orbital eosinophilic granuloma
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเปลือกตา eosinophilic granuloma Histiocytosis X (histiocytosis X) เป็นรอยโรคที่เกิดจากเซลล์เนื้อเยื่อย้อมสี hyperplastic จำนวนมากที่สะสมอยู่ในเปลือกตาหรือในอวัยวะต่าง ๆ เนื้อเยื่ออ่อนและกระดูก ตามส่วนต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องจะถูกแบ่งออกเป็นหลายระดับเสียงเดียวในท้องถิ่นและมัลติฟังก์ชั่ระบบ อายุที่อายุน้อยกว่ามีโอกาสมากขึ้นที่จะพัฒนาเป็นแผลหลายระดับผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่าและมีแนวโน้มที่จะมีรอยโรคเดียว ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ต่อมน้ำตา
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดวงโคจร eosinophilic granuloma
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
การเกิดโรคที่ไม่ชัดเจนอาจเป็นโรคที่ผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เกี่ยวข้องกับ T lymphocytes ที่ผิดปกติโมโนโคลนอลแอนติบอดี OKT-6 สามารถทำให้เยื่อหุ้มเซลล์รับผิวของเซลล์ Langerhans
(สอง) การเกิดโรค
กลไกยังไม่ชัดเจน
การป้องกัน
การป้องกัน granuloma เปลือกตา eosinophilic
นิสัยปกติของชีวิตส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอาหาร
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน granuloma eosinophilic เปลือกตา ภาวะแทรกซ้อน ต่อมน้ำตาไหล
อาการที่แตกต่างกันอาจเกิดขึ้นได้เมื่อ granuloma บุกรุกกระจกตาตาขาวหรือ uvea
อาการ
วงโคจร eosinophilic granuloma อาการอาการที่พบบ่อย Granuloma การอักเสบถุงเส้นโลหิตตีบ histiocytosis
รอยแยกกระดูกที่พบได้บ่อยในกะโหลกศีรษะตามด้วยกระดูกเชิงกรานกระดูกสันหลังซี่โครงและกระดูกยาวของแขนขา Eosinophilic granuloma ยังสามารถ multifocal กระดูกหน้าผากและข้างขม่อมของกะโหลกศีรษะเป็นรอยโรคที่พบบ่อยเมื่อกระดูกมีส่วนร่วม, ริดสีดวงทวารภายนอก ขอบขมับส่วนบนเป็นบริเวณที่พบได้บ่อยที่สุดในบางครั้งกระดูกและกะโหลกศีรษะจะได้รับผลกระทบอย่างกว้างขวางรอยโรคนั้นบวมด้วยความอ่อนโยนหรือความเจ็บปวดอาการบวมของกระดูกและมวลก้อนใหม่ที่อยู่เหนือเปลือกตาด้านขวากรามบนบวมและหลบตา ภายใต้การกำจัดแผลที่เกิดขึ้นในชั้นอุปสรรคของกระดูกทำลายผ่านเชิงกรานทำให้เกิดการอักเสบของเนื้อเยื่ออ่อนด้านข้างของเปลือกตาบนและการอักเสบของต่อมน้ำตาดังนั้นลักษณะทางคลินิกจะคล้ายกับการปรากฏตัวของวงโคจรและต่อมน้ำตาอักเสบ และ uvea
ผู้ป่วยมักเป็นเด็กในยอดอุ้งเชิงกรานและนอกและมวลชนมีความอ่อนโยนควรพิจารณาความเป็นไปได้ของ eosinophilic granuloma รูปถ่าย X-ray แสดงความผิดปกติบริเวณกระดูก osteolytic ขรุขระไม่มีการตรวจ CT นอกเหนือจากการค้นพบข้อบกพร่องของ osteolytic แล้วมันยังพบว่าความหนาแน่นของเนื้อเยื่ออ่อนที่ด้านนอกเพิ่มขึ้นและความสูงของท้องถิ่นนั้นสูงมากสำหรับรอยโรคนี้การตรวจชิ้นเนื้อควรดำเนินการและพบเซลล์ histiocytic จำนวนมากกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดง Langerhans อนุภาคในไซโตพลาสซึม ผู้ป่วยสามารถวินิจฉัย eosinophilic granuloma
ตรวจสอบ
เปลือกตา granuloma eosinophilic
1. การตรวจทางวิทยาภูมิคุ้มกันอาจพบว่ามีข้อบ่งชี้บางอย่างผิดปกติ
2. จุลพยาธิวิทยาของชิ้นเนื้อตรวจชิ้นเนื้อแสดงให้เห็นว่าเซลล์ที่เห็นได้ชัดเจนที่สุดคือเซลล์เนื้อเยื่อที่มีขนาดใหญ่และสีอ่อนนิวเคลียสตั้งอยู่ในใจกลางของเซลล์มันเป็นรูปไข่, vacuolated และเยื่อหุ้มนิวเคลียสของ Eosinophilic cytoplasm มีเม็ดมากขึ้นในพื้นหลังของการแทรกซึมของเซลล์เนื้อเยื่อจำนวนของ eosinophils, lymphocytes, พลาสมาเซลล์และเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียสสามารถมองเห็นได้มีจำนวนเมทริกซ์น้อยในพื้นที่แผล แต่มีเส้นเลือดจำนวนมากที่สามารถทำให้เลือดออกง่าย แมคโครฟาจของเม็ดสีเหลือง, โมโนไซต์และเซลล์หลายเซลล์ในรอยโรคเก่านั้นมีไขมัน, บางแผลในกระดูกสามารถรักษาตัวเองได้, และบริเวณแผลเป็น fibrotic และนำเสนอรอยโรค sclerotic
กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนยืนยันว่าไซโตพลาสซึมของ monocytes มีแกรนูลพิเศษในไซโตพลาสซึมโดยมีจุดศูนย์กลางตรงกลางเปิดแวคิวโอลที่ปลายและมีลักษณะคล้ายกับแร็กเกตเรียกว่าร่างกายแร็กเกตหรือที่รู้จักกันในชื่อ Birbeck granules หรือ Langerhans Mitochondria, reticulum เรียบ endoplasmic เรียบ แต่ไม่มีเม็ด Langanger ดังนั้นเม็ด Langerhans จึงเป็นเครื่องหมายของเซลล์เนื้อเยื่อ dendritic (เซลล์ Langerhans) ซึ่งตอนนี้เป็นที่รู้กันว่ามีการเจริญของเซลล์ Langerhans รูปแบบของผิวหนังมักจะอยู่ในเซลล์ เยื่อหุ้มสมองซึ่งอธิบายว่าทำไมเซลล์เนื้อเยื่อของ eosinophilic granuloma เป็นผิวหนังชั้นสูง
3. การตรวจ X-ray ของกะโหลกศีรษะเป็นส่วนที่ดีที่สุดของผมมักจะบุกรุกกะโหลกหลายหัวโดยเฉพาะอย่างยิ่งกระดูกกะโหลกศีรษะแผลที่มีขนาดแตกต่างกันมักจะรวมเป็นข้อบกพร่องกระดูก "แผนที่เหมือน" ขนาดใหญ่ประสิทธิภาพนี้ค่อนข้างมาก ลักษณะการทำงานของกะโหลกศีรษะส่วนใหญ่มาจากสิ่งกีดขวางที่มีการขยายตัวของแผล, การทำลายแผ่นกระดูกภายในและภายนอก, เนื้อเยื่ออ่อนท้องถิ่นบวมบวมยกขอบของโซนทำลายกระดูกคมชัดมักจะไม่แข็งไม่มีปฏิกิริยา periosteal เป็นลักษณะของกระดูกรักแร้ การทำลายเกี่ยวข้องกับขอบบนของเปลือกตาและตา ipsilateral
4. เมื่ออุลตร้าซาวน์ตรวจสอบเปลือกตาโซนเสียงสะท้อนที่ผิดปกติสามารถตรวจพบได้ในเปลือกตาขอบไม่ชัดเจนรูปร่างไม่สม่ำเสมอรูปร่างสะท้อนภายในกระจายอย่างไม่สม่ำเสมอการลดทอนเสียงไม่ชัดเจนขอบเขตด้านหลังอ่อนแอหรือไม่ชัดเจนและไม่มีการบีบอัด เพศ
5. การสแกน CT ของการทำลายกระดูกกระดูกแข้งเป็น osteolytic ขอบชัดเจนเนื้อเยื่อบวมท้องถิ่นสามารถบุกกล้ามเนื้อ extraocular ต่อมน้ำตาและแม้กระทั่งลูกตาไดอะแฟรมยังสามารถบุกเพิ่ม CT scan ปานกลางถึงการเพิ่มประสิทธิภาพที่ชัดเจนกระดูก การทำลายมักจะเกิดขึ้นในกระดูกหน้าหรือหน้าและการทำลายกระดูกของ squama และกระดูกหน้าแข้งสามารถทำให้ลูกตายื่นออกมา
6. รอยโรค MRI มักจะอยู่ด้านนอกของกล้ามเนื้อโคนซึ่งมีลักษณะผิดปกติจำนวนมากแผลพัฒนาไปในระดับหนึ่งเพื่อทำลายผนังศักดิ์สิทธิ์, บุกโพรงในโพรงรักแร้หรือโพรงกะโหลกและบุก intracranial คล้ายเนื้องอกกะโหลกเสมหะอื่น ๆ เป็นที่ชัดเจนว่าภาพถ่วงน้ำหนัก T1 เป็นสัญญาณขนาดกลาง - ต่ำและภาพขนาดถ่วงน้ำหนัก T2 เป็นสัญญาณขนาดกลาง - สูงเนื้องอกนั้นบุกรุกกล้ามเนื้อ extraocular ทำให้มันถูกบีบอัดแทนที่ไม่ชัดเจนและลูกตามักจะโดดเด่น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของวง eosinophilic granuloma
ในทางจุลพยาธิวิทยามี 2 แผลแสดงเซลล์เนื้อเยื่อหนึ่งคือ "cholesteroma" ซึ่งเกิดขึ้นในกระดูก periorbital อื่น ๆ คือ granuloma ซ่อมแซมเซลล์ยักษ์ซึ่งไม่แสดงพยาธิสภาพในจุลพยาธิวิทยา เซลล์ Eosin สามารถแยกความแตกต่างจาก eosinophilic granuloma และ granuloma ซ่อมแซมเซลล์ยักษ์แสดงรูปร่างภูมิภาคเลือดออกพังผืดและพื้นที่เซลล์ยักษ์ multinucleated และไม่มี eosinophils
