ้อน
xanthoma เผยแพร่ด้วยภาวะแทรกซ้อนของโรคเบาจืด โรคแทรกซ้อน
โดยทั่วไปไม่มีภาวะแทรกซ้อนพิเศษ
อาการ
xanthoma เผยแพร่ด้วยอาการของโรคเบาหวานเบาจืด อาการที่ พบบ่อย สิวสิวขับปัสสาวะเป็นก้อนกลม
มีสามลักษณะอาการสำคัญในการปฏิบัติทางคลินิก:
1. เผยแพร่ xanthomas ผิว papular แผลมีเลือดคั่งในสมองและเป็นก้อนกลม, สีเหลืองเข้มหรือสีเหลืองสีน้ำตาลซึ่งสามารถเติบโตเป็นขนาดถั่วหรือใหญ่กว่าสมมาตรหลักมีการกระจายในสายตาทั้งสองข้างของลำคอ และด้านข้างของรอยต่อรอยโรคสามารถหลอมรวมกันเป็นเปียถักเป็นสีแดงหรือสีน้ำตาล
2. แผล xanthoma เยื่อเมือกเกิดขึ้นบ่อยครั้งเกือบทุกกรณีสามารถเกิดขึ้นได้ส่วนใหญ่ในช่องปากผนังหลังคอหอย, ช่องจมูกและช่องจมูกและลำคอนอกจากนี้ยังสามารถมองเห็นได้ในหลอดลมหรือหลอดลม xanthoma สามารถเกิดขึ้นได้ในเยื่อหุ้มปอดและต่อมทอนซิล นอกจากนี้ยังมีรายงานการ xanthoma สมอง
3. ประมาณ 50% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคเบาจืดมีโรคเบาจืดส่วนหนึ่งเป็นเพราะการตอบสนองต่อฮอร์โมนขับปัสสาวะและปัสสาวะมีแรงโน้มถ่วงที่เฉพาะเจาะจงในบางครั้งค่อนข้างสูง
การเผาผลาญไลโปโปรตีนเป็นปกติไตรกลีเซอไรด์และระดับคอเลสเตอรอลมีแนวโน้มที่จะเป็นปกติ แต่กระบวนการของโรคอาจเพิ่มขึ้นสาเหตุไม่ชัดเจนไขกระดูกสมองสมองระบบทางเดินหายใจหัวใจไตตับตับอ่อนต่อมน้ำเหลืองมดลูกและกล้ามเนื้อ ฯลฯ อวัยวะอาจได้รับผลกระทบ
ตรวจสอบ
xanthoma เผยแพร่ด้วยการตรวจโรคเบาจืด
จุลพยาธิวิทยา: รอยโรคเริ่มต้นเป็นรูปแบบเดียวของ histiocytosis ซึ่งต่อมาพัฒนาเป็น granuloma อักเสบที่มีจำนวนมากของเซลล์เม็ดเลือดขาว, eosinophils, เซลล์เม็ดเลือดขาวและแทรกซึม macrophages และในที่สุดก็กลายเป็นรูปแบบที่อุดมไปด้วยไขมันและไลโปโปรตีน เซลล์ xanthoma ขนาดใหญ่และขนาดเล็กเซลล์ยักษ์ประเภท Touton
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของ xanthoma เผยแพร่ด้วยโรคเบาจืด
ตามอาการทางคลินิกลักษณะของโรคผิวหนังและคุณสมบัติทางจุลพยาธิวิทยาสามารถวินิจฉัยได้ xanthoma ชนิดอื่นที่เป็นก้อนกลมจะต้องตัดออกเช่น granuloma สีเหลืองเด็ก, papular xanthomas และ histiocytosis X ที่มีรอยโรค xanthoid
