ไตเกือกม้า
บทนำ
เกือกม้าไตแนะนำ รูปเกือกม้าเป็นรูปแบบที่พบมากที่สุดของความผิดปกติของไตที่หลอมรวมและขั้วล่างของไตทั้งสองนั้นเกิดจากคอคอดที่มีนัยสำคัญหรือคอหอยที่เป็นเส้น ๆ ที่ลัดเลาะเส้นแบ่ง โรคนี้ถูกค้นพบครั้งแรกโดย Decarpi ที่การชันสูตรศพในปี 2064 Botallo (1564) ให้คำอธิบายที่ครอบคลุมและมีภาพประกอบและ Morgagni (1820) รายงานกรณีแรกของไตเกือกม้าที่มีภาวะแทรกซ้อน อุบัติการณ์ของไตรูปเกือกม้าต่ำมากและหนึ่งในประมาณ 400 ทารกแรกเกิดส่วนใหญ่เป็นเพศชาย อัตราอุบัติการณ์ในประชากรปกติประมาณ 0.5% อัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงคือ 2: 1 ทางคลินิกทุกเพศทุกวัย แต่พบได้บ่อยในเด็กที่มีการชันสูตรศพ สาเหตุหลักมาจากความผิดปกติ แต่กำเนิดของผู้ป่วยไตรูปเกือกม้าที่มีระบบอื่น ๆ ซึ่งบางส่วนมีแนวโน้มที่จะเสียชีวิตในช่วงต้นและหลักฐานของการสืบทอดครอบครัวของไตรูปเกือกม้าไม่เพียงพอ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอ: บ่อยขึ้นในทารกแรกเกิดหรือทารก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: กลุ่มอาการดาวน์ในเด็กโรคไตกระเพาะปัสสาวะอักเสบ
เชื้อโรค
โรคไตเกือกม้า
dysplasia (30%):
หลังจากการพัฒนาของตัวอ่อน 4 ถึง 6 สัปดาห์เนื้อเยื่อไตด้านหลังจะอยู่ใกล้กันในเวลานี้ปัจจัยที่มีอิทธิพลมากมายสามารถนำไปสู่การหลอมรวมของขั้วล่าง การเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยในหลอดเลือดแดงสะดือหรือหลอดเลือดแดง brachial อาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในทิศทางของไตที่กำลังเคลื่อนไหวส่งผลให้ฟิวชั่นของทั้งสองไต โดยไม่คำนึงถึงกลไกการก่อตัวฟิวชั่นไตมักจะเกิดขึ้นก่อนการหมุนดังนั้นไตและไตมักจะไปข้างหน้า
กลไกการเกิดโรค
ผู้ป่วยมากกว่า 95% มีไตที่หลอมรวมอยู่ที่ขั้วล่างและอีกไม่กี่คนที่มีการหลอมขั้วบน คอคอดที่เชื่อมต่อมักจะประกอบด้วยเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อไตด้วยเลือดและบางครั้งเพียงไม่กี่โครงสร้างเส้นใยเชื่อมต่อไตทั้งสอง ส่วนใหญ่ตั้งอยู่ที่ระดับเอว 3 หรือเอว 4 บางครั้งก็อยู่ด้านหลังกระเพาะปัสสาวะในช่องอุ้งเชิงกราน ดังที่ได้กล่าวไว้ก่อนหน้านี้เนื่องจากการหมุนของไตไม่ดีทิศทางของกระดูกเชิงกรานไตก็จะไปข้างหน้า แต่จำนวนนั้นเป็นเรื่องปกติ ปริมาณเลือดแตกต่างกันอย่างมากและส่วนล่างและเนื้อเยื่อไตที่อยู่ติดกันสามารถรับกิ่งจากลำต้นหลักของหลอดเลือดแดงไตหรืออาจมีเส้นเลือดแยกต่างหาก
การป้องกัน
การป้องกันไตเกือกม้า
เนื่องจากผู้ป่วยไตรูปเกือกม้ามีความซับซ้อนกับความผิดปกติ แต่กำเนิดในระบบอื่น ๆ บางคนมีแนวโน้มที่จะตายเร็ว มีหลักฐานไม่เพียงพอสำหรับการสืบทอดในตระกูลของไตรูปเกือกม้าแม้ว่าจะไม่มีอาการใด ๆ ก็ตามมักพบว่ามีความซับซ้อนจากความผิดปกติ แต่กำเนิดอื่น ๆ ดังนั้นการตรวจก่อนคลอดจึงดำเนินการเป็นประจำเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดขึ้น ultrasonography ปริกำเนิดสามารถตรวจจับความผิดปกติก่อนที่จะเกิดและการค้นพบการถ่ายภาพของมันเป็นเรื่องง่ายมากที่จะวินิจฉัยการตรวจหาและการวินิจฉัยและการรักษาต้น
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนไตเกือกม้า ภาวะแทรกซ้อนใน เด็กที่มีอาการดาวน์, hypospadias, กรดไหลย้อน vesicoureteral
1. ไตรูปเกือกม้ามักพบว่าเกี่ยวข้องกับความผิดปกติ แต่กำเนิดอื่น ๆ แม้ว่าจะไม่มีอาการก็ตาม Boatman และคณะได้นับ 96 ผู้ป่วยที่มีไตเกือกม้าซึ่งประมาณหนึ่งในสามมีความผิดปกติของระบบอื่นอย่างน้อยหนึ่งระบบ
2 ทารกแรกเกิดจำนวนมากและผู้ป่วยอีกต่อไปเล็กน้อยมีความหลากหลายของความผิดปกติ แต่กำเนิด ผลการชันสูตรพบว่าความผิดปกติในระบบอื่น ๆ ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในทารกแรกเกิดหรือทารกความผิดปกติหลัก ได้แก่ ระบบโครงร่างระบบหัวใจและหลอดเลือดระบบประสาทส่วนกลาง ฯลฯ ความผิดปกติของบริเวณทวารหนั
3 ประมาณ 20% ของเด็กที่มีกลุ่มอาการ Trisomyv18, 60% ของผู้หญิงที่มีกลุ่มอาการเทอร์เนอร์, มดลูกคู่หรือประจันช่องคลอด, 40% ของผู้ป่วยชาย Hypospadias หรือลูกอัณฑะไม่เพียงพอ
4 มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีกรดไหลย้อน vesicoureteral
อาการ
อาการไตรูปเกือกม้าอาการที่พบบ่อยอาการที่พบบ่อย ปัสสาวะ บ่อย ท้องเสียปัสสาวะ Hematuria กระจายอาการปวดหลังส่วนล่างอาการท้องผูก Puriria อาการปวดหลังส่วนล่าง
ผู้ป่วยอาจไม่มีอาการวินิจฉัยผิดพลาดเช่นเนื้องอกในช่องท้องไส้ติ่งอักเสบตับอ่อนอักเสบแผลในลำไส้เล็กส่วนต้นเป็นต้นหรือเกิดจากภาวะแทรกซ้อน มีอาการทางคลินิกสามารถแบ่งออกเป็นสามประเภทอาการ:
หนึ่งคือความเจ็บปวดในหลังส่วนล่างหรือสะดือ, ท้องลดลงเป็นก้อน, อื่น ๆ เป็นความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารเช่นท้องอืด, ท้องผูก, ฯลฯ ประเภทที่สามคือระบบทางเดินปัสสาวะรวมกับอาการเช่นการติดเชื้อน้ำนิ่งหิน ฯลฯ pyuria ปัสสาวะและอาการอื่น ๆ
เนื่องจากท่อไตเปิดอยู่ที่ตำแหน่งสูงของกระดูกเชิงกรานของไตและกระดูกเชิงกรานของไตถูก จำกัด โดยการรวมของไต, มันไม่สามารถหมุนได้ตามปกติ. ไตเคลื่อนไปข้างหน้าเมื่อมันผ่านส่วนฟิวชั่น, ทำให้ปัสสาวะไหลเวียนไม่ดี ฯลฯ , ทำให้ hydronephrosis 80% การติดเชื้อและหิน
นอกเหนือไปจากมวลช่องท้องที่เป็นไปได้ไตรูปเกือกม้ามักจะไม่มีอาการแปลกและอาการทางคลินิกที่ไม่เฉพาะเจาะจง ความผิดปกติหลายอย่างสามารถพบได้เป็นครั้งคราวในอัลตร้าซาวด์หรือ urography หลั่ง อัลตราซาวนด์ปริกำเนิดในครรภ์สามารถตรวจพบความผิดปกติก่อนการคลอดและการค้นพบการถ่ายภาพนั้นง่ายต่อการวินิจฉัย
ตรวจสอบ
การตรวจไตเกือกม้า
ความคมชัด : ขับถ่าย urography แสดงให้เห็นว่ากระดูกเชิงกรานของไตและกระดูกเชิงกรานของไตอยู่ในระดับต่ำทั้งสองข้างและไตทั้งสองอยู่ใกล้กับกระดูกสันหลังมากดังนั้นส่วนขยายของขั้วที่ด้อยกว่าอยู่ตรงข้ามกับกระดูกเชิงกรานไตปกติ เนื่องจากการหมุนที่ไม่ดีของกระดูกเชิงกรานของไตและกระดูกเชิงกรานของไตทับซ้อนกันแม้กระดูกเชิงกรานของไตจะชี้ไปที่ด้านตรงกลางกระดูกเชิงกรานของไตจะหันไปทางด้านข้างและท่อไตส่วนบนก็โค้งงอออกไปด้านนอก
บางครั้งท่อไตถูกบีบอัดโดยเส้นเลือดแถบเส้นใยหรือคอคอดที่จะทำให้เกิด hydronephrosis การสังเกตอย่างระมัดระวังแสดงให้เห็นว่าเงาของไตและคอคอดที่มีแกนผิดปกติบางครั้งจะเห็นบนแผ่นแบน KUB
B-ultrasound : B-ultrasound สามารถตรวจจับไตรูปเกือกม้าได้
การสแกน radionuclide ไต : การ สแกน radionuclide ไตเพื่อทำความเข้าใจการมีหรือไม่มี parenchyma ของไตในคอคอด
เกี่ยวกับหลอดเลือดหัวใจ angiography: angiography หลอดเลือด หน้าท้องมีประโยชน์มากในการกำหนดวิธีการผ่าตัด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรคไตเกือกม้า
การวินิจฉัยโรค
สามารถวินิจฉัยตามประวัติทางการแพทย์อาการและการตรวจที่เกี่ยวข้อง
การวินิจฉัยแยกโรค
1. บล็อกไต: ค่อนข้างหายากอาจมีอาการปวดหลังและอาการระบบทางเดินอาหาร ไตทั้งสองนั้นได้ถูกหลอมรวมกันเป็นก้อนที่มีรูปร่างผิดปกติซึ่งมักจะเพิ่มขึ้นจนถึงระดับเสมหะเท่านั้นและส่วนใหญ่ยังคงอยู่ในโพรงกระดูกเชิงกราน ดังนั้นในช่องท้องหรืออุ้งเชิงกรานล่างสามารถพบมวลมากมายและพื้นผิวเป็นก้อนกลม angiography ทางเดินปัสสาวะแสดงให้เห็นว่าไตทั้งสองควบรวมกันเป็นเงากลมตำแหน่งอยู่ในระดับต่ำกระดูกเชิงกรานของไตและกระดูกเชิงกรานไตผิดปกติและไตท่อไตสั้น B-ultrasound แสดงให้เห็นว่าไตทั้งสองอยู่ในฟิวชั่นคล้ายบล็อก
2. ไตรูปดิสก์: ขั้วบนและล่างหรือด้านในของไตทั้งสองถูกหลอมรวมเพื่อสร้างมวลแผ่นดิสก์รูปหนาบางซึ่งอยู่ตรงกลางซึ่งคล้ายกับไตรูปเกือกม้า แต่ส่วนใหญ่อยู่หน้าหรือเชิงกราน อุโระกราฟแสดงให้เห็นว่าเงาของไตเป็นรูปดิสก์, กระดูกเชิงกรานของไตและกระดูกเชิงกรานของไตหมุนได้ไม่ดีและเส้นทางของท่อไตผิดปกติ การตรวจ B-ultrasound และ CT แสดงให้เห็นภาพผิดปกติของฟิวชั่นรูปแผ่นดิสก์ของไตทั้งสอง
3. Sigmoid kidney: เป็นการหลอมรวมของเสาไตด้านบนและเสาไต contralateral ซึ่งสามารถสัมผัสกับมวลในช่องท้อง ปัสสาวะ angiography แสดงให้เห็นว่าเงาของไตเป็นรูป "B" ไตทั้งสองขนานกับแกนยาวกระดูกเชิงกรานไตและกระดูกเชิงกรานไตหมุนผิดปกติและกระดูกเชิงกรานไตเต็ม การตรวจ B-ultrasound และ CT แสดงให้เห็นภาพผิดปกติของไตทั้งสองในฟิวชั่นรูปร่าง "B"
4. เนื้องอกในช่องท้อง: สามารถแสดงเป็นมวลท้อง อย่างไรก็ตามมักมีอาการระบบทางเดินอาหารเช่นอาการปวดท้องและท้องอืด ระบบทางเดินอาหารแบเรียม angiography แสดงให้เห็นความผิดปกติของลำไส้หรือความบกพร่องในการบรรจุการตรวจ CT ท้องเผยให้เห็นฝูงท้องและ urography แสดงให้เห็นระบบทางเดินปัสสาวะปกติ
