อัมพาตเซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่างแบบสมมาตรของแขนขา

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ กล้ามเนื้อกระตุกมอเตอร์เซลล์ประสาทที่ต่ำกว่าที่รู้จักกันว่าเสมหะต่อพ่วง มันเป็นผลมาจากความเสียหายต่อเส้นใยมอเตอร์ของเซลล์ฮอร์นด้านหน้า (หรือเซลล์มอเตอร์ประสาทตา), ไขสันหลังด้านหน้า, เส้นประสาทส่วนปลายและเส้นประสาทส่วนปลายของสมอง อาการของกล้ามเนื้อกระตุกมอเตอร์เซลล์ประสาทในแขนขาเกิดจากโรคมอเตอร์เซลล์ประสาทซึ่งเป็นลักษณะที่สมมาตรมอเตอร์เซลล์ประสาทต่ำของแขนขา Motor neuron disease (MND) เป็นกลุ่มของโรคเกี่ยวกับระบบประสาทที่ไม่ได้อธิบายและเลือกทำลายฮอร์นล่วงหน้าของไขสันหลังและนิวเคลียสของก้านสมอง อาการทางคลินิกคือการอยู่ร่วมกันของเซลล์ประสาทมอเตอร์บนและล่างของแขนขาโดยไม่ส่งผลกระทบต่อระบบประสาท, ระบบประสาทอัตโนมัติและการทำงานของสมองน้อย

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุและการเกิดโรคไม่ชัดเจน 5% ถึง 10% ของผู้ป่วยที่มีประวัติครอบครัวที่เรียกว่าโรคเซลล์ประสาทมอเตอร์ครอบครัว ในปีที่ผ่านมาพบความผิดปกติทางพันธุกรรมของ superoxide dismutase ในผู้ป่วยกลุ่มนี้ที่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคมอเตอร์เซลล์ประสาทและเชื่อว่านี่อาจเป็นสาเหตุของโรค ด้วยการประยุกต์ใช้แบบจำลองโรคเซลล์ประสาทมอเตอร์ทดลองในการสร้างภูมิคุ้มกันที่ใช้งานของสัตว์ที่มีเซลล์ฮอร์นด้านหน้าไขสันหลัง, autoantibodies ได้รับการตรวจพบในผู้ป่วยที่มีแอนติบอดีในซีรั่มและซีรั่มและไขสันหลังของเหลว ทฤษฎีของกลไกได้รับความสนใจอย่างมาก

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การตรวจระบบประสาท

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิก

ตามระบบประสาทที่ได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงอาการทางคลินิกจะแตกต่างกันไปตามตำแหน่งของรอยโรคการจำแนกประเภทเฉพาะมีดังนี้:

1. เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic (ALS): พบมากที่สุด อายุที่เริ่มมีอาการมีอายุ 40-50 ปีผู้ชายมากกว่าผู้หญิง การโจมตีของโรคจะถูกซ่อนและดำเนินไปอย่างช้าๆ อาการทางคลินิกมักจะเกิดขึ้นในส่วนปลายของกล้ามเนื้อแขนขาซึ่งเป็นลักษณะของการฝ่อและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อมือและค่อย ๆ พัฒนาในแขนไปข้างหน้า, ต้นแขนและกระดูกสะบักกล้ามเนื้อ atrophic มีเสน่ห์ที่เห็นได้ชัดในเวลานี้ กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น hyperreflexia พยาธิวิทยาเชิงบวก อาการมักจะพัฒนาจากด้านหนึ่งไปอีกด้านหนึ่ง ความเสียหายพื้นฐานสมมาตร กับการพัฒนาของโรคอาการของนิวเคลียสผิดปกติของไขกระดูก oblongata และแย่ลงและฝ่อของกล้ามเนื้อภาษา, กลืนลำบากและความคลุมเครือในการพูดอาจเกิดขึ้นค่อยๆความแข็งแรงของกล้ามเนื้อเริ่มมีอาการปลายและกล้ามเนื้อหายใจ คุณสมบัติทางคลินิกหลักของ ALS: เซลล์ประสาทส่วนบนและส่วนล่างได้รับความเสียหายพร้อมกัน

2. อัมพาตไขกระดูกแบบก้าวหน้า: แผลถูกกักขังอยู่ที่เซลล์ฮอร์นด้านหน้าของไขสันหลังและไม่มีผลต่อเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบน ประเภทนี้สามารถแบ่งออกตามอายุของการโจมตีและตำแหน่งของรอยโรค:

(1) ประเภทสำหรับผู้ใหญ่ (ชนิดปลาย): ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเพศชายวัยกลางคนเริ่มต้นจากปลายปลายของปลายแขนและพัฒนาจากมือถึงปลายใกล้เคียงมีกล้ามเนื้อลีบและกล้ามเนื้ออ่อนแรงลดลงสะท้อนเอ็นกล้ามเนื้อและ พัฒนาไปยังแขนขาหรือกล้ามเนื้อต้นคอทำให้เกิดอัมพาตทางเดินหายใจ น้อยมากที่สามารถพัฒนาจากปลายสุดถึงปลายใกล้

(2) ประเภทเด็กและเยาวชน (ประเภทใกล้จบ): ส่วนใหญ่เริ่มต้นจากวัยรุ่นหรือวัยเด็กมีประวัติครอบครัวและเป็น autosomal ถอยหรือเด่น ทางการแพทย์เข็มขัดกระดูกเชิงกรานและกล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแรงและกล้ามเนื้อลีบที่ต่ำกว่าการเดินไม่แน่นอนเมื่อเดินท้องกระพุ้งท้องเมื่อยืนและวงเซนต์จู๊ปและกล้ามเนื้อใกล้เคียงของแขนขาอ่อนแอและกล้ามเนื้อลีบ ) ตำแหน่งหงายไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะลุกขึ้น

(3) ประเภทของทารก: มันเป็นโรคทางพันธุกรรมถอยอัตโนมัติที่เกิดขึ้นในแม่หรือภายในหนึ่งปีหลังคลอด อาการทางคลินิกคือกล้ามเนื้ออ่อนแรงและลีบของแขนขาและลำตัว ดังนั้นทารกในครรภ์ที่พัฒนาในแม่มีการลดลงอย่างมีนัยสำคัญหรือการหายตัวไปของการเคลื่อนไหวของทารกในครรภ์และเด็กที่พัฒนาหลังคลอดมีการร้องไห้อ่อนแอจ้ำชัดเจนกล้ามเนื้ออ่อนแอระบบอ่อนแอและกล้ามเนื้อลีบ ลีบเริ่มต้นด้วยกระดูกเชิงกรานและปลาย proximal ของแขนขาด้านล่างพัฒนาไปทางกระดูกสะบักคอและแขนขาส่วนปลาย กล้ามเนื้อซึ่งถูกกระตุ้นด้วยเส้นประสาทสมองก็มีความเสี่ยงเช่นกัน อย่างไรก็ตามกล้ามเนื้อมัดจะไม่ค่อยเห็นในการปฏิบัติทางคลินิก หน่วยสืบราชการลับความรู้สึกและฟังก์ชั่นอัตโนมัติค่อนข้างสมบูรณ์

3. Progressive กล้ามเนื้อลีบ: หลังจากเริ่มมีอาการอายุ 40 ปีอาการของโรคไขกระดูกปรากฏขึ้นในช่วงต้นของแผลผู้ป่วยอาจมีฝ่อของกล้ามเนื้อภาษาที่กลืนลำบากดื่มน้ำไอและความคลุมเครือภาษา ต่อมาเนื่องจากความเสียหายต่อสมองสะพานและเยื่อหุ้มสมองก้านสมองมันสามารถใช้ร่วมกับประสิทธิภาพของอัมพาต pseudobulbar เช่นการบุกรุกของด้านไขสันหลังไขสันหลังของแขนขา, hyperreflexia และสะท้อนทางพยาธิวิทยาในเชิงบวก

4. เส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิ: ชายวัยกลางคนมีอาการป่วยมากขึ้น, มีอาการทางคลินิกอย่างช้าๆบนแขนขาของเซลล์ประสาทมอเตอร์, กล้ามเนื้ออ่อนแรง, กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น, กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น, hyperreflexia และสัญญาณทางพยาธิวิทยา มักจะมีกล้ามเนื้อลีบเล็ก ๆ ที่ไม่ส่งผลต่อการทำงานของระบบประสาทและระบบประสาท กลุ่มไขกระดูกไขกระดูกที่สามารถบุกก้านสมองซึ่งปรากฏเป็นอัมพาต pseudobulbar

อาการทางคลินิกคือความก้าวหน้าของกล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างช้าๆในเส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิกล้ามเนื้ออ่อนแรงของส่วนปลายของแขนขาเป็นจุดอ่อนหลักในไขกระดูก pseudobulbar ที่ก้าวหน้า กล้ามเนื้อกระตุกและกล้ามเนื้อลีบสามารถเกิดขึ้นได้ในอีกหลายปีต่อมาโรคเหล่านี้มักทำให้ผู้ป่วยสูญเสียการเคลื่อนไหวหลังจากผ่านไปหลายปี

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคของกล้ามเนื้อกระตุกมอเตอร์เซลล์ประสาทในสมมาตรของแขนขา:

1 myasthenia gravis: myasthenia gravis เดียวกันมีผลต่อกล้ามเนื้อไขกระดูกและแขนขาได้อย่างง่ายดาย แต่ myasthenia gravis มีความผันผวนและความเหนื่อยล้าอื่น ๆ โดยทั่วไปไม่ยากที่จะระบุ

2, โรคระบบประสาท multifocal มอเตอร์: ทางคลินิกคล้ายกันมากกับโรคเซลล์ประสาทมอเตอร์, บัตรประจำตัวหลักคือการแสดงให้เห็นว่าอิเล็กโทรมีอิทธิพลต่อความเร็วของการนำกระแสประสาท, โดยเฉพาะอย่างยิ่งพบรอยโรค myelin multifocal punctate. นอกจากนี้อัตราการเพิ่มของแอนติบอดีต่อต้าน GMI เพิ่มขึ้นในน้ำไขสันหลังของผู้ป่วยกลุ่มนี้สูงขึ้น บางครั้งอาจใช้เวลานานในการติดตามเพื่อระบุตัวตน

3. อัมพาตกลางของแขนขาที่ต่ำ: อัมพาตกลางของขาเป็นอาการทางคลินิกของ hydrocephalus พิการ แต่กำเนิด เมื่อ hydrocephalus มีความรุนแรงและความคืบหน้าอย่างรวดเร็วก็อาจปรากฏอาการอาเจียนซ้ำ การเสื่อมของสมอง, ความผิดปกติของการพัฒนาสมอง, กล้ามเนื้อกระตุกแขนขากลาง, โดยเฉพาะอย่างยิ่งแขนขาที่ต่ำกว่า