ริบฟิวชั่น
บทนำ
การแนะนำ ทรวงอกไม่เพียงพอซินโดรม (TIS) หมายความว่าทรวงอกไม่สนับสนุนการหายใจปกติและการเจริญเติบโตของปอด TIS เป็นคำรวมสำหรับคลาสของกลุ่มอาการ โรคเหล่านี้ส่วนใหญ่เป็นโรค แต่กำเนิดและมีหลายระบบ malformations ที่พบบ่อยที่สุดคือ scoliosis พิการ แต่กำเนิดและ kyphosis ด้านข้างพิการ แต่กำเนิดผู้ป่วยที่มีความพิการ แต่กำเนิดกระดูกสันหลังมักจะมีซี่โครงและซี่โครง การขาดของผิดปกติทรวงอกพัฒนาการ มอก. สามารถแบ่งออกเป็นสี่ประเภท: ประเภทที่ 1 คือซี่โครงขาดและ scoliosis, ประเภทที่สองคือซี่โครงฟิวชั่นและ scoliosis, ประเภท IIIa เป็นหน้าอกขนาดเล็ก, และประเภท IIIb เป็นทรวงอกแคบ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
TIS เป็นการรวมกันของกลุ่มอาการของโรคและไม่ได้หมายถึงโรคโดยเฉพาะ โรคเหล่านี้ส่วนใหญ่เป็นโรค แต่กำเนิดและมีหลายระบบ malformations ที่พบบ่อยที่สุดคือ scoliosis พิการ แต่กำเนิดและ kyphosis ด้านข้างพิการ แต่กำเนิดผู้ป่วยที่มีความพิการ แต่กำเนิดกระดูกสันหลังมักจะมีซี่โครงและซี่โครง การขาดของผิดปกติทรวงอกพัฒนาการ เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่า scoliosis พิการ แต่กำเนิดส่วนใหญ่ไม่ใช่กรรมพันธุ์และเกิดจากปัจจัยสิ่งแวดล้อมในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน ประการที่สองความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของ idiopathic scoliosis ในทารกและเด็กเล็กยังสามารถนำไปสู่ TIS ซึ่งเป็นสาเหตุของการที่ไม่เป็นที่รู้จัก นอกจากนี้ผู้ป่วยที่มี scoliosis ที่เริ่มมีอาการต้น, Jeunes ดาวน์ซินโดรม, และ Jarcho-Levin ดาวน์ซินโดรมอาจมีมอก. โรค Jeunes ยังเป็นโรคที่ทำให้มอก. Jeune ดาวน์ซินโดรมเป็น asphyxiating ทรวงอก dysplasia หรือที่เรียกว่าทรวงอกกระดูกเชิงกรานนิ้วเท้า (นิ้วเท้า) dysplasia กระดูกซึ่งเป็นโรค autosomal ถอย โรคนี้ทำให้หายใจลำบากและติดเชื้อทางเดินหายใจซ้ำเนื่องจากทรวงอก dysplasia และกรณีที่รุนแรงจะตายภายในไม่กี่สัปดาห์หลังคลอด
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
TIS มักเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของพัฒนาการของปอดและทรวงอก ทรวงอก dysplasia ซินโดรมเป็นประเภทของความอ่อนแอทรวงอกที่รองรับการเติบโตของระบบทางเดินหายใจหรือปอดปกติ มักจะเกิดขึ้นในเด็กที่มีความผิดปกติอย่างรุนแรงของกระดูกซี่โครงและผนังหน้าอกด้วย scoliosis
การพัฒนาของปอดในเด็กขึ้นอยู่กับการเจริญเติบโตของทรวงอกและกรงทรวงอกจะต้องสมมาตรโดยซี่โครงและกระดูกสันหลังเพื่อให้สภาพแวดล้อมปกติการเจริญเติบโตและการพัฒนาของทั้งสองมีการพึ่งพาซึ่งกันและกัน ประการแรกทรวงอกไม่เพียงพอที่จะรองรับการหายใจปกติของปอดเมื่อมีซี่โครงหรือซี่โครงขาดการเคลื่อนไหวของการหายใจจะถูก จำกัด เมื่อความผิดปกติดำเนินไปปริมาณหน้าอกจะลดลงต่อไปทรวงอกผิดปกติทรวงอกและ atelectasis และปอดเกิดขึ้นได้ง่าย การติดเชื้อ ฯลฯ ประการที่สองกรงทรวงอกไม่เพียงพอที่จะรองรับการเจริญเติบโตปกติของปอดความผิดปกติทรวงอกทำให้เกิดการเจริญเติบโตของทรวงอกในทุกทิศทางที่จะถูก จำกัด ส่งผลให้ข้อ จำกัด ที่สำคัญของการเจริญเติบโตตามปกติของเนื้อเยื่อปอด ดังนั้นโรคใด ๆ ที่มีผลต่อการพัฒนาปอดหรือการพัฒนาทรวงอกจะทำให้เกิดกระบวนการทางพยาธิสภาพเดียวกันการลดเซลล์เยื่อบุผิวถุงฝอยถุงนำไปสู่การลดลงของถุงการลดฟังก์ชั่นการแลกเปลี่ยนปอดและการเคลื่อนไหวทางเดินหายใจ จำกัด ไม่สมบูรณ์ มีประวัติตามธรรมชาติของผู้ป่วยที่มีพิการ แต่กำเนิด scoliosis และ 36 ปีเสียชีวิตจากภาวะหัวใจหยุดเต้นที่เกิดจากโรคปอด จำกัด อย่างรุนแรง
มอก. แบ่งออกเป็นสี่ประเภทดังต่อไปนี้: ประเภทที่ 1 ซี่โครงขาดและ scoliosis, ประเภทที่สองคือซี่โครงฟิวชั่นและ scoliosis, ประเภท IIIa เป็นหน้าอกขนาดเล็ก, และประเภท IIIb เป็นทรวงอกแคบ. การจำแนกประเภทนี้มีนัยสำคัญบางอย่างสำหรับการผ่าตัด VEPTR กลไกที่แต่ละประเภททำให้การทำงานของปอดลดลงก็มีความแตกต่างเช่นกันประเภทที่ 1 เป็นเพราะปอดถูกบีบอัดในทรวงอกและปริมาตรของกิจกรรมทรวงอกจะหายไป Type II นั้นเป็นเพราะด้านเว้าของซี่โครงจะทำให้ทรวงอกสั้นลงและ จำกัด การเคลื่อนไหวของทางเดินหายใจของปอดฝั่งเว้า Type IIIa จำกัด การเคลื่อนไหวทางเดินหายใจของปอดเนื่องจากหน้าอกเล็ก ๆ ที่เกิดจากการลดลงของเส้นผ่าศูนย์กลางยาวของทรวงอกทวิภาคี Type IIIb เป็นทรวงอกแคบที่เกิดขึ้นจากการลดลงของเส้นผ่านศูนย์กลางตามขวางของทรวงอกทวิภาคีซึ่ง จำกัด การหายใจจากภายนอก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
ความผิดปกติของทรวงอกมีสองด้านหรือด้านใดด้านหนึ่งและอาจเป็นส่วนประกอบหรือ จำกัด ในบางส่วน
ประการแรกความผิดปกติทวิภาคี
1. หน้าอกบาร์เรล พบมากในถุงลมโป่งพองที่เกิดจากโรคทางเดินหายใจโรคหลอดลมอักเสบเรื้อรัง ฯลฯ ซึ่งสามารถพบได้ในผู้สูงอายุและผู้มีผิวสั้น เส้นผ่านศูนย์กลาง anteroposterior และเส้นผ่าศูนย์กลางด้านซ้ายและขวาของทรวงอกเพิ่มขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งเส้นผ่าศูนย์กลาง anteroposterior จะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญบางครั้งเท่ากับ diameters ซ้ายและขวาเพื่อให้หน้าอกเป็นรูปทรงกระบอกที่มุมเอียงหน้าของกระดูกซี่โครงที่ถูกยกขึ้นพื้นที่ซี่โครงกว้างขึ้น ลดลงเป็นลมคลำอ่อนแอหรือหายไปใบเพอร์คัชชันถูกเปล่งออกมาเสียงหัวใจแคบหรือไม่ง่ายต่อการหลั่งปอดล่างและความหมองคล้ำของตับลดลงการตรวจคนไข้อยู่ไกลออกไปลมหายใจเสียงอ่อนแอหายใจออกเป็นเวลานาน อาจมี rales เปียก, X-ray แสดงการขยายตัวของทรวงอก, ช่องว่างระหว่างซี่งกว้างขึ้น, ซี่โครงไม่ทำงาน, กิจกรรมจะอ่อนลง, และไดอะแฟรมลดลงและแบน เมื่อถุงลมโป่งพองมีความซับซ้อนความจุปอดจะลดลงในหนึ่งวินาทีและปริมาณที่เหลือจะเพิ่มขึ้นในความผิดปกติของการระบายอากาศที่อุดกั้น
2. หน้าอกแบน พบในโรคกระษัยเรื้อรังเช่นวัณโรคนอกจากนี้ยังสามารถเห็นได้ในผู้ป่วยที่มีรูปร่างร่างกายยาวหน้าอกแบนขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง anteroposterior ขนาดเล็กและมักจะสั้นและครึ่งเส้นผ่าศูนย์กลางกระดูกไหปลาร้าที่โดดเด่นชัดเจนบนและล่างโพรงในร่างกายซี่โครงซี่โครงพื้นที่ซี่โครงขนาดเล็ก มุมบนเป็นแบบเฉียบพลันและหน้าอกแบนมักจะมาพร้อมกับสัญญาณอ่อนแอ, การหลบตาอวัยวะภายใน, การขยายตัวของทรวงอกที่ไม่ดี, และมีแนวโน้มที่จะเป็นวัณโรค มันเคยถูกเรียกว่าวัณโรค
3. ช่องอก โรคนี้เป็น dysplasia แต่กำเนิดและมีความบกพร่องทางพันธุกรรมเช่นซินโดรม marfans หน้าอกช่องทางเป็นทรวงอกรูปทรงกรวยในส่วนล่างของกระดูกหน้าอกและ xiphoid ทรวงอกที่ต่ำกว่าของผู้ป่วยแบนและมุม sternal ทรุดตัวลงไปทางด้านหลัง Xiphoid ชัดเจนที่สุดระยะห่างระหว่างปลายล่างของกระดูกสันอกและกระดูกสันหลังจะสั้นลงซี่โครงทั้งสองข้างของกระดูกสันอกโค้งและอาจเกี่ยวข้องกับการยื่นออกมาด้านหลังกระดูกสันหลัง การเคลื่อนไหวของทรวงอกมักถูก จำกัด และหัวใจถูกแทนที่ด้วยความกดดันและส่วนใหญ่จะถูกเรียกไปทางซ้าย อาการทางคลินิกทรวงอกความผิดปกติในเด็กทารกและเด็กเล็กอาจไม่เด่นไม่มีอาการมากขึ้นเมื่ออายุเพิ่มขึ้นหน้าอกและหน้าอกผิดปกติทยอยแย่ลงหายใจลำบากใจสั่นในบริเวณหน้าของหัวใจและหลอดลมอักเสบเรื้อรังอาการปอดบวม เนื่องจากการเต้นของหัวใจสามารถได้ยินเสียงหัวใจที่เปล่งออกมาและเสียงพึมพำแบบ systolic การตรวจเอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงในหัวใจและระดับของภาวะซึมเศร้าหลังจากสิ้นสุดที่กระดูกสันอก คลื่นไฟฟ้ามีการเปลี่ยนแปลงในการเปลี่ยนหัวใจและการเปลี่ยนแปลงและการทดสอบการทำงานของปอดเป็นความผิดปกติของการระบายอากาศที่ จำกัด หากรวมกับโรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังตอนที่เกิดขึ้นอีกสามารถทำให้เกิดความผิดปกติของการระบายอากาศอุดกั้น
4. อกไก่ เนื่องจากโรคกระดูกอ่อนการติดเชื้อทางเดินหายใจซ้ำ ๆ ในวัยเด็กอาจทำให้เต้านมไก่ หน้าอกของอกไก่ยื่นออกมาโดยเฉพาะส่วนล่าง ที่ anteroposterior เส้นผ่าศูนย์กลางของทรวงอกขยายขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางขวางและลดลงและกระดูกซี่โครงด้านข้างหรือทวิภาคีมักจะหดหู่หดหู่ข้อต่อระหว่างซี่โครงกระดูกซี่โครงกระดูกซี่โครงหนาและหนาและหน้ากระดูก valgus หน้าและ valgus ด้านในของผนังหน้าอกถูกดึงเข้าด้านในและร่องลึกนั้นถูกสร้างขึ้นจากกระดูกหน้าอก xiphoid ไปตามบริเวณกล้ามเนื้ออุ้งเชิงกราน มันเรียกว่าร่องซี่โครง โรคนี้พบได้บ่อยในเด็กและวัยรุ่นหรือที่เรียกว่าโรคกระดูกอ่อน การตรวจ X-ray แสดงให้เห็นว่าด้านทรวงอกแบน, กระดูกอกด้านหน้าและกระดูกซี่โครงด้านหน้า การทดสอบการทำงานของปอดเป็นความผิดปกติของเครื่องช่วยหายใจ
5. ความผิดปกติของกระดูกสันหลัง มีหลายสาเหตุเนื่องจากพิการ แต่กำเนิด dysplasia พร้อมด้วยความผิดปกติของกระดูกสันหลังหรือรองวัณโรค, โรคกระดูกอ่อน, osteomalacia, การบาดเจ็บ, แผลโรคกล้ามเนื้อและเยื่อหุ้มปอดและหนาเยื่อหุ้มปอดอย่างรุนแรง แต่ส่วนใหญ่ไม่ทราบสาเหตุ โรคนี้เป็นความผิดปกติของทรวงอกที่เกิดจากความโค้งด้านข้างและด้านหลังของกระดูกสันหลังทรวงอกในกรณีที่รุนแรงการขยายตัวของปอดและการขยายตัวของปอดในบริเวณที่รุนแรงปอดซี่โครงจะขยายใหญ่ขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ แย่หรือก่อให้เกิด atelectasis ในพื้นที่ปอดที่ไม่ได้รับการชดเชยสามารถผลิตถุงลมโป่งพองได้ ผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังและพัฒนาไปสู่การยั่วยวนหัวใจและโรคหัวใจปอด อาการทางคลินิกหลักคือหายใจลำบากแบบก้าวหน้าหายใจตื้นอัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นและอาการตัวเขียว การติดเชื้อในทางเดินหายใจส่วนล่างและโรคปอดบวมเป็นสาเหตุหลักของการหายใจล้มเหลวและหัวใจล้มเหลว มักจะไม่มีอาการชัดเจนในวัยเด็ก การตรวจเอ็กซเรย์สามารถใช้กับความผิดปกติของกระดูกสันหลังเชิงมุมและหน้าอกกิจกรรมของกล้ามเนื้อกะบังลมและสภาวะปอด ฟังก์ชั่นของปอดถูก จำกัด ความผิดปกติของเครื่องช่วยหายใจพร้อมด้วยโรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังองศาที่แตกต่างของความผิดปกติของการระบายอากาศที่อุดกั้น
ประการที่สองความผิดปกติข้างเดียว
1. ด้านใดด้านหนึ่งเพิ่มขึ้น จำนวนมากไหลหรือ empyema จะเกิดขึ้นในด้านหนึ่งของหน้าอกและเนื้องอกในโพรงทรวงอกสามารถทำให้เกิดผลข้างเคียงที่จะกระพุ้ง การทำงานของปอดบกพร่องในด้านที่ได้รับผลกระทบเนื้องอกในช่องอกสามารถทำให้กระพุ้งด้านข้างได้รับผลกระทบ การทำงานของปอดบกพร่องในด้านที่ได้รับผลกระทบ, ถุงลมโป่งพองชดเชยในฝั่งตรงข้ามของกรณีเรื้อรัง หลอดลมย้ายไปที่สุขภาพ, เหงื่อของ pneumothorax ถูกสังเกต, และกระทบของเยื่อหุ้มปอดไหลถูกเปล่งออกมาหรือจริง, และการตรวจคนไข้ของลมหายใจเสียงลดลงหรือหายไป. การตรวจ X-ray, การเจาะทรวงอกและการตรวจเสมหะหรือของเหลวสามารถยืนยันลักษณะของโรคและหากจำเป็นต้องตรวจสอบ thoracoscopic
2. การลดด้านเดียว ด้านหนึ่งของทรวงอกยุบอาจเกิดจากเยื่อหุ้มปอดหนาเนื่องจาก empyema หรือเยื่อหุ้มปอดอักเสบ, การยึดเกาะและการหดตัว, atelectasis, ปอดพังผืด, วัณโรค fibrotic เรื้อรัง, การระงับปอดเรื้อรัง ฯลฯ อาการทางคลินิกแตกต่างกันไปกับโรคหลัก แตกต่างกันหลอดลมย้ายไปด้านที่ได้รับผลกระทบรูปร่างทรวงอกของด้านที่ได้รับผลกระทบจะมีขนาดเล็กลงและ scoliosis ทั่วไปของกระดูกสันหลังเป็นเรื่องธรรมดา
ประการที่สามความผิดปกติในท้องถิ่น
1. ยกระดับท้องถิ่น พบได้ในการขยายหัวใจ, การไหลของเยื่อหุ้มหัวใจ, โป่งพองของหลอดเลือด, เนื้องอกในช่องอกหรือผนังหน้าอก ผู้ป่วยที่มีโรคไหลเวียนโลหิตอาจมีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติในการตรวจคนไข้หัวใจและการเปลี่ยนแปลงในคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ทรวงอก dysplasia ส่วนใหญ่รวมถึงการแตกหักซี่โครงของเนื้องอกอักเสบวัณโรค
2. ภาวะซึมเศร้าในท้องถิ่น การยึดเกาะของเยื่อหุ้มปอดอาจทำให้เกิดทรวงอกบางส่วนและภาวะซึมเศร้าของโพรงบนและล่างของกระดูกไหปลาร้าอาจเกิดจากการพังผืดของวัณโรคปอดบวม atelectasis ฯลฯ กรงซี่โครงของกระดูก rickets จะลดลงไปตามกระบังลม
