อาการชักบางส่วนที่ซับซ้อน
บทนำ
การแนะนำ อาการชักบางส่วนที่ซับซ้อน (CPS) ของโรคลมชักยังเป็นที่รู้จักกันในนามตอนกลีบขมับชักจิตจิตด้วยอาการชักบางส่วนที่มีระดับของการรบกวนของสติแตกต่างกัน การปลดปล่อยโรคลมชักมีต้นกำเนิดมาจากกลีบขมับหรือหน้าผากการกำเนิดเส้นทางการแพร่และความเร็วจะแตกต่างกันอาการทางคลินิกอาจแตกต่างกันอย่างมากอาการชักบางส่วนอาจเกิดขึ้นครั้งแรก (เวลาอาจยาวหรือสั้น) และจากนั้นอาจเกิดการรบกวน ความรู้สึกพิเศษหรืออาการทางระบบประสาทส่วนกลางที่เรียบง่ายมักจะมีออร่าและการเริ่มต้นของโครงสร้างที่ลึก (medial temporal margin, ระบบ limbic, ฯลฯ ) เช่นอาการชักทางจิต (ออร่า) อาจสั้นและอาจเกิดการรบกวนสติขึ้นในไม่ช้า แม้เพียงแค่แสดงให้เห็นถึงการรบกวนของสติ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคลมชักมีความซับซ้อนมากและสามารถแบ่งออกเป็นสี่ประเภทหลัก:
1. อาการโรคลมชักไม่ทราบสาเหตุและโรคลมชัก: จูงใจทางพันธุกรรมที่น่าสงสัยไม่มีสาเหตุที่ชัดเจนอื่น ๆ มักจะอยู่ในกลุ่มอายุหนึ่งที่มีลักษณะทางคลินิกและประสิทธิภาพของ EEG เกณฑ์การวินิจฉัยที่ชัดเจน มันไม่ได้ตรวจพบทางคลินิกว่ามันเป็นโรคลมชักไม่ทราบสาเหตุ
2. อาการโรคลมชักและอาการโรคลมชัก: เป็นรอยโรคระบบประสาทส่วนกลางที่ชัดเจนหรือเป็นไปได้ที่มีผลต่อโครงสร้างหรือการทำงานเช่นความผิดปกติของโครโมโซมโรคทางสมองโฟกัสหรือกระจายและบางระบบ เกิดจากโรค ในปีที่ผ่านมาความก้าวหน้าและการประยุกต์ใช้อย่างกว้างขวางของเทคนิค neuroimaging โดยเฉพาะอย่างยิ่งการพัฒนาของระบบประสาทการทำงานของโรคลมชักได้รับสามารถตรวจสอบการเปลี่ยนแปลง neurobiochemical ในผู้ป่วยที่มีอาการโรคลมชักและโรคลมชัก
(1) โรคทางสมองที่มีการแปลหรือกระจาย: อุบัติการณ์ของโรคลมชักทารกแรกเกิดประมาณ 1% เช่นการบาดเจ็บที่เกิดรวมกับการบาดเจ็บที่เกิดและการตกเลือดในสมองหรือความเสียหายสมองขาดออกซิเจนในสมองพิการทารกแรกเกิดหรือพิการ การบาดเจ็บอุบัติการณ์ของโรคลมชักสูงถึง 25%
(2) โรคทางระบบ: เช่นภาวะหัวใจหยุดเต้น, พิษ CO, ภาวะขาดอากาศหายใจ, การดมยาสลบ N2O, อุบัติเหตุจากการดมยาสลบและการหายใจล้มเหลวอาจทำให้เกิด encephalopathy hypoxic ซึ่งนำไปสู่อาการชัก myoclonic หรือตอนของระบบ การเผาผลาญ encephalopathy เช่นภาวะน้ำตาลในเลือดส่วนใหญ่มักนำไปสู่โรคลมชัก, ความผิดปกติของการเผาผลาญอาหารและต่อมไร้ท่ออื่น ๆ เช่นน้ำตาลในเลือดสูง, hypocalcemia, hyponatremia และ uremia, การล้างไต encephalopathy, ตับ encephalopathy อาจทำให้เกิดอาการชัก
3. โรคลมชัก cryptogenic: ทั่วไปอาการทางคลินิกแนะนำโรคลมชักอาการ แต่ไม่พบสาเหตุที่ชัดเจนสามารถเริ่มต้นที่อายุเฉพาะไม่มีประสิทธิภาพทางคลินิกและ EEG ที่เฉพาะเจาะจง
4. สถานการณ์ที่เกี่ยวข้องกับการโจมตีของโรคลมชัก (สถานการณ์ที่เกี่ยวข้องกับการโจมตีโรคลมชัก) มีความเกี่ยวข้องกับเงื่อนไขพิเศษเช่นไข้สูงขาดออกซิเจนการเปลี่ยนแปลงต่อมไร้ท่อความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลยาเกินขนาดยาถอนดื่มระยะยาวกีดกันการนอนหลับและดื่มมากเกินไปเป็นต้น ปรากฏ แม้ว่าธรรมชาติของอาการชักจะเป็นอาการชัก แต่การถอนของรัฐที่เกี่ยวข้องนั้นไม่ได้เกิดขึ้นดังนั้นโรคลมชักจึงไม่ได้รับการวินิจฉัย
(สอง) การเกิดโรค
1. ปัจจัยทางพันธุกรรม: การถ่ายทอดทางพันธุกรรมของยีนเดี่ยวหรือ polygene สามารถทำให้เกิดอาการชักในโรคลมบ้าหมูได้มากกว่า 150 กลุ่มอาการของโรคข้อบกพร่องที่หายากของยีนเป็นที่รู้จักกันในปัจจุบันที่จะเป็นลมบ้าหมูหรือ myoclonic ชักซึ่ง 25 เป็นโรคทางพันธุกรรม เส้นโลหิตตีบเป็นก้อนกลม neurofibromatosis ฯลฯ ประมาณ 100 โรคถอย autosomal เช่นเซลล์ spheroid ชนิดสีขาวสารอาหารการขาดสารอาหารและมากกว่า 20 ชนิดของโรคโครโมโซมทางพันธุกรรมของเพศบกพร่อง
2. คนปกติสามารถชักได้เนื่องจากการกระตุ้นด้วยไฟฟ้าหรือการกระตุ้นทางเคมี: สมองปกติมีพื้นฐานทางกายวิภาคและสรีรวิทยาสำหรับอาการชักและมีความไวต่อการกระตุ้นต่างๆ การกระตุ้นความถี่และความรุนแรงในปัจจุบันสามารถทำให้สมองมีอาการชักและการปลดปล่อยยังคงดำเนินต่อไปหลังจากการกระตุ้นหยุดลงส่งผลให้เกิดการโจมตีด้วยยาบำรุงระบบอย่างเป็นระบบหลังจากการกระตุ้นอ่อนแอลงจะเกิดการโพสท่าสั้น ๆ เพียงครั้งเดียว การกระตุ้นเพียงวันละครั้งช่วงเวลาการโพสต์และช่วงการแพร่กระจายจะเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ จนกว่าจะเกิดเหตุการณ์ที่เป็นระบบและแม้ว่าจะไม่ได้รับการกระตุ้นก็ตามการเคลื่อนไหวแบบธรรมชาติทำให้เกิดอาการชัก การเปลี่ยนแปลงลักษณะของโรคลมชักคือเซลล์ประสาทจำนวนมากในพื้นที่ที่ จำกัด ของสมองถูกกระตุ้นให้ทำงานร่วมกันเป็นเวลา 50 ถึง 100 มิลลิวินาทีแล้วระงับ EEG นั้นจะมีการปล่อยเฟสเชิงลบที่มีแอมพลิจูดสูงตามด้วยคลื่นช้า การปล่อยเซลล์ประสาทซ้ำหลายครั้งในพื้นที่ที่ จำกัด สามารถเกิดขึ้นได้ในการจับกุมบางส่วนเป็นเวลาสองสามวินาทีการปล่อยสามารถแพร่กระจายผ่านสมองเป็นเวลาหลายวินาทีถึงหลายนาทีและเป็นเหตุการณ์ที่ซับซ้อนหรือบางส่วนที่อาจเกิดขึ้น
3. ความผิดปกติของ electrophysiological และ neurobiochemical: การกระตุ้นที่มากเกินไปของเซลล์ประสาทสามารถนำไปสู่การปลดปล่อยที่ผิดปกติและ intracerebral cortex hyperexcitability ถูกตรวจพบโดยขั้วไฟฟ้าในเซลล์ในรูปแบบสัตว์โรคลมชัก Post-synaptic potential (EPSP) และ depolarization drift (DS) เพิ่ม intracellular Ca2 และ Na, เพิ่ม extracellular K, ลด Ca2, สร้าง Ca จำนวนมาก, และย้ายไปยังเส้นประสาทรอบข้างเร็วกว่าการนำปกติหลายเท่า หยวนแพร่กระจาย การศึกษาทางชีวเคมีได้เปิดเผยว่ามีกรดอะมิโน excitatory จำนวนมาก (EAA) และสารสื่อประสาทอื่น ๆ ถูกปล่อยออกมาในระหว่างการสลับขั้วของฮิบโปแคมปัสและเซลล์ประสาทกลีบขมับหลังจากเปิดใช้งานตัวรับ NMDA จำนวนมาก การเพิ่ม extracellular K ในรอยโรคลมชักลดการปล่อยกรดอะมิโนยับยั้ง (IAA), ลดการยับยั้งการทำงานของตัวรับ GABA presynaptic ยับยั้ง, และทำให้การขับถ่ายออกง่ายไปสู่บริเวณโดยรอบและพื้นที่ห่างไกล เมื่อ foci โรคลมชักอพยพจากการปลดปล่อยที่แยกไปสู่การจับกุม, การยับยั้งโพสต์ -DS หายไปโดยศักยภาพการสลับขั้วและเซลล์ประสาทในภูมิภาคที่อยู่ติดกันและการเชื่อมต่อ synaptic ถูกเปิดใช้งานการจำหน่ายคือผ่านวงเยื่อหุ้มสมองท้องถิ่น corpus callosum) และ subcortical pathway แพร่กระจาย การชักโฟกัสสามารถแพร่กระจายเฉพาะที่หรือทั่วทั้งสมองและบางส่วนเปลี่ยนเป็นอาการชักอย่างเป็นระบบการพัฒนาของอาการชักทั่วไปที่ไม่ทราบสาเหตุอาจเกิดขึ้นได้ผ่านเครือข่ายวงกว้างของวงจรเปลือกตา thalamic
4. การชักอาจเกี่ยวข้องกับการยับยั้ง synaptic ลดลงของสารสื่อประสาท intracranial ยับยั้งเช่นกรดแกมมา aminobutyric (GABA), เครื่องส่งสัญญาณ excitatory เช่น N-methyl-D-aspartate (NMDA) หุบเขา - รับสื่อ การตอบสนองของกรดอะมิโนนั้นสัมพันธ์กัน
เครื่องส่งสัญญาณที่ยับยั้ง ได้แก่ monoamines (โดปามีน, นอร์พีพิน, เซโรโทนิน) และกรดอะมิโน (GABA, glycine) GABA มีอยู่เฉพาะในระบบประสาทส่วนกลางมีการกระจายในสมองกว้างและมีเนื้อหาสูงสุดของ substantia nigra และ globus pallidus และเป็นตัวยับยั้งการส่งสัญญาณที่สำคัญของระบบประสาทส่วนกลาง เครื่องส่งสัญญาณกระตุ้นโรคลมชักรวมถึง acetylcholine และกรดอะมิโน (กรดกลูตามิก, กรด aspartic, ทอรีน) ระบบรับสารสื่อประสาทและช่องสัญญาณของระบบประสาทส่วนกลาง synaptic ของ CNS มีบทบาทสำคัญในการส่งข้อมูลตัวอย่างเช่นกลูตาเมตมีตัวรับสามตัว: ตัวรับกรด kainic (KA), ตัวรับ gentrenine และ N-A ตัวรับ base-D-aspartate (NMDA) การสะสมกลูตาเมตในระหว่างอาการชักจากโรคลมชักทำหน้าที่รับตัวรับ NMDA และช่องไอออนทำให้อาการกำเริบซ้ำซ้อนเป็นหนึ่งในสาเหตุหลักของอาการชัก การปล่อยออกมาของเซลล์ประสาทภายนอก endogenous จะขึ้นอยู่กับแรงดันแคลเซียมในปัจจุบันการเสริมแคลเซียมบางโรคลมชักโฟกัสเป็นหลักเนื่องจากการสูญเสียของการยับยั้ง interneurons sclerosis Hippocampal อาจส่งผลให้เกิดโรคลมชักเนื่องจากการเชื่อมต่อที่ผิดปกติระหว่างเซลล์ประสาทที่รอดชีวิต กิจกรรมของคลื่นที่ช้าลงแบบซิงโครนัสภายในเยื่อหุ้มสมองอาจเกิดขึ้นเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของกระแสแคลเซียมขึ้นกับแรงดันไฟฟ้าในเซลล์ประสาททาลามิ
5. ความผิดปกติทางสัณฐานวิทยาทางพยาธิวิทยาและ foci epileptogenic: ตรวจพบรอยโรคลมชักเยื่อหุ้มสมองโดยขั้วไฟฟ้าเยื่อหุ้มสมองและองศาที่แตกต่างกันของ gliosis, เรื่องสีเทานอกมดลูก, microglioma หรือ hemangioma เส้นเลือดฝอยพบ กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงการเพิ่มขึ้นของความหนาแน่นของอิเล็กตรอนของรอยแยกแบบซินแนปติกในแผลที่เป็นโรคลมชักและเพิ่มการปล่อยถุงตุ่มที่ทำเครื่องหมายด้วยการส่งผ่าน synaptic อิมมูโนฮิสโตเคมียืนยันว่ามีแอสโทรคไซท์เปิดใช้งานจำนวนมากรอบจุดศูนย์กลางโรคลมชักซึ่งเปลี่ยนความเข้มข้นของไอออนรอบ ๆ เซลล์ประสาททำให้ความตื่นเต้นง่ายต่อการแพร่กระจายไปยังบริเวณโดยรอบ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
ไขสันหลังติดเชื้อ HPV ตรวจระบบประสาท
1. เลือดปัสสาวะการตรวจอุจจาระและกลูโคสในเลือดการกำหนดอิเล็กโทรไลต์ (แคลเซียมฟอสฟอรัส)
2. การตรวจน้ำไขสันหลัง: การเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะบ่งบอกว่ามีบาดแผลที่ยึดครองพื้นที่หรือความผิดปกติของทางเดินไหลเวียนโลหิตในสมองซีเอสเอฟเช่นเนื้องอกขนาดใหญ่หรือลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำลึก จำนวนเซลล์ที่เพิ่มขึ้นแสดงให้เห็นการอักเสบของเยื่อหุ้มสมองหรือสมอง parenchymal เช่นฝีในสมอง, cysticercosis สมอง, เยื่อหุ้มสมองอักเสบหรือโรคไข้สมองอักเสบรองจากโรคลมชักรองลงมาจากโรคลมชักเนื้อหาโปรตีนเพิ่มขึ้น CSF แนะนำอุปสรรคเลือดของเหลวในสมอง .
3. การตรวจด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจ: EEG ทั่วไปสามารถบันทึกรูปคลื่น 10% บางส่วน, 40% ถึง 50% ของรูปคลื่นการปล่อยโฟกัส เทคโนโลยีการตรวจสอบ EEG ซึ่งรวมถึงการบันทึกเทปคาสเซ็ตต์แบบพกพา (AEEG) วิดีโอ EEG และ telemetry วิทยุแบบหลายช่องสัญญาณสามารถสังเกต EEG ที่ตื่นตัวและหลับอยู่ในสภาวะปกติเป็นเวลานานและอัตราการตรวจจับเพิ่มขึ้นถึง 70% -80% 40% ของผู้ป่วยสามารถบันทึกรูปคลื่นที่เริ่มมีอาการซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยการจำแนกและตำแหน่งของโรคลมชัก
4. Neuroimaging: ภาพรังสีด้านข้างเชิงบวกของกะโหลกศีรษะสามารถพบได้ในการกลายเป็นปูนในกะโหลกศีรษะที่ผิดปกติ, เซลล่าและความลาดชันที่ครอบครองรอยโรคไซนัสอักเสบหรือรอยโรคที่อาศัยอยู่ในพื้นที่ การตรวจ CT ในเด็กและวัยรุ่นที่มีโรคลมชักร่วมกันพิการ แต่กำเนิดการอุดตันของสมองที่ผิดปกติ, hydrocephalus, ถุงกะบังโปร่งใสและการบาดเจ็บ craniocerebral ปริและแผลเก่าอื่น ๆ , แผลสมองขาดเลือดที่พบบ่อยในผู้ป่วยผู้ใหญ่, รอยแผลเป็นบาดแผลในสมอง รอยโรค, cysticercosis สมองหรือกลายเป็นปูนผู้ป่วยเก่ามักจะมีเลือดออกเก่าหรือกล้าม, ห้อ subdural hematoma เรื้อรังฝ่อสมองหน่วง การเพิ่มประสิทธิภาพสามารถแสดงหลอดเลือดโป่งพองในสมอง, AVM, เนื้องอกในสมองที่อุดมไปด้วยหลอดเลือดหลักหรือการแพร่กระจาย การตรวจ MRI แสดงให้เห็นว่าอัตราการตรวจพบรอยโรคในสมองในผู้ป่วยโรคลมชักมีมากกว่า 80% และความสอดคล้องกับ EEG บันทึกจุดโฟกัสโรคลมชักเป็น 70% MRI ความละเอียดสูงกว่า 1.0T สามารถเข้าถึง 3 มม. และเนื้องอกขนาดเล็กที่ไม่สามารถตรวจพบด้วย CT เช่น astrocytoma ระดับต่ำ, ปมประสาท glioma และ hamartoma สามารถพบได้การเปลี่ยนแปลงของปริมาณเนื้อเยื่อสมองเช่น hippocampus และเสมหะ ลีบใบและซีกโลก, คอร์ปัส callosum ขาดหรือหนา, สีเทาเรื่องนอกมดลูกและเสมหะ sclerotherapy ฯลฯ เป็นสาเหตุของโรคลมชักท้อถอย
5. เอกซ์เรย์ปล่อยโฟตอนเดี่ยว: (SPECT) สามารถตรวจจับการลดลงของการไหลเวียนของเลือดในช่วงเวลาต่อเนื่องของการโฟกัส epileptogenic และเพิ่มการไหลเวียนของเลือดในระหว่างการโจมตี เอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน (PET) สามารถตรวจจับการลดลงของการเผาผลาญกลูโคสในตอนต่อเนื่องของอาการชักบางส่วนที่ซับซ้อนและเพิ่มการเผาผลาญในช่วงตอน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
ประเภทต่อไปนี้เป็นเรื่องธรรมดา:
(1) การปรากฏตัวของความผิดปกติของสติ: ความสับสนที่พบบ่อยการสูญเสียสติเป็นของหายากอาการชักมักจะมีอาการทางจิตหรือจิตประสาทความผิดปกติของสติสามารถปกปิดการปฏิบัติงานความรู้สึกเท็จขาดเด็กควรใส่ใจกับบัตรประจำตัวของการชักขาด
(2) การปรากฏตัวของความผิดปกติของสติและโรคอัตโนมัติ: ออร่าสามารถเกิดขึ้นได้ก่อนที่จะหมดสติชักผู้ป่วยสามารถเก็บความทรงจำบางอย่าง อาการชักบางส่วนที่ซับซ้อนแบบคลาสสิกเริ่มต้นด้วยออร่าอาการปวดท้องส่วนบนทั่วไปและอารมณ์ (กลัว), ความรู้ความเข้าใจ (เช่น - คนรู้จัก) และอาการทางประสาทสัมผัส (ภาพหลอนประสาทหลอน) ตามด้วยการสูญเสียสติความหมองคล้ำและหยุดการกระทำ . อาการชักบางส่วนที่ซับซ้อนแสดงกิจกรรมที่หมดสติแบบปรับตัวได้มากขึ้นโดยลืมไปโดยอัตโนมัติว่ามีผู้ป่วยประมาณ 75% ที่มีการเคลื่อนไหวของลิ้นปากแก้มและประมาณ 50% มีการเคลื่อนไหวใบหน้าหรือลำคอ พฤติกรรมอัตโนมัติไม่ซ้ำกับอาการชักบางส่วนที่มีความซับซ้อนและอื่น ๆ (เช่นไม่มีอาการชัก) หรือการรบกวนหลังการโจมตีของจิตสำนึกแม้กระทั่งอาการชักที่ไม่สามารถเกิดขึ้นได้ การรบกวนอย่างมีสติเกิดขึ้นในอาการชักบางส่วนที่ซับซ้อนฟังก์ชั่นการควบคุมขั้นสูงจะถูกลบออกและมีการปล่อยพฤติกรรมอัตโนมัติดั้งเดิม
ตามที่อาการทางคลินิก, โรคอัตโนมัติแบ่งออกเป็น:
1 การกินโรคอัตโนมัติ: การรับประทานอาหารหรือชิมอาหารเช่นปากลิ้นปากและลำคอมักมีน้ำลายไหลเคี้ยวกลืนหรือพ่นจมูกเป็นต้นมีระดับตายตัว
2 กลุ่มอาการของโรคระบบประสาทอัตโนมัติเลียนแบบ: การแสดงออกของสภาพอารมณ์ที่มองเห็นและการเคลื่อนไหวทางร่างกายเช่นสยองขวัญ, ความสุข, ความโกรธและการคิด
3 ท่าทางผิดปกติอัตโนมัติ: ท่าทางที่เรียบง่ายเช่นเช็ดใบหน้า, มุ่ย, เลียลิ้น, มือบิด, จับวัตถุและเล่นกับอวัยวะเพศทำให้สับสนหรือเข้าใจ ท่าทางที่ซับซ้อนเช่นการกดปุ่มหรือถอดเสื้อผ้าการพลิกการตีการจัดระเบียบเสื้อผ้าการย้ายเฟอร์นิเจอร์เตียงที่ยอดเยี่ยมหรือการทำกิจกรรมระดับมืออาชีพ
ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ 4 คำ: การพูดพึมพำท่องพร้อมด้วยเสียงหรือเสียงหัวเราะวลีหรือประโยคซ้ำ ๆ ทั่วไปจะต้องมีการระบุด้วยการออกเสียงของอาการชัก
โรคติดเชื้ออัตโนมัติ 5 โรค: เดินไปที่เป้าหมายเผชิญหน้ากับอุปสรรคที่สามารถหลีกเลี่ยงได้บางครั้งแม้แต่ขี่จักรยานหรือขับรถผ่านตัวเมืองการโจมตีใช้เวลาไม่กี่วินาทีจนถึงไม่กี่นาทีตอนต่อเนื่องสามารถอยู่ได้นานหลายชั่วโมงจนถึงหลายวัน
6 หลอกเคลื่อนไหวอัตโนมัติดาวน์ซินโดรมอัตโนมัติ: ยังเป็นที่รู้จักกันเป็นกลุ่มอาการของโรคระบบประสาทส่วนกลางกึ่งเป้าหมายที่เห็นในช่วงเวลาที่ยึดสมองกลีบหน้าผากแกว่งรุนแรงทั่วไปกลิ้งเคลื่อนไหวเหมือนวิ่งจังหวะบางคลินิกต้องระบุด้วยอาการนอนกรน
7 ออทิสซึมทางเพศ: ความตื่นเต้นง่ายและการเคลื่อนไหวที่พบบ่อยในโรคลมชักกลีบหน้าผากชาย
