เพมฟิกอยด์
บทนำ
บทนำ pemphigus bullous pemphigoid bullous (hullouspemphigoid) เป็นโรค bullous ที่พบได้บ่อยในผู้สูงอายุผนังพุพองมีความหนาและไม่เสี่ยงต่อการแตก จุลพยาธิวิทยาเป็นหนังกำพร้า bullae และอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์แสดงให้เห็นถึงเยื่อชั้นใต้ดินที่มีการสะสมตัวของอิมมูโนโกลบูลิน หลักสูตรของโรคเรื้อรังและการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0035% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: อาการคัน
เชื้อโรค
สาเหตุของเพมฟอยด์ bullous
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุยังไม่เป็นที่เข้าใจกันโดยทั่วไปถือว่าเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองโดยตรงอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยตรงเผยให้เห็นการสะสมของเซลล์ C3 และ IgG ในเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของผิวหนังรอบ ๆ รอยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทางอ้อมพบว่า 70% ถึง 85% เยื่อหุ้มชั้นใต้ดินแอนตี้ - ผิวหนัง IgG หมุนเวียนแอนติบอดีจำนวนมากของผู้ป่วยนอกจากนี้ยังมีแอนติบอดีต่อต้านเยื่อหุ้มเซลล์ชั้นใต้ดิน IgE ความเสียหายต่อการปรากฏตัวของจำนวนมากของ eosinophils และการย่อยสลายดังนั้นจึงเป็นไปได้ว่าปฏิกิริยาภูมิแพ้ประเภทที่เกี่ยวข้องกับโรคผิวหนัง พื้นผิวปฏิกิริยาฟลูออเรสเซนต์จะถูกบ่มครั้งแรกใน 1 M NaCl เพื่อแยกชั้นหนังกำพร้าและชั้นหนังแท้ออกจากแผ่นโปร่งใสความไวของอิมมูโนฟลูออเรสเซนทางอ้อมเพิ่มขึ้นและแอนติบอดีที่คล้ายกับ pemphigus ด้านล่างของเซลล์
(สอง) การเกิดโรค
ไม่มีความสัมพันธ์ระหว่าง titer แอนติบอดีของ pemphigus bullous และความรุนแรงของโรคนอกจากนี้ C3, ส่วนประกอบอื่น ๆ ของเส้นทางการเปิดใช้งานเสริมคลาสสิกและทางเลือกและโปรตีนกำกับดูแลβ1 H ก็ยังฝากไว้ในผู้ป่วยที่มี pemphigoid bullous ในส่วนของเยื่อหุ้มเซลล์ชั้นใต้ดินพบว่ามีส่วนประกอบของแอคติวิตีคอมเพล็กซ์ในของเหลว bullous ในการทดลองในหลอดทดลองได้แสดงให้เห็นว่าแอนติบอดี pemphigoid สามารถใช้ร่วมกับทางเดินคลาสสิกและทางเลือกของส่วนประกอบประกอบที่สะสมในแถบเยื่อชั้นใต้ดินของผิวหนัง ทางเดินเปิดใช้งานส่วนเสริมและเปิดใช้งานเส้นทางทดแทนส่วนเสริมด้วยกลไกการขยาย C3
Immunoelectron microscopy ยืนยันว่าแอนติเจน pemphigus มีบทบาทสำคัญในการเชื่อมต่อระหว่างเซลล์ฐานและเยื่อหุ้มเซลล์ชั้นใต้ดินแอนติบอดีผูกกับแผ่นไซโตพลาสซึมภายในและภายนอกเซลล์ฐานและภูมิคุ้มกันของ pemphigoid มีโมเลกุลที่แตกต่างกันสองแบบหนึ่งอันคือ 230kDa ซึ่งเป็นโคลนของ cDNA ที่เข้ารหัสโมเลกุลของ BPAG1 ซึ่งแสดงตระกูลยีนที่มีไฟโบรบลาสติน 1 และโครงสร้างพื้นฐานของ BPAG1 ตั้งอยู่ในแผ่นโลหะกึ่งบริดจ์
การทดลองในสัตว์แสดงให้เห็นว่าการยับยั้งการทำงานของ BPAG1 แอนติบอดี pemphigoid bullous ไม่มีผลกระทบที่ทำให้เกิดโรคและเมื่อแอนติบอดีต่อต้าน BPAG1 ผูกกับแอนติเจน BPAG1 ก็สามารถเปิดใช้งานเสริมและทำให้เกิดการอักเสบและการก่อตัวของถุงใต้ผิวหนัง แอนติเจนอีกตัวคือโมเลกุล 180kDa (หรือที่รู้จักกันในชื่อ 166 และ 170kDa) ซึ่งปัจจุบันเรียกว่า BPAG2 หรือ XVII คอลลาเจนไฟเบอร์ซึ่งเป็นโมเลกุลของเยื่อหุ้มเซลล์ตำแหน่งโครโมโซมของ cDNA โคลนยืนยันว่า BPAG1 และ BPAG2 มีการเข้ารหัสที่แตกต่างกันอย่างสิ้นเชิง สารประกอบโมเลกุล, BPAG1 ตั้งอยู่ในเซลล์เท่านั้น, และ BPAG2 ตั้งอยู่ในเยื่อหุ้มเซลล์, ซึ่งบางส่วนอยู่ในเซลล์, บางส่วนในเซลล์, และเป็นโมเลกุลของเยื่อหุ้มเซลล์โดยทั่วไปแอนติเจน pemphigus ต่อแอนติเจนทั้งสองนี้อยู่ในหลอดทดลอง และในการทดลองในร่างกายได้พิสูจน์แล้วว่าเป็นสาเหตุในปัจจุบันเชื่อกันว่ากลไกของการสร้างความเสียหายของเปมฟิกอยด์อาจเป็นไปได้ว่าแอนติบอดีผูกกับแอนติเจน pemphigoid bullous ซึ่งจะเปิดใช้งานเส้นทางเสริมแบบคลาสสิก ส่วนประกอบที่ทำให้เกิด chemotaxis เม็ดโลหิตขาวและการเสื่อมสภาพของเซลล์เสา, ผลิตภัณฑ์เซลล์เสาทำให้เกิด chemotaxis ของ eosinophils, และในที่สุดก็ขาว เซลล์และเซลล์เสาปล่อยโปรตีเอสในการคัดแยกผลผิวจริงก็ยังได้รับการเสนอ pemphigoid แอนติบอดีผลผูกพัน hemidesmosome BPAG2 หย่อนสมรรถภาพทางนำไปสู่การสูญเสียของเซลล์แรกเริ่มมีการเชื่อมต่อไปยังเมมเบรนชั้นใต้ดินแยกหนังกำพร้าก่อ Bullae จริง
ยาบางชนิดสามารถทำให้เกิด pemphigoids เช่น sulfasalazine sulphate, penicillin, furosemide, diazepam เป็นต้นการใช้งานเฉพาะ 5-Fu และการฉายรังสีเอกซ์ยังสามารถทำให้เกิด pemphigoid จำกัด bullous นอกจากนี้ยังมีรายงานจำนวนมากของ pemphigus ที่เกี่ยวข้องกับโรคอื่น ๆ เช่น polymyositis, pemphigus vulgaris, โรคผิวหนังเหมือนเริม, SLE, ลำไส้ใหญ่อักเสบ, โรคไตอักเสบ, polyarthritis, ไลเคนพลานัสและโรคสะเก็ดเงิน เป็นต้นไม่มีรายงานการเจ็บป่วยเล็กน้อยที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ
การป้องกัน
การป้องกัน pemphigoid bullous
กำจัดผลกระทบของแอนติเจนจากต่างประเทศข้ามปฏิกิริยาหรือกำจัดผลกระทบของปัจจัยต่าง ๆ ที่มีผลต่อการเปลี่ยนแปลงของ autoantigens เช่นการป้องกันและรักษาโรคติดเชื้อและหลีกเลี่ยงการใช้ยาบางชนิดที่มีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเอง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน pemphigoid bullous อาการคันอาการ แทรกซ้อน
หลักสูตรของโรคเรื้อรังการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีและโดยทั่วไปจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนพิเศษ
อาการ
อาการ pemphigoid bullous อาการที่พบบ่อย มี ไข้, papules, เริม, ความเสียหายของเยื่อเมือก, เกล็ดเกรอะกรัง
อาการที่เกิดจากความเสียหายเกิดขึ้นที่คอรักแร้ขาหนีบต้นขาด้านในและหน้าท้องส่วนบนอาการที่เกิดจากการพองมักเกิดขึ้นที่ผิวหนังปกติหรือผิวหนัง (รูปที่ 1-3) แผลพุพองอาจทำให้เกิดแผลและการกัดเซาะของเลือด ขนาดของเชอร์รี่ถึงวอลนัทมีขนาดใหญ่ที่สุดคือ 7 ซม. หากไม่มีการติดเชื้อทุติยภูมิหลังจากการแตกหักก็มักจะสะเก็ดอย่างรวดเร็วและพื้นผิวการสึกกร่อนรักษาได้เร็วขึ้น ผิวคล้ำรอยแผลเป็นแกร็นบางครั้งบางครั้งรวมกับผื่นข้าวฟ่าง, สัญญาณ Nissl ของลบความเสียหายของเยื่อเมือกที่เกิดขึ้นในประมาณ 20% ถึง 30% ของผู้ป่วย, การพังทลายของการเจ็บปวดที่ชัดเจนส่วนใหญ่ในช่องปากเยื่อบุคอหอยกล่องเสียงและอวัยวะเพศ ความเสียหายของเมือกที่ไซต์นั้นหายาก
เห็นได้ชัดว่าความเสียหายในช่วงต้นของอาการคันมีอาการปวดหลังจากการกัดเซาะบางครั้งอาการคันเป็นอาการเดียวในช่วงหลายเดือนก่อนที่แผลจะเกิดขึ้น แต่ยังสูญเสียความกระหายน้ำหนักลดอ่อนเพลียมีไข้และอาการอื่น ๆ
1. จุดวินิจฉัย
(1) เกิดขึ้นในผู้สูงอายุมีความตึงเครียด bullae ในผื่นแดงหรือผิวปกติผนังแผลพุพองไม่แตกง่ายและเครื่องหมาย Nissl เป็นลบ
(2) ความเสียหายของเมือกมีขนาดเล็กและเล็กน้อย
(3) การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาคือตุ่มใต้ผิวหนัง, เยื่อหุ้มชั้นใต้ดินดำเนินการ IgG ในรูปแบบเชิงเส้นและเซรั่มมีเมมเบรนต่อต้านชั้นใต้ดินที่มี autoantibodies
2. pemphigoid ชนิดพิเศษหลายชนิดอาการทางคลินิกของ pemphigoids bullous บางอย่างอาจผิดปกติมากและควรได้รับการวินิจฉัยตามจุลพยาธิวิทยาและภูมิคุ้มกันวิทยา
(1) pemphigoid bull erythematous และ edematous: ประเภทนี้เป็นเรื่องธรรมดาค่อนข้างคล้ายกับคลินิก polymorphic erythema และลมพิษเรื้อรังถุงตุ่มน้อยมักจะไม่มีตุ่มเกิดขึ้นในระยะเริ่มต้นพยาธิสภาพของผิวหนังคือ ภายใต้แผล, immunofluorescence โดยตรงเป็นเยื่อฐานที่มี IgG และการสะสมเชิงเส้น C3, บางครั้งการตรวจชิ้นเนื้อซ้ำ, อัตราบวกของอิมมูโนทางอ้อมเพียงประมาณ 30%.
(2) pemophigoid bulles ตุ่ม: ประเภทนี้หายากมากแผลพุพองมักจะเกิดขึ้นในลำต้นนอกจากนี้ยังสามารถเห็นได้ในแขนขาสามารถมีอาการคันอย่างรุนแรงและการเผาไหม้คล้ายกับโรคผิวหนังเหมือนเริม
(3) pemphigoid Seborrheic: โรคนี้เป็นเรื่องธรรมดาในผู้หญิงสูงอายุ, คล้ายกับไข้ในไข้เลือดออก, เนื้อเยื่อและจุลพยาธิวิทยาในแนวเดียวกันกับ pemphigoid, pemphigoid แอนติบอดีลดลง Eosinophilia ไม่ใช่เรื่องแปลกที่มีระดับต่ำของ 1:40 ถึง 1:80 มีรายงานว่า methylprednisolone มีผลดีกว่าและสามารถลดปริมาณของฮอร์โมนได้อย่างรวดเร็ว
(4) pemphigoid bullous แปล (pemphigoid bullous แปล): โรคนี้ยังพบมากในผู้สูงอายุแผลมักจะถูก จำกัด อยู่ที่ส่วนหนึ่งของร่างกายเช่นหนังศีรษะหรือแขนขาที่ต่ำกว่าสมมาตรมักจะอยู่ในปัจจุบันสมมาตร น่อง, แผลขนาดใหญ่เกิดขึ้นบนผิวปกติ, มักจะไม่มีอาการใด ๆ , การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาสำหรับแผลพุพองผิวหนัง, โดดเด่นด้วย pemphigoid bullous, โรคนี้ควรจะแตกต่างจาก pemphigoid แผลเป็น
(5) proliferative bullous pemphigoid: หรือที่เรียกว่า pemphigoid vegetans โรคนี้อาจมีความไวต่อการติดเชื้อแบคทีเรียเช่น pemphigoids ในบริเวณที่มีการบุกรุก
ทางคลินิกที่หายากมากลักษณะคล้ายกับ pemphigoid bullous และ proliferative pemphigus ความเสียหายคือ hyperplasia verrucous verrucous ส่วนใหญ่อยู่ในรอยพับหนังนิ่มและจุดที่พบในหนังศีรษะใบหน้าและอื่น ๆ
histopathologically มี pemphigoid bullous ทั่วไปที่มีการเปลี่ยนแปลง hyperplastic papillary เหมือนโรคควรจะแตกต่างจาก pemphigus proliferative, blastomycosis เม็ดสี, pyoderma, หลอดลมอักเสบและไอโอดีน
(6) pemphigus เหมือนเหงื่อ (pemphigoid dyshidrosiform): นี่คือตัวแปรที่หายากของ pemphigoid bullous ประจักษ์ในพื้นที่ Palmar ที่มีความเสียหาย vesicular คล้ายกับเหงื่อเริม, vesicular bullous ความเสียหายอาจเกิดจากเลือดออกอาจเกิดแผลที่มีเลือดออกในกะโหลกศีรษะในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายในระหว่างการพัฒนาของโรคพยาธิสภาพและการตรวจทางจุลพยาธิวิทยามีความสอดคล้องอย่างสมบูรณ์กับ pemphigoid bullous การรักษาด้วย DDS และ prednisone ขนาดต่ำ สนมีผลดี
(7) pemphigoid bullous เป็นก้อนกลม: ยังเป็นที่รู้จัก pemphigoid hyperkeratoic bullous เป็นตัวแปรที่หายากมากของ pemphigoid bullous ประกอบด้วยก้อน keratinized ที่มีถุง subepidermal แพร่กระจายในขาและขาบนกระบวนการของโรคช้ามากและ corticosteroids และตัวแทนภูมิคุ้มกันไม่เหมาะ
ตรวจสอบ
การตรวจ pemphigoid bullous
immunofluorescence ทางอ้อมของเลือดจากผู้ป่วยที่มีรอยโรคผิวหนังที่ใช้งานบ่งชี้ว่ามีแอนติบอดีต่อต้าน BPAG1 หรือ BPAG2 IgG ในการไหลเวียนของเลือดพื้นผิวของการทดสอบอิมมูโนทางอ้อมอิมมูโนที่เหมาะสมสำหรับหมูหนูหรือหลอดอาหารลิง ผิวหนังทำหน้าที่เป็นสารตั้งต้นและ IgG และ C3 จะถูกวางลงบนเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของผิวรอบ bullae และ bullae การอิมมูโนโฟลูออเรสเซนต์โดยตรงของรอยโรคบ่งชี้ว่าเยื่อชั้นใต้ดินมีแถบเรืองแสง (รูปที่ 3) และอิมมูโน ในแผ่นโปร่งใสของเมมเบรนชั้นใต้ดินของผิวหนังมันตรงกับเว็บไซต์ที่เกิด bullous
เกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีระดับซีรั่ม IgE สูงและสอดคล้องกับ titer ของแอนติบอดีเยื่อหุ้มเซลล์ IgG แอนติบอดีระดับ IgE ระดับแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับระดับของอาการคันเลือด eosinophils สามารถเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญอัตราเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดแดง โปรตีนกำลังลดลง
จุลพยาธิวิทยา: microbubbles อยู่ที่ผิวหนังชั้นนอกของผิวหนังที่ขอบของ bullae bullella เป็นเนื้องอกขนาดเล็กที่มี eosinophils รอบตุ่มผิวหนังรอบ ๆ หนังกำพร้าด้านบนเป็นเยื่อบุผิวหนาเต็มรูปแบบ ไม่มีการเสื่อมของหนังกำพร้า bullae ประกอบด้วยเซรุ่มไฟบรินและอีโอซิโนฟิลจำนวนมากนอกจากนี้อีโอซิโนฟิลยังสามารถเห็นได้ในผิวหนังชั้นนอกทั้งนี้ขึ้นอยู่กับระดับของโรคการอักเสบของหลอดเลือดสามารถมองเห็นได้ในผิวหนัง เซลล์เม็ดเลือดขาวและนิวโทรฟิแทรกซึมเข้าไปในผิวหนังของ bullae และเกิดผื่นแดงอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยตรงแสดงให้เห็นว่าชุด IgG เชิงเส้นตรงและเสริมการสะสม C3, 70% ~ 80% ของผู้ป่วยที่มีการทดสอบอิมมูโน เมมเบรนชั้นใต้ดินชั้นใต้ดินถูกกระจายไปทั่วด้วยแอนติบอดีและพบแผลพุพองใต้แผ่นโปร่งใสด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกแยะ pemphigoid bullous
1. โรคนี้จะต้องมีความแตกต่างจากโรคผิวหนังเหมือนเริมและขิง pemphigus vulgaris
(A) polymorphic erythema bullous พบมากในคนหนุ่มสาวผื่นลักษณะทางสัณฐานวิทยาความเสียหายของเยื่อเมือกเป็นที่กว้างขวางและรุนแรงเริ่มมีอาการเฉียบพลันมักจะมาพร้อมไข้และอาการทางระบบอื่น ๆ ความเสียหายผิวตรวจสอบอิมมูโนฟลูออเรสเซน
(B) ได้รับการผ่อนคลายหนังกำพร้า bullous โรคนี้เป็นเรื่องธรรมดาในผู้สูงอายุ, ถุงเกิดขึ้นในแขนขาเช่นมือและเท้า, ข้อศอกและหัวเข่าส่วนต่อขยายและส่วนที่เปราะบางอื่น ๆ , การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยายังผิวหนังชั้นนอก แต่ภายในผิวหนัง สำหรับการแทรกซึมของนิวโทรฟิลที่ไม่มีการแทรกซึม eosinophil ผิวหนังจะถูก lysed ด้วย 1 mol / L NaCl สำหรับการอิมมูโนฟลูออเรสเซนทางอ้อมการเรืองแสงของโรคถูกแยกออกที่ด้านผิวหนังของผิวหนัง ด้านหนังกำพร้า
2. ภาวะผื่นแดงแบบ polymorphic bullous นั้นเป็นของหายากในผู้สูงอายุและความเสียหายของเยื่อเมือกนั้นรุนแรงและพบได้บ่อย
3. Linear IgA bullous skin disease ในผู้ใหญ่อายุที่เริ่มมีอาการน้อยกว่าของ pemphigus แผลพุพองมักจะถูกจัดเรียงในอาร์คการกระจายแบบอสมมาตรอิมมูโนตริฟลูออเรสเซนต์ด้วยเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน
