ผีเสื้อหน้าแดง
บทนำ
การแนะนำ erythema บัตเตอร์ฟลายเป็นผื่นแดงใบหน้าที่พบในสมมาตรแก้มทวิภาคีของผู้ป่วยที่มีโรคลูปัส erythematosus มันเชื่อมต่อกันด้วยสะพานจมูกและมีสีแดงหรือสีแดงสดใสมันเรียกว่า erythema ผีเสื้อและเป็นระบบลูปัส แผลผิวหนังที่มีความจำเพาะสูงขึ้น Lupus erythematosus เป็นโรค autoimmune ที่มีการโจมตีช้า, insidious โจมตี, อาการทางคลินิกที่หลากหลายและโรค autoimmune ต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องกับระบบและอวัยวะต่าง ๆ มันก่อให้เกิด autoantibodies ที่หลากหลายเนื่องจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์และร่างกาย . มันสามารถส่งผลกระทบต่อผิวหนัง, serosa, ข้อต่อ, ไตและระบบประสาทส่วนกลางและมีลักษณะ autoimmunity มี autoantibodies จำนวนมากในผู้ป่วยที่ไม่เพียง แต่ส่งผลกระทบต่อภูมิคุ้มกันของร่างกาย แต่ยังส่งผลกระทบต่อภูมิคุ้มกันของเซลล์
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรค lupus erythematosus นั้นไม่ชัดเจนและอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยหลายประการ รวมถึงปัจจัยทางพันธุกรรมการติดเชื้อระดับฮอร์โมนปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมยาเสพติด ฯลฯ
มีการศึกษามากมายเกี่ยวกับการเกิดโรคของ SLE และผลลัพธ์ต่อไปนี้ยืนยันว่าโรคนี้เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่มีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันในร่างกาย
ครั้งแรกผู้ป่วย SLE สามารถค้นหาความหลากหลายของ autoantibodies เช่นแอนติบอดี antinuclear แอนตี้ - โซ่เดียวแอนติบอดี DNA เกลียวคู่ควั่นแอนติบอดีต่อต้าน histone แอนติบอดีต่อต้าน RNP แอนติบอดีต่อต้านเอสเอ็ม ทั้งหมดที่กล่าวมาเป็นแอนติบอดีต่อสารนิวเคลียร์ (แอนติเจน) แอนติเจนแอนติเจนต่อต้านไซโตพลาสซึมอื่น ๆ เช่นแอนติบอดีต่อต้านไรโบโซม, แอนติเจนแอนติเจนพื้นผิวเซลล์เม็ดเลือดเช่นแอนติบอดีต่อต้านเซลล์เม็ดเลือดขาวแอนติบอดีต่อต้านเม็ดเลือดแดงแอนติบอดีต่อต้านเกล็ดเลือด
ประการที่สอง SLE ส่วนใหญ่เป็นโรคที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งเป็นกลไกหลักที่ก่อให้เกิดความเสียหายของเนื้อเยื่อ การทับถมของภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนสามารถพบได้ใน 70% ของผู้ป่วยที่มีหรือไม่มีผื่น ความเสียหายของอวัยวะหลายอย่างเกิดจากการทับถมของภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนบนผนังหลอดเลือด คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันสามารถพบได้ในเยื่อหุ้มปอดหลั่งไหลเยื่อหุ้มหัวใจ, ของเหลวไขข้อ, น้ำไขสันหลังและเลือด คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันส่วนใหญ่เกิดจาก DNA และแอนติบอดีต่อต้าน DNA
ประการที่สามความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันใน SLE แสดงให้เห็นว่ามี autoantibodies จำนวนมากและแกมมาโกลบูลินที่สูงขึ้นแสดงว่าเซลล์ B นั้นมีการเจริญสูง แม้ว่าจำนวนเม็ดเลือดขาวของ T lymphocytes ลดลง แต่เปอร์เซ็นต์ของ T helper cells มักจะลดลงในขณะที่เปอร์เซ็นต์ของ T suppressor cells เพิ่มขึ้นซึ่งทำให้อัตราส่วนของ T4 + / T8 + ออกนอกกฎ ในปีที่ผ่านมาการศึกษาพบว่า interleukin I และ interleukin II ลดลงใน SLE, α-interferon เพิ่มขึ้นและ r interferon ลดลงหรือเพิ่มขึ้น SLE เป็นโรคที่แตกต่างกันและความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันอาจแตกต่างกันไปในแต่ละราย
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การตรวจทางภูมิคุ้มกันวิทยา
ใบสมัครระหว่างประเทศเป็นมากกว่ามาตรฐานการจำแนกประเภทที่เสนอโดย American College of Rheumatology ในปี 1982 (มาตรฐานต่อไปนี้ 1) การทดลองใช้หลายศูนย์ในประเทศใช้มาตรฐานนี้ที่มีความจำเพาะ 96.4% และความไว 93.1% ในปี 1982 จีนได้พัฒนามาตรฐาน SLE Diagnostic (draft) (มาตรฐานต่อไปนี้ 2) ในปักกิ่งโดยการประชุมวิชาการด้านการแพทย์สมาคมโรคไขข้อจีนที่จีนทั้งสองมาตรฐานดังต่อไปนี้
มาตรฐาน 1:
1. ผื่นแดงบนใบหน้าผีเสื้อ
2. Discoid lupus erythematosus
3. แพ้แดด
4. โรคข้ออักเสบ: ไม่ได้มาพร้อมกับความผิดปกติ
5. เยื่อหุ้มปอดอักเสบเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ
6. โรคลมชักหรืออาการทางจิต
7. ปากแผลในจมูก
8. โปรตีนในปัสสาวะ 0.5 กรัม / วันขึ้นไปหรือชนิดหลอดเซลล์
9. แอนติบอดีต่อต้าน DNA แอนติบอดีต่อต้าน Sm เซลล์ LE บวกเท็จสำหรับการทดสอบทางชีวภาพของซิฟิลิส
10. แอนตี้แอนติบอดีนิวเคลียร์บวก (วิธีแอนติบอดีเรืองแสง)
11. โรคโลหิตจาง Antinuclear, เม็ดเลือดขาว (4000 / mm3 หรือน้อยกว่า), lymphopenia (1500 / mm3 หรือน้อยกว่า), และภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (100,000 / mm3 หรือน้อยกว่า).
4 รายขึ้นไปจาก 11 รายที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น SLE
มาตรฐาน 2:
อาการทางคลินิก
1 ผื่นแดงผีเสื้อหรือรูปดิสก์
2 ไม่มีความผิดปกติของโรคข้ออักเสบหรือปวดข้อ
3 ผมร่วง
4 ปรากฏการณ์ของ Raynaud และ / หรือ vasculitis
5 แผลเยื่อเมือกในช่องปาก
6 serositis
7 โรคภูมิแพ้แสง
8 อาการทางจิตเวช
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
1 บล็อกเม็ดเลือดแดงตกตะกอน (วิธีการของ Wei> 20 / ชั่วโมง)
2 เม็ดเลือดขาว (โรคโลหิตจาง hemolytic)
3 โปรตีน (ต่อเนื่อง + หรือสูงกว่า) และ / หรือปัสสาวะท่อ
4 แกมมาโกลบูลิเมียสูง
5 เซลล์ Lupus เป็นค่าบวก (อย่างน้อย 2 หรืออย่างน้อยสองค่าบวกต่อแท็บเล็ต)
6 ร่างกายต่อต้านนิวเคลียร์ในเชิงบวก
ทุกคนที่ตรงกับการทดสอบทางคลินิกและห้องปฏิบัติการข้างต้นสามารถวินิจฉัยได้ ควรใช้ความระมัดระวังเพื่อไม่ให้เกิดโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ , โรคลูปัสที่เกิดจากยา, วัณโรคและตับอักเสบเรื้อรัง ผู้ที่น้อยกว่าเกณฑ์ข้างต้นเป็นกรณีที่มีการแข็งตัวและควรได้รับการทดสอบเพิ่มเติมดังนี้ผู้ป่วย 6 รายที่สามารถวินิจฉัยได้:
รายการตรวจสอบการทดลองเพิ่มเติม:
1. แอนติบอดีต่อต้านดีเอ็นเอบวก (ไอโซโทปรังสีระบุว่าไอโซโทปของดีเอ็นเอ, trypanosoma smear หรือฟิล์มสั้น smear immunofluorescence assay)
2. กลุ่มอาการของโรคส่วนล่างต่ำและ / หรือเชิงบวกสำหรับการไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน (เช่นวิธีการตกตะกอน PEG), วิธีด้านโปรตีนลูปเย็น, การทดสอบการต่อต้านส่วนประกอบและวิธีทางกายภาพและอิมมูโนเคมีอื่น ๆ , ชีวภาพ)
3. การทดสอบโรคลูปัสเป็นบวก
4. การตรวจชิ้นเนื้อไตเชิงบวก
5. แอนติบอดี Sm เป็นบวก
อาการทางคลินิกไม่ชัดเจน แต่การทดสอบในห้องปฏิบัติการนั้นเพียงพอที่จะวินิจฉัยโรคลูปัส erythematosus ในระบบซึ่งอาจเรียกได้ว่าเป็นการชั่วคราวที่ไม่แสดงอาการ lupus erythematosus
ข้อควรระวัง:
เมื่อผู้ป่วยที่เป็นโรคลูปัส erythematosus มีความเสียหายของตับมีความจำเป็นต้องระบุสาเหตุของความเสียหายที่ตับ ผู้ป่วยบางรายที่มีการทำงานของตับผิดปกติไม่ได้เกิดโดยตรงจากโรคลูปัส Lupus erythematosus และ Lupus hepatitis ที่เกิดขึ้นพร้อมกันอาจทำให้ตับถูกทำลายได้ แต่จำเป็นที่จะต้องแยกแยะไวรัสตับอักเสบการดื่มมากเกินไปการใช้ยาพิษจากตับและโรคทางเดินน้ำดี นอกจากนี้หัวใจล้มเหลว, โรคตับแข็งน้ำดีหลักและอื่น ๆ นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดการทำงานของตับผิดปกติ ครั้งแรกของทั้งหมดอุบัติการณ์ของไวรัสตับอักเสบโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคตับอักเสบบีและโรคที่เกี่ยวข้องในประเทศจีนสูงดังนั้นผู้ป่วยจะต้องตรวจสอบเครื่องหมายไวรัสที่เกี่ยวข้องเพื่อแยกแยะไวรัสตับอักเสบนอกจากนี้เนื่องจากการดื่มมากเกินไป ไวรัสตับอักเสบที่มีแอลกอฮอล์ก็เพิ่มขึ้นเช่นกันประการที่สามไวรัสตับอักเสบที่เกิดจากยายังเป็นหนึ่งในสาเหตุทั่วไปของความเสียหายของตับในผู้ป่วยโรคลูปัส erythematosus โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากการใช้ยาในระหว่างการรักษาโรคลูปัส erythematosus , cyclophosphamide (CTX), ฯลฯ . นอกจากนี้โรคอื่น ๆ ที่ทำให้เกิดความผิดปกติของตับรวมถึงทางเดินน้ำดีและโรคตับอ่อนควรได้รับการยกเว้น
การตรวจทางคลินิก
ครั้งแรกการตรวจสอบทั่วไป: ผู้ป่วยมักจะมีภาวะโลหิตจางเซลล์เม็ดเลือดขาวและภาวะเกล็ดเลือดต่ำหรือแสดงว่าการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดเพิ่มขึ้นผิดปกติในอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง ในช่วงเวลาของกิจกรรม SLE มี autoantibodies ที่สามารถทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงทำให้ปริมาณเซลล์เม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบินลดลง ในเวลานี้ reticulocytes สามารถเพิ่มขึ้นได้มากกว่า 5% และผู้ป่วยอาจมีอาการดีซ่านเล็กน้อยในการปฏิบัติทางคลินิก แผลที่ไตมีระดับของการทดสอบปัสสาวะที่ผิดปกติเช่นโปรตีนและปัสสาวะ การทดสอบโปรตีนในพลาสมาพบว่ามีโกลบูลินเพิ่มขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่เป็นโรคไตอักเสบจากการเสื่อมของไตอัตราส่วนสีขาว / โกลบูลินกลับด้านคอเลสเตอรอลในเลือดเพิ่มขึ้นและยูเรียไนโตรเจนในเลือดและ creatinine การตรวจสอบปริมาณโปรตีนในปัสสาวะเป็นเวลา 24 ชั่วโมงหากเกิน 0.5 กรัมต่อวันแสดงว่ามีโปรตีนในปัสสาวะแสดงถึงการมีส่วนร่วมของ SLE ในไต หากเม็ดเลือดแดงและเซลล์เม็ดเลือดขาวปรากฏขึ้นซ้ำ ๆ ในปัสสาวะความเป็นไปได้ของโรคลูปัสไตอักเสบควรได้รับการพิจารณาหลังจากถอดการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะและนิ่วในทางเดินปัสสาวะ
ประการที่สองการตรวจสอบทางภูมิคุ้มกัน: การปรากฏตัวของความหลากหลายของ autoantibodies ในเลือดเป็นลักษณะแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANA) เกือบ 100% เป็นบวกในกิจกรรมของโรค วิธีการทดสอบทดแทนเชิงลบอาจจะเป็นบวกแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์เชิงลบไม่สามารถออกกฎอย่างสมบูรณ์รวมกับการวิเคราะห์ทางคลินิกและห้องปฏิบัติการอื่น ๆ ที่ครอบคลุมข้อมูล Anti-double-stranded DNA (ds-DNA) แอนติบอดีมีความจำเพาะสูงกว่าสำหรับการวินิจฉัยโรค แต่อัตราบวกต่ำกว่า 40-75% ซึ่งเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับกิจกรรมของโรคและความเสียหายของไตไต Antibody titer ลดลงด้วยการให้อภัยโรคต่อต้าน Sm แอนติบอดีมีผลเป็นบวกใน SLE ประมาณ 30% และเนื่องจากความจำเพาะสูงจึงเรียกว่าแอนติบอดีจำเพาะของโรคนี้ สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการผิดปรกติอ่อนหรือเร็วหากเกณฑ์ SLE ไม่เพียงพอหากแอนติบอดีต่อต้าน Sm เป็นบวกก็สามารถวินิจฉัยร่วมกับอาการอื่น ๆ
เซลล์ Lupus ปล่อยสารนิวเคลียร์หลังจากการทำลายเม็ดเลือดขาวในเลือดของผู้ป่วยและรวมกับแอนติบอดี antinuclear เพื่อสร้างร่างกายรวมขนาดใหญ่ภายใต้ส่วนประกอบซึ่งเป็นเซลล์ที่เกิดขึ้นจาก phagocytosis ของนิวโทรฟิ อัตราบวกอยู่ที่ประมาณ 60% เซรั่มเสริม C4, C3 และ CH50 ลดลงอย่างมีนัยสำคัญในกรณีที่ใช้งานโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อรวมกับโรคไตอักเสบลูปัส ความซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันในเลือดสามารถยกระดับได้
นอกเหนือจาก autoantibodies ข้างต้นแล้ว autoantibodies อื่น ๆ ที่หลากหลายยังสามารถตรวจจับได้ในเลือดของผู้ป่วย SLE
3. การตรวจทางอิมมูโนวิทยา: การศึกษาทางอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ในส่วนของการตรวจชิ้นเนื้อของการตรวจชิ้นเนื้อของไตแสดงให้เห็นว่าอิมมูโนโกลบูลินส่วนใหญ่เป็น IgG, IgM การสะสมมีสามประเภท: mesangium, subendothelial และ subepithelial การสะสมเป็นเม็ดพร้อมเมมเบรนชั้นใต้ดินของไต เงินฝากของ Mesangial นั้นผิดปกติถูกล่ามโซ่อย่างสม่ำเสมอหรือเป็นเม็ดเล็ก ๆ ระหว่างห่วงของเส้นเลือดฝอย 20-50% ของโรคไตอักเสบลูปัสมีคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน (IC) ในเยื่อชั้นใต้ดินและสิ่งของคั่นระหว่างท่อไตที่มีพังผืดคั่นระหว่างที่สำคัญและการแทรกซึมโมโนนิวเคลียร์ของความเสียหายท่อ ไม่มีข้อตกลงที่สมบูรณ์ระหว่างอาการทางคลินิกและปัสสาวะผิดปกติและการตรวจชิ้นเนื้อไต ในการทดสอบโรคลูปัสผิวหนังใช้อิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์เพื่อตรวจหาอิมมูโนโกลบูลินและ IgG, IgM และเสริมการสะสมในผิวหนังชั้นนอกและผิวหนังชั้นนอกของผู้ป่วยและจัดเรียงเป็นเม็ดเล็ก ๆ การสัมผัสทางผิวหนังปกติอัตราบวกคือ 50-70%, แผลที่ผิวหนังสามารถเข้าถึงได้มากกว่า 90% และการทดสอบเข็มขัดลูปัสในเชิงบวกในพื้นที่ที่ไม่ได้รับสารมีความรุนแรงหรือมาพร้อมกับโรคไตอักเสบ ระดับแอนติบอดี
ประการที่สี่การตรวจสอบส่วนประกอบและโปรตีน
1, เสริม C3 และ CH50 (รวมทั้งหมด) การกำหนดในกิจกรรม SLE โรคลูปัสโรคไตอักเสบโรคโลหิตจาง hemolytic และอาการเฉียบพลันอื่น ๆ เนื้อหา C3 และ CH50 มักจะลดลง นี่เป็นเพราะส่วนประกอบประกอบจำนวนมากมีส่วนร่วมในการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติและร่างกายสายเกินไปที่จะสร้างผลิตภัณฑ์เสริมซึ่ง C3 มีความไวมากกว่า CH50 ส่วนประกอบที่เป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยโรคและการตัดสินของโรคซีรั่มของผู้ป่วย SLE มีส่วนประกอบเริ่มต้นลดลงและค่อยๆกลับสู่ปกติแสดงว่าการรักษามีประสิทธิภาพ ในทางกลับกันหากเนื้อหาของส่วนประกอบยังคงลดลงแสดงว่ากิจกรรมของโรคนั้นรุนแรงขึ้นและจำเป็นต้องได้รับการปฏิบัติอย่างใกล้ชิด
2. การทดสอบอิมมูโนโกลบูลิน: อิมมูโนโกลบูลิน IgG, IgA และ IgM ในซีรั่มส่วนใหญ่จะถูกกำหนด เนื่องจากการทำงานของภูมิคุ้มกันผิดปกติของ SLE ทำให้มี autoantibodies จำนวนมากซึ่งจะเพิ่มอิมมูโนโกลบูลินในซีรัมโดยเฉพาะ IgG ที่เพิ่มขึ้น
ฐานข้อมูล Lupus erythematosus: สถาบันหน้าอกและนรีเวชวิทยาสถาบันวิจัยและป้องกันโรคลูปัสได้ใช้ผลการวิจัยใหม่เพื่อให้เกิดความก้าวหน้าครั้งสำคัญในการรักษาโรคลูปัส
ห้าการตรวจสอบอื่น ๆ
ผู้ป่วยโรค SLE ประมาณ 20-50% เป็นผลบวกต่อปัจจัยไขข้ออักเสบ ใน 15% ของผู้ป่วย, ปฏิกิริยาซิฟิลิสเซรั่มเป็นบวกเท็จ. โปรตีน C-reactive เพิ่มขึ้นในช่วงระยะเวลาของการเกิดโรค เย็นโกลบูลินสามารถตรวจพบได้ในเซรุ่ม 31% ของผู้ป่วยส่วนใหญ่ผสมโกลบูลิเย็นเป็นตัวแทนของภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนในเลือดที่มี IgG และเสริม C1, C3 และ IgM และ / หรือ IgA
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
คั่งที่เกี่ยวข้องกับโรค:
Discoid lupus erythematosus (DLE): โรคกำเริบเรื้อรังที่ส่วนใหญ่บุกรุกผิวหนังและมีลักษณะเป็นรอยแดงที่กำหนดไว้อย่างดี (เกิดผื่นแดง), รูขุมขนเส้นเลือดอุดตัน, เกล็ด, telangiectasia และฝ่อผิวหนัง
โรคไตอักเสบลูปัส: ร่างกายทั้งหมดปรากฏตัวเป็นไข้ต่อเนื่องนั้นเกิดผื่นแดงของข้อเท้าเนื่องจากรูปร่างของผีเสื้อที่รู้จักกันว่าคั่งผีเสื้อ;
Nodular erythema (EN): เป็นโรคที่เกิดจากปฏิกิริยาการอักเสบที่เกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อผิวหนังและไขมัน - เยื่อหุ้มเซลล์ผิวหนังหน้าของน่องคือการเปลี่ยนเป็นก้อนกลมสีแดงหรือสีม่วงแดง
Polymorphous erythema: เป็นโรคผิวหนังอักเสบแบบ จำกัด ตัวเองเฉียบพลันซึ่งมักมาพร้อมกับความเสียหายของเยื่อเมือกผื่นคือ pleomorphic ความเสียหายทั่วไปคือเป้าหมายหรือสร้างความเสียหายต่อม่านตา อาจเกิดจากสาเหตุหลายประการสามารถเกี่ยวข้องกับแบคทีเรียที่ติดเชื้อไวรัส (โดยเฉพาะไวรัสเริมไวรัส), เอนไซม์, โปรโตซัว แต่ยังมียาบางชนิดเช่นซัลโฟนาไมด์, ไบเดอร์บิท, ซาลิไซเลตและผลิตภัณฑ์ชีวภาพ ป่วยและผู้คนมีส่วนเกี่ยวข้องกับความหนาว
