โรคอะไมลอยโดซิสในตับ
บทนำ
การแนะนำ การเกิดโรคของการอุดหลอดเลือดดำที่ตับ: อาการการขยายตัวของไซนัสตับเกิดขึ้นในระยะเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลัน ในระยะเฉียบพลันตับจะขยายและพื้นผิวเรียบและการขยายตัวของท่อน้ำเหลืองและสัญญาณ "ตับร้องไห้" จะเห็น ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงหลอดเลือดดำส่วนกลางและ intima ดำที่ด้อยกว่านั้นบวมอย่างเห็นได้ชัดลูเมนถูกตีบหรืออุดตันการไหลเวียนของเลือดถูกปิดกั้นและไซนัสตับก็ขยายตัวและแออัดอย่างมากด้วยความขุ่นของเซลล์ตับบวมและเนื้อร้าย เซลล์ตับหายไปในพื้นที่ของเนื้อร้าย, นั่งร้านตาข่ายไขว้กันเหมือนเดิมเซลล์เม็ดเลือดแดงแทรกซึมเข้าไปในไซนัสตับและพื้นที่ของ Dissel และการเปลี่ยนแปลงของเนื้อร้ายเลือดออกทั่วไป ในระยะกึ่งเฉียบพลันพื้นผิวของตับจะถูก reticulated และหลอดเลือดดำส่วนกลางและ endothelium ดำที่ต่ำกว่าคือ hyperplasia และหนาขึ้นรูปพังผืดและตีบและการอุดตัน ในช่วงนี้ยังอาจมีการขยายตัวของไซนัสในตับ, การตกเลือดและการตายของเซลล์ตับในผู้ป่วยที่มีเลือดออก, การพังผืดในหลอดเลือดดำส่วนกลางและไม่มีการก่อตัวของใบปลิวเท็จ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุและการเกิดโรคของ amyloidosis ยังไม่ชัดเจนเป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าสาร amyloidogenic ส่วนใหญ่จะถูกแทรกซึมระหว่างเซลล์เนื่องจากเหตุผลต่าง ๆ หรือฝากไว้ภายใต้เยื่อชั้นใต้ดินของเส้นเลือดขนาดเล็กหรือฝากไว้ตามโครงตาข่ายไฟเบอร์ตาข่าย
(สอง) การเกิดโรค
เมื่อแผลดำเนินไปเรื่อย ๆ คราบสกปรกเหล่านี้จะบีบอัดและทำลายเนื้อเยื่อเหล่านี้ซึ่งนำไปสู่ความล้มเหลวของอวัยวะและการเสียชีวิต การแยกและการทำให้บริสุทธิ์ของเส้นใยอะไมลอยด์เพื่อการวิเคราะห์ลำดับกรดอะมิโนพบว่ามีโปรตีนอยู่สามชนิดในเส้นใยอะไมลอยด์:
โปรตีนประเภท AL
ห่วงโซ่แสงที่ได้มาจากอิมมูโนโกลบูลิน (โดยเฉพาะภูมิภาคตัวแปร) ลำดับ N-terminal และส่วนบางส่วนของห่วงโซ่แสงอิมมูโนโกลบูลินมีความคล้ายคลึงกันรวมถึงประเภทคัปปาและแลมบ์ดาและแลมบ์ดา ไฟเบอร์พบได้ในอะไมลอยโดซิสหลักและการทับถมของอะไมลอยด์ที่เกี่ยวข้องกับมะเร็งไขกระดูกหลายชนิด
โปรตีนชนิด 2.AA
มันมีลำดับ N-terminal เหมือนกับ non-immunoglobulin ที่เรียกว่าโปรตีน AA เส้นใย amyloid ดูเหมือนว่าจะไม่ขึ้นอยู่กับห่วงโซ่แสงเส้นใย amyloid หลักประกอบด้วยโปรตีน A ซึ่งแตกต่างจาก immunoglobulin ซึ่งอาจเกิดจากเยื่อกระดาษ อิมมูโนโกลบูลินที่ผลิตโดยเซลล์จะถูกเปลี่ยนโดยการกระทำของโปรตีโอไลติกของเอนไซม์ phagocytic lysosomal ซึ่งพบในกลุ่มอาการของการสะสมของอะไมลอยด์ที่เกี่ยวข้องกับไข้ทุติยภูมิแถบเมดิเตอร์เรเนียนและครอบครัว
3. ประเภทโปรตีน AF
เส้นใยอะไมลอยด์ส่วนใหญ่เป็นพรีอัลบูมินปกติหรือผิดปกติ (น้ำหนักโมเลกุล 14,000) มักจะเป็นผลิตภัณฑ์ทดแทนกรดอะมิโนเดียวของ transthyretin (pre- อัลบูมิน) ตามด้วย micro2 microglobulin ส่วนใหญ่พบในครอบครัว amyloid โรคทับถม
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
ตับถุงน้ำดีตรวจ CT ม้าม
ไม่มีอาการและอาการแสดงเฉพาะใน amyloidosis อาการจะถูกกำหนดโดยตำแหน่งของโรคดั้งเดิมและการสะสมของ amyloid จำนวนการสะสมและอวัยวะและระบบที่เกี่ยวข้องอาการมักถูกหลอกลวงโดยโรคหลัก
มากกว่า 95% ของ amyloidosis ทุติยภูมิและระบบมีส่วนร่วมของตับมักจะแสดงให้เห็นว่าตับ, ความแน่นของช่องท้องส่วนบน, เบื่ออาหารและไม่กี่สามารถขยายตับอย่างรุนแรง (น้ำหนักตับสามารถเข้าถึงมากกว่า 7 กก.) อย่างไรก็ตามความเสียหายจากการทำงานของตับนั้นไม่รุนแรงบางครั้งความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลเป็นที่ประจักษ์ว่าเป็นหลอดอาหาร varices กระเพาะอาหารและน้ำในช่องท้องเป็นต้นมีน้อยมากที่อาจมีอาการตัวเหลือง
ตามอาการสัญญาณและการตรวจสอบเสริมการวินิจฉัยเบื้องต้นของ amyloidosis สามารถทำได้การวินิจฉัยต้องใช้เนื้อเยื่อเนื้อเยื่อการตรวจชิ้นเนื้อผิวและเยื่อเมือกทางทวารหนักเป็นวิธีการคัดกรองที่ใช้กันมากที่สุดเว็บไซต์ตรวจชิ้นเนื้ออื่น ๆ รวมถึงเหงือกเส้นประสาทไตและตับ สำหรับผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็น amyloidosis ตับปฐมภูมิการตรวจชิ้นเนื้อตับสามารถทำได้โดยตรง สำหรับผู้ป่วยที่มี amyloidosis ที่มีตับโตอย่างเห็นได้ชัดเนื่องจากความหนาแน่นของแคปซูลตับการเจาะตับอาจทำให้เกิดการแตกของตับหรือการตกเลือดในตับและทางคลินิกควรระมัดระวัง สำหรับผู้ป่วยที่เป็น amyloidosis อย่างเป็นระบบนั้นการตรวจชิ้นเนื้อเมือกในกระเพาะอาหารและทวารหนักส่วนใหญ่จะปลอดภัยและมีประสิทธิภาพ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
1, ไวรัสตับอักเสบเฉียบพลัน: ไข้ต่ำที่ผ่านมาเมื่อยล้าโดยทั่วไปเบื่ออาหารพร้อมกับอาการคลื่นไส้อาเจียนเบื่อมันเลี่ยนตับไม่สบายและปัสสาวะสีเหลืองและอาการอื่น ๆ ไม่มีการปรับปรุงหลังการพักผ่อน
2 โรคตับแข็งที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ : ตัวแปรในขณะนี้คือความเมื่อยล้าลดน้ำหนักผิวหมองคล้ำ oliguria อาการบวมน้ำแขนขาที่ต่ำกว่าพยาธิวิทยาตับทั่วไปพบว่าการก่อตัวของแผ่นพับเท็จสามารถวินิจฉัย
3, มะเร็งตับหลักหรือรอง: ประสิทธิภาพโดยทั่วไป: (1) ความอยากอาหารลดลงอย่างมีนัยสำคัญ: ท้องบวมอาหารไม่ย่อยบางครั้งมีอาการคลื่นไส้อาเจียน (2) อาการปวดท้องด้านขวาบน: พื้นที่ตับอาจมีอย่างต่อเนื่องหรือเป็นระยะ ปวดบางครั้งสามารถกำเริบโดยการเปลี่ยนแปลงตำแหน่งของร่างกาย (3) ความเมื่อยล้าลดน้ำหนักไข้ไม่ได้อธิบายและอาการบวมน้ำ (4) ดีซ่าน, น้ำในช่องท้อง, อาการคันผิวหนัง (5) มักจะประจักษ์เป็นเลือดกำเดาไหลออกใต้ผิวหนัง
4 ความเสื่อมของตับ: โรคมักจะเกิดขึ้นในเด็กและวัยรุ่นจำนวนขนผู้ใหญ่อายุเริ่มมีขนาดเล็กคือ 5 ถึง 35 ปีผู้ชายมากกว่าผู้หญิง สภาพพัฒนาช้าและอาจมีการบรรเทาหรือทำให้รุนแรงขึ้นจะค่อย ๆ และยังมีความคืบหน้าอย่างรวดเร็ว อาการทางคลินิก: อาการทางระบบประสาทและจิตเวชอาการทางระบบประสาทมีอาการที่เกิดจากความเสียหายของ extrapyramidal โดยมีการเคลื่อนไหวคล้ายการเต้นรำมือเท้าและดีสโทเนียและความรู้สึกไม่สบายใบหน้าน้ำลายไหลปากกลืนลำบาก dysarthria และการออกกำลังกาย ความช้า, แรงสั่นสะเทือน, ความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อ, ฯลฯ อาการสั่นสามารถแสดงเป็นแบบคงที่หรือทรงตัว แต่ไม่ช้าและเป็นจังหวะเช่นการสั่นสะเทือนของโรคพาร์กินสัน
