เนื้องอกตับในเด็ก
บทนำ
เนื้องอกตับในเด็กเบื้องต้น เช่นเดียวกับผู้ใหญ่เนื้องอกในตับรองในเด็กนั้นพบได้บ่อยกว่าเนื้องอกตับระยะแรก มะเร็งตับขั้นต้นคิดเป็น 1.2% ถึง 5% ของเนื้องอกในเด็กซึ่งส่วนใหญ่เป็นมะเร็งตับและมะเร็งตับส่วนใหญ่เนื้องอกอ่อนโยนส่วนใหญ่เป็น hemangioma, hamartoma และ teratoma . ตับอักเสบเป็นเรื่องที่พบได้บ่อยกว่ามะเร็งตับส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเด็กก่อนอายุ 5 ปีและผู้ป่วยประมาณ 50% มีอายุน้อยกว่า 18 เดือน เด็กผู้ชายนั้นพบได้บ่อยกว่าเด็กผู้หญิงโดยเฉพาะมะเร็งตับชนิดชาย: หญิงเท่ากับ 2: 1 อายุสูงสุดของโรคมะเร็งตับคือ 10 ถึง 14 ปี คล้ายกับ nephroblastoma, malformations พิการ แต่กำเนิดเช่น hemifacial ยั่วยวนและ hemangioma กว้างขวางสามารถซับซ้อนโดยมะเร็งตับมะเร็งตับและ nephroblastoma สามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยรายเดียวกัน มีรายงานว่า hepatoblastoma และ hepatocellular carcinoma เกิดขึ้นในฝาแฝด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคดีซ่าน, น้ำในช่องท้อง, โรคกระดูกพรุน, โรคโลหิตจาง
เชื้อโรค
สาเหตุของมะเร็งตับในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคมะเร็งตับหลังจากการศึกษาจำนวนมากแม้ว่าจะมีความเข้าใจบางอย่าง แต่ยังไม่ทราบสาเหตุของมันจนถึงขณะนี้การวิจัยในปัจจุบันเชื่อว่าสาเหตุของการเกิดโรค:
1. ตับแข็งตับผู้ป่วยโรคมะเร็งตับตับที่มีประมาณ 80% ของผู้ป่วยที่มีโรคตับอักเสบตับแข็งและผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีโรคตับแข็งเป็นก้อนกลมขนาดใหญ่ซึ่งอาจเกิดจากการเสื่อมของเซลล์ตับและเนื้อร้ายคั่นเนื้อเยื่อ hyperplasia การฟื้นฟูเป็นก้อนกลม, การก่อตัวของ lobules, hepatocytes สามารถกลายพันธุ์ในช่วง hyperplasia ซ้ำและในที่สุดก็นำไปสู่โรคมะเร็ง
2. ไวรัสตับอักเสบไวรัสตับอักเสบบีมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับโรคมะเร็งตับในผู้ป่วย HbsAg-positive อุบัติการณ์ของโรคมะเร็งตับจะสูงกว่าโรค HbsAg-positive อย่างมีนัยสำคัญนอกจากนี้ไวรัสตับอักเสบ C ยังเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับการเกิดมะเร็งตับ
3. หลังจากอาหารที่มีอะฟลาทอกซินติดเครื่องจะถูกดูดซึมผ่านทางเดินอาหารและไปถึงตับทำให้เกิดการเสื่อมสภาพและการตายของเซลล์ตับซึ่งจะเพิ่มจำนวนและกลายเป็นมะเร็ง
4. สารก่อมะเร็งเคมีเป็นที่รู้จักกันในขณะนี้ว่าไนเตรตและไนไตรต์
5. สถานะภูมิคุ้มกันของร่างกายการเกิดมะเร็งตับมักเกี่ยวข้องกับการทำงานของภูมิคุ้มกันต่ำของแอนติบอดีโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์ต่ำ
(สอง) การเกิดโรค
Hepatoblastoma ส่วนใหญ่เป็นรอยโรคเดียวที่อยู่ในกลีบด้านขวาของตับที่มีหรือไม่มีซองจดหมายพื้นผิวที่ตัดเป็นสีเทาถึงสีน้ำตาลโดยมีเลือดออกการสร้างกระดูกและเนื้อร้ายในปี 1967 Ishak และ Gkunz แบ่ง hepatoblastoma ออกเป็นสองประเภท: เยื่อบุผิวและเยื่อบุผิว - mesenchymal, เนื้องอกเยื่อบุผิวบริสุทธิ์เป็นก้อนกลม, เครื่องแบบและเครื่องแบบประกอบด้วยสองประเภทของเซลล์หนึ่งในนั้นคือเซลล์ของทารกในครรภ์ที่มีรูปร่างเหมือนเซลล์ตับของทารกในครรภ์มักจะจัดในสองเซลล์หนาผิดปกติ แผ่นตับแตกต่างกันในขนาดของเซลล์ แต่มักจะมีขนาดเล็กกว่าเซลล์ตับปกติ eosinophilic cytoplasmic, glycogen ประกอบด้วย, รอบนิวเคลียร์หรือรูปไข่, basophilic, กับตัวเลขไมโทนิคและเซลล์ตัวอ่อนที่สองแตกต่างกันเล็กน้อย แย่จัดเรียงเป็นกลุ่มเซลล์ขนาดเล็กที่มีการย้อมสีลึกไซโตพลาสซึมน้อยหรือไกลโคเจนน้อยการย้อมสีนิวเคลียร์ลึกตัวเลขทิคส์ทั่วไปส่วนเนื้องอกผสมแยกออกจากเส้นใยคอลลาเจนและ lobulated เซลล์ของทารกในครรภ์ที่มองเห็นได้ และการกระจายตัวของเซลล์ตัวอ่อนได้รับการสนับสนุนโดยเส้นใยไขว้กันเหมือนกันเซลล์ mesenchymal ดั้งเดิมคือกระสวยยาวไซโตพลาสซึมน้อยกว่าเนื้อเยื่อกระดูกเหมือนกระดูกจะมองเห็นได้ในปีที่ผ่านมา CCSG (กลุ่มศึกษามะเร็งเด็ก), SWOG (กลุ่มมะเร็งตะวันตกเฉียงใต้) และ POG ( กลุ่มมะเร็งในเด็ก ตามคำแนะนำของ Weinber และ Finnegold, hepatoblastoma ถูกแบ่งออกเป็นชนิดของทารกในครรภ์, ชนิดของตัวอ่อน, ชนิดของลำแสงหนาและชนิดของเซลล์ขนาดเล็กที่ไม่แตกต่างกัน (inter-variant type). มะเร็งเซลล์ตับประกอบด้วยเซลล์ขนาดใหญ่ โครงสร้างของสายตับนั้นถูกสร้างขึ้นล้อมรอบด้วยไซนัสของหลอดเลือดเนื้องอกทั้งสองสามารถมองเห็นได้ด้วย erythrocyte erythrocyte hyperplasia และมักจะเป็นกลีบที่ถูกต้องของตับประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยบุกเข้ากลีบขวาและซ้ายหรือเป็นหลายส่วน ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับปอดที่จะแพร่กระจายเฉพาะที่ในช่องท้องมันเป็นเรื่องธรรมดาที่จะถ่ายโอนไปยังระบบประสาทส่วนกลาง
การป้องกัน
การป้องกันมะเร็งตับในเด็ก
มะเร็งตับ hepatocellular ในเด็กมักเกิดขึ้นในโรคตับแข็งหรือรอยโรคที่เนื้อเยื่อตับดั้งเดิมตัวอย่างเช่นกรณีของโรคมะเร็งตับรองตับแข็งของโรคทางเดินน้ำดีตีบตันและตับอักเสบ megacytic จะเพิ่มขึ้นและควรดำเนินการป้องกันและรักษา
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนเนื้องอกในตับในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน โรคดีซ่านน้ำในช่องท้องโรคกระดูกพรุนโรคโลหิตจาง
บ่อยครั้งที่ความซับซ้อนโดยดีซ่าน, น้ำในช่องท้อง, โรคกระดูกพรุนสามารถนำไปสู่การแตกหักหลายโรคโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
อาการ
อาการเนื้องอกในตับในเด็กอาการที่พบบ่อย อัลฟา -fetoprotein เพิ่มขึ้นน้ำในช่องท้องดีซ่านดีซ่านตับ hyperthermia หัวใจล้มเหลวโรคกระดูกพรุนหายใจลำบากโรคตับโรคหลอดเลือดอุดตันหลอดเลือดบ่นบ่นภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
เด็กส่วนใหญ่ที่มีการแปลตับผิดปกติเป็นอาการเริ่มต้นมวลตั้งอยู่ในช่องท้องด้านขวาหรือช่องท้องส่วนบนขวามันมักจะถูกบันทึกไว้ในประวัติศาสตร์ว่าเนื้องอกเติบโตอย่างรวดเร็วบางคนสามารถไปถึงสะดือหรือเกินกึ่งกลางพื้นผิวเรียบขอบชัดเจน ย้ายไปทางซ้ายและขวาไม่มีความอ่อนโยนนอกจากโรคโลหิตจางรุนแรงในระยะแรกสภาพทั่วไปดีในระยะปลายดีซ่านน้ำในช่องท้องมีไข้โรคโลหิตจางลดน้ำหนักคัดตึงหลอดเลือดดำสามารถเห็นได้ในผนังช่องท้องและการหายใจลำบากอาจเกิดจากมวลขนาดใหญ่ในช่องท้อง ประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคตับอักเสบมีโรคกระดูกพรุนและผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงอาจทำให้เกิดการแตกหักได้หลายครั้ง
ผู้ป่วยจำนวนมากมีภาวะโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดอุดตันในช่วงเวลาของการรักษาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กที่มี hepatoblastoma การทำงานของตับของเด็กที่มี hepatoblastoma เป็นเรื่องปกติ แต่กรณีของโรคมะเร็งตับมีความซับซ้อนโดยตับอักเสบหรือโรคตับแข็ง อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสและ transaminase อาจเพิ่มขึ้นอัลฟา -fetoprotein เพิ่มขึ้นใน 60% เป็น 90% ของผู้ป่วยโรคมะเร็งตับและมากกว่า 90% ของผู้ป่วยมะเร็งตับและ cysteine (cystathionine) เพิ่มขึ้นในตับ
เนื้องอกตับหลักอื่น ๆ คือ hemangioma โพรงที่พบบ่อยและเนื้องอกเซลล์บุผนังหลอดเลือด endothelial. อดีตสามารถบีบอัดเนื้อเยื่อตับเนื่องจากการเจริญเติบโตของเนื้องอก, การเสื่อมสภาพของเซลล์ตับ, และบางครั้งลัดวงจร arteriovenous ในเนื้องอก, ซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลว เนื้องอกแตกร้าวและตาย hemangioma ขนาดเล็กเติบโตช้าและไม่มีอาการทางคลินิก
เนื้องอกเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดเป็นมะเร็งที่มีการสร้างไซนัสในตับอาจมีอาการปวดในคลินิกไข้สูงและโรคดีซ่านและหลักสูตรช้า แต่การพยากรณ์โรคไม่ดี
hamartoma ตับ, teratoma และซีสต์ตับเดียวหรือหลายเป็นของหายาก
ตรวจสอบ
การตรวจเนื้องอกในตับในเด็ก
การพัฒนาอย่างต่อเนื่องของเซรุ่มวิทยาและการถ่ายภาพให้วิธีการต่าง ๆ สำหรับการวินิจฉัยโรคมะเร็งตับแบบไม่แสดงอาการทางคลินิกการวินิจฉัยทางซีรัมเรียกว่า "การวินิจฉัยเชิงคุณภาพ" การวินิจฉัยทางภาพเรียกว่า "การวินิจฉัยตำแหน่ง" การตรวจชิ้นเนื้อด้วยเข็มหรือการตรวจเซลล์ exfoliated แอปพลิเคชันที่ครอบคลุมของวิธีการเหล่านี้เรียกว่า "การวินิจฉัยทางพยาธิวิทยา" สามารถปรับปรุงความแม่นยำของการวินิจฉัย
1. Alpha-fetoprotein (AFP) ตรวจจับ AFP ในเซลล์ตับด้วยความแม่นยำประมาณ 90% และค่าทางคลินิกของมันคือ:
(1) การวินิจฉัยก่อนกำหนด: สามารถวินิจฉัยโรคที่ไม่แสดงอาการและสามารถวินิจฉัยได้ประมาณ 8 เดือนก่อนที่อาการจะปรากฏ
(2) การวินิจฉัยแยกโรค: เนื่องจาก 89% ของผู้ป่วยมะเร็งตับที่มี AFP มากกว่า 20ng / ml ดังนั้น alpha-fetoprotein ต่ำกว่าค่านี้และไม่มีหลักฐานของมะเร็งตับอื่น ๆ ที่สามารถแยกมะเร็งตับออกมาได้
(3) ช่วยสะท้อนให้เห็นถึงการปรับปรุงและการเสื่อมสภาพของการเพิ่มขึ้นของ AFP บ่งชี้การเสื่อมสภาพและการลดลงจะดีขึ้นหากสภาพทางคลินิกดีขึ้น
(4) มีประโยชน์ในการตัดสินความละเอียดถี่ถ้วนของการผ่าตัดศัลยกรรมและทำนายการเกิดซ้ำหาก AFP ลดลงเป็นค่าปกติหลังการผ่าตัดการผ่าตัดเสร็จสิ้นและการช่วยชีวิตทำให้เกิดการกำเริบอีก 6 ถึง 12 เดือนก่อนที่อาการกำเริบจะปรากฏขึ้น การคาดการณ์
(5) มันจะมีประโยชน์ในการประเมินวิธีการรักษาต่าง ๆ ยิ่งอัตราการแปลง AFP สูงขึ้นหลังการรักษา
ผลบวกปลอมของ AFP ไม่ใช่ผู้ป่วยที่เป็นบวกทุกรายของ AFP ที่เป็นมะเร็งตับส่วน AFP ผิดปกตินั้นมักพบในไวรัสตับอักเสบ, โรคตับแข็งซึ่งคิดเป็น 80% ของผู้ป่วยที่เป็นบวกนอกจากมะเร็งอวัยวะสืบพันธุ์ตัวอ่อนมะเร็งทางเดินอาหาร endothelium หลอดเลือดตับ, โรคมะเร็งตับมะเร็ง ฯลฯ , การวินิจฉัยของผู้ป่วยเชิงลบ AFP, AFP ลบไม่สามารถยกเว้นการวินิจฉัยโรคมะเร็งตับ, เอนไซม์สามารถดำเนินการในหมู่ที่สำคัญทางคลินิกคือ: α1ต่อต้าน trypsin (AAT), γ- กลูตาเมต transferase (γ-GT), carcinoembryonic antigen (CEA), อัลคาไลน์ฟอสฟาเตส (AKP) ฯลฯ ผลการทดสอบทางภูมิคุ้มกันเหล่านี้อาจเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรคตับ แต่ไม่เฉพาะเจาะจง
2. การตรวจชิ้นเนื้อตับไม่สามารถทำการตรวจสอบการเจาะตับสำหรับการวินิจฉัยเนื่องจากการเจาะตับมีภาวะแทรกซ้อนบางอย่างที่พบบ่อยที่สุดคือการตกเลือดนอกจากนี้เข็มจะผ่านหลอดเลือดดำพอร์ทัลหรือหลอดเลือดดำตับและทางเดินน้ำดีในระหว่างการเจาะตับ ในกรณีนี้เซลล์มะเร็งอาจถูกพาเข้าไปในหลอดเลือดทำให้เกิดการแพร่กระจาย
3. B-ultrasound สามารถแสดงเนื้องอกที่มีขนาดใหญ่กว่า 1 ซม. อัตราความถูกต้องในการวินิจฉัย 90% สามารถแสดงขนาดของเนื้องอกลักษณะทางสัณฐานวิทยาที่ตั้งจำนวนท่อตับตับหลอดเลือดดำพอร์ทัลม้ามต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง ฯลฯ ในเวลาเดียวกันสำหรับโรคตับแข็งม้ามโต การวินิจฉัยสามารถทำได้
4. CT มีอัตราความแม่นยำในการวินิจฉัย 93% สำหรับมะเร็งตับและความละเอียดขั้นต่ำ 1.5 ซม. ข้อดีคือสามารถสังเกตขนาดและตำแหน่งของเนื้องอกโดยตรงและความสัมพันธ์ระหว่างหลอดเลือดดำตับและหลอดเลือดดำพอร์ทัลและสามารถวินิจฉัยเนื้องอกหรือก้อนเลือดในพอร์ทัลเส้นเลือดหรือตับเส้นเลือด
5. Angiography Hepatic angiography สามารถเข้าใจกระแสเลือดของรอยโรคเพื่อดูความเป็นไปได้และข้อบ่งชี้ของการผ่าตัดมันสามารถแสดงเนื้องอกประมาณ 1.5 ซม. มันเป็นความละเอียดสูงสุดในวิธีการวินิจฉัยการถ่ายภาพในปัจจุบัน Hepatic hemangioma มีความสำคัญที่สำคัญนอกจากนี้ยังสามารถเข้าใจการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดแดงตับในเวลาเดียวกันของการวินิจฉัยที่ชัดเจนมันเป็นสิ่งสำคัญมากสำหรับ hepatectomy หากเป็นมะเร็งตับขั้นสูงก็สามารถ embolized และไม่สามารถรักษาได้ (หรือ) เคมีบำบัด
6. MRI และ CT นั้นเหมือนกัน แต่สำหรับบางคนยากที่จะระบุมวลตับ, ภาพ T1, T2 สามารถแยกแยะมะเร็งตับ, ตับ hemangioma, ฝีในตับ, ถุงน้ำและอื่น ๆ ได้อย่างชัดเจน
7. การสแกนด้วย Radionuclide สามารถระบุได้ด้วยการสแกนการไหลเวียนของเลือดในผู้ป่วยที่แยกแยะจาก hemangioma ได้ยากเนื่องจากการสแกนด้วยรังสีความละเอียดต่ำจึงไม่ค่อยถูกใช้เป็นวิธีการวินิจฉัยโรคมะเร็งตับ
8. การส่องกล้องในผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัยที่ยากลำบากสามารถพิจารณาการตรวจส่องกล้องการสังเกตโดยตรงของตับมวลผิวตับและช่องท้อง
9. การตรวจเอ็กซเรย์แสดงให้เห็นว่าการยกระดับศักดิ์สิทธิ์ด้านขวาข้อ จำกัด การเคลื่อนไหวหรือกระพุ้ง จำกัด ภายใต้ X-ray fluoroscopy, 30% ของผู้ป่วยแสดงการกลายเป็นปูนในฟิล์มเอ็กซ์เรย์และประมาณ 10% ของผู้ป่วยมีการแพร่กระจายของปอด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคมะเร็งตับในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
ตามอาการทางคลินิกและห้องปฏิบัติการผลการตรวจสอบสามารถตัดสินได้ประเด็นหลักของการวินิจฉัยทางคลินิก:
1. ประวัติโรคตับอักเสบในอดีต
2. อาการปวดตับและอาการทางคลินิกอื่น ๆ
3. AFP> 400 μg / L นานกว่า 4 สัปดาห์หรือ AFP> 200 μg / L นานกว่า 8 สัปดาห์
4. B-ultrasound, CT พบว่าตับมีรอยโรคในอวกาศซึ่งสามารถยกเว้นการแพร่กระจายหรือเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง
การวินิจฉัยแยกโรค
ความแตกต่างหลักระหว่างสาเหตุของโรคตับไม่ว่าจะเป็นโรคเมตาบอลิกเนื้องอกตับที่เป็นพิษเป็นภัยเช่น hemangioma โพรงตับและการแพร่กระจายของตับเช่น neuroblastoma โดยอัลฟา -fetoprotein การตรวจอัลตราซาวด์และ CT หรือแม่เหล็กนิวเคลียร์สามารถวินิจฉัยได้
pyelography ทางหลอดเลือดดำสามารถจำแนกได้จากเนื้องอก retroperitoneal เช่น nephroblastoma, neuroblastoma และ teratoma
