เยื่อหุ้มสมอง gliosis
บทนำ
การแนะนำ เยื่อหุ้มสมอง gliosis กล้ามเนื้อและแคลเซียมกลายเป็น subcortical vacuolization และการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ หลอดเลือดสมองขนาดใหญ่ที่ผิดปกติและเชื่อมต่อกับหลอดเลือดแดงขนาดเล็กจำนวนมาก กลไกของการบาดเจ็บที่สมองส่วนใหญ่จะเป็นการขโมยหลอดเลือดแดง, สมองขาดเลือดรองจากหัวใจล้มเหลว, โรคเลือดออก, การบีบอัดแผลและการบาดเจ็บผ่าตัด
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
หลอดเลือดดำสมองขนาดใหญ่มีต้นกำเนิดมาจากระบบไหลเวียนเลือดดำของโครงสร้างกลางของช่องระบายน้ำ choroid plexus ในตอนแรกหลอดเลือดดำไม่ได้สื่อสารกับหลอดเลือดดำในสมองลึกประมาณ 11 สัปดาห์หลังจากการพัฒนาของตัวอ่อนในส่วนหลังของหลอดเลือดดำสื่อสารกับภายในเส้นเลือดสมอง กระทรวงเสื่อมโทรมและหายไปในที่สุด ในช่วงสัปดาห์ที่ 6-11 ของการพัฒนาของตัวอ่อนหากการพัฒนาของตัวอ่อนผิดปกติเนื่องจากสาเหตุบางประการส่วนของหลอดเลือดสมองสมองไม่สามารถย่อยสลายและอุดตันได้ตามปกติและสามารถสร้างทวาร arteriovenous ได้
การเปลี่ยนแปลงของเอ็มบริโอนี้สามารถอธิบายได้ว่าการจราจรของหลอดเลือดแดงในหลอดเลือดแดงในสมองเปิดโดยตรงกับผนังหลอดเลือดดำและส่วนใหญ่ตั้งอยู่ด้านหน้าและด้านล่างของผนัง เส้นเลือดที่ส่งมาจากเนื้องอกในหลอดเลือดดำอาจมาจากสมองช่องท้อง (plexus), choroid plexus ที่ด้านหลัง, หลอดเลือดสมองสมองกลาง, หลอดเลือดแดงในสมองน้อยและหลอดเลือดสมองส่วนปลาย thalamic อาจมีส่วนร่วมในการจัดหาเลือดเนื่องจากการ siphoning
1. พยาธิวิทยา: การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพหลักของโรคนี้คือการลัดวงจรระหว่างหลอดเลือดแดงในสมองและหลอดเลือดดำในสมองที่ดีจำนวนมากของเลือดแดงโดยตรงเข้าสู่หลอดเลือดสมองที่ดีทำให้มันขยายใหญ่หรือกลมและผนังหลอดเลือดดำเป็นสีเทาและหนา ยากลำบากบางครั้งการเกิดลิ่มเลือดบางส่วนมักมีเส้นผ่าศูนย์กลางมากกว่า 3 ซม การเสื่อมสภาพของเนื้อเยื่อสมอง, ฝ่อหรืออ่อนตัวลงภายในแผล 87% ของอุปทานหลอดเลือดแดงโดยตรงในเส้นเลือดสมองขนาดใหญ่มีส่วนร่วมในหลอดเลือดแดงสมองหลังและ 50% เป็นเพียงการจัดหาโดยหลอดเลือดแดงในสมองหลังส่วนใหญ่เป็นฝ่ายเดียวและเป็นเรื่องธรรมดามากในด้านขวานอกจากนี้ยังสามารถส่งเลือดไปยังหลอดเลือดสมอง คนอื่น ๆ สามารถจัดหาได้โดยหลอดเลือดสมองส่วนหน้า, หลอดเลือดสมองกลางและหลอดเลือดแดงสมองน้อย ผู้ป่วยส่วนใหญ่อยู่ในสถานการณ์ข้างต้น แต่ในบางกรณีเส้นเลือดขอดที่ไหลออกจากสมอง arteriovenous malformation นั้นมีขนาดใหญ่ซึ่งทำให้หลอดเลือดดำในสมองขยายใหญ่ขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในกรณีนี้ arteriovenous malformation นั้นมีขนาดใหญ่ ในระยะสั้นเนื้องอกในสมองหลอดเลือดดำขนาดใหญ่มีสาเหตุมาจากการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดแดงความดันสูงในระยะยาวซึ่งก่อให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของระบบไหลเวียนโลหิตที่นำไปสู่
2. กลไก: กลไกพื้นฐานสองประการของโรคนี้คือแรงกระแทกการไหลของเลือดแรงดันสูงที่เกิดจากไฟฟ้าลัดวงจร arteriovenous และการอุดตันของไซนัส Dural
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
Brain Doppler Ultrasound (TCD)
อาการและอาการแสดง
กายวิภาคของสมองในสมองขนาดใหญ่ตามอายุที่เริ่มมีอาการสามารถแบ่งออกเป็นสี่กลุ่มอายุ:
1. กลุ่มทารกแรกเกิด: อาการทั่วไปคือภาวะหัวใจล้มเหลวที่ได้รับการโหลดไว้ล่วงหน้าจำนวนมากซึ่งเกิดขึ้นในเกือบทุกกรณี
ขอบเขตของภาวะหัวใจล้มเหลวขึ้นอยู่กับขนาดของทวารและการมีหรือไม่มีลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำ การตรวจคนไข้กะโหลกศีรษะสามารถได้กลิ่นและบ่นต่อไปในสมอง ความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดดำเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ รอยโรค aneurysmal สามารถพบได้ใน CR และ MRI ของกะโหลกศีรษะหลอดเลือดแดงขนาดเล็กจำนวนมากสามารถมองเห็นได้ที่ขอบชั้นนำและขอบล่างของ angiography ส่วนใหญ่เป็นของ Yasargil type I, type II และ Type III และส่วนใหญ่เป็น Type III การตรวจอัลตร้าซาวด์พบการไหลเวียนของเลือดอย่างต่อเนื่องในหลอดเลือดดำภายในซึ่งแตกต่างจากความผันผวนปกติ ไม่มีเงา echogenic ที่แผลและการไหลเวียนของเลือดก็ยังคงอยู่ การผ่าตัดรักษารอยโรคในสมองนั้นไม่ช่วยให้หัวใจวายทนไฟได้ดีขึ้นและอาจทำให้กล้ามเนื้อหัวใจตายเนื่องจากความดันโลหิตระหว่างผ่าตัดลดลง เด็กเสียชีวิตด้วยโรคหัวใจล้มเหลว ที่การชันสูตรศพมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพเช่นกระเป๋าหน้าท้อง paraventricular อ่อนสมองตกเลือด parenchymal ลึก gliosis เยื่อหุ้มสมองกล้ามเนื้อและกลายเป็นปูนและ subcortical vacuolization หลอดเลือดสมองขนาดใหญ่ผิดปกติและเชื่อมต่อกับหลอดเลือดแดงขนาดเล็กจำนวนมาก กลไกของการบาดเจ็บที่สมองส่วนใหญ่จะเป็นการขโมยหลอดเลือดแดง, สมองขาดเลือดรองจากหัวใจล้มเหลว, โรคเลือดออก, การบีบอัดแผลและการบาดเจ็บผ่าตัด
2. กลุ่มทารกแบ่งออกเป็นสองกลุ่มทางคลินิก:
(1) ภาวะ decompensation หัวใจเกิดขึ้นในช่วงทารกแรกเกิด แต่มันก็โล่งใจโดยการรักษาหรือบรรเทาด้วยตัวเอง หลังจากนั้น (1 ถึง 12 เดือนหลังคลอด), เส้นรอบวงศีรษะเพิ่มขึ้น, เสียงบ่นในสมอง, และการตรวจคนไข้ของด้านข้างด้านหลังของศีรษะอย่างเห็นได้ชัด
(2) ไม่มีประวัติการชดเชยการเต้นของหัวใจ ทารกถูกพบว่ามีเส้นรอบวงศีรษะที่ขยายใหญ่ขึ้นและพบ hydrocephalus ภาพรังสีทรวงอกสามารถพบได้ในหัวใจ
ventricles ของเด็กสามารถขยายอย่างมีนัยสำคัญที่เกี่ยวข้องกับ ventricle ด้านข้างและ ventricle ที่สาม ในอดีตสาเหตุของการขยายตัวของโพรงอากาศคือหลอดเลือดสมองขนาดใหญ่ที่ขยายใหญ่ขึ้นนั้นกดท่อระบายน้ำสมองส่วนกลางและทำให้เกิด hydrocephalus อุดกั้น อย่างไรก็ตามในปีที่ผ่านมาการศึกษาพยาธิสรีรวิทยาและการศึกษาเกี่ยวกับการถ่ายภาพได้แสดงให้เห็นว่าท่อน้ำสำหรับเด็กมักจะเปิดอยู่และเด็กไม่มีอาการทางคลินิกของ hydrocephalus ไม่มีอาการบวมน้ำที่ paraventricular ใน CT หรือ MRI ปัจจุบันเชื่อว่าการเพิ่มขึ้นของความดันในไซนัสทัและระบบหลอดเลือดดำมีผลต่อการดูดซึมของน้ำไขสันหลังเป็นสาเหตุหลักของการขยายกระเป๋าหน้าท้อง โดยปกติแล้ว angiography สมองสามารถแสดงแผลเรื้อรังและสามารถสังเกตตัวแทนความคมชัดแบบไดนามิกในแคปซูลเพื่อสร้างความปั่นป่วน บางครั้งลิ่มเลือดอุดตันที่เกิดขึ้นในแผลอุดตันสมบูรณ์ถุงและไม่สามารถพัฒนาได้ หากก้อน thrombus ถูกสร้างขึ้นบนผนังของแคปซูล, ช่องเปาะอยู่และมี "สัญญาณเป้าหมาย" สามารถแสดงบน CT โดยปกติแล้วปากแบบนี้จะเล็กกว่ากลุ่มแรกเกิดและส่วนใหญ่มีเพียงปากเดียวซึ่งเทียบเท่ากับ Yasargil ประเภท I โรคลมชักเป็นอาการทางคลินิกที่สำคัญของเด็กกลุ่มนี้ การขโมยเลือดในสมองเป็นเวลานานอาจทำให้สมองขาดเลือด กล้ามเนื้อสมองและการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมเป็นพื้นฐานทางพยาธิวิทยาของโรคลมชัก
3. กลุ่มเด็ก: เด็กส่วนใหญ่ที่มีอายุเกิน 2 ปีได้เพิ่มเส้นรอบวงศีรษะของพวกเขา
ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการตกเลือด subarachnoid และหัวใจอาจขยายเล็กน้อย ฟังเสียงกะโหลกศีรษะสามารถได้ยินและบ่นในกะโหลกศีรษะ อย่างไรก็ตามมันจะต้องมีความแตกต่างจากเสียงทางสรีรวิทยาในสมองของเด็ก โดยทั่วไปในเด็กทารกหรือเด็กปกติมันเป็นไปได้ที่จะได้กลิ่นเสียงพึมพำในกะโหลกศีรษะหรือลูกตาและลูกตาหรือด้านขมับนั้นเห็นได้ชัดเสียงบ่นซิสโตลิกเพิ่มขึ้นและการบีบอัดของเสียงบ่นหลอดเลือดแดง carotid สามารถหายไปได้ อย่างไรก็ตามเสียงบ่นหลอดเลือดดำในสมองมีความชัดเจนในบริเวณใกล้เคียงของก้อนปลายและเส้นกึ่งกลางด้านหลังในทารกแรกเกิดและทารกเสียงบ่นมีความแข็งแรงและสามารถได้ยินทั้งซิสโตลิกและไดสโตลิก
4. กลุ่มผู้ใหญ่: รวมถึงเด็กโตวัยรุ่นหรือเยาวชน ความหลากหลายของอาการทางคลินิก: ตกเลือด subarachnoid ร่างกายไพเนียลครอบครองความดันในกะโหลกศีรษะสูงและ hydrocephalus Head CT หรือ MRI สามารถใช้สำหรับการวินิจฉัยแยกโรค Pathophysiologically ผู้ป่วยที่มีกะโหลก arteriovenous ขนาดเล็กอัตราการไหลต่ำหรือเนื้องอกในสมองขนาดใหญ่ที่สอง
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ: ไม่มีการแสดงพิเศษ
การตรวจสอบเสริมอื่น ๆ :
1. ในกลุ่มฟิล์มเอ็กซ์เรย์ทารกทารกกลายเป็นปูนเป็นครั้งคราวแผลหลอดเลือดนอกเหนือไปจากการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะในเด็กที่กลายเป็นปูนทั่วไปในกะโหลกศีรษะ มันคือการกลายเป็นปูนวงแหวนที่สมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์ที่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 2.5 ซม. หรือมากกว่าในภูมิภาคไพเนียล
2. angiography สมองเป็นวิธีการหลักในการวินิจฉัยของเนื้องอกหลอดเลือดดำในสมองที่มีขนาดใหญ่ อย่างน้อย 3 ควรเลือก angiography สมองรวมทั้ง carotid เส้นเลือดแดงในระดับทวิภาคีและด้านหนึ่งหลอดเลือดแดง angiography กระดูกสันหลังมันเป็นสิ่งที่ดีที่สุดที่จะทำการลบดิจิตอลทั้งสมองเลือก angiography เพื่อให้สมองใหญ่เนื้องอกหลอดเลือดดำแสดงอย่างชัดเจน "ขโมยเลือด" หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำไหลย้อนมีความชัดเจนมากขึ้น angiography สมองแสดงให้เห็นว่าหลอดเลือดดำสมองขนาดใหญ่ขยายตัว ovally และเส้นผ่าศูนย์กลางทั่วไปคือ 4 ถึง 5 ซม. ไซนัสตรงก็ขยายตัวอย่างมีนัยสำคัญ หลอดเลือดแดงใหญ่ในสมองที่แตกต่างกันในผู้ป่วยทั้งสามกลุ่ม หลอดเลือดแดงแรกเกิดที่สามารถส่งตรงหน้าเนื้องอกหลอดเลือดดำซึ่งสามารถมาจากหลอดเลือดสมองส่วนหน้าทั้งสองข้างหลอดเลือดแดงหลอดเลือดดำถั่วหลอดเลือดแดงเจาะ thalamic หลอดเลือดแดง choroidal หน้าและหลอดเลือดแดงส่วนหลังและบางครั้งหลอดเลือดแดงสมองส่วนบนมีส่วนร่วมในปริมาณเลือด เนื้องอกในหลอดเลือดดำโดยทั่วไปจะมีขนาดกลางโดยมีเลือดไหลกลับเข้าไปในไซนัสตรงและไซนัสอื่น ๆ หลอดเลือดแดงที่ให้อาหารของกลุ่มทารกมักจะอยู่ที่ด้านข้างด้านล่างของเนื้องอกหลอดเลือดดำและจัดทำโดยหลอดเลือดแดง choroidal หลัง. ในกลุ่มเด็กหลอดเลือดแดงเลือดอุปทานมักจะอยู่ด้านหน้าหรือเหนือเนื้องอกหลอดเลือดดำ choroidal หรือหลอดเลือดแดงในสมองข้างหน้า; มักจะมีความผิดปกติของหลอดเลือดสมองเล็ก ๆ ที่ด้านหน้าของหลอดเลือดดำเนื้องอกหลอดเลือดแดงเลือดสามารถมาจากหลอดเลือดแดง choroidal หลังและหลอดเลือดแดงเจาะทะลุ thalamic และเลือดจะถูกนำเข้าสู่ระบบหลอดเลือดดำที่ดีของสมอง การทำความเข้าใจเกี่ยวกับการระบายหลอดเลือดดำเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการตัดสินการพยากรณ์โรค
3. CT scan แสดงภาพความหนาแน่นสูงของวงรีรูปไข่ที่กำหนดไว้อย่างดีซึ่งมักจะมาพร้อมกับการขยายช่องทางสมมาตรเหนือช่องที่สามช่องที่สองรอยโรคที่สองอาจมีความหนาแน่นไม่สม่ำเสมอในด้านหน้าของพวกเขา เงาหนาแน่นสูงและต่ำ การสแกนแบบเข้มข้นสามารถมองเห็นได้ในระยะที่มีความหนาแน่นสูงแบบวงกลมต่อเนื่องจนถึงภาพขั้นสูงของกะโหลกศีรษะซึ่งเป็นการแนะนำการขยายไซนัสตรง
4. MRI ของเนื้องอกหลอดเลือดดำใหญ่ของ MRI นั้นเป็นเรื่องปกติมากมันเป็นบริเวณที่ไม่มีสัญญาณซึ่งเกิดจากการไหลเวียนของเลือดและผลที่ว่างเปล่าขอบเขตของมันชัดเจนโดยเฉพาะอย่างยิ่งทัลทัลไม่เพียง แต่ถุงเนื้องอก ไซนัสสมองเป็นต้น
5. MR angiography อื่น ๆ และ ultrasonography Doppler เป็น adjuvants ที่มีประสิทธิภาพสำหรับการวินิจฉัยเนื้องอกในสมองขนาดใหญ่ โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับเด็กที่มีการบังคับใช้สิทธิบัตรอัลตร้าซาวด์ Doppler สามารถกำหนดการเปลี่ยนแปลงของเลือดไหลเวียนในสมองและรูปแบบการไหลเวียนของเลือดในแผลที่ให้วิธีการที่ไม่รุกรานสำหรับการตรวจคัดกรองแผล สำหรับเงื่อนไขทั่วไปเช่นการทำงานของหัวใจและสมองและการประเมินการทำงานของสมองการวิเคราะห์ก๊าซในเลือด, การเอ็กซ์เรย์ทรวงอก, EEG, คลื่นไฟฟ้า, การทำงานของไต, การตรวจอิเล็กโทรไลต์ในเลือดและสิ่งอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
การขยายหลอดเลือดดำในสมองขนาดใหญ่จะเห็นได้ในเงื่อนไขหรือแผลอื่น ๆ และควรให้ความสนใจกับการระบุตัวตน เพราะพวกเขามีความแตกต่างในการรักษาจากเนื้องอกในสมองหลักขนาดใหญ่
1. การขยายหลอดเลือดดำสมองขนาดใหญ่จะเห็นได้ในเนื้องอกหลอดเลือดดำในสมองรองที่เกิดจากสมอง AVM หรือการชดเชยหลอดเลือดดำในสมองขนาดใหญ่ที่เกิดจาก AVF Dura mater การรักษาแผลทั้งสองนี้ควรรักษาแผลหลักไม่ใช่เส้นเลือดใหญ่
2. เส้นเลือดขอดขนาดใหญ่ของสมองอยู่ในรูปแบบปกติโดยไม่ต้องมีไฟฟ้าลัดวงจร arteriovenous
