ลักษณะปลายของนิวเคลียสของกระดูก การพัฒนาขนาดเล็ก

บทนำ
เชื้อโรค
ตรวจสอบ
การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ การชะลอตัวทางกายภาพและ dysplasia เป็นลักษณะของคนโง่ถิ่น ร่างกายของผู้ป่วยสั้นและไม่สม่ำเสมอส่วนล่างของร่างกายจะสั้นกว่าส่วนบนและการพัฒนาของกระดูกช้าแสดงให้เห็นลักษณะที่ปรากฏปลายของนิวเคลียสกระดูกและการพัฒนาขนาดเล็ก

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของการเป็นคนโง่ในถิ่นมีความชัดเจนและเป็นผลมาจากการขาดสารไอโอดีนอย่างรุนแรงในช่วงตัวอ่อนและทารกแรกเกิด นอกจากทฤษฎีการขาดสารไอโอดีนแล้วยังมีคนที่สร้างปัญหาทางพันธุกรรมปัญหาภูมิต้านทานผิดปกติและปัญหาคอพอก

การขาดสารไอโอดีน

(1) โรคคอพอกเฉพาะถิ่นและโรคดิ๊กเป็นที่แพร่หลายในพื้นที่ที่มีการขาดสารไอโอดีนอย่างรุนแรง การขาดสารไอโอดีนไม่รุนแรงหรือไม่มีโรคดิ๊กในหอผู้ป่วยใหม่และหอผู้ป่วยเบา ในบริเวณที่มีการแพร่ระบาดของต่อมไทรอยด์ไม่มีใครรายงานโรคดิ๊กทั่วไป ในพื้นที่ระบาดของโรคดิ๊กปริมาณไอโอดีนของน้ำดื่มมัก <1μg / L ผู้อยู่อาศัยในพื้นที่รวมถึงโรคเล็บและไอโอดีนในปัสสาวะ 24 ชั่วโมงของผู้ป่วยมักจะ <25μgแม้ใกล้กับศูนย์ อุบัติการณ์ของโรคคอพอกในวอร์ดนี้คือ> 40% ความชุกของผู้ชายและผู้หญิงใกล้เคียงกันและมีคอพอกเป็นก้อนกลมที่เป็นผู้ใหญ่มากกว่า จากข้อมูลข้างต้นแสดงให้เห็นว่าพื้นที่ที่มีการขาดสารไอโอดีนอย่างรุนแรงมีระยะเวลาการแพร่ระบาดและโรคในหอผู้สูงอายุ มีพื้นที่ที่ร้ายแรงของโรคเฉพาะถิ่นไม่มีกรัมหรือเล็ก ๆ น้อย ๆ และเหตุผลที่ค้างอยู่

(2) โรคดิ๊กมักมีระดับคอพอกที่แตกต่างกัน สถิติต่างประเทศคิดเป็นประมาณ 50% ถึง 85% ผู้ป่วยในประเทศในเขต Heba มณฑลกุ้ยโจวมีการขยายตัวของต่อมไทรอยด์คิดเป็น 30% เมืองเฉิงเต๋อมณฑลเหอเป่ย 40% และหมู่บ้าน Xujiawopu เขต Chifeng ในมองโกเลีย 29% นอกจากนี้แม่ของผู้ป่วยที่เป็นโรคดิ๊กมีโรคคอพอกจำนวนมากผลการสำรวจชานเมืองในเฉิงเต๋อเมืองนั้นมีอัตราคอพอก 71% ซึ่งสามารถอธิบายความสัมพันธ์ที่ใกล้ชิดระหว่างโรคดิ๊กกับโรคคอพอกถิ่น

(3) เมแทบอลิซึมของไอโอดีนของผู้ป่วยที่เป็นโรคแกรมนั้นเหมือนกับของผู้ป่วยที่เป็นโรคต่อมไทรอยด์ แต่ระดับในอดีตนั้นรุนแรงมากขึ้นตัวอย่างเช่นไอโอดีนในปัสสาวะต่ำอัตรา 131I ของต่อมไทรอยด์คือ และซีรั่ม T4 สามารถรักษาหรือลดลง (การลดลงของโรคดิ๊กเด่นชัดมากขึ้น) TSH เป็นปกติหรือสูง (การเพิ่มขึ้นของโรคดิ๊กเด่นชัดมากขึ้น) ในขณะที่ T3 รักษาระดับความสูงปกติหรือชดเชย

(4) การทดลองในสัตว์แสดงให้เห็นว่าสัตว์มีครรภ์ได้รับอาหารที่ขาดสารไอโอดีนและสัตว์เล็กหลังคลอดอาจมีอาการคล้ายกันกับการเจริญเติบโตและความเมื่อยล้าของมนุษย์

ในปี 1976 ในการศึกษาทดลองของหนูเขาสังเกตเห็นผลของการขาดไอโอดีนของมารดาต่อการพัฒนาสมองในหนู intrauterine สมองของสัตว์ที่ขาดสารไอโอดีนมีน้ำหนักในสมองต่ำเซลล์สมองจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญเนื้อหา T3 ของซีรั่มยังอยู่ในระดับต่ำ การปฏิบัติ

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมานักวิชาการหลายคนในประเทศจีนมีส่วนร่วมในการวิจัยทดลองสัตว์พวกเขาประสบความสำเร็จในการจำลองแบบสัตว์ที่มีโรคไอโอดีนกรัมต่ำในหนูและหนูและสังเกตว่าการพัฒนาสมองนั้นล้าหลัง ต่อมใต้สมองระบบต่อมไทรอยด์ยังมีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในภาวะพร่อง

(5) ในพื้นที่โรคคอพอกประจำถิ่นเกลือไอโอดีนที่ใช้สำหรับการป้องกันและรักษาและโรคก็หายไปนั่นคือจะไม่มีโรคใหม่ ยกตัวอย่างเช่นสวิตเซอร์แลนด์เยอรมนีออสเตรียและอื่น ๆ ในยุโรปแอลป์เป็นพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงมานานหลายทศวรรษหลังจากการป้องกันและบำบัดเกลือเสริมไอโอดีนมานานหลายทศวรรษ ก่อนที่จะจัดหาเกลือเสริมไอโอดีนในเขตชานเมืองของเฉิงเต๋อความชุกของโรคดิ๊กในหลายหมู่บ้านคือ 2% เนื่องจากปริมาณเกลือเสริมไอโอดีนในปี 2505 ไม่พบผู้ป่วยโรคดิ๊กรายใหม่ในปี 2518 ก่อนการป้องกันและควบคุมเมือง Heba ในมณฑลกุ้ยโจว (1979) การตรวจจับต่ำของทารกคือ 40.5% หลังจากการป้องกันและรักษาด้วยเกลือเสริมไอโอดีน 1: 5,000 มันลดลงเป็น 7.8% ในปีแรก (1980) และลดลง 1.4% ในปีที่สอง ในปีที่ 5 ไม่มีทารกเกิด

คำอธิบายข้างต้นแสดงให้เห็นว่าสาเหตุพื้นฐานของโรคดิ๊กคือการขาดสารไอโอดีนในสิ่งแวดล้อม

2. ปัจจัยทางพันธุกรรม

โรคดิ๊กมีแนวโน้มที่จะมีหลายครอบครัวและมีรายงานจำนวนมากทั้งในและต่างประเทศ ประวัติของผู้ป่วย Cretin 208 คนที่เป็นคนโง่ถูกตรวจสอบในเขตวอร์ดของ Ningwu มณฑลชานซีในหมู่สมาชิกในครอบครัว 127 (59.9%) ไม่มีคนโง่และ 3 (1.5%) มี cretins มีมารดาจำนวน 23 ราย (10.9%), ผู้ป่วยที่เป็นคนโง่ 1 คน (0.5%) ผู้ปกครองที่เป็นคนโง่จำนวน 59 คน (27.6%) ที่เป็นคนโง่และคนในกลุ่มสมาชิกในครอบครัว 40.5% แม่หนึ่งในหกคนในหมู่บ้านมีภาวะปัญญาอ่อนและเด็กแต่ละคนมีเด็ก 2 ถึง 3 คนที่เป็นคนโง่ อย่างไรก็ตามสถานการณ์ข้างต้นไม่สามารถพิจารณาได้ว่าโรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมเนื่องจากปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิดอื่นที่ไม่ใช่กรรมพันธุ์มีปรากฏการณ์ที่คล้ายคลึงกันในครอบครัว ในปี 1938, Wagner-Jaurig สังเกต 20 คู่หนุ่มสาวในสวิตเซอร์แลนด์และให้กำเนิดเด็ก 6 คนก่อนย้ายเข้าวอร์ดหลังจากย้ายเข้ามาในวอร์ดพวกเขาให้กำเนิดเด็ก cretin ทั่วไป 4 คนครั้งสุดท้ายที่พวกเขาตั้งครรภ์ เด็กชายที่มีสุขภาพดีเกิดมาจากการรักษาด้วยยาเม็ดไทรอยด์ มีครอบครัวหนึ่งในวอร์ดแห่งหนึ่งในซินเจียงในปี 2507 (นั่นคือก่อนการป้องกันเกลือเสริมไอโอดีน) เด็กทั้งสามคนล้วนเป็นคนโง่หลังจากการป้องกันด้วยเกลือเสริมไอโอดีนเด็กสี่คนก็เกิดและพัฒนาขึ้นตามปกติ มันแสดงให้เห็นว่าปัจจัยทางพันธุกรรมไม่ได้เป็นปัจจัยหลักในสองครอบครัวข้างต้น

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการศึกษาเกี่ยวกับพันธุศาสตร์ของโรคดิ๊กในประเทศหลายครั้งนักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าโรคนี้ไม่สอดคล้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นหรือถอยของยีนเดี่ยวและไม่พบความผิดปกติในจำนวนหรือสัณฐานวิทยาของโครโมโซม การวิจัยเพิ่มเติม

3. ปัญหาภูมิต้านทานผิดปกติ

ไม่ว่าจะมีปัจจัย autoimmune ในโรคข้อมูลการวิจัยในปัจจุบันคือไม่ บราซิล (26 ราย), ภูมิภาคอูเอเล่ (11 ราย) ในคองโก (ทองคำ), นิวกินี (10 ราย) มารดาของเด็กที่เป็นโรคจิตลวงตา ฯลฯ ได้รับการทดสอบแอนติบอดีต่อ thyroglobulin ในผู้ป่วยที่มี hemagglutination ซิเตรตและไม่กี่ครอบครัว . ผลการตรวจซีรัมโกลบูลินในผู้ป่วย 11 รายในหนิงเซี่ยมณฑลกานซูเป็นเรื่องปกติ นอกจากนี้ผู้ป่วยที่มี cretinism รุนแรงมักจะมีรอยโรค atrophic ต่อมไทรอยด์และการกระจาย punctate ไม่สม่ำเสมอสามารถมองเห็นได้ในระหว่างการสแกนต่อมไทรอยด์บางคนพูดถึงว่ามันเกี่ยวข้องกับภูมิต้านทานผิดปกติหรือไม่ แอนติบอดีภูมิคุ้มกันต่อต้านบ้านไทรอยด์เป็นที่รู้จัก นอกจาก TGAb และ TMAb ยังมี TSAbs (ไทรอยด์กระตุ้นฮอร์โมนแอนติบอดี) ที่ทำให้เกิดโรค Graves 'TSAbs สามารถแบ่งออกเป็นการเจริญเติบโตของต่อมไทรอยด์กระตุ้นแอนติบอดีและต่อมไทรอยด์กระตุ้นแอนติบอดีซึ่งสามารถทำให้ง่ายคอพอกหรือ hyperthyroidism ง่ายตามลำดับ . ในปีที่ผ่านมา Doniach ได้เสนอแอนติบอดียับยั้งการเจริญเติบโตของต่อมไทรอยด์ซึ่งอาจเกิดจากแอนติบอดีนี้ในผู้ป่วยบางรายที่มีต่อมไทรอยด์ฝ่อ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการที่ต่อมไทรอยด์ลีบของอวัยวะภายใน dysplasia เกี่ยวข้องกับสิ่งนี้หรือไม่

4. สารที่ผลิตไทรอยด์

มีสารที่ก่อให้เกิดไทรอยด์มากมาย แต่สิ่งที่ชัดเจนคือมันสำปะหลัง Delange และคณะสำรวจ 9,993 คนในพื้นที่ชนบทสามแห่งในคองโก (ทอง) และพบว่าหนึ่งในหมู่บ้าน Ubangi และอีกสองหมู่บ้านมีค่าไอโอดีนในปัสสาวะตลอด 24 ชั่วโมง มันคือ16.15μg, 20μg) แต่อัตราของโรคคอพอกในหมู่บ้านนี้สูงกว่า 77% (13% และ 2% ในอีกสองหมู่บ้าน) และมีคนโง่เป็นคนที่แพร่หลายคือ 4.7% (อีกสองหมู่บ้านเป็น ไม่) เหตุผลนี้เป็นเพราะมันสำปะหลังที่กินในหมู่บ้าน Ubangi มีกลูโคไซด์ซึ่งสามารถสร้างสารประกอบ thiocyanate ได้ภายใต้การทำงานของเอนไซม์ในร่างกาย

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การตรวจทางออร์โธพีดิกส์สำหรับเด็กเกี่ยวกับกระดูกและข้อต่อของแขนขา: กระดูกธรรมดาและการตรวจ CT เนื้อเยื่ออ่อน

ปัญญาอ่อนที่เกิดจากโรคมีความรุนแรงมากขึ้นด้วยปัญญาอ่อน มีข้อมูลที่แสดงให้เห็นว่าปานกลางและรุนแรงมากกว่า 60% อาการทางคลินิกส่วนใหญ่เป็นกิจกรรมที่เงียบสงบน่าเบื่อเหี่ยวแห้งและลดน้อยลงอารมณ์เล็ก ๆ น้อย ๆ มีความรุนแรงและเสียงหัวเราะนั้นไม่แน่นอน ทั้งความบกพร่องในการพูดและการได้ยินเป็นเรื่องปกติ เขตในมณฑลหูเป่ยได้สังเกตผู้ป่วย 936 รายและพบว่ามีความผิดปกติของการพูดในระดับต่าง ๆ รวม 545 ราย (58.4%) มีอาการโง่เง่ารวม 737 ราย (78.8%) มีความบกพร่องทางการได้ยินและ 252 ราย (รวมทั้งหมด) 26.9%)

ปัญญาอ่อนและ dysplasia เป็นคุณสมบัติของโรคอีก ร่างกายของผู้ป่วยสั้นและไม่สม่ำเสมอส่วนล่างของร่างกายจะสั้นกว่าส่วนบนและการพัฒนาของกระดูกช้ามันเป็นลักษณะการพัฒนาปลายของนิวเคลียสกระดูกการพัฒนาขนาดเล็กและกระดูก metacarpophalangeal ขนาดเล็กผู้ป่วยจำนวนมากมีฟังก์ชั่นมอเตอร์ที่ไม่ดีและเสมหะอย่างรุนแรง การพัฒนาผู้ป่วยที่ไม่รุนแรงและภาวะเจริญพันธุ์ การชั่งน้ำหนักน้อยกว่าอายุเท่ากัน

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

จำเป็นต้องระบุด้วยอาการต่อไปนี้:

เยื่อหุ้มสมองอักเสบ: เยื่อหุ้มสมองอักเสบเป็นโรคที่เยื่อหุ้มสมองหรือเยื่อหุ้มสมองที่บอบบาง (เยื่อหุ้มระหว่างกะโหลกศีรษะและสมอง) ติดเชื้อ โรคมักจะมาพร้อมกับแบคทีเรียหรือไวรัสที่ติดเชื้อในส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายเช่นหูไซนัสหรือติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน เยื่อหุ้มสมองอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียเป็นโรคที่ร้ายแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ต้องรักษาทันเวลา หากการรักษาไม่ตรงเวลาอาจเสียชีวิตภายในไม่กี่ชั่วโมงหรือทำให้สมองเสียหายอย่างถาวร เยื่อหุ้มสมองอักเสบจากไวรัสมีความรุนแรงมากขึ้น แต่คนส่วนใหญ่สามารถฟื้นตัวได้อย่างสมบูรณ์

บทความนี้ช่วยคุณได้ไหม

Top

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ