atresia ปอด

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ ปอด Atresia ที่มี Ventricular กะบัง (PAIVS) หมายถึงหนึ่งหรือมากกว่าหนึ่งของหลอดเลือดแดงปอดหลัก, วาล์วปอด, และแฉกซ้ายและขวาของหลอดเลือดแดงในปอดมักจะมาพร้อมกับองศาที่แตกต่างของช่องทางขวา ไขว้เขว กะบังกระเป๋าหน้าท้องยังคงอยู่และหลอดเลือดแดงใหญ่เป็นเรื่องปกติ

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

ส่วนใหญ่ของความพิการ แต่กำเนิดเหล่านี้เกี่ยวข้องกับ atresia ปอดเพียงอย่างเดียวและควรจะแตกต่างจาก atresia ปอดที่มีความผิดปกติ แต่กำเนิด ซึ่งแตกต่างจากความผิดปกติที่ซับซ้อนที่มีหลอดเลือดแดงใหญ่ที่ถูกต้องและขนถ่ายของหลอดเลือดแดงใหญ่ (เช่นปอด atresia ที่มีความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างมีหรือไม่มีการขนถ่ายของหลอดเลือดแดงใหญ่) การแบ่งส่วนที่ไม่เท่ากันของลำต้นรูปกรวยนี้ การเชื่อมต่อปกติระหว่างวาล์ว semilunar และช่องทางที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเปิดแสดงให้เห็นว่า atresia ปอดเป็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาหลักที่เป็นอิสระ เนื่องจากสันเขาลำต้นของตัวอ่อนจะถูกแยกออกจากกันในตอนแรกและแผ่นพับทั้งสามนั้นหลอมรวมกันเป็นโครงสร้างที่ไม่มีรูพรุนแสดงให้เห็นว่านี่เป็นการเปลี่ยนแปลงที่สองในระยะต่อมาของการพัฒนา แม้จะมีการอุดตันทางเดินของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาผู้ป่วยจำนวนมากยังคงมีสามส่วนของช่องทางด้านขวาและช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเป็นอ่อนถึงปานกลาง dysplastic สิ่งนี้สนับสนุนทฤษฎีที่ว่าการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในช่องที่ถูกต้องนั้นเป็นเรื่องรองไปที่ความรุนแรงของการไหลกลับของ tricuspid และการสำรอก tricuspid นั้นส่งผลกระทบต่อการอุดช่องว่างด้านขวา สำรอก tricuspid ที่สำคัญเพิ่มปริมาณกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาส่งผลให้ขนาดของช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา ฟังก์ชั่นวาล์ว Tricuspid ยังสามารถมาพร้อมกับกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาไหลออกอุดตันซึ่งจะนำไปสู่องศาที่แตกต่างกันของผนังยั่วยวนมัดและแม้กระทั่งกระเป๋าหน้าท้อง trabecular ขวาและปิดช่องทาง

ช่องว่างไซนัสภายในที่อธิบายไว้ในวรรณกรรมเป็นช่องว่างแคบ ๆ และวงเวียนระหว่างกลุ่มผนังหนาและ angiography แสดงให้เห็นอย่างชัดเจนว่าช่องว่างเหล่านี้สอดคล้องกับเว็บไซต์ทั่วไปของ trabeculae กระเป๋าหน้าท้องด้านขวา Tricuspid และ pulmonary valve annulus dysplasia มีแนวโน้มว่าจะเป็นผลมาจากการค้นพบ dysplasia ของโพรงในกระเป๋าหน้าท้อง ในระหว่างการก่อตัวของหลอดหัวใจ, โครงสร้างเปาะที่เรียกว่า mesangial sac จะเกิดขึ้นที่ด้านหลังของหลอดหัวใจในที่สุดโครงสร้างตั้งอยู่ที่สะท้อนเยื่อหุ้มหัวใจสองชั้นและบาง Tunica ถุงจะจัดในอุโมงค์ตามยาว อุโมงค์ถูกเปิดในลูเมนการเต้นของหัวใจตามด้านหลังของหลอดการเต้นของหัวใจ ถุง mesangial เหล่านี้ก่อตัวเป็นชั้นเดียวของผนังหลอดเลือดซึ่งในที่สุดจะพัฒนาเป็นระบบหลอดเลือดหัวใจที่เชื่อมต่อกับลำตัวหลอดเลือดแดงโดยมีช่องเปิดรูปทรงกระบอก ดังนั้นการเชื่อมต่อระหว่างระบบหัวใจและไซนัสกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาคือการเชื่อมต่อระหว่าง mesangial sac และกระดูกหน้าท้อง trabecular ขวาในช่วงระยะตัวอ่อนการเชื่อมต่อของตัวอ่อนนี้อาจอธิบายการปรากฏตัวของหลอดเลือดหัวใจและช่องขวาในผู้ป่วยบางราย การจราจร

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การวินิจฉัยสามารถทำได้โดยสัญญาณ, หน้าอก X-ray, คลื่นไฟฟ้า, อัลตราซาวนด์สีหัวใจ, CT, MRI, การใส่สายสวนหัวใจด้านขวาและ angiography การเต้นของหัวใจ CT และ MRI สามารถแสดงการพัฒนาของหลอดเลือดแดงปอดและการสร้างการไหลเวียนของหลักประกันการใช้สายสวนหัวใจที่ถูกต้องและการเต้นของหัวใจเป็นหัวใจสำคัญในการแสดงโรค

การวินิจฉัยที่แม่นยำขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วยอาการทางคลินิกและการตรวจ

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

1. อาการทางคลินิกของหัวใจห้องล่างบกพร่องคล้ายกับ tetralogy ของ Fallot ยกเว้นว่าอาการตัวเขียวเกิดขึ้นเร็วกว่าโรคสี่เท่าซึ่งเกิดขึ้นหลายวันหลังคลอดเสียงบ่น systolic มักจะเบาและหน้าอกและด้านหลังอาจจะได้ยินจากหลอดเลือดแดง เสียงพึมพำอย่างต่อเนื่องของสายสวนสายสวนหรือการไหลเวียนของหลักประกันหลอดลมหลังจากเสียงหัวใจแรกเสียงการหดตัวเร็วมักจะได้ยินและเสียงหัวใจที่สองที่ด้านล่างของหัวใจจะเพิ่มขึ้นและเป็นโสด การตรวจเอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นว่าเงาของหัวใจเพิ่มขึ้นหัวใจและเอวหดหู่อย่างเห็นได้ชัดและอาจเห็นติ่งหูของหลอดลมในปอด Echocardiography สามารถยืนยันการวินิจฉัย

2. อาการทางคลินิกที่สมบูรณ์ของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องมีความคล้ายคลึงกับปอดตีบรุนแรงและเด็กส่วนใหญ่เสียชีวิตภายในไม่กี่วันหลังคลอด หากสายสวนหลอดเลือดแดงเปิดอย่างต่อเนื่องและภาวะขาดออกซิเจนไม่รุนแรงเด็กป่วยอาจรอดชีวิตได้เป็นเวลาหลายสัปดาห์ แต่ภายใต้สถานการณ์ปกติการช้ำนั้นมีนัยสำคัญการขาดออกซิเจนนั้นรุนแรงและมีการโจมตีที่ทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวและขยายตับ หลอดเลือดดำที่คอมีคลื่นสูงเท่านั้น เสียงพึมพำอย่างต่อเนื่องมักจะสามารถได้ยินจากสิทธิบัตร ductus arteriosus หรือเพียง systolic บ่นอ่อนจากสำรอก tricuspid เสียงหัวใจที่สองที่ด้านล่างของหัวใจเป็นโสดเนื่องจากการหายตัวไปของเสียงปิดวาล์วปอดการตรวจ X-ray ของเงาหัวใจ ไม่รุนแรงหรือเพิ่มขึ้นมากหัวใจและเอวหดหู่อย่างเห็นได้ชัดและหลอดเลือดปอดจะลดลง

คลื่นไฟฟ้าแสดงให้เห็นว่า P- จุดสูงและกระเป๋าหน้าท้อง dysplasia ขวาแสดงให้เห็นถึงกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวน แต่แกนมอเตอร์มักอยู่ในช่วงปกติหรือเบี่ยงเบนไปทางขวาเล็กน้อยซึ่งแตกต่างจากแกนซ้ายของ atricia tricuspid Echocardiography สามารถยืนยันการวินิจฉัย atresia ปอดขนาดกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาความหนาของผนังสัณฐานวิทยาวาล์ว tricuspid และฟังก์ชั่นการเปิดและปิดสามารถแสดงและขนาดของ foramen ovale หรือข้อบกพร่องผนัง atrial สามารถวัดได้ การสวนหัวใจสามารถเพิ่มเอเทรียมที่เหมาะสมและช่องว่างที่เหมาะสมแอโรบิก angiography สามารถยืนยันว่าช่องที่ถูกต้องเป็นโพรงตาบอดตัวแทนความคมชัดมาจากเอเทรียมขวาผ่านข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนมันเข้าสู่เอเทรียมซ้าย ใส่ทางเดินของการไหลเวียนของปอด