การมีส่วนร่วมของผิวหนัง
บทนำ
การแนะนำ การมีส่วนร่วมทางผิวหนังเป็นเรื่องธรรมดาในระบบเส้นโลหิตตีบ โรคเส้นโลหิตตีบในระบบเป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่สามารถอธิบายได้ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือผิวหนังหนาและกระจายและพังผืด นอกจากการมีส่วนร่วมทางผิวหนังแล้วยังสามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะภายใน (หัวใจปอดและทางเดินอาหาร) โรคนี้พบได้บ่อยในผู้หญิงอัตราอุบัติการณ์ประมาณ 4 เท่าของผู้ชายและเด็กค่อนข้างหายาก ความรุนแรงและการพัฒนาของโรคนั้นแตกต่างกันอย่างมากจากการกระจายตัวของผิวหนังหนา (กระจาย scleroderma) กับการพัฒนาอย่างรวดเร็วและมักจะเกิดความเสียหายเกี่ยวกับอวัยวะภายในถึงเพียงส่วนเล็ก ๆ ของผิว (ปกติ จำกัด นิ้ว) และใบหน้า) สามารถมองเห็นได้ หลังดำเนินไปอย่างช้าๆและสามารถอยู่ได้นานหลายสิบปีก่อนที่จะมีการเปิดเผยรอยโรคทั่วไปของอวัยวะภายในอย่างเต็มที่เรียกว่า scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นหรือ CREST (C, calcinosis; R, ปรากฏการณ์ของ raynaud; E, dysmotility หลอดอาหาร S, sclerodactyly T, telangiectasia) ซินโดรม (calcacalcification, ปรากฏการณ์ Raynaud, ความผิดปกติของหลอดอาหาร, ปลายนิ้วแข็งและ telangiectasia) นอกจากนี้ยังมีกลุ่มอาการของโรคที่ทับซ้อนกัน (เช่น scleroderma และ dermatomyositis ทับซ้อนกัน) และโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
ระบบเส้นโลหิตตีบเป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่สามารถอธิบายได้ซึ่งแสดงให้เห็นว่าเกี่ยวข้องกับ:
(1) ปัจจัยทางพันธุกรรม:
1 ประวัติครอบครัว: การสำรวจแสดงให้เห็นว่าสัดส่วนของผู้ป่วยที่เป็นโรคเส้นโลหิตตีบในระบบ (หรือโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ เช่นโรคลูปัส erythematosus, Sjogren's syndrome, polymyositis) สูงกว่าของประชากรทั่วไป ดังนั้นความบกพร่องทางพันธุกรรมของครอบครัวมีความเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของโรคนี้
ความสัมพันธ์ของ 2HLA: การศึกษาบางอย่างชี้ให้เห็นว่ายีน HLA-II เกี่ยวข้องกับโรคนี้รวมถึง HLA-DR1, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-DR5, HLA-DR8, HLA-DR52 ซึ่ง HLA-DR1 ความสัมพันธ์ที่เห็นได้ชัดโดยเฉพาะอย่างยิ่ง
(2) เพศ: มีผู้ป่วยเพศหญิงมากกว่าเพศชายโดยเฉพาะผู้หญิงในวัยเจริญพันธุ์ดังนั้นสโตรเจนอาจมีผลบางอย่างต่อการเกิดโรคนี้
(3) ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม: มีการชี้แจงว่าสารเคมีบางชนิดสามารถทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงเช่น scleroderma เช่นซิลิคอน, โพลีไวนิลคลอไรด์, ตัวทำละลายอินทรีย์, Bleomycin, อีพอกซีเรซิน, L-tryptophan, pentazocine เป็นต้น ความชุกของโรคนี้จะสูงขึ้นในคนที่ได้รับสารเหล่านี้เป็นเวลานาน
(4) การทำงานของระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติ: ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้มีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่หลากหลาย: โรคนี้มักจะอยู่ร่วมกับหรือมีโรคแพ้ภูมิตัวเองเช่นโรคลูปัส erythematosus ระบบ, โรค Sjogren และ polymyositis บางครั้งมันอาจเกิดขึ้นได้ โรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ เช่นโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune, thyroiditis ของ Hashimoto ฯลฯ การทดสอบในห้องปฏิบัติการเช่นการทำงานของเซลล์เม็ดเลือดขาว, การตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยา, แอนติบอดีในซีรั่มไซโตไคน์ ฯลฯ อาจบ่งบอกถึงการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติ
(5) ปัจจัยการติดเชื้อ: ในปีที่ผ่านมาการศึกษาแสดงให้เห็นว่าองค์ประกอบของตัวเองของไวรัสบางชนิดมีลักษณะคล้ายคลึงกับแอนติเจนเป้าหมายที่กำหนดเป้าหมายโดย autoantibodies ลักษณะของระบบเส้นโลหิตตีบบ่งบอกภูมิคุ้มกันที่เกิดจากครอสโอเวอร์ของแอนติเจนของไวรัสและแอนติเจนของผู้ป่วยเอง ปฏิกิริยาอาจนำไปสู่โรค
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การทดสอบผิวหนังนับจำนวนเม็ดเลือดขาว (WBC) เลือดประจำ
ครั้งแรกอาการทางคลินิก
1. อาการเริ่มแรก: อาการเริ่มแรกที่พบบ่อยที่สุดของระบบเส้นโลหิตตีบคือปรากฏการณ์ของ Raynaud และอาการบวมที่ร้ายกาจของแขนขาและใบหน้าและผิวหนังของนิ้วมือค่อยๆหนาขึ้น อาการแรกประมาณ 70% ของกรณีเป็นปรากฏการณ์ของ Raynaud ปรากฏการณ์ของ Raynaud อาจนำหน้าอาการอื่น ๆ ของ scleroderma (บวมของนิ้วมือ, โรคข้ออักเสบ, การมีส่วนร่วมของอวัยวะภายใน) เป็นเวลา 1 ถึง 2 ปีหรือมีอาการอื่น ๆ โรค polyarticular ยังเป็นอาการเริ่มแรกที่โดดเด่น ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร (แสบร้อนในกระเพาะอาหารและกลืนลำบาก) หรืออาการระบบทางเดินหายใจและบางครั้งอาการแรกของโรค ผู้ป่วยอาจมีไข้ผิดปกติลดความอยากอาหารและลดน้ำหนักก่อนเริ่มมีอาการ
2. ผิว: ในเกือบทุกกรณีผิวจะเริ่มแข็งจากมือนิ้วมือและหลังมือมีความสดใสและแน่นเท่าของนิ้วมือหายไปผมมีขนเบาบางและใบหน้าและลำคอได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยมีความรู้สึกแน่นที่ส่วนบนของหน้าอกและไหล่แถบหนาแนวนอนสามารถปรากฏที่ด้านหน้าของคอเมื่อยกศีรษะผู้ป่วยรู้สึกว่าผิวคอแน่นโรคนี้หายากในโรคอื่น ๆ การมีส่วนร่วมของผิวหน้าสามารถแสดงออกได้เหมือนใบหน้า ร่องรังสีปรากฎที่ปากริมฝีปากก็เรียวขึ้นและจมูกก็แหลม ผิวหนังที่ได้รับผลกระทบอาจมีเม็ดสีหรือเม็ดสีหายไป รอยโรคที่ผิวหนังสามารถถูก จำกัด ด้วยนิ้วมือ (นิ้วเท้า) และใบหน้าหรือส่วนขยายของศูนย์กลางที่เกี่ยวข้องกับต้นแขน, ไหล่, หน้าอก, หลัง, หน้าท้องและขา บางคนอาจเกี่ยวข้องกับผิวหนังทั้งหมดภายในไม่กี่เดือนบางคนค่อย ๆ ก้าวหน้าในไม่กี่ปีบางคนมีความคืบหน้าเป็นระยะและขอบเขตและความรุนแรงของการมีส่วนร่วมของผิวมักจะยอดเขาภายในสามปี ในทางคลินิกโรคผิวหนังสามารถแบ่งออกเป็นระยะบวมน้ำแข็งตัวและระยะแกร็น ในช่วงอาการบวมน้ำผิวไม่เว้าและบวมและมีความรู้สึกยากผิวแข็งมีแว็กซ์ขี้ผึ้งและอยู่ใกล้กับเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังซึ่งไม่ง่ายที่จะหยิก; ผิวหนังชั้นนอกจะกลายเป็นบางและเปราะและผิวหนังชั้นนอกจะหย่อน
3 กระดูกและข้อต่อ: อาการปวด polyarticular และปวดกล้ามเนื้อมักจะมีอาการเริ่มแรก แต่ยังมีข้ออักเสบที่เห็นได้ชัด ประมาณ 29% สามารถมีโรคข้อต่อกัดกร่อน เนื่องจากผิวหนังมีความหนาและมีการสัมผัสใกล้ชิดกับข้อต่อที่ต่ำกว่าข้อต่อและการทำงานของข้อต่อจึงมี จำกัด เนื่องจากการพังผืดของปลอกเอ็นเมื่อข้อต่อที่ได้รับผลกระทบเคลื่อนไหวหรือเฉยเมยโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ข้อมือข้อเท้าและหัวเข่าความรู้สึกของการถูคล้ายหนังจะเกิดขึ้น ระยะยาวนิ้วเรื้อรัง (นิ้วเท้า) ischemia สามารถเกิดขึ้นได้ในปลายนิ้ว osteolysis X-ray แสดงให้เห็นถึงการตีบพื้นที่ร่วมกันและเส้นโลหิตตีบพื้นผิวข้อ โรคกระดูกพรุนมักเกิดจากการดูดซึมของลำไส้ไม่ดีเลิกใช้และลดการกระจายของเลือด
4, ระบบย่อยอาหาร: การมีส่วนร่วมของระบบทางเดินอาหารเป็นอาการที่พบบ่อยของ scleroderma ที่สองเท่านั้นที่จะมีส่วนร่วมทางผิวหนังและปรากฏการณ์ของ Raynaud ส่วนใดของทางเดินอาหารจะได้รับผลกระทบโดยส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับหลอดอาหาร (90%) ตามด้วยทวารหนักและทวารหนัก (50% ถึง 70%) และลำไส้เล็กและลำไส้ใหญ่ (40% และ 10% ถึง 50%)
(1) ช่องปาก: ปากถูก จำกัด วงลิ้นสั้นลงพื้นที่ปริทันต์กว้างขึ้นเหงือกถูกดึงกลับถอนฟันออกและกระดูกกระดูกเสื่อม
(2) หลอดอาหาร: การทำงานของกล้ามเนื้อหูรูดบกพร่องในหลอดอาหารส่วนล่างสามารถนำไปสู่การรู้สึกแสบร้อนบริเวณด้านหลังของกระดูกหน้าอกและกรดไหลย้อน ในระยะยาวอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนเช่นหลอดอาหารอักเสบ, ตกเลือด, และการตีบหลอดอาหารส่วนล่าง การบีบตัวของหลอดอาหาร 2/3 ที่ต่ำกว่าอาจทำให้กลืนลำบากและกลืนลำบาก จุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นถึงการฝ่อของกล้ามเนื้อเรียบหลอดอาหารพังผืดของ submucosa และ lamina propria และเยื่อเมือกบาง ๆ และถูกกัดเซาะไปตามองศาที่แตกต่าง เรือสารอาหารของหลอดอาหารเป็น fibrotic บาร์เร็ต metaplasia สามารถเกิดขึ้นได้ในหลอดอาหารของผู้ป่วย 1/3 scleroderma และผู้ป่วยเหล่านี้มีความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของภาวะแทรกซ้อนเช่นตีบและมะเร็งของต่อม ฟังก์ชั่นหลอดอาหารสามารถตรวจสอบได้โดย manometry หลอดอาหาร angiography เจือจางหงายมื้อ esophagoscopy และวิธีการอื่น ๆ
(3) ลำไส้เล็ก: มักจะทำให้เกิดอาการปวดท้องเล็กน้อยท้องเสียลดน้ำหนักและขาดสารอาหาร ภาวะทุพโภชนาการเกิดจากการบีบตัวช้าและการเจริญเติบโตของจุลินทรีย์มากเกินไปในของเหลวในลำไส้มักจะมีประสิทธิภาพในการใช้ยาปฏิชีวนะในวงกว้างเช่น tetracycline บางครั้งอาจมีการอุดตันหลอกลำไส้ซึ่งประจักษ์เป็นอาการปวดท้องท้องอืดและอาเจียน คล้ายกับการมีส่วนร่วมของหลอดอาหารพังผืดและกล้ามเนื้อลีบเป็นสาเหตุหลักของอาการเหล่านี้ ชั้นกล้ามเนื้อของผนังลำไส้เสื่อมโทรมและหลังจากที่อากาศเข้าไปในเยื่อบุผนังลำไส้การสะสมก๊าซของถุงน้ำในกระเพาะลำไส้อาจเกิดขึ้นได้
(4) ลำไส้ใหญ่: แบเรียมสวนสามารถพบได้ใน 10% ถึง 50% ของผู้ป่วยที่มีส่วนร่วมของลำไส้ใหญ่ แต่อาการทางคลินิกมักจะไม่รุนแรง อาการท้องผูกอาจเกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อ, ท้องลดลงเต็มและท้องเสียเป็นครั้งคราว เนื่องจากการฝ่อของกล้ามเนื้อผนังลำไส้อาจมีการเปิดขนาดใหญ่ของลักษณะลำไส้ (diverticulum) ในลำไส้ใหญ่ตามขวางและลำไส้ใหญ่ลงเช่นการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อหูรูดทวารหนักทวารหนักทวารหนักย้อยและอุจจาระมักจะเกิดขึ้น
(5) กลุ่มอาการของโรค CREST: ผู้ป่วยสามารถพัฒนาโรคตับแข็งทางเดินน้ำดี
5 ปอด: การมีส่วนร่วมของปอดเป็นเรื่องธรรมดาใน scleroderma อาการที่พบบ่อยที่สุดที่จุดเริ่มต้นของโรคคือหายใจถี่ในระหว่างการออกกำลังกายและการลดลงของความอดทนในกิจกรรมไอแห้งปรากฏขึ้นในภายหลัง เมื่อโรคดำเนินไปเรื่อย ๆ โอกาสของการมีส่วนร่วมของปอดเพิ่มขึ้นและเมื่อมีผู้ป่วยเข้ามามันก็จะดำเนินไปเรื่อย ๆ และไม่ตอบสนองต่อการรักษาอย่างดี พังผืดคั่นระหว่างปอดและโรคหลอดเลือดปอดมักจะอยู่ร่วมกัน แต่มักจะเป็นหนึ่งในกระบวนการทางพยาธิสภาพที่ครอบงำ ในผู้ป่วยที่มี scleroderma กระจายกับ anti-Scl-70 บวกปอดคั่นระหว่างปอดมักจะรุนแรงมากขึ้นในกลุ่มอาการของโรค CREST, ความดันโลหิตสูงในปอดมักจะเด่นชัดมากขึ้น ปอดพังผืดคั่นระหว่างปอดมักจะนำหน้าด้วย eosinophilic alveolitis ในระยะ alveolitis CT ความละเอียดสูงสามารถแสดงการเปลี่ยนแปลงแบบดรูเซ็นในปอดและการล้างด้วยหลอดลมในหลอดลมสามารถเพิ่มจำนวนเซลล์ในของเหลวล้างได้ X-ray แสดงให้เห็นว่าพื้นผิวสิ่งของคั่นระหว่างปอดมีความหนาและในกรณีที่มีการเปลี่ยนแปลงเป็นก้อนกลมอย่างไขว้กันเหมือนแหอย่างรุนแรงมันก็โดดเด่นที่สุดที่ฐาน การทดสอบการทำงานของปอดแสดงให้เห็นถึงความผิดปกติของการช่วยหายใจที่ จำกัด , ความจุปอดลดลง, ความสอดคล้องของปอดลดลงและการแพร่กระจายของก๊าซลด การตรวจร่างกายสามารถดมกลิ่นเสียงแตกเล็ก ๆ โดยเฉพาะที่ด้านล่างของปอด การบดเคี้ยว, พังผืด, และการเปลี่ยนแปลงการอักเสบเป็นสาเหตุของการมีส่วนร่วมของปอด ความดันโลหิตสูงในปอดมักจะเป็นปัญหาที่มีหนามอันเป็นผลมาจากการพังผืดในระยะยาวรอบ ๆ interstitial และ peribronchial หรือ hyperplasia intimal ของปอด arterioles ความดันโลหิตสูงในปอดมักจะดำเนินไปอย่างช้า ๆ จนกว่าจะไม่สามารถแก้ไขได้อย่างรุนแรงในระยะต่อมาซึ่งโดยทั่วไปจะไม่สามารถตรวจพบทางคลินิกได้ echocardiography แบบไม่รุกรานสามารถตรวจพบความดันโลหิตสูงในปอดในระยะเริ่มแรก การชันสูตรพลิกศพแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยประมาณ 29 ถึง 47% ของผู้ป่วยมีการติดเชื้อ intima pulimaary intlastal hyperplasia และการเปลี่ยนแปลงของ mesothelioma การสวนหัวใจพบ 33% ของผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอด
6, หัวใจ: การตรวจทางพยาธิวิทยา 80% ของผู้ป่วยที่มีพังผืดของกล้ามเนื้อหัวใจตายที่ไม่สม่ำเสมอ อาการทางคลินิกของหายใจถี่, รัดกุมหน้าอก, ใจสั่น, บวม การตรวจทางคลินิกอาจมีกระเป๋าหน้าท้อง, ไซนัสอิศวร, หัวใจวายเลือดคั่งและแรงเสียดทานแกนนำเป็นครั้งคราว Echocardiography แสดงให้เห็นว่าประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีภาวะเยื่อหุ้มหัวใจตีบหรือเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบสูง แต่กล้ามเนื้อหัวใจตายทางคลินิกและเยื่อบุหัวใจอักเสบจากเยื่อหุ้มหัวใจนั้นหายาก
7 ไต: โรคไต scleroderma กับหลอดเลือด interlobular, คันศรหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดแดงขนาดเล็กเป็นสิ่งสำคัญที่สุดที่สำคัญที่สุดซึ่งเป็นหลอดเลือด interlobular intima ของหลอดเลือดมีการแพร่กระจายไฟโบรบลาสต์, mucoidosis, การสะสมกรด mucopolysaccharide และอาการบวมน้ำ เซลล์กล้ามเนื้อเรียบของหลอดเลือดผ่านการเสื่อมสภาพของไฮยาลิน Adventitia และ stroma โดยรอบนั้นเป็นแบบ fibrotic เมมเบรนชั้นใต้ดินของไตมีความหนาและแหว่งไม่สม่ำเสมอ อาการทางคลินิกของโรคไต scleroderma จะแตกต่างกันผู้ป่วยบางรายมีอาการทางคลินิกของผิวหนังและการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในอื่น ๆ โดยไม่มีความเสียหายของไตไตวายบางวิกฤตปรากฏในหลักสูตรของโรคเช่นความดันโลหิตสูงรุนแรงฉับพลัน ไม่ได้รับการรักษาในเวลามักจะเสียชีวิตด้วยโรคหัวใจล้มเหลวและ uremia ภายในไม่กี่สัปดาห์ แม้ว่าในช่วงเริ่มต้นของภาวะไตวายนั้นจะไม่มีอาการ แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะรู้สึกเหนื่อยล้าและรุนแรงขึ้นเช่นหายใจถี่ปวดศีรษะรุนแรงตาพร่ามัวชักและหมดสติ การทดสอบในห้องปฏิบัติการพบว่า creatinine ปกติหรือยกระดับโปรตีนและ / หรือปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์และอาจมีโรคโลหิตจาง hemolytic hemolytic และ thrombocytopenia ตัวทำนายภาวะวิกฤตของไตมีดังนี้: 1 ระบบ scleroderma, 2 น้อยกว่า 4 ปี, ความก้าวหน้าของโรค 3, แอนติบอดี 4-RNA polymerase III แอนติบอดี 4 บวก, 5 รับจำนวนมากของฮอร์โมนหรือขนาดเล็กของ cyclosporine; ระดับ renin เซรั่มเพิ่มขึ้นอย่างกระทันหัน
ประการที่สองการตรวจสอบในห้องปฏิบัติการ
(1) ไม่มีความผิดปกติเป็นพิเศษในการทดสอบทั่วไป ESR สามารถปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย ภาวะโลหิตจางอาจเกิดจากแผลในกระเพาะอาหาร malabsorption และการมีส่วนร่วมของไตซึ่งเป็นของหายากโดยทั่วไป อาจจะมีการลดลงของอัลบูมินในซีรั่มอ่อน ๆ และโกลบูลินเพิ่มขึ้น
(2) การทดสอบทางภูมิคุ้มกันพบว่าอัตราบวกของซีรั่ม ANA มากกว่า 90% และโครโมโซมเป็นชนิดจุดและประเภทนิวเคลียส การใช้เซลล์ HEP-2 เป็นภาพยนตร์เชิงลบประมาณ 50-90% ของผู้ป่วยที่เป็นโรค CREST นั้นมีผลในเชิงบวกต่อแอนติบอดีต่อต้านเส้นใยและมีเพียง 10% ของผู้ป่วยที่มี scleroderma กระจายเป็นบวก ผู้ป่วยที่มีแอนติบอดีต่อต้าน centromere มักจะมีผิวหนัง telangiectasia และใต้ผิวหนังใต้ผิวหนังซึ่งมีข้อ จำกัด น้อยกว่าโรคปอดแอนติบอดี - ลบและ titer ไม่เปลี่ยนแปลงตามเวลาและโรคซึ่งจะช่วยให้ยาก การวินิจฉัยและการจำแนกประเภทของโรคผิวหนัง ประมาณ 20 ถึง 40% ของผู้ป่วยที่มีระบบเส้นโลหิตตีบมีแอนติบอดีต่อต้าน Scl ~ 70 บวก ประมาณ 30% ของผู้ป่วยเป็นบวก RF และประมาณ 50% ของผู้ป่วยที่มี cryoglobulinemia titer ต่ำ
(3) การตรวจทางพยาธิวิทยาและ pleats: การตรวจชิ้นเนื้อผิวอย่างหนักแสดงให้เห็นว่าเส้นใยคอลลาเจนหนาแน่นเพิ่มขึ้นในผิวหนังชั้นหนังแท้ตาข่าย, การทำให้ผอมบางของหนังกำพร้า, การหายตัวไปของผิวหนังชั้นนอกและฝ่อของผิวหนัง การสะสมขนาดใหญ่ของ T lymphocytes สามารถเห็นได้ในผิวหนังชั้นนอกและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง (รวมถึงบริเวณพังผืดบริเวณกว้าง) การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของจีบแสดงให้เห็นการขยายเส้นเลือดฝอยและการหายตัวไปของหลอดเลือดปกติ
ประการที่สามเกณฑ์การวินิจฉัย
เกณฑ์การจำแนกประเภทสำหรับระบบเส้นโลหิตตีบ (scleroderma) ที่เสนอโดย American College of Rheumatology (ARA) ในปี 1980 มีบทบาทสำคัญในการรับรองความสอดคล้องของกรณีวิจัยทางคลินิกในปัจจุบันมาตรฐานการจำแนกประเภทนี้ใช้เป็นเกณฑ์การวินิจฉัย อย่างไรก็ตามควรสังเกตว่าระบบเส้นโลหิตตีบไม่ทั้งหมดตรงตามเกณฑ์นี้ในทางตรงกันข้ามโรคอื่น ๆ ยังสามารถมีเส้นโลหิตตีบผิวหนังใกล้เคียงมาตรฐานนี้ไม่รวมถึง eosinophilic fasciitis และ pseudo-scleroderma ประเภทต่างๆ เกณฑ์การจำแนกประเภทสำหรับ ARA systemic sclerosis (scleroderma) มีดังนี้:
A. เงื่อนไขหลัก:
เส้นโลหิตตีบผิวที่ใกล้เคียง: ความหนาความหนาแน่นและอาการบวมของผิวหนังใกล้เคียงของนิ้วมือและข้อต่อ metacarpophalangeal การเปลี่ยนแปลงนี้อาจส่งผลต่อแขนขาใบหน้าลำคอและลำตัว (หน้าอกหน้าท้อง)
B. เงื่อนไขรอง:
(1) หมายถึงการชุบแข็ง: การเปลี่ยนแปลงผิวหนังด้านบนถูก จำกัด ไว้เพียงนิ้วมือ
(2) รอยแผลเป็นหดหู่ที่ปลายนิ้วหรือการหายไปของแผ่นนิ้ว: รอยแผลเป็นที่ตกต่ำบนปลายนิ้วเนื่องจากขาดเลือดหรือแผ่นนิ้วหายไป
(3) Fibrosis ของ fibrosis ที่ฐานของปอด: บนภาพเอ็กซ์เรย์ทรวงอกจะเห็นเงาที่มีลักษณะคล้ายแถบหรือเป็นก้อนกลมหนาแน่นซึ่งยังอยู่ที่ด้านล่างของปอดทั้งสองและยังสามารถกระจายหรือคล้ายรังผึ้ง การเปลี่ยนแปลงที่เกิดจากโรคปอดปฐมภูมินี้ควรได้รับการยกเว้น
คำพิพากษา: ผู้ป่วยที่มีเงื่อนไขที่สำคัญหรือมากกว่าสองเงื่อนไขรองสามารถวินิจฉัยว่าเป็นระบบเส้นโลหิตตีบ นอกจากนี้ปรากฏการณ์ของ Raynaud, polyarthritis หรืออาการปวดข้อ, การเคลื่อนไหวของหลอดอาหารที่ผิดปกติ, การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังแสดงอาการบวมและพังผืดของเส้นใยคอลลาเจน, ซีรั่ม ANA, แอนติบอดีต่อต้านแอนติบอดี ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ 70 แอนติบอดี
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรคของการมีส่วนร่วมของผิวหนัง:
(1) scleredema สำหรับผู้ใหญ่: แผลที่ผิวหนังส่วนใหญ่พัฒนาจากศีรษะและคอถึงไหล่และด้านหลังและผิวหนังชั้นลึกจะบวมและแข็ง ไม่ใช่เม็ดสีในพื้นที่ไม่มีฝ่อและผมร่วงและมีแนวโน้มการรักษาด้วยตนเอง
(2) โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม: ผู้ป่วยที่มีโรคลูปัส erythematosus, scleroderma, dermatomyositis หรือ polymyositis และอาการผสมอื่น ๆ รวมถึงปรากฏการณ์ของ Raynaud ใบหน้ามือบวมที่ไม่ได้ปิดภาคเรียนไส้กรอกรูปนิ้วมือ อาการบวม, ไข้, โรคโพลียาทีไม่ทำลาย, กล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือปวดกล้ามเนื้อ ทั้งการชะล้างแอนติเจนนิวเคลียร์ (ENA) และแอนติบอดี RNP นั้นเป็นไปในทางที่ดีขึ้น
(3) lupus erythematosus ในร่างกาย: ปรากฏการณ์ของ Raynaud และความเสียหายของผิวหนังสามารถเกิดขึ้นได้และ lupus erythematosus ระบบนั้นมีความซับซ้อนและผันแปรโดยมีอาการผิดปกติในระยะแรกและอัตราวินิจฉัยผิดพลาดสูง Systemic lupus erythematosus เปลี่ยนเป็น discoid erythema หรือ Butterfly erythema โรคผิวหนังอื่น ๆ นั้นมีความซับซ้อนและแปรผันนอกจากการระบุตัวตนของระบบเส้นโลหิตตีบมันสามารถระบุได้จากการทดสอบในห้องปฏิบัติการเช่นสเปกตรัมแอนติบอดี antinuclear และการตรวจชิ้นเนื้อ Systemic lupus erythematosus เป็นผลบวกต่อ ANA, แอนติบอดีต่อต้าน ds-DNA, แอนติบอดีต่อต้าน Sm, แอนติบอดีต่อต้าน u1RNP และหายากในระบบเส้นโลหิตตีบ ผู้ป่วยที่มีอาการเหลื่อมกันและผู้ป่วยที่ผิดปกติในช่วงต้นจะต้องระมัดระวัง
