dysplasia เส้นใยในวงโคจร
บทนำ
แนะนำสั้น ๆ ของการพังผืดของวงโคจรการแพร่กระจายที่ผิดปกติ Fibrousdysplasia เป็นโรคเยื่อบุผิวที่มีมา แต่กำเนิดและ จำกัด ซึ่งมีสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุและมีการพัฒนาช้าไม่เป็นเรื่องผิดปกติในโรคนี้มันมีสัดส่วนประมาณ 25% ของเนื้องอกในกระดูกและมีต้นกำเนิดในวงโคจร น้อยกว่า มีสามประเภทของคลินิกคือประเภทกระดูกเดี่ยวกระดูกหลายชนิดที่ไม่มีความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและกระดูกหลายชนิดที่มีความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ ผู้บุกรุกส่วนใหญ่เป็นประเภทกระดูกเดี่ยวและกระดูกขากรรไกรและกระดูกหน้าผากส่วนใหญ่นั้นพบได้บ่อย ผู้ป่วยที่มีกระดูกหลายชิ้นที่มีความผิดปกติของต่อมไร้ท่อมักแสดงความฉลาดเกินอายุทางเพศ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: osteosarcoma fibrosarcoma
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด dysplasia ตา
สาเหตุ:
ในปัจจุบันสาเหตุที่แท้จริงยังไม่ชัดเจนและอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตในท้องถิ่นที่เกิดจากการบาดเจ็บการติดเชื้อความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและปัจจัยอื่น ๆ
Osteofibrosis เป็นแผลกระดูก fibrous ที่ถือว่าเป็นความผิดปกติของโครงสร้างที่อาจเกิดจากการเก็บรักษาไม่ทราบสาเหตุของกระดูกผู้ใหญ่ในช่วงระยะ osteogenic ที่เกี่ยวข้องกับกระดูกเพียงหนึ่งหรือมากกว่า
การป้องกัน
การป้องกันความผิดปกติของพังผืดในวงโคจร
การพยากรณ์โรคของการมองเห็นแตกต่างกันไปในแต่ละกรณีและกระดูกขากรรไกรบนหน้าผากหรือเอทโมอยด์มักไม่ทำให้ตาบอด อย่างไรก็ตามเมื่อกระดูกสฟินอยด์เข้ามาเกี่ยวข้องเส้นประสาทตาจะถูกบีบอัดและอาจสูญเสียการมองเห็นอย่างรุนแรง หากพบว่าเส้นประสาทตาเริ่มเร็วการตาบอดสามารถป้องกันได้ สำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่การพยากรณ์โรคของชีวิตยังดี รอยโรคที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยนี้สามารถก่อให้เกิดมะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนไม่ว่าจะเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติหรือการรักษาด้วยรังสี ดังนั้นการติดตามผู้ป่วยอย่างระมัดระวังจึงเป็นสิ่งจำเป็น
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน dysplasia ตา dysplasia ภาวะแทรกซ้อน Osteosarcoma fibrosarcoma
ภาวะแทรกซ้อนทางตาที่ร้ายแรงที่สุดคือการกดขี่ของเส้นประสาทตาที่เกี่ยวข้องกับกระดูกสฟินอยด์ซึ่งสามารถนำไปสู่การสูญเสียการมองเห็นเรื้อรังหรือเฉียบพลัน (การตรวจหา แต่เนิ่น ๆ ความผิดปกติของ dysplasia เส้นใยกระดูกจะกลายเป็น osteosarcoma, fibrosarcoma หรือแผลมะเร็งอื่น ๆ
อาการ
อาการที่เกิดจากเส้นใยโคจร hyperplasia ผิดปกติ อาการที่ พบบ่อย การสูญเสียการได้ยินความผิดปกติของใบหน้าลูกตายื่นออกมา ptosis เขตข้อมูล กระดูกสันหลังกระดูกสันหลัง ข้อบกพร่องลูกตากะ
มีสามประเภทของคลินิกคือประเภทกระดูกเดี่ยวหลายกระดูกโดยไม่ต้องมีความผิดปกติของต่อมไร้ท่อประเภทและหลายกระดูกที่มีความผิดปกติของต่อมไร้ท่อประเภทเปลือกตาบุกรุกส่วนใหญ่เป็นประเภทกระดูกเดี่ยวและกรามบนและกระดูกหน้าผาก ประเภทความผิดปกติของต่อมไร้ท่อมักจะแสดงความฉลาดเกินอายุทางเพศ
โรคนี้เป็นโรคกระดูกพิการ แต่กำเนิด แต่ไม่มีอาการและไม่เจ็บปวดในวัยเด็กเมื่อแผลโตขึ้นในระดับหนึ่งลูกตาเด่นและลดความผิดปกติของใบหน้าหรือสายตาลดลงส่วนใหญ่เกิดขึ้นในคนหนุ่มสาวอายุต่ำกว่า 30 ปีโดยเฉพาะผู้หญิง อาการอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสถานที่ที่เกี่ยวข้องอาการไม่สมส่วนใบหน้าการเคลื่อนไหวของตาและติ่งลูกตาทำให้รุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของโรคอาการที่แตกต่างสาเหตุของกระดูกพังผืดในผนังโคจร เมื่อปริมาตรของเปลือกตาหดตัวปวดหัวอาจเกิดขึ้นและลูกตาสามารถย้ายออกได้อย่างชัดเจนกลุ่มหลังของไซนัส ethmoid หรือไซนัส sphenoid สามารถทำให้เกิดการตีบของคลองจักษุทำให้สูญเสียการมองเห็น IV, V, VI มีอาการที่สอดคล้องกันในเส้นประสาทสมอง; รอยโรคที่ตั้งอยู่ในกระดูกหน้าแข้งสามารถส่งผลกระทบต่อช่องหูภายนอกและความบกพร่องทางการได้ยินเกิดขึ้นกระดูกหน้าผากสามารถผลิต ptosis และ paresthesia supraorbital เส้นประสาทหน้าผากสามารถมองเห็นได้ใน ไม่เจ็บปวดโดยไม่คำนึงถึงอาการที่เกิดจากเว็บไซต์ของโรคลักษณะของความผิดปกติเนื่องจากความหลากหลายของรอยโรคกระดูกเป็นสัญญาณที่พบบ่อย
ตรวจสอบ
การตรวจตาพังผืดที่ผิดปกติ
การตรวจทางพยาธิวิทยา: รอยแผลที่สังเกตเห็นเป็นสีเทาสีขาวนุ่มกว่าเนื้อเยื่อกระดูกปกติเล็กน้อยมีความรู้สึกเหมือนกรวดที่แข็งแกร่งเมื่อตัดไม่มีแคปซูลแผลเริ่มต้นจากไขกระดูกของกระดูกมักจะออกจากเปลือกเยื่อหุ้มสมองสองชั้นภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสง สังเกตขนาดรูปร่างและการแพร่กระจายของ trabecular trabeculae, รอยโรคที่มีเส้นใยคั่นระหว่างเซลล์คล้ายแกนหมุนที่มีลักษณะที่สม่ำเสมอและเป็นพิษเป็นภัยกระดูกส่วนใหญ่ trabecular ขาด osteoblasts คุณสมบัตินี้แตกต่างจากขบวนการสร้างกระดูก fibroma
1. การตรวจ X-ray สามารถแสดงการเพิ่มขึ้นของริบบิ้นกระดูกเพื่อกระจายความหนาแน่นของกระดูกเส้นโลหิตตีบกระดูกใบหน้าและกะโหลกศีรษะฐานกระดูกมักจะเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลง osteolytic เป็นเรื่องธรรมดาในกะโหลกศีรษะการขยายตัวของกระดูกได้รับผลกระทบรวมกับ CT inhomogeneity ความหนาแน่นและกระดูกคอร์เทกซ์ในสภาพสมบูรณ์เป็นลักษณะของพังผืดของกระดูก
2. การตรวจอัลตร้าซาวด์เนื่องจากมันเป็นรอยโรคที่เกิดจากกระดูกเช่น sacral hyperplasia, อัลตร้าซาวด์มักจะแสดงเฉพาะการลดลงของแผ่นไขมันหรือกระพุ้งในอุ้งเชิงกราน
3. CT scan CT เป็นวิธีการหลักในการวินิจฉัยโรคนี้แผลส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับผนังขมับ, กระดูกหน้าผาก, กระดูก ethmoid, maxilla, กระดูก sphenoid และแม้กระทั่งกะโหลกศีรษะทั้งหมด CT แสดงให้เห็นว่า hyperplasia กระดูกแพร่กระจายไม่มีขอบและผนังอุ้งเชิงกรานเนื่องจาก hyperplasia กระดูก และการหดตัวแสดง "เปลือกตาเล็ก" เช่นที่เกี่ยวข้องกับคลองแก้วนำแสงสามารถแคบ
4. MRI MRI เป็นสิ่งสำคัญมากที่จะเข้าใจลักษณะโครงสร้างภายในของโรคและเพื่อกำหนดขอบเขตของ intraosseous และ extra-bone มันกำหนดขอบเขตระหว่างปลายตาและคลองจักษุชัดเจนมากขึ้นกว่าภาพอื่น ๆ บวมของกระดูกและแผล เนื้อเยื่อเส้นใยแสดงสัญญาณต่ำถึงปานกลางใน T1WI และสัญญาณ T2WI ต่ำถึงสูงสัญญาณ T2 ของโรคนี้มีความสำคัญมากสำหรับการวินิจฉัยบางครั้งมีโพรงเรื้อรังในรอยโรคกระดูกหน้าผากซึ่งมีระดับของเหลวเนื่องจากระดับความสูงของเมทริกซ์เส้นใยของตัวเอง การขยายตัวของหลอดเลือดสามารถนำไปสู่การก่อตัวของซีสต์ aneurysmal กระดูกโดยทั่วไป hyperplasia กระดูกตัวเองไม่ได้เพิ่มขึ้น แต่ส่วนประกอบของเส้นใยสามารถเพิ่มขึ้นด้วยสัญญาณการเพิ่มประสิทธิภาพอ่อนหรือปานกลาง
การตรวจทางพยาธิวิทยา: รอยแผลที่สังเกตเห็นเป็นสีเทาสีขาวนุ่มกว่าเนื้อเยื่อกระดูกปกติเล็กน้อยมีความรู้สึกเหมือนกรวดที่แข็งแกร่งเมื่อตัดไม่มีแคปซูลแผลเริ่มต้นจากไขกระดูกของกระดูกมักจะออกจากเปลือกเยื่อหุ้มสมองสองชั้นภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสง สังเกตขนาดรูปร่างและการแพร่กระจายของ trabecular trabeculae, รอยโรคที่มีเส้นใยคั่นระหว่างเซลล์คล้ายแกนหมุนที่มีลักษณะที่สม่ำเสมอและเป็นพิษเป็นภัยกระดูกส่วนใหญ่ trabecular ขาด osteoblasts คุณสมบัตินี้แตกต่างจากขบวนการสร้างกระดูก fibroma
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของพังผืดในวงโคจรการแพร่กระจายที่ผิดปกติ
การวินิจฉัยทางคลินิกเสริมที่สำคัญคือแผ่นฟิล์มเอ็กซ์เรย์รวมกับ CT scan เอ็กซ์เรย์กระจายความหนาแน่นของมวลกระดูกบริเวณที่ไม่ชัดเจน CT สแกนช่วงกว้างของกระดูก hyperplasia ขอบเขตที่ชัดเจนและหน้าต่างกระดูกแสดงให้เห็นว่าความหนาแน่นของรอยโรคนั้นต่ำกว่ากระดูกปกติ ความหนาแน่นเชิงคุณภาพสัญญาณที่เป็นเอกลักษณ์ของความผิดปกติของโครงกระดูกทางคลินิกมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย
และ dysplasia เส้นใยกระดูกควรระบุคือ sphenoid สัน meningioma โดยเฉพาะอย่างยิ่ง dysplasia เส้นใยกระดูกที่เกี่ยวข้องกับกระดูกเท่านั้น sphenoid, meningioma สันเขา sphenoid นอกเหนือไปจาก hyperplasia กระดูกในวงโคจรหรือ intracranial ที่อยู่ติดกัน เงาของเนื้อเยื่ออ่อนโดยเฉพาะ MRI นั้นชัดเจน
